vitamin E-brist neuropati
Introduktion
Introduktion till vitamin E-bristneuropati Den huvudsakliga aktiva ingrediensen i vitamin E i människokroppen är a-tokoferol (tokoferol), som är ett viktigt fettlösligt antioxidant näringsämne i kroppen. E-vitamin innehåller 8 tokoferoler, och den mest kraftfulla är D (dextrorotatory) a-fertilitet. Fenol (a-tokoferol). Vitamin E-brist orsakas när plasma D (dextrorotatoriska) a-tokoferolnivåer är lägre än normalt av olika skäl. Vitamin E-brist kan orsaka neuronal axonal membranskada, vilket kan leda till perifera nerver, ryggmärgslingor, bakre rot och Axonal degeneration av den bakre kolumnen i ryggmärgen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ateroskleros-grå starr
patogen
Neuropati av vitamin E-brist
Absorptionsbarriär (30%):
Malabsorption, fettmetabolismstörningar, depression i levercirkulationen, alfa-tokoferoloperativt protein (α-TTP) -mutationer, ß-lipoproteinbrist och andra metabola stadier kan orsaka vitamin E-brist.
Sjukdomsfaktorer (25%):
Följande patienter är benägna att få vitamin E-brist: hypolipoproteinemi, skador på lever i bukspottkörteln, gallblåsfibros och primär gallväckning, α-TTP-brist, familjär vitamin E-brist, kolestas orsakad av andra orsaker etc. Plasmavitamin E-nivåer är förhöjda, men omogna barn har mindre fettvävnad, otillräcklig lagring av vitamin E och vitaminer genom placental dysfunktion och låga nivåer av vitamin E.
Genetiska faktorer (45%):
De flesta patienter med svår vitamin E-brist har svår malabsorption sedan barndomen och sällsynt familjär vitamin E-brist. Autosomal recessiv familiell vitamin E-brist orsakas av mutationer i α-TTP-genen som finns på kromosom 8. - TTP-brist, vilket hindrar kombinationen av vitamin E och lipoprotein med låg densitet.
patogenes
E-vitamin absorberas i tunntarmen och kylomikron och kommer in i levern genom portvenen. E-vitamin regenererat i levern kombineras med låg densitet och mycket låg densitet lipoprotein under inverkan av a-tokoferol-operativt protein (α-TTP). Det förvaras huvudsakligen i fett, lever och muskler. Det utövar fysiologiska effekter genom antioxidation, reglering av immunitet och blodplättåtgärder. Vitamin E skyddar cellmembranet från skador genom att förhindra fri radikaloxidation och förhindrar oxidation av lågdensitet lipoprotein. Förhindra åderförkalkning.
Vitamin E-brist leder till axonal membranskada, vilket i sin tur orsakar axonal degeneration av perifera nerver, ryggmärgsbrock, bakre rot och bakre kolumn i ryggmärgen. Från ytan, patologiska förändringar i ryggmärgen orsakade av vitamin E-brist och subakut orsakat av vitamin B12-brist Den kombinerade degenerationen är likadan, men faktiskt orsakas vitamin B12-bristen av förlusten av den bakre kolumnen och sidosnörets svampiga myelin, medan vitamin E-bristen förorsakar den bakre kolumnen i ryggmärgen, axonerna i ryggmärgen och axonerna i Clark-kolonnen sväller. Underernäring och astrocytförökning.
