Allergisk purpura nefrit
Introduktion
Introduktion till allergisk purpura nefrit Anafylaktoid purpura, även känd som hemorragisk kapillärgift, är en kapillär allergisk hemorragisk sjukdom som kan vara förknippad med autoimmunskada på blodkärlen. Kliniska funktioner Förutom purpura finns det ofta utslag och angioödem, artrit, buksmärta och nefrit. Kliniskt kallas njurskador orsakade av allergisk purpura allergisk purpura nefrit. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,006% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: nefrotiskt syndrom hypertoni
patogen
Orsaker till allergisk purpura nefrit
(1) Orsaker till sjukdomen
Övre luftvägsinfektion (30%):
Allergisk purpurisk nefrit är en sekundär sjukdom med allergisk purpura, och orsaken till allergisk purpura är inte klar och kan vara relaterad till toxiner och allergier. Vissa fall har infektioner före början, det vanligaste är övre luftvägsinfektioner (ospecifika eller streptokockinfektioner).
Läkemedelsfaktorer (30%):
Läkemedelsantibiotika (såsom tetracyklin, Vancouveromycin, etc.), sulfonamider, isoniazid, salicylsyra, barbital, kinin, jodid, streptokinas, vaccination (vaccin mot mässling, epidemisk hjärnhinneinflammation), tuberkulos Bakteriocintestet har blivit orsaken till denna sjukdom.
Andra faktorer (28%):
Pollen eller insektsbett, kall stimulering. Det finns också ett litet antal patienter utan uppenbara incitament. En stor mängd data indikerar att sjukdomen är en immunkomplex sjukdom.
(två) patogenes
Det antas för närvarande att denna sjukdom är en immunkomplexsjukdom, och allergisk purpura nefrit som orsakas av olika orsaker är en process innefattande bildning, cirkulation och avsättning av immunkomplex. Det cirkulerande immunkomplexet kan mätas i serum hos patienter, huvudsakligen IgA, IgA ökade tydligare efter infektion, IgA- och C3-granulat detekterades i sjuka blodkärl och glomeruli. Därför indikerar data att IgA spelar en viktig roll i patogenesen av allergisk purpura nefrit och immunopatologiska tekniker bekräftar att Den deponerade IgA har inga sekretoriska tabletter men har en J-kedja, vilket antyder att det är poly-IgA-deposition. Avlagringsgraden för IgA i njurarna, mesenterin och huden är högre än för andra organvävnader. Vad gäller den exakta mekanismen för IgA i patogenesen för denna sjukdom är det oklart. Det är ett antigen, och det anses också vara en antikropp eller en icke-specifik antikropp. Den produceras när ett antigen stimuleras av kroppen att producera motsvarande antikropp. För närvarande finns det två åsikter om effekten av IgA. Man tror att IgA kan vara kroppens svar på olika antigen. Den resulterande antikroppen, som sedan bildar ett immunkomplex, avsätts på mesangialmembranet, och den andra anses vara IgA, som är riktad mot det glomerulära mesangialet Eller ett antigen som har fixerats på mesangium och deponerats i mesangiumet. Nyligen har det föreslagits att IgA inte är en antikropp utan ett antigen, och IgG är en antikropp mot IgA. Eftersom C3 och properdin ofta hittas i skadan, är C1q inte lätt att hitta. C4 m.fl. tror att det är möjligt att orsaka immunskador på vävnader genom att aktivera komplementomgångssystemet. Andra immunavvikelser inkluderar ökade B-celler utsöndrade av IgA, T-reglerade cellförändringar, och vissa studier har funnit att njurvävnad finns hos patienter med allergisk purpura nefrit. Ett stort antal lymfocyter och monocyter infiltrerar, och den kliniska och patologiska mångfalden, svaret på behandling är inte detsamma, så patogenesen av allergisk purpura nefrit är inte en enda faktor, cellmedierad vävnadsskada i patogenesen av allergisk purpura nefrit Spela en viktig roll.
