Ektopiskt ursprung för kranskärlen
Introduktion
Introduktion till ursprunget till koronararterie ektopisk Vanliga ursprung för koronar ektopiskt ursprung kommer från lungartären och aorta. Ursprunget till den gemensamma halspulsåren och den innominära artären är extremt sällsynt och ofta åtföljs av allvarlig hjärtsvikt. 1885 rapporterade Brooks först två patienter. Det vanligaste ursprunget för ektopiskt ursprung var vänster kranskärl. Dessutom härstammade den sällsynta högra kranskärlen från lungartären. Båda kranskärlen härstammade från lungartären. Ursprunget till vänster kranskärlscirkeln. Lungartären och kransartären eller konisk kranskärl härrör från lungartären. Bilaterala kranskärl har sitt ursprung i lungartärerna och dör inom några dagar efter födseln på grund av svår myokardiell ischemi och hypoxi och diagnostiseras sällan kliniskt. Vänster koronär arterie ektopisk härstammar från lungartären. Vänster kranskärl har sitt ursprung i lungartären, men dess grenfördelning och väg var normal.Frekvensen var bara 1 av varje 300 000 levande födda och 0,26% vid medfödd hjärtsjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: incidensen är cirka 0,0001% - 0,0002% Känsliga människor: bra för nyfödda Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: myokardiell ischemi, hjärtsvikt
patogen
Ursprunget till koronar ektopiskt ursprung
Sjukdomen är en medfödd hjärtsjukdom. Under normala omständigheter släpps de vänstra och högra kranskärlen från aorta och ger blodet som hjärtat behöver. Deras öppningar ligger djupt i resp. I aneurysmens sinus, om fästlinjen för aortaklaffen är avgränsad, kan den aorta sinus delas in i sinus och sinus. Den stora majoriteten (80% -91%) av öppningarna är i sinus, och de andra öppningarna är i sinus. Utanför sinus- eller sinuslinjen, och vid avvikelser, är det vanligare att kransartären härrör från lungartären och aorta, och några få kan också komma från den gemensamma halsartären och den innominära artären, ofta åtföljd av andra allvarliga deformiteter.
Förebyggande
Förebyggande av koronar ektopiskt ursprung
Sjukdomen är en medfödd sjukdom, så det finns inga effektiva förebyggande åtgärder, den naturliga prognosen är sämre, de flesta av dem dör inom 2 månader efter födseln, och fallen med rik säkerhetscirkulation kan överleva till vuxen ålder, men ofta Vänster ventrikulära ischemiska lesioner försämras gradvis och dör av kronisk hjärtsvikt eller plötslig död, så när diagnosen är klar är aktiv kirurgisk behandling den enda effektiva åtgärden för att förhindra ytterligare försämring av sjukdomen.
Komplikation
Kranskärlens ectopiska ursprungskomplikationer Komplikationer, myokardiell ischemi, hjärtsvikt
Dödlighetsgraden för denna sjukdom är hög (det rapporteras att det första året av sjukdomen har en dödlighet på 90%). När den vänstra kranskärlen härrör från lungartären är det mer sannolikt att orsaka myokardiell ischemi och hjärtinfarkt hos barn. Patienter visar ofta akut, allvarlig hjärtfrekvens. misslyckande.
Symptom
Kranskärlssjukdomar ectopiskt ursprung symtom vanliga symtom trötthet irritabilitet hjärtklappning blek kollateral cirkulation utveckling icke hjärtfrekvens ökad vänster ventrikulär hypertrofi angina pectoris hepatomegali hjärtsvikt
Först kliniska manifestationer
Spädbarnet kan inte ha någon onormal prestanda inom en månad efter födseln.Det kan börja visa myokardiell ischemi och hypoxi efter 2 till 3 månaders födelse.När matning eller gråt orsakar det andnöd, irritabilitet, bleka läppar eller cyanos, svettningar och trötthet. Ökad hjärtfrekvens, hosta, väsande andning etc. kan orsakas av angina pectoris och hjärtsvikt. Några fall med rikligt med vänster och höger kranskärlscirkulation kan fördröja angina och kronisk hjärtsvikt tills ungefär 20 år gammal. Symtom, kontinuerliga mumling hörs ofta i den främre regionen hos patienten, och mitral uppblåsning är också allvarlig.
För det andra, fysisk undersökning
Dålig tillväxt, liten storlek, viktminskning, ökad andning, exponering av hjärtrytmen, hjärtfrekvenstillväxt, hepatomegali, fyllning i halsvenen, lungfältskalor och andra tecken på hjärtsvikt, apikal mitral kan höras Stäng det ofullständiga systoliska mumlet, kranskärlcirkulationen är rik, och den mjuka fortsättningsmumlingen kan höras i det främre området.