Harding et al. (1982) rapporterade att två vuxna hade progressiv fettneuropati på grund av fettabsorption i mer än 20 år, huvudsakligen visade ryggmärgsgeneration och perifer neuropati, och var effektiva med vitamin E. Rosenblum et al rapporterade 6 fall av kronisk gallgångs obstruktiv leversjukdom. Hos barn minskade deras vitamin E E. Två av dem hade neuropatologiska fynd och fann axonal dystrofi i ryggmärgen. Axonterminalen eller terminalen främre tjockare till en spindelformad svullnad, silverpläterad färgning. Displayen är tydligare, förutom förlusten av myelin och försvinnandet av stora och myeliniserade fibrer i de perifera nerverna, Saito et al. (1982) beskriver en neuropatologi av en neuromuskulär störning hos en tjej som dog av familjär intrahepatisk kolestas, och fann att sensoriska ganglionceller De centrala och perifera axonerna skadas vid den distala änden, den sensoriska kärnan i hjärnstammen och den okulära kärnan, den basala kärnan, Clark-kolonnen, det bakre hornet och nervcellerna i ryggsegmentet i ryggraden går förlorade. De flesta studier betraktar människa eller djur I frånvaro av vitamin E verkar centrum för de sensoriska nervcellerna och de omgivande fibrerna dör tillbaka, och degenerationen av den centrala grenfibern är allvarligare än de omgivande fibrerna. E-vitaminet i maten absorberas i form av miceller i mitten av tunntarmen. Dess absorption liknar absorptionen av dietfett. Det måste lösas i gallan för att nå ytan på tarmens absorptionsceller och diffunderar passivt i tarmslemhinnecellerna. Under normala omständigheter Absorptionsgraden för tokoferol är 20% till 25%. Triacylglycerol med medelkedja kan främja absorptionen av vitamin E, medan den fleromättade fettsyran hämmar dess absorption. E-vitaminet i blodet kan kombineras med olika lipoproteiner och transporteras. Genom transport av röda blodkroppar finns vitamin E i fettdropparna i fettcellerna. Cellmembranet i alla celler och det cirkulerande lipoproteinet lagras huvudsakligen i fettvävnad, muskel och lever. E-vitamin utsöndras huvudsakligen från avföringen och en liten mängd utsöndras i urinen.
Den huvudsakliga fysiologiska funktionen av vitamin E är antioxidation, som skyddar fleromättade fettsyror i cellmembran, sulfhydryl och cytoskeletala och andra proteiner i cellen från angrepp av friradikaler, och vitamin E-brist orsakar intracellulär antioxidantmekanism. Dysfunktion, orsakar cellskador, denna funktion och E-vitamin mot arterioskleros (minskar lipidperoxider i artärväggen), anti-cancer (förstör nitrosojoner, blockerar nitrosaminproduktion), förbättrar immunfunktionsskyddet Ögonsyn (minskar lipinalperoxidackumulering och linscirkulation) och försenar åldringsprocessen (minskar lipofuscininnehållet) följt av vitamin E för att främja proteinsyntes genom att främja nukleär RNA-syntes och därigenom främja syntesen av vissa enzymproteiner, försöksdjur I frånvaro av vitamin E uppstår oxidativ fosforyleringsstörning, och utnyttjandegraden för syre sänks. Vitamin E kan reglera vidhäftningen och aggregeringen av blodplättar, skydda röda blodkroppars integritet, orsaka hemolytisk anemi vid brist och upprätthålla reproduktionsorganens normala funktion. Experiment har visat att när vitamin E är brist, kan inte spermier produceras och befruktade ägg inte kan implanteras i livmodern. Och så vidare.
Förebyggande
Neurologisk förebyggande av vitamin E-brist
Det rekommenderade intaget av daglig E-vitamin E som rekommenderas av det kinesiska näringsföreningen (utvecklat 2000) är: 3 till 4 mg för spädbarn (en internationell enhet E-vitamin definieras som aktiviteten för 1 mg alfa-tokoferolacetat), skolålder Det förra barnet är 5 mg, skolåldern 7-10 mg, från 14 år till 40 mg för vuxna och 14 mg för gravida kvinnor, ammande mödrar och äldre.
Intaget av vitamin E är relaterat till intaget av fleromättade fettsyror. Eftersom fleromättade fettsyror är benägna att lipidperoxidering ökas också efterfrågan på E-vitamin när intaget av fleromättade fettsyror ökar. Vuxna har föreslagit att cirka 0,4 mg vitamin E behövs per gram fleromättade fettsyror.
