Vänster kammare dubbelt uttag
Introduktion
Introduktion till dubbelutgång till vänster ventrikel Den vänstra ventrikelns dubbla utlopp innebär att båda aorta härrör från vänster ventrikel. De två artäröppningarna är belägna i samma plan. Den bilaterala konen och conusmuskeln är otillräcklig. Aortaklaffen och lungventilen, semilunarventilen och mitralventilen är kontinuerliga. För en mycket sällsynt medfödd kardiovaskulär missbildning. Ofta åtföljs av ventrikulär septal defekt, lungstenos, tricuspid valvular deformity, höger ventrikulär dysplasi, inkonsekvent atrioventrikulär, förmaks och visceral ortodontisk eller deformerad. Hemodynamiska förändringar i det vänstra ventrikelns dubbla utlopp, liknar allvarlig tetralogi av Fallot eller fullständig aortadislokation med ventrikulär septal defekt. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0004% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ventrikulär septal defekt pulmonal stenos tricuspid valvular deformity
patogen
Orsak till dubbla utgångar från vänster ventrikulär
Som en sällsynt medfödd kardiovaskulär missbildning är de två artäröppningarna i samma plan, den bilaterala konen och conusmuskeln är otillräcklig, aortaventilen och lungventilen, semilunarventilen och mitralventilen är kontinuerliga, vilket resulterar i Patienten utvecklade en serie kliniska symtom.
Förebyggande
Förebyggande av dubbel utgång från vänster ventrikel
Sjukdomen är medfödd kardiovaskulär missbildning, prognosen är extremt dålig och det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd. Därför är det lämpligt att utföra tidig operation för det bekräftade barnet, och samtidigt uppmärksamma kontraindikationerna för operationen, till exempel för patienter med svår lungvaskulär obstruktiv sjukdom. Det är inte lämpligt för operation.
Komplikation
Komplikationer med dubbla utlopp i vänster kammare Komplikationer, ventrikulär septal defekt, lungstenos, tricuspid valvular deformity
Ofta åtföljs av ventrikulär septal defekt, lungstenos, tricuspid valvular deformity, höger ventrikulär dysplasi, inkonsekvent atrioventrikulär, förmaks- och visceral ortodontisk eller deformerad, vänster ventrikulär dubbelutlopp hemodynamiska förändringar, liknar allvarliga Tetralogi av Fallot eller fullständig aortadislokation med ventrikulär septal defekt.
1, ventrikulär septal defekt
Ventrikulär septal defekt är en onormal interventrikulär kommunikation orsakad av ventrikulär septal dysplasi under fosterperioden, vilket orsakar att blod avleds från vänster till höger, vilket resulterar i onormal hemodynamik, liten ventrikulär septal defekt, litet underflöde, i allmänhet inga uppenbara symtom och partiellt flöde Större, symtom uppträder efter födseln, manifesteras som upprepade luftvägsinfektioner, hjärtsvikt, matningssvårigheter och utvecklingsfördröjning, kan övervinna den större ventrikulära septalfekten hos spädbarn och små barn, det visar att aktiviteten är sämre än i samma ålder, trött Efter andnöd, hjärtklappning, och till och med gradvis förekommer cyanos och högre hjärtsvikt.
2, lungstenos
Det finns tre typer av lungstenose: höger ventrikulär trattstenos, lungventilstenos och lungstamstenos, medan ventilstenos är den vanligaste, valvulär stenos, tre broschyrer smälter samman till en konisk form, ventilhålet smalnar, den minsta är bara 2 mm Stenosen i lungartärväggen uttunnas och expanderas på grund av blodstrålevirveln, och trattstenostypen, även känd som dubbelhöger ventrikel, är en fibromuskulär eller membranringstenos i den högra ventrikulära utflödeskanalen, och pulmonal stenostyp är mycket sällsynt, olika Typer kan vara sekundära till höger ventrikulär hypertrofi och förstoring av höger hjärta. Patienter med mild och måttlig stenos är asymptomatiska. Allvarlig stenos kan orsaka hjärtklappning, andnöd, bröstetthet, bröstsmärtor eller synkope. I svåra fall kan det vara engagment i halsvenen. Tecken på högre hjärtsvikt som hepatomegali.
3, tricuspid valvular deformity
Avser tricuspidventilens missbildning, den bakre klaffens och septumens läge är lägre än normalt, inte vid nivån av atrioventrikulär ringen och ner till den högra ventrikulära väggen nära spetsen, den främre klaffens position är normal, vilket resulterar i en högre atrium större än normalt, och den högra ventrikeln Mindre normalt än normalt, det kan finnas tricuspid uppstötning, milda fall utan cyanos, måttliga och allvarliga fall med cyanos, benägna att supraventrikulär takykardi, ofta med kongestiv hjärtsvikt, fysisk undersökning i tricuspidregionen har kontraktion Refluxmumlingen kan ha ett tredje hjärtljud eller en fjärde hjärtrytm.
