medfödd kort kolon
Introduktion
Introduktion till medfödda korta kolon Medfödd kort kolon (medfödd kortort), även känd som medfødt pouchcolon eller pouchcolonsyndrome, är en sällsynt tarmbild. Enkel kort kolon är sällsynt och mer kombinerad med hög anorektal missbildning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: sett hos små barn Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Medfödda korta kolonorsak
(1) Orsaker till sjukdomen
Chadha et al anser att den regionala förekomsten av medfödda korta tjocktarmen är annorlunda och kan vara relaterad till ras, kost eller miljöfaktorer. Eftersom dessa fall är sporadiska, finns det inga bevis på familjens arv.
Stephens (1983) anser att när det mänskliga embryot är 4 till 6 veckor (längd 4 till 16 mm), separeras cloaca av en nedåt växande urinal rektal septum eller cloaca. Cloacan är uppdelad i två delar, den främre delen är urogenital sinus och Delen är ändtarmen. Samtidigt är det distala cloaca-membranet också uppdelat i två delar: den främre delen är det urinala könsmembranet, den bakre delen är det anala membranet, och det mänskliga embryot börjar förstora analmembranet vid femte veckan och fördjupas gradvis. Membranbrott Rektumkommunikationen kommunicerar med utsidan av kroppen.Om cloaca inte är fullvuxen leder det till hög anorektal missbildning: pojken är en rektal uretral fistel, flickan är en rektal cloaca och analmembranet brister inte, en analatresi inträffar, Dickinson (1967) föreslog, intrauterin I tidig utveckling är kärlskada i den bakre tarmen orsaken till sakral kolonmissbildning. Bourdelat et al. (1988) studerade tillförseln av artärer i mänsklig ändtarms och anorektalt område i fostret. Det antyds att vaskulär ischemi är basen för anorektal missbildning. De fann att anus De rektala blodkärlen härrör ursprungligen från den överlägsna rektala artären i den inferior mesenteriska artären, som är en terminal artär utan anastomos, men kan helt säkerställa utvecklingen av hindben. Chadha m.fl. anser att hypotesen om vaskulär skada är fullt kapabel. Etiologin för en kort kolonisk missbildning och dess serie anatomiska egenskaper: vaskulär skada i närheten av urinrörsseptumet som växer nedåt i cloaca före och efter den fjärde graviditetsveckan kan påverka differentieringen av cloaca, blinda endarteriella skador nära bakbenet i differentiering Påverkar utvecklingen av cloaca; olika områden av mesenterisk vaskulär skada bestämmer den patologiska och kliniska klassificeringen av den medfödda korta tjocktarmen.
(två) patogenes
Chadha et al. Anser att "medfödd saccular colon och anorectal hypoplasia" exakt kan sammanfatta de patologiska egenskaperna och förändringarna av medfödda korta tjocktarmen. Narasimharao et al. Kommer att medföra kort kolon typ 4: typ I: ingen normal kolon, kort kolon I form av en påse är ileum direkt kopplad till den; typ II: en kort cecum mellan ileum och den sakliknande tjocktarmen; typ III: ett snitt mellan ileum och den saklika tjocktarmen (den nyfödda är 7-8 cm lång) med en normal form; Typ IV: Kolon är nära den normala, men den distala änden (rektal och sigmoid kolon) är i form av en påse, typ IV är bara den distala vaskulära skadorna i den inferior mesenteriska artären; typ III är den proximala vaskulära lesionen i den inferior mesenteriska artären; typ II är submucosal Artärens huvudartär är skadad. Kortkärlsblodkärlen härleds från den överlägsna mesenteriska artären. Förutom huvudskadorna i den underordnade mesenteriska artären, har typ I den mest distala grenen av den överlägsna mesenteriska artären. Typ I är den mest, och typ IV är sällsynt.
