Giant cell arteritis och polymyalgia rheumatica
Introduktion
Introduktion till gigantisk cellarterit och reumatisk polymyalgi Giant cell arteritis (GCA) är ett systemiskt vasculittsyndrom som kännetecknas av invasion av kranärartären. På 1800-talet beskrev Jonathon Hutchinson först en manlig patient som hade svårt att bära ett mössa på grund av ömhet i den radiella artären. Sedan dess har de kliniska egenskaperna hos GCA gradvis identifierats. Det är en kronisk granulomatös vaskulit, en jättecellartär som upptäcktes under de första åren. Inflammatoriska fall är nästan alla involverade i den radiella artären, åtföljd av ankelhuvudvärk, ömhet i hårbotten och radiell artär, så det är också känt som temporär arterit (TA), granulomatös vaskulit eller kranärartit. Det är nu känt att TA huvudsakligen involverar grenar av artärer som härstammar från aortabågen och även kan involvera andra medelstora artärer. Det vaskulära inflammationsstället kan bilda granulom, som innehåller ett stort antal jätteceller, så det kallas nu jättecellartit. Jätteceller är alla stora celler som kan ha en eller flera kärnor, såsom multinuclear jätteceller (MGC). Det inkluderar två sjukdomar med liknande patologi och olika kliniska manifestationer, nämligen temporär arterit (TA) och multipel arterit (Takayasusdisease). GCA kännetecknas av axillär huvudvärk, intermittent mandibulär rörelsestörning och blindhet. Alla åldrar är över 50 år gamla. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känslig befolkning: långvariga rökare Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: arterit
patogen
Orsaker till gigantisk cellarterit och reumatisk polymyalgi
(1) Orsaker till sjukdomen
Den specifika etiologin för GCA och PMR är fortfarande oklar. Även om förekomsten av de två är relaterad till ålder, geografisk fördelning och etnicitet, är de specifika rollerna för ålder, miljö och genetiska faktorer i patogenesen inte tydliga. PMR och GCA har Familjesamling, förekomsten av vita i Europa och Amerika är betydligt högre än hos svarta, och det finns samma etniska bakgrund mellan vita i norra Europa och USA. HLA-DR4 är dubbelt så frekvent i GCA som normala kontroller, så HLA-DR4 kan vara De viktigaste genetiska faktorerna, ytterligare experiment fann att HLA-DR4-allelen HLA-DRB1 är närmast besläktad med GCA, och dess genetiska polymorfism är huvudsakligen belägen i den andra hypervariabla regionen.
Vissa forskare tror att parvovirus B19 och Chlamydia pneumoniae är relaterade till patogenesen av GCA, men de exakta resultaten behöver ytterligare forskning.
(två) patogenes
Humoral immunitet och cellulär immunitet är involverad i patogenesen av GCA.De patologiska kännetecknen påverkar främst aorta, åtföljd av kroniska inflammatoriska processer av olika cytokiner.De specifika cytokiner som finns i GCA och PMR-drabbade vävnader påverkar de kliniska manifestationerna av sjukdomen. Cytokinkompositionen är annorlunda: I GCA har de drabbade iliac artärerna IFN-y och adiponectin producerat av T-lymfocyter, IL-1p, IL-6 och metastatisk tillväxtfaktor (TGF-p) producerad av makrofager. IL-6-nivåer är förhöjda i både GCA och PMR, och deras nivåer är relaterade till sjukdomsaktivitet. IFN-y är ett viktigt cytokin i GCA, som bildas med jätteceller, förtjockning av intima och vävnadsbrist. Blod och neovaskularisering är förknippade med förhöjda nivåer av TNF-a i GCA och PMR.I PMR detekteras TGF-ß, IL-1 och adiploid-transkript i radialarterien, men inga IFN-y. Transkript, tabell 1 visar fördelningen av cytokiner i olika skador i radiell artär i GCA, vilket antyder att artärväggen, särskilt adventitia, är ett lokalt cellmedierat immunsvarställe.