Dessutom är den intravaskulära koagulationsmekanismen också involverad i patogenesen, patientens fibrinnedbrytningsprodukter (FDP) ökade, trombocytaggregering och fibrinavsättning och trombos hittades i den glomerulära kapillärlumen, vilket antyder att det finns mikrovaskulär koagulering som leder till njuren. skada.
Nyligen genomförda studier har funnit att cytokiner spelar en viktig roll för att förmedla utvecklingen av vaskulit. IL-1 kan påverka funktionen hos mesangialceller genom bildning av autokrin eller paracrin. Förutom att främja proliferation av mesangialceller kan IL-1 främja proliferation av mesangialcell. Ökad frisättning av cytokiner (1L-6, IL-8, MCP-1, PDGF) och vidhäftningsmolekyler (ICAM-1, VCAM-1) och rollen som extracellulär matris, liksom glomerulära halvmåner Form relaterad.
Inhemska studier har funnit att graden av interleukin-1-receptorantagonistallel (IL-1 RN * 2) hos patienter med allergisk purpura nefrit är signifikant högre än för normala människor, på grund av inflammation orsakad av genetisk specifik bakgrund, Kroppen kan inte effektivt motverka den inflammatoriska effekten av IL-1 och kan vara en av de viktigaste faktorerna i patogenesen av allergisk purpura nefrit. Dessutom är bärhastigheten för IL-1 RN * 4-allelen hos patienter med allergisk purpura nefrit också betydligt högre. Hos normala människor och patienter med IgA-nefropati återstår dess kliniska betydelse att klargöras.
Förebyggande
Allergisk purpura nefritisförebyggande
Först och främst bör du undvika kontakt med olika "orättvisa qi" som inducerar denna sjukdom, undvika fisk, räkor, krabba, pollen, mjölk och andra dieter som kan orsaka allergier. Kroppens sjukdomsresistens, säng vila efter sjukdom, undvika överansträngning, undvika att äta alkohol och tobak, dieten bör vara rik på näring, lätt att smälta, äta mer färska grönsaker, frukt, för patienter med hematuri, ska inte äta kryddig, doftande och irriterande Och skaldjur och hår som kuk, havsfisk, nötkött, lamm, gås, etc., för att inte hjälpa till att värma elden för att förvärra tillståndet, mer urinprotein, bör uppmärksamma att inte äta proteinrik diet, för att förhindra brist.
Komplikation
Allergiska purpura nefritkomplikationer Komplikationer nefrotiskt syndrom hypertoni
Allergisk purpura nefrit är komplicerad av svårt nefrotiskt syndrom, hypertoni och akut njursvikt.
Symptom
Allergisk purpura nefrit symptom vanliga symtom hud purpura finnar gastrointestinal blödning proteinuria illamående och kräkningar blod urin angemöd låg värme kramper upprepade hematemesis
Förutom extranära manifestationer är sjukdomen, kliniska manifestationer, särskilt immunopatologiska förändringar mycket lika med IgA nefropati.
Utomhusprestanda
(1) hud purpura: en av de främsta orsakerna till den kliniska diagnosen av denna sjukdom är att majoriteten av patienterna med hud purpura som första symptom, hud purpura förekommer ofta i de distala extremiteterna i extremiteterna, skinkorna och nedre buken, mestadels symmetrisk fördelning, hud Storleken på skadorna är inte lika, det är en hemorragisk fläck, något som sticker ut huden, kan smältes i ett stycke, kliande, ingen smärta, kan ha en eller flera återfall, eller kan visas i partier, gradvis försvinna efter 1 till 2 veckor, det finns också 4 ~ 6 veckors försenad remission, ibland kan urtikaria och hemorragisk makulopapulärt utslag, angioödem och andra symtom förekomma i partier.
(2) gemensamma symtom: 1/2 ~ 2/3 patienter har gemensamma symtom, främst i de större lederna, såsom knä, fotled, följt av handleden och fingerleden, ofta uttryckta som ömma och svullna runt lederna, men Ingen röd, het, ingen deformitet.
