Mikroskopisk polyangit
Introduktion
Introduktion till mikrovaskulär inflammation under mikroskopet Mikroskopisk polyangiit (MPA) är en systemisk nekrotiserande vaskulit som främst drabbar små blodkärl och kan invadera små artärer, arterioler, kapillärer och venuler av organ som njurar, hud och lungor. Ofta manifesterades som nekrotiserande glomerulonephritis och lungkapillär vaskulit. 1948 föreslog Davson et al först en subtyp som kännetecknades av segmentell nekrotiserande glomerulonephritis i nodulär polyarterit. Det är mikroskopisk polyarterit under mikroskopet, eftersom det huvudsakligen involverar små blodkärl inklusive vener, så det kallas ofta mikroskopisk polyangiit. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: orkit, artrit
patogen
Mikroskopiska orsaker till polyangiit
Anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (30%):
Anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar finns i många mikroskopiska polyangiitis sera. Mikroskopisk polyangiit, liksom Wegeners granulomatos, är en vaskulit utan deponering av immunkomplex, så antigen-antikropps immunkomplex Medierad vaskulär skada är av liten betydelse vid patogenesen av mikrovaskulär polyangiit. Det antas för närvarande att anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar kan spela en roll i medierande av neutrofilaktivering: infektion och andra faktorer Mikroskopiskt är nivåerna av olika inflammatoriska cytokiner såsom tumornekrosfaktor-a och interleukin-1 i serum hos patienter med polyangiit förhöjda, och de inducerar uttrycket av vidhäftningsmolekyler, vilket gör att polymorfonukleära leukocyter lätt vidhäftar det vaskulära endotelet. Det inducerar också överföringen av protease-3 från polymorfonukleära leukocyter från de cytoplasmiska azurofila granulerna till cellytan. När anti-neutrofila cytoplasmiska antikroppar binder till proteas-3 på leukocytytan, aktiverar de leukocyter, vilket orsakar leukocyter Degranulering av polymorfonukleära leukocyter frisätter reaktiva syrearter och lysosomala enzymer, vilket leder till perifer vaskulär skada och nekros. Å andra sidan celler såsom tumornekrosfaktor-a Faktorn aktiverar också vaskulära endotelceller, och de aktiverade endotelcellerna uttrycker antigener såsom myeloperoxidas och protease-3, så att anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar direkt binder till endotelceller genom deras specifika antigener och medieras av antikroppar. Den cytotoxiska dödsvägen löser det vaskulära endotelet och orsakar skador på blodkärlen.
Anti-endotelcellantikropp (20%):
Anti-endotelcellantikroppar är närvarande i många systemiska vaskulit, inklusive mikroskopisk polyangiit, men rollen för anti-endotelcellantikroppar i mikroskopisk polyangiit är inte väl förstått. Studier har funnit att många anti-endotelcellantikroppar inte är patogena. Sexuella anti-endotelcellantikroppar orsakar endotelcellsskada, vars mekanism kan uppnås genom komplementmedierade lysvägar och antikroppsmedierad cytotoxicitet.
Förebyggande
Mikroskopisk förebyggande av polyangiit
Hur kan man förhindra polyangiit under mikroskopet?
Primär förebyggande
(1) för att förhindra möjliga incitament bör rummet inte vara för kallt och fuktigt, temperaturen bör vara lämplig.
(2) Förhindra infektion, stärka motion, förbättra fysisk kondition, förbättra autoimmun funktion och regelbundet liv.
(3) Stärka näringen, inte kall dryck och översmaksatt mat, undvik kryddig mat och undvik alkohol och tobak.
2. Sekundär förebyggande
(1) Tidig diagnos är svår. Varje ung person, särskilt en kvinna, bör överväga sjukdomen, systemisk feber, led eller myalgia, ischemiska symtom på ensidiga eller bilaterala extremiteter och huvudischemi. Symtom, refraktär symtom på högt blodtryck, vaskulär mumlingemboli, ska diagnostiseras så snart som möjligt.
(2) Omfattande behandling för att minska komplikationer och förbättra prognosen.
1 medicinsk behandling: inklusive kontroll av infektion, glukokortikoider, förbättring av mikrocirkulation, antikoagulation, antihypertensiva läkemedel och differentiering av TCM-syndrom.
2 kirurgisk behandling: perkutan transluminal angioplastik, arteriell bypass, ventilreparation och nefrektomi.