De flesta korta kolonutvidgningar, hypertrofi i form av en påse eller säck, typ I, mycket som den inverterade magen, upptar det mesta av bukhålan; II, III typ, eftersom det finns en cecum och stigande kolon, så den korta kolon är huvudsakligen belägen i vänster bukhål; Typ IV, den korta tjocktarmen är belägen i nedre del av buken, ileum, cecum eller en kolon är ansluten till den högra övre delen av den korta tjocktarmen; den distala änden av den korta tjocktarmen är kort och tunn, vilket är en hypoplasia rektum, ofta ansluten till urinblåsan, urinröret eller vagina med en bred fistel. Den korta tjocktarmen har inget kolonband och kolonficka; omentum är också stuntat, vilket är förbundet med den korta tjocktarmen i sladden; magkolonbandet är kort och tunt, och vissa korta kolon har dålig peristaltisk funktion, och ingen peristaltis ses efter dekomprimering. Vissa korta kolon har peristaltisk funktion, så avföring kan upprätthållas genom fisteln, histologisk undersökning, utöver hypertrofi i full tjocklek kan ödem, slemhinnebeteckning ändras, ganglionceller i den korta kolon kan vara normal, reducerad eller frånvarande.
Förebyggande
Medfödd kort förebyggande kolon
Var uppmärksam på din diet och var uppmärksam på din vanliga diet.
Komplikation
Medfödda korta kolonkomplikationer komplikation
Det finns för närvarande ingen relevant innehållsbeskrivning.
Symptom
Medfödda korta tjocktarmsymptom Vanliga symptom Uppblåstande förstoppning Kolon vaskulär dysplasi
De flesta av sjukdomen inträffar efter födseln, de kliniska manifestationerna liknar den höga anorektal missbildningen: den anala atresien är spårliknande, inte full och ingen påverkan, anusutvecklingen hos vissa sjuka barn är normal, endast rektal atresi, ingen fistel eller fistel är mindre, född Efter uppträdande av symtom med låg tarmobstruktion: uppenbar bukspänning, magväggspänning, glänsande, ytlig venadilatation, större fistlar, transuretral eller vaginal urladdning av avföring och gas, även om defekationsläget är onormalt på grund av jämna tarmrörelser utan bukdistribution, så besök eller Starttid är senare.Om ganglioncellerna i den korta tjocktarmen är reducerade eller frånvarande finns det symtom på kronisk förstoppning.
Li Zhendong et al rapporterade 10 fall av sjuka barn, 9 fall av kort kolon med fistel, 4 fall av kolonblåsa fistel, 3 fall av kolon vaginal fistel, 2 fall av kolon uretral fistel; Chadha et al rapporterade 32 fall av manliga sjuka barn, 29 fall av kolonblåsan瘘, de andra 3 fallen av oskyldiga respektive II, III, IV typ av kort kolonsjukdom, typ II, III, sputum ersattes av korta fibersträngar fästa vid den bakre väggen i urinblåsan, typ IV var distalt till den korta kolon Den blinda änden är belägen i bäckenhålet; av de 9 kvinnliga patienterna har 6 hög kolonvaginal fistel, och de andra 3 har en anal deformitet.
Samtidiga missbildningar: 10 fall av sjuka barn rapporterade av Li Zhendong, 8 fall av Meckels divertikulum, brist på bilaga, korttarm, bukväggsbråck och medfödd hjärtsjukdom; 41 fall av barn rapporterade av Chadha et al., I genitourinary Klyvnings-, skelett-, kardiovaskulära och andra system har 53 missbildningar: 14 fall av vesikoureteralt reflux, 5 fall av dubbeltillägg, ensidig njurbrist, hydronephrosis, Meckels divertikulum och viss tibial dysplasi i 4 fall, 3 Till exempel en punkt med anal, spårformad bilaga, tarminsufficiens, ensidig testikelinsufficiens, separering av vagina, flera ryggrads ryggradsdelar i två fall och andra sällsynta deformiteter.
Förekomsten av hög anorektal missbildning med medfödd kort kolon är hög, och därför, efter klinisk diagnos av hög anorektal malformation, bör röntgenundersökning utföras för att bestämma om det finns en medfödd kort kolon. Den karakteristiska förändringen av röntgen är att diagnostisera medfödd Huvudbasen för den korta tjocktarmen kännetecknas av ett stort vätskeplan på den plana slätten i det upprätta läget, och bredden överstiger 50% av den maximala tvärgående diametern i bukhålan. Pupillen i urinröret eller vagina har en enorm kapselförändring. Gör också en fullständig inspektion av det sjuka barnet så mycket som möjligt för att upptäcka andra dödliga deformiteter.