(3) symtom i matsmältningssystemet: cirka 2/3 patienter har gastrointestinala symtom, buksförflyttning är vanligare, fysisk undersökning av buken har ömhet, i allmänhet ingen magmuskelspänning eller ömma ömhet, åtföljd av illamående, kräkningar, ofta Det finns gastrointestinal blödning, tarmödem, blödning eller stelhet, kan bilda intussusception, tarmperforering, kliniska manifestationer av hematemes eller melena, det finns rapporter om pankreatit.
(4) Andra manifestationer: De som har tidigare haft infektioner i övre luftvägarna kan ha huvudvärk, låg feber, allmän sjukdom, tillfällig näsblödning eller hemoptys, nervsystemets inblandning som huvudvärk, beteendeavvikelser och kramper, och ett litet antal patienter har myokardit.
2. Intrarenal prestanda
Njurinvolveringsfrekvensen för allergisk purpura är extremt hög. Även hos patienter med normal urinundersökning finns glomerulära inflammatoriska lesioner vid njurhistologisk undersökning. Njursymtom kan ses när som helst av sjukdomen, men inom 4 veckor efter förekomsten av purpura Mer vanligt kan också förekomma senare, även efter sjukdomens början i flera månader till mer än 2 år, ibland ett litet antal patienter, först under mikroskophematuri, efter uppkomsten av utslag och andra symtom, svårighetsgraden av njurinvolvering och hud, leder, Det fanns inget signifikant samband mellan omfattningen av gastrointestinal involvering, och de huvudsakliga kliniska manifestationerna av njur involvering var följande:
(1) Hematuri: De vanligaste kliniska manifestationerna av njurinvolvering är grov hematuri eller mikroskopisk hematuri, som kan uppstå kontinuerligt eller intermittent. Det är vanligare hos barn med grov hematuri än hos vuxna och förvärras efter infektion eller cyanos. De flesta fall är olika. Grad av proteinuria, hematuri orsakas mest av nefrit, ibland på grund av blödning från urinledaren, urinblåsan eller slemhinnan i urinröret.
(2) proteinuria: de flesta fall har olika grader av proteinuria, proteinuria är mestadels måttlig, kvantitativ mer än 2 g / d, och hematuri-svårighetsgraden är inte nödvändigtvis proportionell, serumproteinnivåerna minskade mer än proteinuria, Orsaken kan vara att förutom läckage genom njurarna kan proteinet också läcka från andra delar, såsom mag-tarmkanalen, subkutan vävnad, etc. I vissa fall kan proteinuria finnas i området för nefrotiskt syndrom.
(3) Hypertoni: generellt mild hypertoni, uppenbar hypertoni och dålig prognos.
(4) Andra: Ett litet antal patienter har ödem, varav de flesta är milda. Orsaken till ödem är relaterad till proteinuria, gastrointestinal proteinförlust och kapillär permeabilitetsförändringar. Njurfunktionen är i allmänhet normal och ett litet antal patienter har en kortvarig ökning av serumkreatinin.
3. Klinisk klassificering
Enligt de njurhistologiska förändringarna av allergisk purpura nefrit, är sjukdomens svårighetsgrad mycket olika, och de kliniska manifestationerna delas i allmänhet upp i 5 typer:
(1) akut purpura nefritssyndrom: de kliniska kännetecknen av denna typ är hematuri, proteinuri, ödem och hypertoni, akut uppkomst, liknande akut nefrit, de flesta är av denna typ, histologiska förändringar är mestadels fokal proliferativ nefrit eller diffus Proliferativ nefrit.
(2) mild purpurisk nefrit: manifesteras som asymptomatisk hematuri, proteinuri, ödem, högt blodtryck eller nedsatt njurfunktion, förekomsten av denna typ är näst intill akut purpura nefritssyndrom, prognosen är bra, patologiskt mestadels mindre avvikelser Eller fokuserade segmentförändringar.
