Aorto-pulmonell septumdefekt
Introduktion
Introduktion till primär-pulmonal septal defekt Den huvudsakliga lungfosfaldefekten eller huvud-lungfönstret är en sällsynt medfödd stor vaskulär missbildning. Enligt Stansel 1977 finns det färre än 100 fall av kirurgiska ingrepp som rapporterats i litteraturen. Defekten eller fönstret är beläget i den stigande aorta. Patofysiologin och kliniska manifestationer mellan de vanliga lungartärerna liknar patentductus arteriosus. Vid den 5 till 8: e veckan av den embryonala perioden delar huvud-lungartären artärstammen i den stigande aorta och den gemensamma lungartären. Under samma period delar den interventrikulära septum ventrikulära hålrummet i vänster och höger ventriklar. Den nedre delen av den slutliga arteriella septumen går samman med den övre delen av det interventrikulära septumet, vilket gör att vänster och höger ventriklar kan kommunicera med aorta respektive lungartär. Om ovanstående separering inte är perfekt bildas, i enlighet med dess läge, huvud-lungartärens septaldefekt, ihållande arteriell stam eller högventrikulär septal defekt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kongestiv hjärtsvikt, pulmonell hypertoni, septalt defekt
patogen
Huvud-lungarterie septal defekt
patogenes
Den huvudsakliga pulmonella septaldefekten leder till en cyklisk fysiologisk abnormitet. I det tidiga stadiet, på grund av den stora mängden blodflöde, skiftades den autonoma artären till lungartären, och blodvolymen hos den venösa lungåterföringen till vänster hjärtkammare ökade, vilket förvärrade den vänstra ventrikulära bördan, vilket orsakade vänster ventrikulär hypertrofi och belastning, medan det systemiska blodflödet var relativt otillräckligt, vilket resulterade i dysplasi eller retardation. . På grund av lungorna är det lätt att orsaka luftvägsinfektioner. I det senare steget ökade sekundära lesioner, såsom förtjockning av väggen och små lumen i lungartärerna, lungmotståndet, ökat tryck och överbelastning på höger ventrikel, vilket orsakade hypertrofi av vänster och höger kammare. När lungartärtrycket är högre än aorta, bildas en omvänd (höger till vänster) shunt och systemisk purpura visas.
Patologisk förändring
En typisk primär-pulmonal septal defekt är anatomiskt belägen precis ovanför aortaventilen och bildar en aorta rot som kommunicerar med den gemensamma lungartären. Defekta diametrar kan variera från några millimeter till några centimeter, vanligtvis över 1 cm. Vissa patienter har större diametrar och den nedre kanten är mycket nära aortaventilen, vilket är svårt att skilja från den beständiga artärstammen.
Förebyggande
Förebyggande av primär-pulmonell septumfel
Sjukdomen är medfödd makrovaskulär missbildning, så det finns inga effektiva förebyggande åtgärder för närvarande, tidig upptäckt och tidig behandling bör hittas tidigt.
Komplikation
Komplikationer vid huvud-lung-septal defekt Komplikationer, hjärtsvikt, lunghypertoni, förmaks septal defekt
Många patienter dör av kongestiv hjärtsvikt hos spädbarn eller tidig barndom. Överlevande är benägna till luftvägsinfektioner och dysplasi. När den avancerade lunghypertoni är allvarligt vänd, uppstår systemisk purpura. Denna sjukdom kombineras ofta med andra sjukdomar. Medfödda hjärtfel, såsom förmaks septal defekt.
Symptom
Symtom på huvud-pulmonal septal defekt vanliga symtom purpura, irritabilitet, tremor, ventrikulär hypertrofi, kapillär pulsation
De kliniska manifestationerna beror huvudsakligen på mängden blodflöde från aorta till lungartären och om sekundär pulmonell hypertoni och dess grad uppstår. Eftersom defekten i allmänhet är större än diametern för aortakatetern och placeringen av shunten är nära hjärtat, många patienter Hos spädbarn eller tidig barndom dör de av kongestiv hjärtsvikt. Överlevande är hjärtklappning, andnöd, trötthet och är benägna att andningsinfektioner och dysplasi. De är i allmänhet mer framträdande än patent ductus arteriosus. När avancerad lunghypertoni är allvarligt omvänd, Systemisk purpura (snarare än lägre abdominal purpura hos patienter med patent ductus arteriosus), endokardit har varit sällsynt sedan den utbredda användningen av antibiotika.
Undersöka
Undersökning av primär-pulmonell septal defekt
Vid tidpunkten för fysisk undersökning kan kontinuerlig maskinliknande mumling höras mellan den 3: e och den 4: e revbenen på vänster sterngräns. Om det finns uppenbar pulmonell hypertoni, kan endast systoliska knurr höras. Mumlingen är i allmänhet högre än patentductus arteriosus och är ytlig. Samma plats kan vara tremor och tremor, det andra ljudet i lungartären är hypertyreos, eller åtföljs av ett knurr av lunginsufficiens (Graham Steell murmur). När flödeshastigheten är stor kan det diastoliska mumlet orsakat av den relativa stenosen hos tricuspidventilen ofta höras vid spetsen av spetsen. På grund av breddandet av pulstrycket, är tecken såsom vattenimpulser, skott i lårartärarterie och kapillärpulsationer mer uttalade än de hos patent ductus arteriosus.