Komplikation
Komplikationer i neuropati av vitamin E-brist Komplikationer ateroskleros-grå starr
Effekterna av normalt låg vitamin E-näringsstatus på åderförkalkning, cancer, kataraktbildning och andra degenerativa processer som involverar åldrande undersöks för närvarande. Studier tyder på att komplettering med E-vitamin och antioxidanter kan minska förekomsten av dessa sjukdomar.
Symptom
Vitamin E-brist neuropati symtom Vanliga symtom Vitamin E-brist cerebellar ataxi nattblind öga muskel ögonglova tremor kognitiv dysfunktion arytmi erytrocytos dysartri trombocytopeni
Vitamin E-brist har inte erkänts som ett väldefinierat syndrom. Vuxna har vitamin E-lagring i sina kroppar. Även om dieten saknas eller misshandlas tar det flera år att minska E-vitaminhalten i plasma till bristande omfattning och vuxen ålder. Det mogna nervsystemet är mer tolerant mot E-vitaminbrist och neurologiska avvikelser inträffar ofta efter 5 till 10 år.
Patienter utvecklade gradvis sputumreflex, försvinnande, cerebellar ataxi, hudens sensoriska störningar, onormal position och vibration, nattblindhet, några få patienter med extraokulära senor, skelettmuskelsvaghet, nystagmus, hängande ögonlock och dysartri, Sen blindhet, kognitiv dysfunktion, arytmi, erytrocytos och pigmenterad retinopati ses främst vid ß-lipoproteinbrist. Fenotypen av familjär vitamin E-brist och Friedreich ataxi är svår att identifiera.
Tvärtom, om det finns malabsorption av vitamin E i barndomen, är det benäget till svår vitaminbrist.Om det inte behandlas i tid kan neurologiska symtom snabbt uppträda, främst på bakre ryggmärgen och ryggmärgen. Djup muskelreflex försvinner, proprioception, onormal vibration, ataxi, oftalmoplegi (ögonrörelsestörning), synfältbesvär, muskelsvaghet, särskilt hos premature barn, mindre E-vitaminlagring, lägre absorptionsförmåga i tarmen, tillväxthastighet Snabb, mer benägen till brist, ofta hemolytisk anemi, trombocytos, intraventrikulär blödning, ödem, bildning av fibrös vävnad efter linsen och ökad risk för lungbronkial dysplasi.
Undersöka
Neurologisk undersökning av vitamin E-brist
1. Bestämning av plasmanivåer av vitamin E
Plasmakoncentrationen av vitamin E kan exakt spegla innehållet i vitamin E i kroppen.
2. Hemolystest för röda blodkroppar
Mängden hemoglobin som hemolyseras genom att blanda röda blodkroppar med 2% till 2,4% väteperoxid jämförs med mängden hemoglobin upplöst efter blandning med destillerat vatten, uttryckt i procent, och vitamin E undernärs med 10% till 20%. Bristen är större än 20%.
3. Elektrofysiologisk undersökning: Amplituden hos sensorisk nervpotential minskar, ledningshastigheten bromsas och den somatosensoriska framkallade potentialen är onormal.
Diagnos
Diagnos och identifiering av vitamin E-bristneuropati
Baserat på medicinsk historia och kliniska manifestationer är serumnivåer i vitamin E och förhållandet mellan vitamin E och serumlipider användbara vid diagnosen vitamin E-brist. Medelvärdet för normalt vitamin E i serum är 1 mg / dl och 0,5 till 0,7 mg / dl är otillräckligt. <0,5 mg / dl är en brist, vitamin E / kolesterol <2,2 har också ett diagnostiskt värde och hemolystestet för röda blodkroppar har diagnostiskt referensvärde.
Fenotypen på familjär vitamin-brist måste skilja sig från Friedreichs ataxi.