GCA-patienter med högt IFN-y-uttryck i brachialarterien har ofta typiska multinucleated jätteceller (MGC). Till skillnad från makrofager har MGC: er viktiga sekretionsfunktioner utöver fagocytos, och MGC: er utsöndrar blodplätttransformerande tillväxtfaktor (PDGF). Det senare kan stimulera den intima hyperplasin, och MGCs utsöndrar också vaskulär endotelväxtfaktor (VEGF), som är den viktigaste medlaren för bildandet av neovaskularisering i artärväggen. Koncentrisk hypervaskulär intimal hyperplasi är en viktig potentiell patologisk skadningsmekanism för GCA. Forskarna tror att intimal hyperplasi är resultatet av reaktionen från fartygsväggen på skada, och det är också en reparationsmekanism, där PDGF är en viktig stimulerande faktor för intimal hyperplasi, PDGF härstammar från jätteceller och makrofager. Den skiljer GCA från andra kärlskador. Till exempel är PDGF vid aterosklerotiska sjukdomar huvudsakligen härrörande från bosatta glatta muskelceller, inte monocyter.
Tidiga rapporter om PMR-perifera blod-CD8-celler är inkonsekventa. Det finns rapporter om att CD8-celler är förhöjda och minskade. Man tror till och med att nedgången av CD8-celler är relaterad till PMR: s sjukdomsaktivitet. Nya studier har visat att PMR är aktiv oavsett sjukdomsaktivitet eller inte. Det fanns ingen signifikant förändring i procentandelen och det absoluta antalet blod-CD8-celler. I GCA var nästan alla lesioner associerade med effektor-makrofager. Makrofager differentierade från IFN-y-utsöndrande T-lymfocyter. Väg och skaffa en rad möjliga skador förmåga. I GCA utsöndrar makrofager pro-inflammatoriska cytokiner för att förvärra inflammation. Dessutom spelar makrofager i kärlmembranet en roll i oxidativ förstöring av lipidperoxidas. Vaskulära glatta muskelceller och deras matriskomponenter; dessa makrofager tillhandahåller också reaktiva syre-mellanprodukter, som tillsammans med kväve-mellanprodukter orsakar endotelcellsprotein-spjälkning; Led till lysering av mediets elastiska skikt, makrofagerna i artärens mittlager, förutom att det vävnadsförstörande enzymet släpps, Cytokiner (såsom blodplätttillväxtfaktor PDGF, vaskulär endotelväxtfaktor VEGF) förmedlar vävnadsreparation, vilket leder till intimal hyperplasi, vilket resulterar i vaskulär tilltäppning, blockerat blodflöde, inflammation är också en viktig faktor som påverkar endotelceller, vilket orsakar neovaskularisering, vilket En inflammatorisk process inträffar huvudsakligen vid korsningen av de inre och mellersta membranen och det yttre skiktet av blodkärlen, så intima och media i artärerna är de största skadorna på GCA.
Celladhesionsmolekyler påverkar också patogenesen av GCA, och endotelceller spelar också en viktig roll. Nivån av löslig endotelial leukocytadhesionsmolekyl (ELAM-1) i serumet för GCA-patienter är förhöjd, och den upptäcks också på biopsipröv i den radiella artären. Andra vidhäftningsmolekyler antyder att vidhäftningsmolekyler är involverade i migrationen av leukocyter till skadade blodkärl och interaktionen mellan celler, och dessa processer är involverade i bildandet av granulom. Uttrycket av vidhäftningsmolekyler i neovaskularisering är mycket större än andra delar av blodkärl. Immunohistokemisk analys visade att olika vidhäftningsmolekyler kan reglera växelverkan mellan leukocyter och endotelceller vid olika nivåer av radiell artär, medan serum E-selektinnivåer var förhöjda hos PMR-patienter.
I GCA och PMR hittades deponering av immunglobuliner och komplement i cellerna eller korsningarna i det delvis involverade radiella arteriella elastiska membranet. Detta fynd tyder på förekomsten av antikroppar eller immunkomplex i blodet mot artärväggen, GCA. Nivåerna av cirkulerande immunkomplex i serum hos patienter med PMR ökade under den aktiva fasen av sjukdomen, och deras koncentrationer var positivt korrelerade med ESR- och y-globulinnivåer och minskade efter behandling av sjukdomen. De patologiska egenskaperna hos GCA-granulombildning var mer suggestiva. Cellulär immunitet i patogenesen av GCA.