(3) Kroniskt purpura nefritssyndrom: denna typ av uppkomst är långsam, symtomen på nefritis kvarstår efter hudförändringar, ofta åtföljd av varierande grader av nedsatt njurfunktion, vanligare hos vuxna, dålig prognos, patologiska förändringar i diffusa proliferativa förändringar, Kan vara förknippad med halvmånebildning eller glomerulär skleros.
(4) purpura nefrotiskt syndrom: denna typ har typiskt nefrotiskt syndrom, varav de flesta är förknippade med nedsatt njurfunktion, dålig prognos, allvarliga glomerulära lesioner, diffus proliferativ nefrit, ofta åtföljd av olika grader av halvmånebildning.
(5) Snabb progressiv purpura nefrit: patienter med akut början, tidig oliguri eller ingen urin, progressiv njurskada, snabb progressiv nefrit, snabb försämring av sjukdomen, dött ofta av njursvikt på kort tid, Denna typ är sällsynt, mer än 50% av patologiska undersökningar har halvmånebildning.
Undersöka
Undersökning av allergisk purpura nefrit
Blodrutinundersökning
Trombocyter, blödningstid, koaguleringstid, koaguleringstid och protrombintid är normala och svår blödning kan vara associerad med anemi.
2. Immunologisk undersökning
Serum IgA ökade, IgG, IgM var normalt, IgA började öka 2 veckor efter början, C3, C4, CH50 mestadels normal eller ökad, interleukin-6 (IL-6) och tumörnekrosfaktor (TNF-a) ökat.
3. Njurfunktion
Koldioxid urea kväve, kreatinin kan ökas och kreatininclearance kan minskas.
4. Urinkontroll
Hematuri, proteinuria och tubulär urin kan ses.
Njurbiopsi: Det huvudsakliga patologiska tillståndet vid allergisk purpura nefrit är spridningen av mesangialceller, ofta åtföljd av olika grader av spridning av endotelceller och epitelceller. Spredningen av epitelceller vidhäftar ofta vid ballongen och bildar en liten halvmåne. De flesta av de drabbade glomerulierna är under 50%. Även om vissa mycket lätta fokalskador också kan ha halvmånebildning, tror de flesta forskare att halvmånebildning är en framträdande patologisk manifestation.
Annan inspektion
Ljus spegel
Mesangiala lesioner orsakas huvudsakligen av milda till allvarliga förändringar.De huvudsakliga lesionerna i de små sfärerna är fokal segmentell mesangial hyperplasi med olika grader av cellproliferation, liten fokal nekros, exsudation och kapillär Intravaskulär trombos, glomerulär hyalinos, kapillär dubbelspårförändringar etc., ofta åtföljd av varierande grader av halvmåne, akut glomeruli kan ha fokal segmentär ärrbildning Härdande, allvarligare fall av njurrörs- och interstitiella lesioner, tubulär epitelcellsvullnad, vakuolisering, nekros, atrofi, interstitiell inflammatorisk cellinfiltrering eller fibros (figur 1).
Zollinger sammanfattade 349 fall av patologiska förändringar av purpura nefritis och delade dem upp i fyra typer:
(1) fokal proliferativ nefrit, 49%.
(2) milda skador eller typ av mesangial proliferativ nefrit, 37%.
(3) halvmånefrityp, 5%.
(4) Mesangial kapillär nefrit, 1%.
Enligt lesionerna från mild mesangial hyperplasi till olika grader av halvmånebildning kan enligt International Children's Nefhrology Society (ISKDC) standarder, i kombination med patologiska egenskaper hos kinesisk allergisk purpura nefrit, ändra ljusmikroskopi av allergisk purpura nefrit. Uppdelat i 6 nivåer,
Klass I: mindre skador.
Grad II: fokal eller diffus mesenterisk hyperplasi.
Grad III: fokal eller diffus mesangial hyperplasi, <25% halvmånebildning och / eller glomerulär skleros.