Undersöka
Medfödd kort kolonundersökning
1. Buk palpation: Den kan röra kolonformen på kolon som expanderar i kvadratisk form.
2. Digital rektalundersökning: användbar för diagnos. Förutom att utesluta ändtarmen, anus utan medfødt atresi och stenos och andra organiska lesioner. Först och främst betyder det att det finns en känsla av tomhet i ändtarmen i rektum, ingen stor mängd meconiumstagnation, och efter att fingrarna har dragits ut kommer det att finnas en stor mängd meconium och en massa lukt. Efter denna "explosiva" utsöndring kommer buken att bli bättre. .
3. Röntgenundersökning: Röntgen är ett av de viktiga medlen för att diagnostisera denna sjukdom. Vanlig film i buken kan ses att kolon är uppblåst, och det finns ett kontinuerligt tomt kolumn genomskinligt område i bukens periferi. Tunntarmen har också flatulens, men det finns ingen stor vätskenivå och tunntarmshindring. identifiering. Ingen gas i rektumampulla är också en viktig skillnad. Vissa föreslår att kolonallergi bör inverteras och sidosidan av buken, bäckenfilmen, såsom gas inte kan stiga till ändtarmen, diagnosen är mer tillförlitlig.
4. Sputum lavemang röntgenfilm för diagnos av lesioner i ändtarmen, sigmoid fall, noggrannhetsgraden på mer än 90%. Lesionen visade kontinuerlig stenos i endetarmen, som var trattformad och ansluten till det dilaterade tarmsegmentet. Den dynamiska bilden visade stark och regelbunden kolon peristaltis. Efter att sputum förtjockades på grund av förtjockning av tarmväggen och slemhinnan, fanns det uppenbara rynkor i tarmlummen, liknande normalt. Jejunala veck är kända som de så kallade "colon jejunalization" förändringarna. De flesta barn kan inte dräneras i tid, och att observera sputumfunktion är en viktig diagnos av neonatal megacolon. När det gäller kolit är konturerna av den proximala dilaterade kolon suddiga på röntgenstrålen, formen är styv och de flesta oregelbundna borrar sticker ut.
5. Rektal biopsi: I teorin är rektalbiopsi den mest pålitliga diagnosen av denna sjukdom. Men på grund av den nyfödda smala anus bör vävnaden skäras mer än 4 cm från analmarginalen, och djupet bör uppnå ändtarmen i full tjocklek, så operationen är svår. Dessutom är de rektala ganglioncellerna i analkanalen glesa, och ganglioncellerna i den inre sfinktern är frånvarande, och platsen för den skurna vävnaden är låg, vilket lätt kan diagnostiseras fel. Dessutom har nyfödda, särskilt för tidigt födda barn, särskilt små ganglionceller och dålig nukleär skärm, som måste diagnostiseras av patologer med lång erfarenhet. Därför är det inte nödvändigt att göra denna kontroll förutom i några få fall.
6. Kolonallergi internt tryckmätning: på grund av brist på rektal stenos orsakad av rektal dilatation orsakad av anal sfinkter avslappning, men också brist på anorektal reflex, så när ballongen blåses upp, stimulera rektalväggen efter att analkanaltrycket inte sjunker , kan misstänkas för medfödd megacolon. Därför har det under de senaste åren förespråkats att använda metoden för internt tryckmätning som en metod för att diagnostisera medfödda megacolon.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödda korta kolon
Röntgenundersökning är den huvudsakliga grunden för diagnosen av denna sjukdom. Den underordnade laterala röntgenfilmen hos barn med medfödd kortkolonsjukdom är en förändring av hög anorektal missbildning, buk röntgenfilm, med undantag för tarmdilatation, gasansamling och vätskenivå. Dessutom är den karakteristiska förändringen en signifikant expanderad kapsel av kolon. Singh et al. (1972) drog slutsatsen att den stora vätskeplanbredden hos den upprätta abdominala film är mer diagnostisk än 50% av den maximala tvärgående diametern i bukhålan, Chadha et al. Av de 41 fallen hade 27 (66%) denna karakteristiska förändring, varav 24 av typ I och typ II, 3 av typ III; 10 (24%) hade gasskugga i urinblåsan, och 6 fall var jag Kvinnliga sjuka barn av typ II, på grund av den stora genitourinary tract, utan ovan nämnda typiska röntgenförändringar, finns det fortfarande 2 fall av typ I-sjukdom på grund av kort perforation i tjocktarmen och pneumoperitoneum.