I GCA är vaskulit vanligast i grenarna i aortbågen, men ibland kan det involvera alla artärer och vissa vener i kroppen. De drabbade kärlen är ofta fördelade i segment eller flagniga, och kan också involvera längre kärl, tagna från den aktiva fasen av GCA. Vaskulära prover visade att allvarligt involverade blodkärl var vanligare i den ytliga temporära artären, ryggradar och oftalmisk artär och posterior ciliärarterie, följt av intrakraniell artär, extrakraniell artär och central retinal artär, och obduktionsdata visade att aorta var proximal och långt Slut, interna och externa karotisartärer, subklavian artär, radiell artär och abdominal artär involvering är också vanliga, men intrakraniell artär involvering är sällsynt. I vissa fall, även om symptomen har lindrats, är arteriell biopsi ihållande, svag kronisk Inflammation finns. I allmän patologi är GCA lätt att bilda en aortaaneurysm, dissektion och stenos. Huvudgrenarna i aorta är också benägna att stenos.Det är inte ovanligt för fall av olika skador sekundära till GCA-kranskärl och aortbåge. Liksom med thorax-aorta, kan abdominal aorta också påverkas, aneurysmer och relaterade symtom kan uppstå, och tarminfarkt kan uppstå, GCA Övre och nedre extremiteterna kan påverka blodkärlen som försörjer primära, claudicatio intermittens, när GCA involverar stora fartyg, är skadan svårt att skilja med arterit.
I det tidiga stadiet av sjukdomen eller lätt skadade fall kan lymfocytaggregering ses, begränsad till det inre och yttre elastiska skiktet eller det yttre membranet. Vanligtvis åtföljs den intima förtjockningen av uppenbar cellinfiltrering. När lesionen är allvarlig kan hela blodkärlet involveras, nekros. Artärväggen (inklusive det elastiska skiktet) och granulom kan ses i multinucleated jätteceller innehållande fagocytiskt skräp och främmande kroppar, vävnadsceller, T-lymfocytassisterade lymfocyter och vissa plasmaceller och fibroblaster, eosinofiler Det kan förekomma, men neutrofiler är sällsynta och det kan förekomma trombos på platsen med inflammatorisk aktivitet. Senare kan dessa platser rekanaliseras. Inflammation är mest uppenbar vid korsningen av det mesiala elastiska skiktet och intima, och den elastiska fibern är trasig och klyvd. Aggregerade jätteceller är nära besläktade. Cellulosanekros är sällsynt i nekrotiska kärl. Jätteceller finns inte i hela blodkärlen. Genom att öka det patologiska undersökningsområdet för vaskulit kan detekteringen av jätteceller ökas och cellinfiltrationen i den kroniska fasen av vaskulit försvinner. Intimal fibros, förtjockning av intima.
Förutom de ovannämnda manifestationerna av vaskulit, är de systemiska manifestationerna av GCA relaterade till den inflammatoriska processen och cytokinernas roll, och involveringen av terminala organ är associerad med motsvarande vaskulär ocklusion.
Men förutom den möjliga vaskulit av PMR finns det få patologiska fynd, ibland rapporter om granulomatös myokardit och hepatit. Det finns inga onormala fynd i PMR-muskelbiopsi eller endast ospecifik muskelfiberatrofi av typ II. Vissa patienter med PMR kan ha Det finns lymfocytbaserad synovit i knäleden, sterno-låsleden, axelleden och fotleden. De flesta synovit är subkliniska. Det finns ingen onormalitet i röntgenundersökning, men synovit kan ses genom magnetisk resonansavbildning (MRI). Radionuklidundersökningen antyder att benintaget hos PMR-patienten ökar hos vissa patienter.
Förebyggande
Jättecell arterit och reumatoid polymyalgi förebyggande
Rökstopp är en viktig åtgärd för att förebygga. Omfattande data hemifrån och utomlands, 80% till 95% av patienterna som röker. Kliniska observationer visar att rökavvänjning kan lindra smärta, stabilt tillstånd och att röka igenom symtom, så patientens råd bör ges. Patienten är strängt förbjuden att röka.
Komplikation
Jättecell arterit och komplikationer hos reumatoid polymyalgi Komplikationer av Takayasu arterit
De patologiska kännetecknen och de kliniska manifestationerna av denna sjukdom är skador på flera system och komorbiditeterna är också olika.