Grad IV: Samma som III, halvmånebildning och / eller glomerulär skleros är förhållandet mellan 25% och 50%.
Grad V: Samma som III, halvmåne- och / eller glomerulär skleros, med ett förhållande mellan 50% och 75%.
Grad VI: Samma som III, halvmåne- och / eller glomerulär skleros> 75%, eller membranproliferativ nefrit.
2. Immunfluorescens
Immunfluorescens är huvudsakligen avlagring av IgA, den positiva hastigheten är 90% till 100%, mestadels fördelad i mesangialområdet, även i blodkärlsväggen, några kan åtföljas av IgG, IgM, C3, properdin och fibrin diffus granulär eller Bulkavlagringar, fibrinassocierat antigenavlagring i det halvmåne eller nekrotiska området, med färre C4- eller C1q-avlagringar (13/104, 12,5%), Uab, IGH, R-GH patologi II, III Majoriteten av betyg, medan NS, HT, RPGN typ patologi är mer IV ~ VI klass, de första tre typerna av klinisk enkel IgA deposition, medan de senare tre kliniska IgA, IgG, IgM samtidig deposition, Muda fokuserad laser Skanningsmikroskopi (CLSM) användes för att observera huvudkomponenterna i immunkomplexen som IgA och C3. Den rumsliga strukturen i det yttre lagret av IgA skadades lätt, medan immunkomplexet exponerades utan IgA. Njurskadan var tung, vilket tyder på att komplementkomponenterna var i direkt kontakt. Interstitiella receptorer i celler eller mesangial orsakar cellnedbrytning och inflammation. Hudbiopsi avslöjade IgA-avsättning i kapillärväggen, oavsett om det var utslag eller inte-utslag.
3. Elektronmikroskopi
Det kan ses att mesangialceller sprider sig, matrisen ökar, det finns omfattande mesangiala områden och oregelbundna elektronstäta avlagringar under endotelceller. IgA-komponenter i den elektronstäta substansen bekräftas genom immunoelektronmikroskopi. Ibland är elektrondensiteten tät under epitelceller. Avlagring med källarmembranbrott och luminal neutrofilfiltrering.
Diagnos
Diagnos och differentiering av allergisk purpura nefrit
Allergisk purpura nefrit måste ha kännetecknen av allergisk purpura och nefrit för att bekräfta diagnosen. Eftersom sjukdomen har speciell hud-, led-, gastrointestinal- och njureinvolvering, har njuren mesangiala proliferativa patologiska förändringar huvudsakligen baserade på IgA-deposition. Det är inte svårt att diagnostisera diagnosen. Cirka 25% av patienterna har lätt njurinvolvering. Upprepad urinundersökning krävs för att upptäcka den huvudsakliga grunden för njurinvolvering. Vid behov kan den patologiska undersökningen av njurarna hjälpa till att bekräfta diagnosen. Serumtestet för IgA och IgM är mestadels förhöjd, IgG. Normalt, i många fall, ökar mängden kryoglobulin i blodet. De patologiska förändringarna av njurarna i denna sjukdom liknar dem med IgA nefropati, men den glomerulära kapillärnekrosen och graden av cellulosaavlagring är tyngre, så det bör särskiljas.
Differensdiagnos
Akut nefrit
Sjukdomen skiljer sig från purpura nefritis eftersom serum C3 för det mesta minskas; det finns inga utslag, artrit och kolik; hudbiopsi och njurbiopsi kan hjälpa till att identifiera.
2. Lupus nefrit
Lupus nephritisutslag har karakteristiskt fjärrarytem eller discoid erytem, mestadels kongestivt erytem; lupus utöver leder, utslag, buk och njurprestanda, det finns många systemiska skador inklusive fotoallergisk, munsår, serosit, nerv Systemiska manifestationer, onormal blodsystemundersökning, immunologisk undersökning visade minskad serum C3, anti-dsDNA-positiv, anti-Smith-antikroppspositiv, anti-nukleär antikroppspositiv; hudbiopsi: lupuspositiv; njurbiopsi: lupusnjur med V-typ patologiska förändringar, liten njure Bollens kapillärvägg ändrades med "Platinum örat", och immunfluorescensen visade "full hall ljus". IgG, IgM, IgA, C3 deponerades, huvudsakligen IgG, IgM.
