hypokalemisk nefropati
Introduktion
Introduktion till hypokalemia nefropati Hypokalmicnephropathy är en kronisk interstitiell nefrit eller njursjukdom orsakad av ihållande hypokalemi, även känd som kaliumförlorande nefropati. Svårighetsgraden beror på omfattningen och varaktigheten av kaliumbrist.De kliniska manifestationerna är främst urinkoncentrationsdysfunktion, men det är sällsynt i klinisk praxis. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pyelonefrit
patogen
Orsaker till hypokalemi nefropati
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen orsakas av kronisk hypokalemi, orsaken till hypokalemi beror främst på otillräckligt kaliumintag, överdriven förlust (matsmältningsförlust och urinförlust), olika diuretika och steroider Hormonapplikation; kronisk njursjukdom såsom renal tubular acidosis, Bartter-syndrom, Liddle-syndrom, reninsekretorisk tumör, Cushings syndrom och hydroxylasbristsjukdom, etc. Kliniskt vanlig hypokalemi:
1. Icke-nefrogen hypokalemi Kaliumutsöndringen i njurarna har inte ökat. Ökningen av kaliumintaget i celler på grund av olika skäl är också en av de vanligaste orsakerna till hypokalemi. Hypokalemi orsakad av ökningen av kalium i cellerna är mestadels tillfällig. I de flesta fall behövs ingen speciell behandling. Periodisk förlamning med låg kalium är en sällsynt autosomal dominerande ärftlig sjukdom. Patienter kan plötsligt utveckla hypokalemisk muskelsvaghet och kalium i blodet är ofta lägre än 3 mmol / L. Orsaken är inte helt förstått. Acetazolamid kan effektivt förbättra muskelsvaghet. Vissa patienter med hypertyreos kan också ha kliniska manifestationer av periodisk förlamning. Blodkalium kan också tillfälligt minskas, men orsaken kanske inte är exakt densamma. Acetazol Aminer är inte effektiva och betablockerare kan förbättra muskelsvagheten betydligt.
Dessutom är kaliumbrist, eller på grund av akut, kronisk diarré orsakad av tarmkaliumförlust också den främsta orsaken till icke-nefrogen hypokalemi.
2. Ökningen av urinutsöndring av kalium orsakad av olika orsaker till njurhypokalemi är den viktigaste orsaken till hypokalemi. Det kallas kollektivt njurhypokalemi. Patienter åtföljs ofta av hypokalemi. Metabolisk acidos eller metabolisk alkalos, blodtrycket är oftast normalt vid hypokalemi med metabolisk acidos, och patienter med hypokalemi med metabolisk alkalos kan ha högt blodtryck.
(1) hypokalemi åtföljd av acidos: eftersom hypokalemia kan kompensera för koncentrationen av plasma-natriumbikarbonat, har de flesta patienter en tendens att orsaka alkalos; omvänt om patienter med hypokalemi åtföljs av metabolisk syra Förgiftning är till stor hjälp för diagnosen eftersom hypokalemi med acidos endast ses vid renal tubular acidosis, inklusive proximala invecklade tubuli och distal convolutic acidosis och diabetisk ketoacidos.
Diabetisk ketoacidos på grund av hyperosmolär osmotisk diuretisk effekt och ett stort antal negativt laddade ketonkroppar från urinen för att främja utsläpp av urin kalium, åtföljt av en betydande minskning av kroppens totala kalium, men i acidos På grund av omfördelningen av intracellulärt och extracellulärt kalium kan hypokalemi kanske inte vara uppenbart. Om kalium inte behandlas med insulin och alkaliska läkemedel kan det orsaka svår eller till och med dödlig hypokalemi.