Symptom
Jättecell arterit och reumatiska polymyalgi symtom Vanliga symtom Halsont, låg feber, morgonstyvhet, dålig hårbottennekros, tråkig smärta, ptos, oförklarlig, feber, ömhet i hårbotten
GCA är en betydande heterogenitet, systemisk inflammatorisk sjukdom, olika kliniska manifestationer, från oförklarlig feber, intermittent claudication till blindhet, och tidig beskrivning av GCA betonar kliniska manifestationer av involvering av grenarna i oftalmisk artär och yttre halspulsår. GCA själv kan emellertid nästan involvera hela kroppens artärer, så det kan analysera olika kliniska manifestationer i enlighet med blodförsörjningsområdet för de drabbade artärerna. GCA och PMR kan vara två delar av ett enda sjukdomsspektrum, vilket kan orsaka uppkomsten av PMR. När det utvecklas på allvar blir det GCA, GCA. Några av samma grundläggande symtom som PMR, såsom trötthet, viktminskning, feber etc., cirka 50% av patienterna med GCA har kliniska egenskaper hos PMR, såsom morgonstivhet, ömhet och smärta i de proximala ledmusklerna.
1. Patienter med systemiska symtom klagar ofta på obehag, trötthet, feber, anorexi, viktminskning, feber är i allmänhet låg feber, även upp till 40 ° C, vissa patienter kan ha nattsvett, GCA-oförklarad feber är vanligare än PMR, för äldre patienter verkar betydande Anorexi och viktminskning bör också noteras för uteslutning av tumörer.
2. Symtom förknippade med vaskulit i den yttre halsartären. Huvudvärk och ömhet i hårbotten är de vanligaste symtomen på GCA. Cirka hälften av patienterna har detta som det första symptomet. GCA-huvudvärk är karakteristisk och är belägen på en eller båda sidorna av vristen. , beskrivs som extrakraniell, tråkig smärta, akupunkturliknande smärta eller brännande smärta, mestadels beständig, kan också vara intermittenta, patienter med ockipital artär involvering kan ha occipital smärta och svårt att kamma och sömn kudde Kontakten med kudden är benägen att smärta och det finns också en rapport om nekros i hårbotten. Öronkanalen, aurikeln och parotidkörteln kan vara smärtsam när öronartärerna är involverade.
Intermittent dyskinesi och smärta, speciellt när det gäller massagemuskeltugning, är mycket specifikt. Detta symptom är mycket specifikt för GCA.Det förekommer hos cirka 50% av patienterna med GCA, maxillärartären och den språkliga artären är involverade och kan tuggas och talas. Det finns rapporter om smärta i käftleden och tungan, och det finns rapporter om tunggryn.
När den radiella artären är involverad är den framträdande, pärlliknande förändring, ömhet och kan slås, men den kan också vara pulsfri, men normaliseringen av den radiella artären utesluter dock inte GCA.
3. Symtom som är förknippade med okulär vaskulär vaskulit Hos patienter med GCA är synsnedsättningen det vanligaste symptom som är sekundärt till okulär arterit, och det är också ett allvarligare resultat. Patienter med GCA-okulär involvering kan komma att synas på grund av synen. 20% av patienterna som lider av sjukdomen, 60% av dem kan utveckla blindhet. Nyligen, på grund av den ökade medvetenheten om sjukdomen, har behandlingen varit i rätt tid och blindhetsgraden har sjunkit avsevärt, cirka 6% till 10%.
De flesta patienter klagade på "plötslig" synskada. En detaljerad historik kan hittas. Cirka 40% av patienterna kan ha huvudvärk, feber, obehag och tecken och symtom på PMR innan, blindhet kan vara det första symptom eller andra symtom. Plötsligt inträffar efter veckor eller månader, det är smärtfritt. Det är vanligt efter att huvudvärken försvunnit. Den första manifestationen är suddig syn eller synfältfel. Det kan utvecklas till fullständig blindhet inom några dagar. Blindhet kan vara bilateral eller ensidig. Om det inte behandlas kan det kontralaterala ögat påverkas inom 1 till 2 veckor, och den okulära lesionen förändras vanligtvis kraftigt, vilket är relaterat till platsen för det drabbade blodkärlet och blodtillförselområdet.