För det tredje patologisk anatomi
Koronärarterie ektopisk härstammar från lungartären
1. Den vänstra kranskärlen härrör från lungartären;
2. Den vänstra kranskärlen härrör från lungartären;
3. Ursprunget till vänster och höger kranskärl har sitt ursprung i lungartären;
4. Tillbehörets kranskärl härrör från lungartären;
5. Circumflex koronararterie härrör från lungartären.
Den vänstra kranskärlen härrör från den vänstra eller bakre valvulära sinus i lungartären. Den är uppdelad i den främre fallande grenen och circumflexgrenen från 5 till 6 mm från den första delen. Det finns säkerhetscirkulationsgrenar mellan vänster och höger kranskärl, men antalet är litet. I olika fall är ursprunget och grenen för den högra kransartären normalt, den vänstra ventrikulära hypertrofin är starkt förstorad, den vänstra ventrikelns apikala område är mer uppenbar, den vänstra ventrikeln är i stor utsträckning fibrotisk, och det subendokardiella området är mest framträdande, ofta med hjärtinfarktskador. Fibrotiska lesioner förekommer ibland med fokal förkalkning, och det finns olika grader av fibroelastisk vävnadshyperplasi under endokardiet. På grund av omfattande fibros eller till och med förkalkning av papillärmusklerna är papillärmusklarna dysfunktionella och den endokardiella fibroelastiska vävnaden orsakas av hyperplasi. Mitral regurgitation är ofta närvarande på grund av fusion och förkortning och vänster ventrikelfibros som leder till förstoring av vänster ventrikel och mitral ring.
Fjärde, patofysiologi
De patofysiologiska effekterna av vänster koronararterie ektopiskt ursprung från lungarterie beror på tryckskillnaden mellan systemisk cirkulation och lungcirkulation, och omfattningen och omfattningen av säkerhetscirkulationen mellan vänster och höger kranskärl. I foster- och neonatalperioden, vänster och höger ventrikeltryck Blodsyrenivån är lika, lungcirkulationsmotståndet liknar den systemiska cirkulationsresistensen, så den vänstra kranskärlen som härrör från lungartären kan erhålla samma perfusionstryck och syretillförsel som aorta, och har ingen effekt på fostrets utveckling och tillväxt. Den 10: e dagen sjönk lungcirkulationsmotståndet, lungartärtrycket sjönk till normalt, och samtidigt minskade blodsyramättnaden i lungartären till cirka 70%, och blodkroppen minskade från 70 till 80% före födseln till cirka 3 månader efter födseln. Cirka 40% minskade hemoglobininnehållet, så det ektopiska ursprunget till vänster kranskärl minskade inte bara perfusionstrycket till 2,7 ~ 6,7 KPa (20 ~ 50 mmHg), utan minskade också syreinnehållet i det perfuserade blodet, vilket ledde till den vänstra koronararterien Otillräcklig myokardiell syretillförsel i givarstället, hypertrofiska lesioner i vänster kammare och subendokardiellt myokardium på grund av ischemi och hypoxi Fibros, spädbarns överlevnad efter födseln beror på utvecklingen av säkerhetscirkulationen mellan vänster och höger kranskärl. Om säkerhetscirkulationen är fullt utvecklad kan barnet överleva; om säkerhetscirkulationen inte är helt utvecklad leder det till hjärtinfarkt och död. Överdriven säkerhetscirkulation härstammar från den högra kransartären i aorta för att transportera blodflödet, genom säkerhetscirkulationen in i den vänstra kranskärlen och lungartären, vilket resulterar i vänster till höger shunt, vilket resulterar i kongestiv hjärtsvikt och kranskärlssjukdomar, cirka 80 ~ 90% av patienterna dör av kongestiv hjärtsvikt eller hjärtinfarkt inom 1 år efter födseln. Endast ett litet antal patienter har en riklig säkerhetscirkulation mellan vänster och höger kranskärl, och de flesta av hjärtmuskeln inkluderar vänster ventrikulär palpebral och mest ventrikulär septum. Och blodtillförseln till den vänstra kammarväggen från den högra kransartären kan överleva till vuxen ålder.
Undersöka
Undersökning av ursprunget till koronar ektopisk
De hjälpundersökningsmetoder som är gynnsamma för denna sjukdom är:
(1) Röntgenundersökning av bröstet: hjärtskuggan är betydligt förstorad, vänster hjärta är fullt och utbuktat, spetsen är rund och trubbig, och sticker utåt till vänster iliac crest, och täcker ryggraden bakåt. Blodkärlen i lungorna är överbelastade, men pulsen är svag.
