vänster hjärtdysplasi
Introduktion
Introduktion till dysplasi i vänsterhjärta Vänster ventrikulär dysplasi är en sällsynt och komplicerad medfödd kardiovaskulär missbildning med en förekomst av cirka 1 till 27/100 000, svarande för cirka 1,4% av medfödda kardiovaskulära missbildningar. Den vanliga punkten med denna typ av missbildning är att den vänstra hjärtcirkulationen har stenos eller atresi i en viss del, och vänster atrium, lungår och lungartär utvidgas och trycket ökas, så att blodflödet i höger ventrikel ökas, och arteriell kateter måste åtföljas för att överleva. 1952 kallade Lev vänster ventrikulär dysplasi och medfödd kardiovaskulär missbildning av höger hemifacial hypertrofi som vänster ventrikulär dysplasi-syndrom. 1958 kallades Noonan och Nadas som vänsterventrikulär dysplasi-syndrom för obstruktion i vänster ventrikulär tillgång och dysplasi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% - 0,02% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypoglykemi chock
patogen
Orsak till dysplasi i vänster kammare
Orsak till sjukdomen:
Genetiska faktorer (30%):
Många kromosomavvikelser och genetiska syndrom är förknippade med hjärtdysplasi, och 25-30% av fostret som vi visade ha hjärtdysplasi före födseln är kromosomavvikelser.
Miljöfaktorer (30%):
Exponering för vissa ämnen eller läkemedel under graviditet, till exempel alkohol, litium, A-vitamin, antikonvulsiva medel, reaktionsstopp, steroider, amfetaminer, anestetika och orala preventivmedel eller stora doser av strålning etc., är risken för fosterhjärtsdysplasi ungefär 1: 50.
Biologiska faktorer (20%):
Intrauterin infektion med rubellavirus, cytomegalovirus, coxsackievirus kan orsaka missbildning av hjärtat i foster.
Immunitetsfaktor (15%):
Gravida kvinnor med sockersjuka har fem gånger större chans för missbildning av fosterhjärta.
patogenes:
De huvudsakliga patologiska kännetecknen för denna sjukdom är: 1 aortaklaffatresi eller svår stenos och stigande aorta dysplasi, cirka 35 till 80% av fallen med aortakarctation. 2 mitral atresi eller dysplasi. 3 vänster kammare är inte utvecklad. 4 Den högra halvan av hjärthypertrofi visade en ökning i höger atrium och höger ventrikel, särskilt den onormala utvidgningen av den gemensamma lungartären. 5 Det finns stora arteriella katetrar, förmaks septumdefekt eller patent foramen ovale.
Klassificering: UrbaN och ScHwarzenberg delar det egna i fem kategorier:
1. Aorta atresia:
a. med mitral dysplasi eller stenos; b. med mitral atresia.
2. Mitral ventil atresia.
3, mitralstenos:
a. normal aortaöppning; b. med aortastenos.
4, aorta bågsdysplasi.
5 är aortabågen låst eller frånkopplad.
Noonan är indelad i två kategorier:
a. aortaatresi eller svår stenos; b. mitral atresi.
Hemodynamik: Vid vänster ventrikulär dysplasi får höger atrium både blod från överlägsen och underlägsen vena cava och blod från vänster atrium genom förmaks septal defekt. Därför pumpades kroppen och det pulserande venösa blodet i den gemensamma lungartären och vänster och höger lungartär av höger ventrikel efter blandning i höger atrium och antegrad i den fallande aorta genom den tjocka arteriella katetern och retrograderad perfusion av den stigande aorta och koronararterien. Förmaks septal defekt och förgrening av arteriell kateter är förutsättningar för att kroppen och lungcirkulationen är fullbordad hos barn med vänster ventrikulär dysplasi. Dessutom är det partiella flödet av förmaks-septaldefekten och den arteriella syremättnaden proportionell mot storleken på förmaks-septaldefekten. Efter födseln, på grund av den betydande minskningen i lungcirkulationsmotstånd, ökade lungblodflödet, och ofta åtföljt av aortakarctation och stängning av arteriell kateter, så att kroppens cirkulationsmotstånd är högre. Förhållandet mellan kropps- och lungblodflödet är dysfunktionellt, vilket resulterar i lungstockning, lungödem och kongestiv hjärtsvikt och otillräcklig blodperfusion av organ, hypoxemi och acidos, och så småningom dödsfall.
Förebyggande
Dysplasi förebyggande av hjärta
1. Ålder-lämpligt äktenskap
Medicin har visat att risken för fostergenetiska avvikelser ökar signifikant hos gravida kvinnor över 35 år. Därför är det bäst att föda före 35 års ålder. Om detta inte är möjligt rekommenderas att äldre gravida kvinnor måste genomgå strikt perinatal medicinsk observation och vård.
2. Förbered dig på att anpassa det psykologiska och fysiologiska tillståndet innan du förbereder barnet.
Om den förväntade modernen har en vana att röka, dricka etc. är det bäst att sluta minst ett halvt år före graviditeten.
3. Stärka hälsovården för gravida kvinnor
Speciellt i början av graviditeten, förebygga aktivt röda hundar och influensa som röda hundar. Gravida kvinnor bör försöka undvika att ta läkemedel, om de måste använda dem måste de vara under ledning av en läkare.
4. Minimera exponeringen för negativa miljöfaktorer som strålning och elektromagnetisk strålning under graviditeten.
5. Undvik att åka till områden med hög höjd under graviditeten
Eftersom förekomsten av medfödd hjärtsjukdom i stora höjder har visat sig vara betydligt högre än i vanliga områden, kan det vara relaterat till hypoxi.