Den bakre ciliärartären tillhandahåller synsnerven, som är ett av de vanligast involverade kärlen i GCA. Därför förekommer ofta optisk nervkärm. Optisk nervatrofi ses ofta vid oftalmoskopi. Musklerna från oftalmisk artär levererar extraokulära muskler, cirka 5%. Patientens blodkärl kan påverkas, dubbelsyn och ptos och kan föregås av blindhet. Den centrala näthinnartären levererar blod till näthinnan. Det är den slutliga grenen av oftalmisk artär. Det påverkas mindre, så det utsöndras, hemorragisk och vaskulit. Retinopati är ovanligt. Mindre än 10% av patienterna med okulärt engagemang är förknippade med den centrala näthinnartären ocklusionen. Cirka 10% av patienterna med GCA kan ha kortvarigt mörker och cirka 80% av obehandlade patienter kan utvecklas permanent. blindhet.
Synskadandet av GCA är i allmänhet irreversibelt. Manliga patienter har större chanser att synskadas än kvinnliga patienter. Det bör noteras att synbrister kan vara en kombination av många ischemiska sjukdomar, såsom synnerv, extraokulära muskler och optisk chiasm. Och hjärnans ischemi.
4. Cirka 10% till 15% av symtomen som är förknippade med aortaintrång kan förekomma i aortabågen, torakororta osv. Det vaskulära mumlet och blodkärlen kan höras i hals-, subklaviska, infraorbitala eller arteriella grenarna. Drag, cirka 88% av de stora blodkärlen är involverade i kvinnor.Den typiska början är relativt liten, och det finns inga allmänna symtom som trötthet. Det är ofta svårt att diagnostisera. Från början till diagnosen, även om behandlingen är effektiv, kan vissa patienter fortfarande Thorax-aorta-aneurysm dök upp 15 år efter diagnosen GCA. Patologiskt observerades jättecellinfiltration. Dessa patienter hade mer negativ radial artärbiopsi, mindre huvudvärk, intermittent dyskinesi och synskärpa, men det fanns ofta intermittenta dyskinesier i övre extremiteter. Ovanstående kliniska manifestationer kan skilja mellan de stora blodkärlernas inblandning från hjärnartärerna, och nacken, armhålorna och radiell artär kan mumlas när kroppen undersöks.
De huvudsakliga symtomen på aortainvolvering är intermittent dyskinesi i övre och nedre extremiteterna, ibland på grund av subklaviskt stjälsyndrom, intermittent eller ihållande cerebral ischemi i den aorta bågs vaskulära stenosen och mycket få På grund av intracerebral artärsjukdom kan abdominal aorta också påverkas. GCA kan ha symtom på abdominal aorta aneurysm och tarmnekros, men njurarna påverkas sällan, den specifika orsaken är okänd.
5. Cirka 30% av patienterna med neurologiska manifestationer kan ha neurologiska skador. Lesionerna kan vara olika, men de vanligaste är neuropati, övergående cerebral ischemi och stroke. Det förra inkluderar mononeuropati, perifer polyneuropati och Påverkan på nedre extremiteterna spekuleras i att ovannämnda skador orsakas av hjärnans trofiska artär involvering, men de specifika orsakerna återstår att fastställas. Karotisartär och vertebral basilar artärstenos, tilltäppning kan orsaka hemiplegi och hjärnstamskador, sällsynta epilepsi, cerebrovaskulära händelser eller mentala störningar När det gäller centrala nervsystemet sjukdomar, faktiskt, även om de flesta av GCA-lesioner förekommer i de elastiska blodkärlen, finns inga lesioner i epiduralkärlen, men involvering av aortavbågen, inklusive den subklaviska artären, kan leda till att den subklaviska artären stjäl. Tecken och cerebral ischemi, intrakraniella artärer är sällan involverade, eftersom de intrakraniella artärerna inte är lätta att kontrollera, och äldre patienter lider ofta av aterosklerotisk sjukdom, frekvensen av GCA som leder till betydande ischemi i centrala nervsystemet är inte tydlig, perifera nerver Systeminvolvering är också mindre vanligt.
6. Andningsorgan Även om GCA sällan invaderar lungblodkärl har 10% av patienterna betydande andningsinsatser, särskilt när GCA är förknippat med PMR-symtom. Andningssymtom inkluderar hosta, sputum eller oskyldighet, ont i halsen eller ljud. Hej, avbildningsundersökningar och patogenundersökningar är oftast onormala, antibiotikabehandling är ineffektiv, och orsakerna till andningssymtom är inte tydliga och kan vara relaterade till lokal vävnadsischemi och den höga irritabiliteten hos drabbade vävnader.