(2) Elektrokardiogramundersökning: visade ofta tecken på hjärtinfarkt i den främre yttre väggen, L1- och AVL-ledningar visade Qr- och T-våginversion, V5V6 visade djup Q-våg, ofta åtföljd av T-våginversion, och vänster främre ventrikulär ledning visade ST Segmenthöjning, och ofta tecken på vänster ventrikulär hypertrofi.
(3) Kateterisering av höger hjärta: Koronar säkerhetscirkulation är rik i fall. Blodet från den högra kransartären från aorta kommer in i vänster kransartär och flyter sedan in i lungartären genom säkerhetscirkulationen. Därför ökas blodsyret i lungartären, vilket kan visas på lungartärnivån. Vänster till höger shunt, lungartärtrycket kan också öka.
(4) Ekkokardiografi: visar vänster ventrikulär utvidgning, myokardiala kontraktilitet är avsevärt försvagad, och snittad ekokardiografi och ultraljudspuls Dopplerundersökning kan visa att ektopisk vänster kranskärl har sitt ursprung i lungartären.
(5) Serumenzymanalys kan konstateras öka kreatinfosfokinas, laktatdehydrogenas och aspartataminotransferas.
(6) Radionuklid-myokardieavbildning: myokardieavbildning med 201TI kan visa att myokardiet inte utvecklas i skadaområdet i de främre och bakre delarna av hjärtat.
(7) Selektiv hjärtangiografi: Kardiovaskulär angiografi är en pålitlig metod för diagnos av kranskärlens ectopiskt ursprung. Aortisk angiografi och selektiv högre koronarangiografi visar att endast en höger kranskärl härrör från aorta, höger kranskärl Arterierna förtjockades avsevärt, kontrastmedlet fyllde vänster kranskärl i motsatt riktning och återvände sedan till lungartären. Selektiv vänster ventrikulär angiografi visade ofta förstoring av vänster ventrikulär kavitet, signifikant minskning av vänster ventrikulär kontraktion och vänster ventrikulär främre väggdysfunktion, selektiv vänster ventrikulär angiografi. Det är bra att diagnostisera mitral regurgitation.I vissa fall kan den vänstra kranskärlen utvecklas när kontrastmedlet injiceras i lungartären.
Diagnos
Diagnos och diagnos av ursprunget till koronararterie ektopisk
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Denna sjukdom manifesteras som kongestiv hjärtsvikt hos barn med början och måste skilja sig från endokardiell fibroelastos, och även med primär dilaterad kardiomyopati, koronär aneurysm, Kawasaki sjukdom, kontinuitet före hjärtregionen. Identifiering som brus.
I. Endokardiell fibroelastos
Endokardiell fibroelastos (EFE), även känd som endokardiell skleros, är inte känd för sin etiologi. Det är en vanlig typ av primär kardiomyopati hos barn. Det kallas också primär endokardiell elastisk fiber. Hyperplasi, medfödd hjärtsjukdom såsom aortakarctation, aortastenos, aortaklaffatresi och annan endokardiell fibroelastos, kallad sekundär endokardiell fibroelastos, dess kliniska betydelse beror på originalet Hjärt missbildningar, kliniska manifestationer av hjärtsvikt, uppträder ofta efter luftvägsinfektioner.
1. Allmänna symtom kan klassificeras i tre typer beroende på svårighetsgraden av symtomen:
(1) fulminant: plötslig sjukdom, plötslig dyspné, kräkningar, vägran att äta, perioral cyanos, blek, irritabilitet, takykardi, spridd andning eller torra valsar i lungorna, leverförstoring, också Synligt ödem, båda tecken på kongestiv hjärtsvikt, ett litet antal barn som presenteras med kardiogen chock, synlig irritabilitet, blek hud, kalla ben och accelererad puls och svaga symtom, åldern på denna typ av sjukdom är mer än 6 månader Kan orsaka plötslig död.
(2) akut typ: början är också snabbare, men utvecklingen av kongestiv hjärtsvikt är inte så skarp som den fulminanta, ofta komplicerad av lunginflammation, åtföljd av feber, våta vågor i lungorna, vissa barn utvecklar hjärnan på grund av fallet av väggen trombus Embolism, etc., de flesta dog av hjärtsvikt, ett litet antal behandlingar kan lindras.
(3) Kronisk typ: sjukdomen är något långsam, åldern är mer än 6 månader, symtomen är akuta, men framstegen är långsam, vissa barns tillväxt och utveckling påverkas, kan lindras efter behandling, leva till vuxen ålder, men också på grund av återkommande Död i hjärtsvikt.
