Micrognathia syndrom hos barn
Introduktion
Introduktion till pedagogiskt syndrom för små käftedeformer Mikrognathiasyndrom (mikrognatiasyndrom) är också känt som klyftan - liten käftdeformitet - hypoglossalt syndrom, litet mandibular - hypoglossalt syndrom, liten käke och stor tungmissionssyndrom, inspirerande luftvägsobstruktionssyndrom, Robin syndrom, Pierre-Robin syndrom, etc. Tillståndet kännetecknas av medfödd liten käkdeformitet, lingual lingual, gan spalt och inspirerande luftvägsobstruktion hos nyfödda, och andningsorganens obstruktion orsakad av detta symptom orsakar död, och förekomsten är hög. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% - 0,005% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: aspiration lunginflammation, atelektas, lunghypertoni, lunghjärtsjukdom, undernäring
patogen
Orsaken till små käken deformitetssyndrom hos barn
Orsak:
Liten kätdeformitet tros vanligtvis inträffa under de första fyra månaderna av embryot, orsakat av störningssäkerhet i mitten av den mandibulära kondylen, och undernäring under graviditeten, vissa läkemedel under graviditeten, strålning och viss toxinförgiftning kan framkallas Douglas observerade att alla typer av missbildningar, inklusive gomspjälk och tångsag triad, observerade att om du kan få tillräcklig näring efter födseln, kan den lilla käftdeformiteten utvecklas till nästan normal inom 6-8 månader. Men den verkliga orsaken till denna sjukdom är fortfarande oklar. Det finns inga tillräckliga bevis för genetiska faktorer. Det är uppenbart att denna missbildning är förknippad med intravital megacytoplasmisk inklusionsvirusinfektion. Från den fjärde veckan av graviditeten till slutet av graviditeten kan infektionen av viruset inträffa och den infekterade primiparaen är ung. De flesta av patienterna, de kliniska tecknen på modern kan inte vara uppenbara, viruset infekterade fostret genom moderkakan, desto mer infektionen inträffar i tidig graviditet, desto svårare är fostrets engagemang.
Förebyggande
Förebyggande av små käken deformitetssyndrom hos barn
Enligt de förebyggande metoderna för medfödda sjukdomar, förebyggande åtgärder och andra sjukdomar i födselsdefekter, för att minska och vända förekomsten av födelsedefekter bör förebyggande vara från pre-graviditet till prenatal:
1. Förhudsläkemedicinsk undersökning: Förebyggande roll i förebyggande av födelsedefekter beror på undersökningspunkterna och innehållet, främst inklusive serologisk undersökning (såsom hepatit B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemundersökning (t.ex. screening för livmoderhalsinflammation) ), allmän fysisk undersökning (såsom blodtryck, elektrokardiogram) och fråga om sjukdomens familjehistoria, personlig medicinsk historia, etc., gör ett bra jobb i genetisk sjukdomsrådgivning.
2. Gravida kvinnor bör undvika skadliga faktorer så långt som möjligt: inklusive bort från rök, alkohol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller, etc., i processen för födelse under graviditet, krävs systematisk screening av födelsedefekter. Inklusive regelbunden ultraljudsundersökning, serologisk screening etc., vid behov, kromosomundersökning.
När ett onormalt resultat inträffar, är det nödvändigt att avgöra om graviditeten ska avbrytas, om fostret är säkert i livmodern, om det finns följder efter födseln, om det kan behandlas, hur man prognostiserar osv. Samt vidta praktiska åtgärder för diagnos och behandling.
Komplikation
Komplikationer av små käken deformitetssyndrom hos barn Komplikationer, aspiration lunginflammation, atelektas, lunghypertoni, lunghjärtsjukdom, undernäring
Leda till aspiration lunginflammation eller atelektas, inspirerande andning, lunghögt blodtryck och lunghjärtsjukdom på grund av obstruktion i övre luftvägar, ofta matningssvårigheter, undernäring, långsam tillväxt, lätt till samtidigt otitis media.