(2) hypokalemi och normalt blod-pH eller metabolisk alkalos:
1 primär aldosteronism, aldosteronnivåer i serum ökade, och natriumjonerna som kom in i de distala viklade rören ökade signifikant, på grund av ökad natrium- och kaliumutbyte urinutskillnad av kalium, patienter med ökade nivåer av aldosteron i blod, hypokalemi, men också Det finns kliniska manifestationer av hypertoni och metabolisk alkalos, och plasman reninaktivitet minskar mestadels. Eftersom hypokalemi kan återkalla hämning av adrenal cortex utsöndring av aldosteron, ökar inte serumens aldosteronnivåer hos patienter med svår hypokalemi motsvarande, normala personer eller Andra orsaker till hypertensiva patienter med normal saltlösning eller hydrokortison serum aldosteron bör vara 110,96 nmol / L (4ng / dl), medan serum aldosteronnivåerna inte hämmas för att hjälpa till att diagnostisera sjukdomen, binjuretumörer På grund av den höga nivån av aldosteron i blodet är prestandan av hypokalemi också uppenbar. Det måste behandlas kirurgiskt. Adrenal hyperplasi kan testas med spironolakton (Antisophthora) för anti-aldosteronbehandling. De flesta patienter med hypokalemi och hypertoni kan korrigeras. Koncentrationen av 18-hydroxyl och 18-oxykortison i urinen hos patienter med hyperaldosteronism ökar, och dexametasonundertryckningstestet är positivt, vilket är en sällsynt Autosomalt dominant genetisk sjukdom, kan dessa patienter som tar tiaziddiuretika orsaka mycket allvarliga hypokalemi samtidigt som lågdos dexametason (0,75 mg) effektivt kan korrigera hypokalemi och minska blod aldosteron.
2 sekundär aldosteronism: sjukdomen är ofta associerad med renal vaskulär sjukdom, såsom njurartärstenos, renal vaskulit, etc., kliniskt kan också manifesteras som hypokale alkalos och högt blodtryck, men det bör noteras att inte All sekundär aldosteronism har hypokalemi och renala vaskulära epitelceller (Robertson-Kihara syndrom) är en sällsynt glomerulär para-ballonganordning som orsakar en ökning av aldosteron på grund av dess utsöndrade renin. Kliniskt visade det också hypokalemi och högt blodtryck och aktiviteten hos renal vener renin ökade signifikant på den drabbade sidan. Vissa extränala maligna tumörer kan också ha en ökning av aldosteron, men serumet ökade främst inaktiva reninnivåer. .
3 medfødt mineralocorticoid-syndrom: på grund av den låga aktiviteten av medfødt 11p-hydroxysteroldehydrogenas (11β-OHSD), vilket orsakar omvandlingen av kortisol i njuren till inaktiv hydroxykortisol, vilket resulterar i en stor mängd kortisol Mineralokortikoidreceptorn binder och aktiverar den, utövar en mineralokortikoidliknande effekt och visar kliniskt en ökning av aldosteron. Läkemedel såsom lakrits, bomullsfröfenol och natriumkarbbenoxat hämmar också 11p-OHSD och orsakar saltbark. De kliniska manifestationerna av hormonell ökning har rapporterats i litteraturen på grund av intag av mat eller läkemedel som innehåller lakrits.
4Liddle-syndrom: en familjär sjukdom, kliniskt huvudsakligen kännetecknad av hypokalemi, hypertoni och alkalos. De patofysiologiska egenskaperna hos det intrinsiska kännetecknas av en betydande ökning av reabsorptionen av distalt renal tubuli-natrium, vilket resulterar i ytterligare utvidgning av kapacitetsutvidgningen. Produktionen av renin och aldosteron, så blodens aldosteronnivå reduceras, natriumretention är orsaken till högt blodtryck, medan ökad natriumreabsorption orsakar ökad kaliumutsöndring orsakad av hypokalemi och alkalos, patienter med erytrocytmembran natriumjon dysfunktion En av egenskaperna hos denna sjukdom, kaliumrika diuretika som triamteren och amilorid (Amiloride) kan användas för behandling av denna sjukdom, tvärtom, spironolakton (anti-Shutong) är inte effektivt för denna sjukdom, bör inte tillämpas.
5 Cushings syndrom: cirka 30% av patienterna med Cushings syndrom kan ha hypokalemi, särskilt hos patienter med Cushings syndrom sekundärt till ektopisk kortikosteroid utsöndring, förekomsten av hypokalemi är högre på grund av socker Kortikosteroider kan också ge mineralkortikoidliknande effekter i kombination med mineralokortikoidreceptorer. Nyligen har det visat sig i djurförsök att glukokortikoid kan öka glomerulär filtreringshastighet och därmed flöda genom njurrören. Ökad vätskevolym är huvudorsaken till ökad urinutskillnad av kalium.
6 hypoklorine syndrom: hypokloremia är också en av orsakerna till hypokalemia och metabolisk alkalos, patienter utan hypertoni, hypokloremia förekommer ofta i ofta kräkningar eller massiv förlust av kloridjoner på grund av gastrointestinal dekomprimering Dessutom är långvarig användning av stora doser av tiazid eller slingdiuretika också en viktig orsak till hypokloremi.