För det andra, primär dilaterad kardiomyopati
Denna typ kännetecknas av vänster eller ventrikulär eller bilateral ventrikulär utvidgning, åtföljd av hjärthypertrofi, ventrikulär systolisk dysfunktion, med eller utan hjärtsvikt, ventrikulär eller förmaksarytmi är vanligare, tillståndet förvärras gradvis Dödsfall kan förekomma i vilket som helst stadium av sjukdomen och kan förekomma i alla åldrar, men det är mestadels i medelåldern och början är långsam. Hjärtat förstoras vid den första undersökningen och hjärtfunktionen kompenseras utan medvetet obehag. Efter en tid uppträder symtomen gradvis. Denna period kan ibland vara mer än 10 år. Symtomen är huvudsakligen hjärtinsufficiens. Bland dem är andnöd och ödem de vanligaste. De är ursprungligen oroliga efter förlossning eller utmattning och har sedan andnöd under milda aktiviteter eller vila. Paroxysmal irritabilitet på natten, på grund av låg hjärtutmatning, patienter känner ofta svaga, fysisk undersökning se hjärtfrekvens acceleration, apikal takt till vänster och ner, det kan finnas lyftpulsering, hjärtljud till vänster för att expandera, ofta kan höra det tredje ljudet Eller det fjärde ljudet, när hjärtfrekvensen är snabb, är det en galopperande häst. På grund av utvidgningen av hjärtkammaren kan det förekomma ett systoliskt knurr som orsakas av den relativa mitral eller tricuspid uppstötningen. Den här typen av mumling är i hjärtfunktionen. Efter lättnaden är blodtrycket mestadels normalt, men blodtrycket är lägre i det avancerade fallet, pulstrycket är litet och det diastoliska blodtrycket kan höjas något i närvaro av hjärtsvikt. Utseendet på alternerande puls antyder vänster hjärtsvikt, pulsen är ofta svag och basen för den andra pulsen är i hjärtsvikt. Det kan vara vågor, leverförstoring i höger hjärtsvikt, ödem från nedre extremiteterna, pleural effusion och ascites är inte vanliga hos avancerade patienter, olika arytmier kan förekomma som första eller huvudprestanda och en mängd hjärtrytmer Kombinationen av avvikelser och bildandet av en mer komplex hjärtrytm kan uppstå upprepade gånger, ibland mycket envis, högt atrioventrikulärt block, ventrikelflimmer, sinusblock eller paus kan leda till A-S-syndrom, som dessutom är en av dödsorsakerna, Det finns fortfarande embolismer i hjärnan, njurarna, lungorna etc.
För det tredje, Kawasaki sjukdom
Sjukdomen är en akut systemisk vaskulit, som är inflammation i blodkärlsväggen och kan utvecklas till vasodilatation (aneurysm), vilket främst påverkar kranskärlen (blodkärlen som ger hjärtat), men inte alla patienter utvecklar en aneurysm. De flesta patienter har akuta symptom utan komplikationer.
Sjukdomen börjar manifestera sig som oförklarlig hypertermi, varar i minst 5 dagar, barnet är ofta väldigt irriterad, feber kan åtföljas av eller efterföljande konjunktivit (ögonstockning), inga utslag med utsöndringar eller utsöndringar kan vara mer Variation, såsom mässling eller skarlagnsfeberliknande utslag, urtikaria, papler, etc., utslaget är huvudsakligen fördelat i bagageutrymmet och lemmarna och förekommer ofta i det perineala området.
Orala förändringar framträder som läppfärg ljusröd, knäppt, tungstockning, ofta benämnd "yangmei-tunga" och svalg i lungorna kan påverkas av händer och fötter, manifesteras som palm- och plantarstockning och svullnad, efter dessa föreställningar (cirka två till tre veckor) Karakteristisk skalning av finger- och tåändarna uppstår.
Mer än hälften av patienterna som är närvarande med förstorade lymfkörtlar i nacken, vanligtvis en enda lymfkörtel med en diameter på minst 1,5 cm.
Ibland kan andra symtom som ledvärk och / eller ledsvullnad, buksmärta, diarré, irritabilitet och huvudvärk också ses att hjärtinvolvering är den allvarligaste manifestationen av Kawasaki-sjukdomen, eftersom det kan leda till långvariga komplikationer, du kan hitta hjärtrumma, arytmi Eller ekokardiografiska avvikelser, hjärtlagren kan ha en viss grad av inflammatorisk respons, nämligen perikardit (inflammation i membranet som omger hjärtat), myokardit (hjärtinflammation) och ventilinvolvering, men huvudsakliga kännetecken för denna sjukdom är Bildningen av koronära aneurysmer.