Symptom
Symtom på pediatrisk syndrom med små käftdeformer Vanliga symtom Lungnedsufficiens långsam tillväxt revben och sternsug ... Tungens hängande sputumspets och hänvisar till vindförmakscirkumflex förmaks septal defekt patent ductus arteriosus
Fågelliknande ansikte
Detta symptom har ett typiskt "fågelliknande ansikte" med en liten käke.
Spalt gommen
Förekomsten av ganespalte är cirka 50% till 68%.
3. Tungen tappar
Den hypoglossala luftvägen är blockerad. Under normala förhållanden beror tungroten på dragstödet i det mandibulära ligamentet i kombination med den mandibulära kondylen. Därför kan den vara i det främre läget. När den lilla käken är deformerad, tappar tungroten stödet och sacket inträffar. Den orofaryngeala ravinen krymper och blockeras. Orsakar luftvägshinder, på grund av luftvägsobstruktion, amningssjukdomar, kan barn göra en modern påfyllning för att förbättra den inspirerande handlingen och sugkraften, så att hypofarynx, det negativa trycket i bröstet matstrupen ökar, vilket tvingar tungroten att sjunka ytterligare, och En stor mängd luft in i magen kan orsaka illamående, och volymen av kräkningar inhaleras i det nedre luftvägarna, vilket kan leda till aspiration lunginflammation eller atelektas. Graden av hinder i luftvägarna kan variera kraftigt. Den milda sjukdomen är bara i ryggläge. Det låter, och när det är vaket eller gråter är luftvägen i princip jämn: andningen är blockerad och det finns inget ljud, och väsande ljud skiljer sig från det laryngeala ursprunget.
4. Hjärt-kärlsjukdom
Cirka 20% av fallen med kardiovaskulära missbildningar, såsom patent ductus arteriosus, förmaks septal defekt, aortakarktation, höger hjärta, etc., kan orsaka lunghypertoni och lunghjärtsjukdom på grund av övre luftvägshinder.
5. Övrigt
Symtomen kan åtföljas av ögondefekter, skelettdeformiteter, aurikulära missbildningar, mellanörat, onormal struktur i innerörat, dövhet, hypertrofi, medfödd hjärtsjukdom och mental retardering.
Vanligtvis inandning av luftvägsinfarkt från födseln, ibland åtföljt av svulmande andning i svalg, cyanos, revben och underlägsen underlägsen del av bröstbenet, på grund av mandibulär dysplasi och gomspjälkning, och stor tilltäppning av tungan, och På grund av bakåtfallet är symtomen ännu värre i ryggläge. Dessa barn har ofta svårt att mata, är inte lätta att suga och svälja och är benägna att hosta, vilket resulterar i undernäring, viktminskning och långsam tillväxt.
På grund av chappade är mat lätt att bryta in i luftrör och eustachian tub, så det är lätt att ha aspiration lunginflammation och otitis media.
Undersöka
Undersökning av pediatrisk syndrom i små käken
Antal perifert blod leukocyt och neutrofiler ökade signifikant vid samtidiga infektioner; PaO2 minskade i PaO2 under hypoxemi.
Enligt det kliniska valet av röntgen från röntgenbröstet, ekokardiografi, elektrokardiogram och andra undersökningar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av små käken deformitetssyndrom hos barn
Enligt kliniska manifestationer, och funktioner såsom mindre käkdeformitet, kan otostad tunga rot, inspirerande luftvägsobstruktion och andra faser diagnostiseras. Klinisk bör differentieras från främmande kroppar och nasala polyper. Hos nyfödda, spädbarn med medfödd liten käkdeformitet, droppande tunga, gomspjälk och inspirerande luftvägsobstruktion, andningsorganens obstruktion orsakad av denna sjukdom orsakade död, förekomsten är högre. Symtomen varierar i svårighetsgrad, lättare kan suga på egen hand, inga andningssvårigheter vid liggande och svår näsfoder och endotrakeal intubation. Patienten har liten mandibular deformitet, tungrotningsfall, hög zygomatisk båge, andningssvårigheter och matningssvårigheter, andningssvårigheter kan förbättras i benägna läge, så diagnosen är klar.