7Bartter-syndrom: Intrinsic är en sällsynt ärftlig sjukdom, 80% av patienterna är under 15 år, de flesta patienter åtföljs av tillväxthämning, och de över 50 år är extremt sällsynta. Det patologiska inslaget i denna sjukdom är bollsidan. Hyperplasi av enheten, patienter kan ha högt renin, hyperaldosteronism, så hypokalemi är också ett kliniskt framträdande symptom, på grund av prostaglandin, är produktionen av kininer också avsevärt ökad, så att patienter med angiotensin II, rustning Handlingen av adrenalin ger resistens, så patienten har ingen hypertoni. Vissa studier har visat att hypokalemi av denna sjukdom inte helt orsakas av ökningen av aldosteron. På grund av begränsningen av intaget av natriumsalt, med spironolakton (Antisophthora), ammoniak Mitt eller utskärning av binjurarna kan ofta effektivt minska urinutskillnad av kalium hos patienter med aldosteronism, men dessa metoder kan inte korrigera hypokalemi av Bartter syndrom, tvärtom prostaglandinhämmare som indometacin (indometacin) och andra läkemedel Men det kan korrigera alla metaboliska störningar och avvikelser av denna sjukdom, vilket tyder på att prostaglandinproduktion kan vara den främsta orsaken till denna sjukdom, förutom att behandlingen av denna sjukdom bör vara en prostaglandinhämmare Dessutom bör kalium kompletteras i tid. För dem som har mer urinutskott av kalium bör kaliumsparande diuretika ges. Bland dem är Amiloride mest effektivt.
8 Magnesiumbrist: Magnesiumbrist kan också orsaka hypokalemi orsakad av ökad urinutskillnad i urin. Anledningen är inte klar. Vissa patienter kan minska utsöndring av kalium urin efter att ha kompletterat med tillräckligt med magnesium. De kliniska manifestationerna av hypomagnesemi liknar hypokalcemi. Manifesteras främst som muskeltremor, irritabilitet, fotofobi, psykos och andra symtom på ökad neuromuskulär stress, allvarliga kramper, kramper osv.
9 diuretika: tiazider, acetazolamid, kvicksilverdiuretika och diuretika såsom furosemid och etansyra kan orsaka ökad kaliumutsöndring som leder till hypokalemi, främst på grund av att dessa läkemedel hämmar njurarna Reabsorption av natrium och vatten i tubuli, ökad natrium och vatten som når de distala invecklade tubuli, ökat Na-K-utbyte och ökad urinutskillelse i urin, utöver dessa diuretika (förutom acetazolamid) kan också orsaka metabolisk alkalos, vidare Öka utsöndringen av kalium i urinen.
Förutom diuretika finns det många andra läkemedel som orsakar hypokalemi, och mekanismen som orsakar hypokalemi är inte exakt densamma. Följande tabell visar några vanliga läkemedel som orsakar hypokalemi och principen om hypokalemi.
(två) patogenes
Förståelsen av den möjliga patogenesen av hypokalemia nefropati kommer från studien av experimentell hypokalemi hos råttor Den främsta orsaken till njurskada vid denna sjukdom kan vara onormal ammoniakproduktion under hypokalemi. De experimentella resultaten visar att hypokalemi Stimulering av ammoniakproduktion, vars mekanism är intracellulär acidos under hypokalemi, vilket resulterar i aktivering av komplementomgångsvägen, följt av infiltration av immunceller i interstitiellt, vilket resulterar i progressiv tubulointerstitiell skada vid hypokalemi Råttor kompletterades med natriumbikarbonat för att hämma ammoniakproduktion, vilket resulterade i en minskning av tubulointerstitiella lesioner.
De strukturella och funktionella förändringarna av tubuli som är förknippade med kaliumförlust visar reversibilitet. Dessa lesioner utvecklar inte nödvändigtvis kronisk tubulointerstitiell nefropati och leder till långvarig njurinsufficiens, men är associerade med varaktigheten av hypokalemi. Låg kalium har rapporterats. En familjär typ av tubulointerstitiell nefropati som uppvisar progressiv njursvikt och experimentell hypokalemi hos råttor. Hyperkalemi kan uppstå i flera månader efter irreversibel interstitiell fibros, men stor Råttens hypokalemiska tubulointerstitiella lesioner är allvarligare än människor, och dessa lesioner kan orsakas av mottaglighet för kronisk pyelonefrit hos hypokalemi-råttor.