3. Primär vaskulit (mikropolyarterit, Wegener granuloma)
Förutom utslag visade njurskador, övre luftvägar, lungprestanda, hud- eller nodulbiopsi svullnad av endotelcellerna i blodkärlsväggen, hyperplasi, mellancellens nekros med inflammatorisk cellinfiltration, ödem, ibland åtföljt av ett stort antal lymfocyter , monocyter, multinucleated jätteceller och neutrofil infiltration, till och med granulomatösa lesioner, ingen deponering av immunoglobulin, immunofluorescens negativ, njurbiopsi: glomerulär segmentell nekros med perifer inflammatorisk cellinfiltration och till och med granulom Bildning, kan vara förknippad med halvmåne kropp, mest negativ immunofluorescens, ibland manifesterad som nekrotiserande arteriitis, anti-leukocyt cytoplasmatiska antigen autoantikroppar (ANCA) kan hittas i blodet, mikro-polyarteritis är huvudsakligen perinuclear PANCA, Målantigenet är myeloperoxidas (MPO), Wegener-granulom är huvudsakligen cytoplasmatisk C-ANCA, och målantigenet är protease 3 (PR3).
4.IgA nefropati (IgAN)
IgA nefropati orsakas huvudsakligen av upprepad grov hematuri, med få utslag, ledvärk och buk manifestationer; IgAN är vanligare i vuxen ålder, patologisk undersökning är vanligare i IgA, IgG, IgM deponering och andelen C4 / C1q deposition i klassisk komplement aktivering ökar signifikant. Sexuell purpura nefritis är svårt att skilja från IgA nefropati beroende på förändringar i njurpatologi och immunopatologi.De flesta författare anser att den kliniska och patologiska processen för renal allergisk purpura nefrit är mycket lik IgA nefropati, så de anses vara två olika sjukdomar av samma sjukdom. Prestanda, IgA nefropati påverkas huvudsakligen av njurinvolvering, allergisk purpura nefrit utöver njurin involvering och systemisk systemskada, vidare genetiska studier visade att de två sjukdomarna inträffade i samma familj, homozygot ineffektiv C4 genetisk fenotyp (homozygot) Noll C4-fenotyp) ökade i frekvens, som alla visade IgA-immunreglerande avvikelser, såsom IgA och makromolekylär (poly) IgA ökade, förhållandet mellan IgA-plasmaceller / IgG-plasmaceller i lymfoidvävnaden i tonsillerna ökade hos båda patienterna, allergier Sexuell purpura nefritis är en systemisk vaskulit, även en sekundär IgA-nefropati, som patologiskt associeras med IgA-nefropati med mesangial sjukdom. I huvudsak med halvmånebildning och glomerulär skleros, särskilt hos patienter med IgA nefropati, återkommande episoder av hematuri, oavsett kliniska manifestationer eller genetisk bakgrund, jämfört med andra kliniska typer av IgA nefropati och allergier Det finns många likheter i purpura nefrit, men även om det finns många likheter mellan allergisk purpura nefrit och IgA nefropati, finns det fortfarande signifikanta skillnader mellan de två (tabell 1).
5. Blodsjukdom orsakad av purpura
På grund av antalet blodplättar och blödning av allergisk purpura nefrit är koagulationstiden normal, så den kan skiljas från purpura orsakad av blodsjukdomar.
6. Akut buk
Eftersom abdominal allergisk purpura är benägen att nefrit, särskilt innan uppträdandet av purpura, bör den skilja sig från akut blindtarmsinflammation, hemorragisk enterit, tarmperforation, akut pankreatit eller njursten; om det finns hemoptys, njursvikt och Goodpaschu (Goodpasture) -syndromidentifiering.