Symptom
Vänster ventrikulär dubbla utgångssymtom Vanliga symtom Ventrikulär hypertrofi sput systoliskt knurr
Vanligtvis förefaller purpura med lungstockning eller ischemi, hjärtavkultation har stråle- eller systolisk mumling, EKG: vanlig vänstra ventrikulär hypertrofi, kateterisering av höger hjärta och selektiv vänster ventrikulär angiografi och facetekokardiografi som den viktigaste diagnostiska metoden, Syremättnaden i aorta och lungartärerna är nästan lika, och de två stora artärerna utvecklas samtidigt i vänster ventrikulografi.
Undersöka
Vänster ventrikulär dubbel utgångskontroll
1, EKG-undersökning: gemensam förstärkning av hjärtskugga, vänster ventrikulär hypertrofi och så vidare.
2, selektiv vänster ventrikulär angiografi: synliga två stora artärer utvecklades samtidigt.
3, undersökningen av denna sjukdom har också hjärtkateterisering och facetekokardiografi, är de viktigaste diagnostiska metoderna för denna sjukdom.
4, blodgasanalys: finns i aorta och lungartärens syremättnad är nästan lika.
Diagnos
Diagnos av diagnostik av vänster ventrikel dubbelutgång
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
1, höger ventrikel dubbel utgång
Till skillnad från det dubbla utloppet till vänster ventrikel, kommer det dubbla utloppet till höger ventrikel från den högra ventrikeln i både aorta- och lungartärerna, eller majoriteten av en stor artär och den andra stora artären härrör från den högra ventrikeln, och den ventrikulära septalfekten är det enda utloppet från den vänstra ventrikeln. Den ventrikulära septalfekten är vanligtvis större än aortadiametern. I endast 10% av fallen är den ventrikulära septaldefekten mindre än aortaöppningen. Cirka 60% av den ventrikulära septalfekten är belägen under aortaklaffen, 30% är under lungventilen och i några fall har ventrikulär septal. Placeringen av defekten är i mitten av aorta och lungartärens öppning. I några få fall är den ventrikulära septalfekten placerad i mitten och nedre delen av ventrikulär septum och är långt från aortaöppningen.
2, komplett införlivande av de stora artärerna
Det anatomiska kännetecknet är att förmaks- och ventrikelanslutningarna är i samma ordning, och ordningen på anslutningen mellan ventrikeln och aorta är inkonsekvent, det vill säga, aorta startar från den högra ventrikeln, och lungartären startar från vänster ventrikel. Om det inte finns andra missbildningar i hjärtat och stora blodkärl, börjar lung-två Cirkulationen är inte kopplad till varandra, barnet kan inte överleva efter födseln, hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi kan identifieras.
3, korrigerande införlivande av de stora artärerna
Det patologiska anatomiska kännetecknet för korrigeringen av införlivandet av de stora artärerna är att de normala anatomiska förmaks- och ventrikulära anslutningarna är inkonsekventa, det vill säga den högra atrium är ansluten till den vänstra kammaren genom mitralventilen och ansluten till lungartären, och vänster atrium passeras genom trikuspidventilen och dissekerar den högra ventrikeln. Ansluten, ansluten till aorta, om den inte kombineras med andra hjärta missbildningar, korrigeras hemodynamik naturligt, patienter utan kliniska symptom och patologiska tecken, ingen kirurgisk behandling, men korrigering av stor arteriell förflyttning har ofta en kombinerad deformitet:
1 ventrikulär septal defekt (VSD), svarande för cirka 4/5, mest för lungartär typ VSD, följt av membran VSD;
2 lungartärstenos (PS), svarande för cirka 50%, PS är mestadels lungventilförtjockningsfusion, annulusstenos och subvalvular stenos är också vanligare;
3 atrial septal defect (ASD), som står för cirka 20%, mestadels sekundär håltyp ASD, ibland för patent foramen ovale;
4 andra: patent ductus arteriosus (PDA), vänster atrioventrikulär ventilinsufficiens, aortakarctation och så vidare.
Ett annat patologiskt anatomiskt kännetecken för den korrigerande typen av stor artärdislokation är ledningsvävnadsavvikelse. De bakre atrioventrikulära nodfibrerna i normalt läge kan inte placeras i det ventrikulära septumet. Den främre kammarnoden är belägen vid höger förmaksförening av höger förmaksöppning och den högra atrioventrikulära ringen. Buntet passerar genom fiber triangeln, och ledningsvävnaden går ner från den övre kanten framför lungventilens mun. Om VSD kombineras, faller den ned på den vänstra ventrikulära ytan på den främre kanten, och är uppdelad i vänster och höger buntar mellan membranpartiet och muskelpartiet i interventrikulärt septum. Gren, reparation VSD är lätt att skada ledningsvävnaden, hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi kan hjälpa till att identifiera det vänstra ventrikelns dubbla utlopp.