Förebyggande
Förebyggande av hypokalemi nefropati
Förebyggande: Aktivt diagnostisera och behandla den primära sjukdomen, eliminera olika orsaker till hypokalemi och sträva efter att korrigera hypokalemi för att förhindra att sjukdomen utvecklas och förvärras. Diagnosera och behandla den primära sjukdomen aktivt, eliminera olika orsaker till hypokalemi och sträva efter att korrigera hypokalemi för att förhindra att sjukdomen utvecklas och förvärras.
Komplikation
Komplikationer med hypokalemi nefropati Komplikationer, pyelonefrit
Sjukdomen är lätt att kompliceras av pyelonefrit och systemiska manifestationer av hypokalemi.I svåra fall inträffar gradvis kronisk njurinsufficiens när sjukdomen utvecklas.
Symptom
Hypokalemi nefropati-symtom Vanliga symtom Överdriven kaliumutsöndring Njurens urinmuskelmuskelsvaghet Proteinuri Metabolisk acidos Arytmi Polyuri Metabolisk hypokalemi Isotonisk urin
Manifestationerna av hypokalemia nefropati är främst tubulär dysfunktion, främst på grund av minskad dysfunktion, manifesteras som polydipsi, polydipsia, nocturia, och till och med njurens diabetes insipidus, dåligt svar på vasopressin. Det finns en liten mängd proteinuria och gjutna i urinen. Tidig kaliumförlust kan orsaka metabolisk alkalos. Efter njurens interstitiella skador inträffar metabolisk acidos på grund av dysfunktion i renal tubular försurning. Denna sjukdom är komplicerad av pyelonefrit och urin. De kliniska manifestationerna av väginfektioner förefaller gradvis kronisk njurinsufficiens när sjukdomen utvecklas.
Förutom symptomen på nefropati inkluderar patientens systemiska manifestationer huvudsakligen hypokalemisymtom, såsom muskelsvaghet i lemmarna, mjuk förlamning av tarmen, försvagade senreflexer och arytmi.
Undersöka
Undersökning av hypokalemia nefropati
1. Urinprotein och gjuten typ kan ses vid urinundersökning, och fler vita blodkroppar ses vid den samtidiga infektionen. Urintestningsutspädningstestet visar att koncentrationsfunktionen minskas, urinspecifik tyngdkraft sänks (fenolröd och aminopurinsyras utsöndringsgrad minskas) och urinprotaglandin E ökar. .
2. Blodundersökning Tidigt blod BUN och Scr kan vara normalt; när njursvikt inträffar med sjukdomsprogression, serumkreatinin och urea kvävenivåer ökar, är den karakteristiska förändringen blodkalumreduktion och renin och aldosteron ökar.
De patologiska förändringarna av denna sjukdom är tubulointerstitiell nefrit, åtföljd av progressiv njursvikt, bildning av vakuol i proximala invecklade tubuli är ett patologiskt drag i ärftlig eller förvärvad hypokalemi nefropati, det vill säga de flesta vakuoler i renala tubulära epitelceller, särskilt Proximala tubulära skador är framträdande, vakuoler innehåller inte fett eller glykogen, glomeruli och njurblodkärl är i allmänhet inte skadade, långvarig hypokalemi orsakar tubulointerstitiell fibros, ärrbildning, njuratrofi, patofysiologiska förändringar Njurdysfunktion, åtföljd av kaliumförlust, kännetecknas av vasopressinresistent urinkoncentrationsdysfunktion, ökad ammoniakproduktion, minskad glomerulär filtreringshastighet och karakteristiska strukturella förändringar som åtföljer kaliumförlust i människokroppen till uppkomsten av tubulärt epitel. Vakuolen beror på utvidgningen av cellendoplasmatisk retikulum. Denna skada är huvudsakligen begränsad till den proximala tubuli. Den distala tubuli har bara en fokal förändring. Njurbiopsi och avbildning undersökning utförs rutinmässigt, och ovanstående karakteristiska förändringar kan ses.
Diagnos
Diagnos och diagnos av hypokalemia nefropati
Om den kliniska orsaken till betydande kaliumförlust och den typiska kliniska och laboratorieprestanda för renal tubular involvering, kan diagnosen av denna sjukdom övervägas.
Var uppmärksam på differentieringen av kronisk interstitiell nefrit som orsakas av andra orsaker, såsom kronisk pyelonefrit, hyperkalcemi och nefrit.