3. Tre nivåer av förebyggande
För närvarande finns det inget specifikt läkemedel för behandling av aortit. Traditionell kinesisk medicin har funktionerna att reglera immunitet, rensa bort värme och avgifta, främja blodcirkulationen och ta bort blodstasis. Dessutom är det nödvändigt att stärka systemisk näring, fysisk träning, regelbundet liv, arbete och vila och bekvämt humör.
Komplikation
Mikroskopiska polyangiitkomplikationer Komplikationer orkit
Vanligtvis komplicerat av orkit och artrit.
Symptom
Mikroskopiska symtom på flerkärlsinflammation Vanliga symtom Pinocidutslag Rödbröstsmärta hematuria proteinuria lem iskemisk hudnekros viktminskning retikulär leukocé röst magsmärta
Mikroskopisk polyangiit har en blandad början, MPA kan vara akut uppkomst av akut glomerulonefrit, lungblödning och hemoptys, och vissa kan också vara mycket dolda under flera år, med intermittent purpura, mild njurskada Intermittent hemoptys, etc., typiska fall har kliniska manifestationer av hud-lung-njurar.
Systemiska symtom
Mikroskopiska polyangiitpatienter åtföljs ofta av allmänna allmänna tillstånd, inklusive feber, trötthet, anorexi, ledvärk och viktminskning.
2. Hudprestanda
MPA kan ha en mängd olika utslag, med purpura och hyperemiskt utslag på huden. Utslaget kan visas ensamt eller samtidigt som andra kliniska symtom. Patologin är mestadels vitkulvaskulit, med undantag för utslag. Patienter med MPA kan också ha retikulär leukoplakia, hudsår, hudnekros, kärlsjukdom i benkroppar, benkroppar i nekrot, urtikaria och vaskulitrelaterad urtikaria som ofta varar i mer än 24 timmar.
3. Njurskador
Njurskada är den vanligaste kliniska manifestationen av MPA. Lesionerna varierar mycket. Mycket få patienter kan inte ha någon njursjukdom. De flesta patienter har proteinuri, hematuri, olika kast, ödem och renal hypertoni. Vissa patienter har njurfunktion. Ofullständig, gradvis försämring kan leda till njursvikt och 25% till 45% av patienterna behöver så småningom hemodialys.
MPAs njurpatologi är nekrotiserande glomerulonefrit, kännetecknad av segmentell nekros med halvmånebildning, liten eller ingen kapillär endotelcellcellsproliferation, glomerulär histologi med liten eller ingen immunkomplexavsättning, elektronmikroskopi Lite eller inga elektronstäta avlagringar, dessa egenskaper skiljer sig från annat immunkomplexmedierat glomerulonefrit och anti-glomerulärt källmembranantikroppsmedierat Goodpasture-syndrom, men med Wegeners granulomatösa njure Lesioner och idiopatisk progressiv glomerulonefrit är ibland svår att identifiera och patologiska förändringar under MPA-ljusmikroskopi.
4. Lungeskada
Cirka hälften av MPA-patienterna har alveolärt kapillär vaskulit på grund av lungskada, 12% till 29% av patienterna har diffus alveolär blödning, respirationsbesvärssyndrom kan ses, lungorna kan höras och röst, på grund av diffus lunginterstitiell Förändringar och lunginfiltration av inflammatoriska celler, ungefär en tredjedel av patienter med hosta, hemoptys, anemi, ett stort antal lungblödningar kan leda till andningssvårigheter, och till och med dödsfall, vissa patienter kan dyka upp på grund av diffus alveolär blödning fibros.
5. Nervsystemet
20% till 30% av patienterna med MPA har symtom på neurologiska skador, varav cirka 57% har multipel mononeurit eller polyneuropati, och cirka 11% av patienterna kan ha engagemang i centrala nervsystemet, ofta manifesterade som anfall.
6. Digestivsystem
Mage-tarmkanalen kan också involveras, manifesteras som gastrointestinal blödning, pankreatit och buksmärta orsakad av tarmischemi. I svåra fall kan ischemi uppstå på grund av liten vaskulit och trombos i mag-tarmkanalen, vilket kan leda till tarmperforering.
7. Hjärt-kärlsystem
MPA kan också påverka hjärt-kärlsystemet, patienter kan ha bröstsmärta och symtom på hjärtsvikt, kliniskt sett hypertoni, hjärtinfarkt och perikardit.
8. Övrigt
Vissa patienter har också otolaryngologi, såsom bihåleinflammation, vilket är mer troligt att förväxlas med Wegeners granulomatos. Ett litet antal patienter kan också ha artrit, ledvärk och testikelsmärta orsakad av orkit.
