saltförlorande nefrit
Introduktion
Introduktion till saltförlorande nefrit Förlust av saltnefrit är en nedsatt tubulär dysfunktion orsakad av olika orsaker.Det rapporterades först av Thorn 1944, så det kallas också Thorns syndrom. Det är en speciell typ av vissa njursjukdomar som kännetecknas av allvarlig nedsalt av njursalt, oftast sett vid kronisk pyelonefrit, följt av njurmedulär cystisk sjukdom, polycystisk njursjukdom och njurförkalkning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: sjukdomen är sällsynt, förekomsten är cirka 0,0001% - 0,0002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: uremi, ödem, högt blodtryck, hjärtsvikt
patogen
Orsak till saltförlorande nefrit
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen är ett kliniskt sällsynt syndrom vid kronisk njursjukdom. Vanliga orsaker är:
1. Kronisk interstitiell nefrit, kronisk pyelonefrit.
2. Renala medullära cystiska lesioner, såsom polycystisk njursjukdom.
3. Njuretuberkulos, njurförkalkning.
4. bilateral njurhypoplasi.
5. Obstruktiv nefropati.
(två) patogenes
Renal tubulär epitelcellskada orsakad av interstitiell njursjukdom, vilket gör den mindre reaktiv mot aldosteron, reducerar renal tubulär reabsorption av natriumklorid och en stor mängd natriumklorid utsöndras från urinen, vilket resulterar i hyponatremi, Den speciella egenskapen är att återabsorptionen av natriumklorid i nedsatt tubulär förlust är mycket allvarligare än den glomerulära dysfunktionen. När tillståndet är allvarligt kan ett stort antal nefronskador uppstå, och den återstående personen måste utsättas för alltför mycket löst ämne i plasma, vilket resulterar i osmotisk diurese. Effekten är att överdriven förlust av salt och fukt inträffar.
Förebyggande
Förlust av förebyggande av saltnefrit
Förebyggandet av denna sjukdom är främst att aktivt behandla olika primära kroniska njursjukdomar som orsakar sjukdomen, och att aktivt behandla de drabbade patienterna, för att kontrollera utvecklingen av sjukdomen, försena och förebygga förekomsten av komplikationer.
Komplikation
Förlust av salt glomerulonephritis Komplikationer uremiödem hypertensiv hjärtsvikt
Lätt att ha lågt blodtryck, uremi acidos, allvarliga psykiska störningar som psykiska störningar, sena patienter tappar salttolerans, saltförlust kan minskas, kan kompliceras av komplikationer som ödem, högt blodtryck och hjärtsvikt.
Symptom
Saltförlust nefritsymtom Vanliga symptom Kväveförlust Saltförlust Hudpigmentering är brons illamående, svaghet, aptitlöshet, hypotoni, koma, polyurina
Den framträdande kliniska manifestationen av denna sjukdom är hyponatremi, vilket kan leda till cirkulationsfel, snabb puls, minskat blodtryck eller ortostatisk hypotension, besvämning, perifera ven kollaps, etc. Patienter åtföljs ofta av uttorkning, dålig hudelasticitet och deprimerade ögonblåsor. Muskelsvaghet, aptitlöshet, illamående och kräkningar, viktminskning och svår sen. Om natriumsaltet inte fylls på i tid kan patienten dö av uremi på grund av förlust av vatten, förlust av salt och en kraftig minskning av glomerulär filtreringshastighet. Blodnatrium och klor i blodet reduceras, men blodkaliumet är något högre, blodurea-kväve kan också ökas i varierande grad, och ofta finns metabolisk acidos, kontinuerlig ökning av natrium urin, ökad aldosteronproduktion i urin etc. Gå till sjukhuset för behandling och behandling.
De kliniska egenskaperna hos detta syndrom är:
1. Mest vuxna män, särskilt unga människor.
2. Det finns symtom som liknar Addisons sjukdom, 50% av patienterna har polyuri och nocturia, hudpigmentering är brons, jämnt fördelat, men buccal slemhinnepigmentering är mindre vanligt, vilket skiljer sig från Addisons sjukdom, akut attack Ofta uppenbar svaghet, aptitlöshet, illamående och kräkningar, fysisk undersökning fann viktminskning, svag puls, lågt blodtryck, benägen till ortostatisk hypotoni, kollaps och synkope, uttorkning och senor, svår mental förvirring, förlamning, koma och uremi Symtom och acidos.
3. Har en historia av kronisk njursjukdom.
4. Förtäring av stora mängder salt (10 ~ 20 g / d) kan lindra symtomen, 30% av patienterna har gastrit och en lång historia av att ta en hel del basiska läkemedel.
5. Behandlingen av deoxikortikosteron var ineffektiv, testet av binjurisk kortikal funktion var normalt och aldosteron i urinen ökades.
Undersöka
Undersökning av saltförlust nefrit
1. Blodundersökning av natrium i blodet, blodklorin reduceras, kalium i blodet ökas (ibland reduceras), kreatininurea kväve kan öka azotemia och metabolisk acidos, blodkarbonat och pH-värde minskas.
2. Urinundersökning ökade natrium urinen, urinspecifik vikt, albuminuri, aldosteron urin ökade signifikant, ofta mer än primär aldosteronism.
3. Andra 17 ketosteroider, 17-hydroxikortisol och andra utsöndringar är normala eller något ökade och svarar inte på deoxykortikosteronbehandling (DOCA).
4. Regelbunden B-ultraljud, röntgenfilm eller CT-undersökning.
5. Patologisk undersökning av njurbiopsi kan bekräfta diagnosen primärsjukdom.
Diagnos
Diagnos och identifiering av saltförlorande nefrit
Diagnostiska kriterier
1. Det finns typiska kliniska manifestationer av polyuria och nocturia, hudpigmentering är brons, akut förvärring är ofta svag, aptitlöshet, illamående och kräkningar, viktminskning, svag puls, lågt blodtryck, benägen till ortostatisk hypotension, Brist och synkope, uttorkning, senor, svår mental förvirring, förlamning, koma och uremi acidos.
2. Laboratorietester har natrium i blodet, klor i blodet minskas, kalium i blodet ökas (ibland reduceras), azotemi och metabolisk acidos förändras.
3. Vid intag av 10 g / d salt kunde den normala natriumbalansen inte upprätthållas.
4. Behandling med deoxykortikosteron är ineffektiv.
5. Adrenal kortikal funktion är normal och aldosteroninnehåll i urinen ökas.
En diagnos kan göras baserat på ovanstående.
Differensdiagnos
1. Pseudo aldosteronreduktion eller medfødt nedsalt saltförlust syndrom
(1) är en ärftlig sjukdom.
(2) Hos nyfödda finns det många lesioner i njurens interstitiell, vilket i allmänhet försvinner med åldern.
2. Kronisk binjurinsufficiens
Patientens hudpigmentering är ojämn med rynkor, ärr, vanligare kompressionsställen och djupare slemhinnepigmentering. Följande punkter kan identifieras:
(1) 17 ketosteroider, utsöndring av 17-hydroxikortisol minskade.
(2) Kortikosteroidbehandling är effektiv.