Komplikation
Komplikationer i vänsterhjärtdysplasi Komplikationer hypoglykemi chock
Sjukdomen åtföljs ofta av acidos, hypoglykemi, hypoxemi och chock. Om förmaks septalsvikt har en stor flödeshastighet kan inte purpura vara uppenbar och hypoxemi är mild. Cirka 90% av barnen diagnostiseras inte i tid. Behandlingen dör ofta inom 1 månad efter födseln.
Symptom
Vanliga symtom på vänster ventrikulär dysplasi , akut brådskande, neonatal cyanos, dyspné, hypoxemi, neonatal cyanos, andnöd, chock
Barnet kan vara ett normalt barn, men progressiv purpura, andnöd eller andningssvårigheter och hjärtsvikt kan uppstå flera timmar efter födseln. Hjärtavkultation har ingen specifik mumling. Det andra ljudet i lungventilområdet är hypertyreoidism och singel. Pulsen är svag. Vid acidos, hypoglykemi, hypoxemi och chock. Om volymen av förmaks septumdefekt är stor kan purpura inte vara uppenbar och hypoxemi är mild. Cirka 90% av barnen dör ofta inom en månad efter födseln om de inte diagnostiseras och behandlas i tid.
Undersöka
Vänsterhjärtdysplasi-kontroll
Röntgen av bröstet: visar högra förmaket, höger ventrikel förstoras, hjärtskuggan är sfärisk, lungan är överbelastad och lungödemet manifesteras.
Elektrokardiogramundersökning: p våg hög spets, högeraxel höger och höger ventrikulär hypertrofi.
Ekokardiografi: Tvådimensionell avbildning visade en stor höger atrium, höger ventrikel och liten ventrikulär väggtjocklek, mitral dysplasi, stigande aorta och liten båge.
Högerhjärtkateterisering: kan visa förmaks horisontell shunt och bekräfta förekomst av arteriell kateter, men när det systemiska trycket och syremättnaden är nära lungcirkulationen kan förmaks shunt inte mätas.
Kardiovaskulär angiografi: lungangiografi kan hittas i aorta genom arteriell kateter och kan visa aortakarktation. Retrograd aortaangiografi visar stigande aorta och bågsdysplasi eller aortakoarkation eller frånkoppling. Vänster förmaksangiografi kan förstås Mitralventilutveckling.
Diagnos
Diagnos och diagnos av dysplasi i vänster kammare
diagnos
Kan diagnostiseras baserat på klinisk prestanda och laboratorietester.
Differensdiagnos
1, aortaventil atresia
Den vänstra ventrikulära diastoliska fasen hos patienter med valvulär insufficiens genomgår vänster förmaksblod medan de dessutom får blod från aorta, vilket resulterar i en gradvis ökning av den vänstra ventrikulära slutdiastoliska volymen, varvid vänster ventrikel kompenserar med myofibriller. Framställa excentrisk vänster ventrikulär hypertrofi, öka vänster ventrikulär överensstämmelse, anpassa gradvis till kronisk vänster ventrikulär kronisk överbelastning, se till - vänster ventrikulär end-diastolisk volym ökar och vänster ventrikulär end-diastolisk tryck i det normala intervallet, denna myokardiella kompensationsmekanism kan upprätthållas Under lång tid är patienten asymptomatisk, men när sjukdomen fortskrider, förvärras hypertrofi i ventrikulär vägg. Vänsterhjärta är huvudsakligen i det subendokardiella området. Med vänster ventrikulär systolisk och diastolisk dysfunktion uppträder symtomen och den vänstra kammarfunktionen är snabb. Att minska är irreversibelt, därför misslyckas sådana patienter ofta med en läkare under en lång tid på grund av myokardiella kompensationsmekanismer på grund av inga symtom. När symtomen uppstår, orsakar de snabbt irreversibla förändringar i vänster ventrikelfunktion Kirurgi, prognosen är också relativt dålig.
2, mitral atresia
Hos patienter med koronar aterosklerotisk hjärtsjukdom genomgår cirka 3% av patienterna mitral uppblåsning genom hjärtkateterisering. Mitral uppstoppning orsakad av koronar hjärtsjukdom kan orsakas av akut eller kronisk papillär muskelischemi. Vid hjärtinfarkt kan papillärmuskel orsaka Akut iskemisk nekros och fullständig bristning inom några timmar. Även om det inte finns någon onormal skada i kordorna och ventilbladen, förlorar mitralklaffarna på motsvarande plats funktionen av att öppna och stänga, och mitralventilens stängning är allvarlig i början av infarktet. Ofullständigt, vid akut hjärtinfarkt, svarade den plötsliga dödsfallet till mitralurgurgitationen på grund av brist på papillärmuskeln för cirka 0,4 till 5%. Hos vissa patienter orsakade hjärtinfarkt avaskulär nekros i papillärmuskeln, men bröt inte helt omedelbart. Eller på grund av långvarig ischemi ersätts nekrotisk myokardievävnad gradvis av fibrös vävnad, papillarmusklerna blir tunnare, förlängning, sammandragningsfunktionen försvagas eller förloras, mitral uppstötning är närvarande mer än 2 månader efter myocardial embolization, tidiga lesioner Symtom kan uppträda intermittent och sedan försämras gradvis mitral uppblåsning gradvis, ventrikeln och vänster atrium expanderar avsevärt, hjärtfunktionen minskar och presenterar hjärtsvikt.