Okulära symtom inkluderar rodnad och smärta i ögonen och nedsatt syn, och ögonundersökningar inkluderar näthinnblödning, sklerit och uveit.
Det finns ingen enhetlig standard för diagnosen av denna sjukdom.Om det finns systemisk skada och lunginvolvering, njurinvolvering och hög purplish purpura bör överväga diagnosen MPA, särskilt de med p-ANCA-positiv, njurbiopsi och hud eller Annan visceral biopsi är fördelaktigt för diagnosen MPA, och vissa patienter måste utesluta infektiv endokardit.
Undersöka
Mikroskopisk undersökning av polyangiit
Vilka är testerna för polyangiit under mikroskopet?
1. rutininspektion
I MPA, indikatorer för akut fasinflammation såsom ESR, förhöjd CRP, vissa patienter med anemi, vita blodkroppar och trombocytos, proteinuri i njuren, mikroskopisk hematuri och röda blodkroppar, förhöjda serumkreatinin och urea kvävenivåer .
2. Immunologisk undersökning
C3- och C4-nivåerna är normala, cirka 80% av MPA-patienterna är positiva för anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA), vilket är en viktig diagnostisk grund för MPA, varav cirka 60% av MPO-ANCA (p-ANCA) är positivt, och lunginvolvering är Ofta är denna antikropp, cirka 40% av patienterna positiva för PR3-ANCA (c-ANCA), cirka 40% av patienterna kan hitta anti-cardiolipin antikroppar (ACL), ett litet antal patienter ANA, RF-positiva, Peking Union Medical College Hospital Av de 16 MPA-patienter som diagnostiserades mellan 1995 och 2001 var 13 (81,2%) positiva för ANCA, 11 (84,6%) var positiva för P-ANCA och 3 (23,1%) var positiva för c-ANCA. En patient (7,7%) var positiv för p-ANCA samtidigt.
Röntgen av bröstet: I det tidiga stadiet finns det inga karakteristiska bilaterala knutformiga skuggiga skuggor eller vesikulära infiltrat. Lungahålighet är sällsynt och diffusa pulmonala parenkymala infiltrater sekundära till alveolär kapillär vaskulit och lungblödning kan ses. Interstitiell fibros i lungor kan förekomma i mitten och sena stadier.
Diagnos
Diagnos och identifiering av polyangiit under mikroskop
Vilka sjukdomar förväxlas lätt med polyangiit under mikroskopet?
Innan diagnosen bekräftas måste den differentieras från nodulär polyarterit och Wegeners granulomatos.
1. Nodular polyarteritis (PAN) Tidigare var MPA en typ av PAN. När sjukdomen blev mer och mer djupgående konstaterades det att de kliniska manifestationerna av de två inte var identiska. Därför var Church Hill-konferensen 1993 om vaskulit ( Chapel Hill konsensuskonferens) listar MPA som en sjukdom ensam. Enligt den nya definitionen är PAN en nekrotisk inflammation som involverar mellanartärerna och små artärer, utan glomerulonefrit eller mikroarterier, kapillär- eller mikrovesselinflammation; MPA är en nekrotiserande vaskulit som huvudsakligen involverar små blodkärl, med liten eller ingen deposition av immunkomplex. Bland dem är nekrotiserande glomerulonefrit vanligt, och pulmonell kapillär vaskulit förekommer ofta.
2. Wegeners granulom (WG) WG är en vaskulit i små artärer och venuler. Ovanstående, lägre luftvägar och njurskador är de viktigaste kliniska egenskaperna, c-ANCA är vanligare, biopsipatologi visar liten kärlvägg eller Det finns neutrofil infiltration runt och nekrotiserande granulombildning, medan MPA sällan påverkar de övre luftvägarna, främst p-ANCA-positiva, i allmänhet ingen granulombildning.
3. Pulmonärt hemorragisk nefritis syndrom (Goodpasture syndrom) Goodpasture syndrom, även känt som anti-GMB-sjukdom med lungblödning, beror på skador på det alveolära och glomerulära källarmembranet. Patogenicitet, inklusive upprepad diffus lungblödning, glomerulonefrit och cirkulerande anti-glomerulär källmembranantikropp (anti-GBM) triad, kliniska manifestationer av upprepad diffus lungblödning, anemi och renal blödning (hematuri), lunga och Njurbiopsi visade att IgG och C3 mot källarmembranantikroppen kontinuerligt och linjärt avsattes längs den alveolära väggen och kapillärväggen i glomerulus. Upptäckten av anti-källarmembranantikropp i blodcirkulationen var en viktig grund för diagnosen av denna sjukdom.