Elektrokardiogramundersökning visade hypertrofi av vänster kammare eller hypertrofi i vänster och höger kammare.
Röntgenundersökning i bröstet visade en markant förstoring av hjärtat, framträdande lungartärsegment och förstorad stigande aorta.
Ultraljudsavbildning visade en onormal passage mellan den stigande aorta och lungartären.
Diagnos
Diagnos och diagnos av huvud-lung-septal defekt
Sjukdomen måste stängas med patent ductus arteriosus, permanent arteriell stam, aorta sinustumör som bryts in i den högra hjärtkammaren, och den högra sidan av kranskärlen är differentierad.
1, patent ductus arteriosus
Patent ductus arteriosus hänvisar till ett kärl som kommunicerar mellan den vänstra lungartärroten och den fallande aortaisthmus som kommunicerar mellan lungartären och den fallande aorta utan stängning efter födseln.
Symtomen på patent ductus arteriosus beror på tjockleken på katetern, storleken på flödet, nivån på lungkärlsresistens, patientens ålder och den kombinerade intracardiala missbildningen. Även om katetern är tjock hos fullständiga spädbarn behöver den 6-8 veckor efter födseln. Symtom uppträder efter att kärlresistensen har minskat.I för tidigt födda barn, eftersom lungartärerna har mindre slät muskel och kärlresistensen har minskat tidigare, kan symtom förekomma under den första veckan, ofta med andnöd, takykardi och akut dyspné. Det är mer uppenbart och är benäget för förkylningar och övre luftvägsinfektioner, lunginflammation etc. Därefter kompenseras det i barndomen, och det finns få självmedvetna symtom. Det är bara dåligt utvecklat och tunt. Vissa barn är trötta och skyldiga endast efter ansträngning. Patienter med måttligt stora katetrar är i allmänhet asymptomatiska. Det är först efter svår aktivitet i 20-talet att det finns en lufttryck, hjärtklappning och andra symtom på dekompensation. Även om pulmonell hypertoni kan förekomma under 2 års ålder, är de uppenbara tecknen på pulmonell hypertoni oftast i ålder. Större att visa yrsel, andnöd, hemoptys, cyanos efter aktivitet (mer än hälften av kroppen är uppenbar), om det åtföljs av subakut endokardit, finns det feber , systemiska symtom som aptitlöshet, svettningar, endokardit förekommer sällan i barndomen, men vanligare i tonåren.
Hos patienter med stor patentductus arteriosus är den vänstra bröstbuken något förhöjd och toppspetsen förbättras. Generellt sett kan den andra och tredje interkostala åsarna och lokaliserad tremor ses på vänster sterns gräns, och ett högt kontinuerligt maskinliknande prov III kan höras. Hjärtsjukling över grad IV, främst till vänster sidoröstkorg, vänster subklavisk eller vänster nacke, minskar ljudstyrkan hos den diastoliska komponenten med ökningen av lungartärtrycket, och endast systolisk mumling kvar i svår pulmonell hypertoni, åtföljd av tremor Se också försvagad eller till och med försvunnen. Dessutom kan i det apikala området höras det mjuka diastoliska hjärtsvället av klass II som produceras av funktionell mitralstenos i det apikala området. Det andra hjärtljudet i lungventilområdet i pulmonell hypertoni är ofta Maskinliknande ljud kan inte täckas och pulmonell hypertoni kan orsaka lungstenos att orsaka dysfunktion. Graham S. reell Murmur kan fortfarande höra lunguppblåsning ovanför den vänstra sterns gränsen.
Blodtrycket kan vara normalt, men när flödeshastigheten är stor, tenderar det systoliska blodtrycket att öka, och det diastoliska blodtrycket sjunker, till och med nollpunkt. Därför visas perifera vaskulära tecken, såsom ökat pulstryck, stor puls, förbättrad halspulsering och vattenpuls. Kapillärpulsering i nagelsängen eller huden, och ljudet från skott kan höras, och dessa vaskulära tecken lindras och försvinner med ökningen av lungartärtrycket.
2, permanent artärstam av typ I
Evig artärstam hänvisar till vänster och höger kammare som alla avger blod till en gemensam artärstam. Halvventilen i artärstammen rider över den höga ventrikulära septalfekten. Anatomin ser bara den totala stam, och det finns ingen ockluderad huvud, resterna av lungartären. Den systemiska cirkulationen, lungcirkulationen och blodtillförseln i kranskärlcirkulationen är direkt från artärerna. Den permanenta artärstammen typ I hänvisar till den delvisa uppdelningen av artärstammen. Lungestammen kommer från den proximala änden av arteriellstammen, och vänster och höger stigande aorta är i samma plan. Blodet på båda sidor av ventrikeln är vanligt och står för cirka 48%. Barnet har hög resistens i lungkärlsängden, få blodflöden i lungorna och de kliniska symtomen är inte uppenbara inom några veckor efter födseln. Symtom på hjärtsvikt och lunginfektion kan uppstå. Personer med ökat lungflöde har ofta andningssvårigheter, hjärtsvikt och takykardi och minskat blodflöde i lungorna, åtföljt av erytrocytos och klubbning (tå).