7. Proximal osteoartikulär muskelsmärta och morgonstyvhet PMR kännetecknas av symmetrisk proximal led- och muskelsmärta, ömhet och morgonstyvhet, axlar, nacke och bäckenmuskler är mest framträdande, ofta symmetriskt fördelade. Ibland kan även de distala musklerna och lederna påverkas. Mer än 70% av patienterna med skapulär smärta inträffar först och utvecklas sedan till de proximala extremiteterna, nacken, bröstet, skinkorna etc., som direkt påverkar patientens liv, ovanstående symtom kan plötsligt börja Det kan också dölja sjukdomens början i flera veckor till flera månader. Smärtan och morgonstyvheten förvärras på morgonen och under aktiviteterna. Dessa symtom kan vara tyngre och patientens dagliga aktiviteter är begränsade, så att de inte kan vända sig och ta ett djupt andetag. Musklerna kan ha ömhet och påverkan. Aktivitet och förlust av atrofi, och muskelkontraktion kan uppstå, muskelstyrkan är vanligtvis normal, men ofta påverkas av smärtbedömning, i PMR, även om patienten klagade mycket, symtomen är mycket tunga, men kroppen är sällan relaterad till detta De positiva tecknen visade typiska symtom som inte matchade.
PMR kan samexistera med GCA. 10% till 15% av enkel PMR är associerad med GCA under radiell artärbiopsi. Å andra sidan är 50% till 70% av patienterna med GCA associerade med PMR och diagnostiseras som enkla PMR-patienter. Huvudvärk och synförändringar bör vara uppmärksamma på möjligheten att utveckla en GCA.
8. Gemensamma symtom De flesta patienter har ingen uppenbar ömhet i ledmusklerna, speciellt i axel- och höftleden. Detta skiljer sig från de uppenbara egenskaperna hos myositis ömhet. GCA i sig har inga synovitskador, men i knäleden, ibland skulderleden, En måttlig mängd ledutflöde kan förekomma i handledleden. Spanska forskare rapporterar att förekomsten av distal PMR i distala PMR är 20%, och förekomsten av artrit i PMR med GCA är 56%, medan förekomsten av GCA enbart. För 11% kan karpaltunnelsyndrom och akral ödem förekomma hos patienter med PMR, ibland försvårande av diagnos, medan GCA-patienter är frånvarande.
Nyligen genomförda studier har visat att PMR-ledvärk inte är ovanligt, det är vanligt för stora leder såsom axlar, knän och handledled, och sterno-lock-led involvering. PMR-ledskador uppvisar huvudsakligen tendinit och synovit, och primär PMR kan också orsaka Vid förstörelse av lederna utförde Paice en tomografisk undersökning av sterno-lock-lederna hos 25 patienter med PMR.Det konstaterades att 11 av dem hade erosionsskador i lederna, de flesta av dem var symmetriska och varaktigheten av PMR var mer än 6 månader. Multicenterstudier har visat att PMR mild till måttlig synovit huvudsakligen påverkar de proximala lederna, ryggraden och lemmarna, såsom axelleder är oftast involverade; ytterligare 15% till 50% av synovit i perifera leder, med knäled De vanligaste ledleden i handleden, radionuklidbenscanning visade 96% av PMR-patienter med avvikelser, 80% av axellederna och 16% av handen, handled, knä radionuklidupptag, magnetisk resonans (MRI) undersökning visade också PMR subakromial / deltoid yinit är den vanligaste skadorna i axeln. MR-undersökning visade att förekomsten av yttre led och mjukvävnadsvullnad i knäleden hos PMR-patienter (50%) var signifikant högre än hos reumatoid artrit (10%, P = 0,02), och ledeffusion, synovit, senhölje Förekomsten av inflammation var inte signifikant olika mellan de två.
9. Kliniska manifestationer av reumatisk polymyalgi Patienterna har nästan alla systemiska symtom, med feber är den vanligaste, viktminskning och trötthet är också vanligt, ibland är sjukdomen mer lumvande, ibland uppkomsten är akut, det kan finnas tydliga tidsgränser, myalgi är De typiska manifestationerna av denna sjukdom kan felaktigt diagnostiseras som frusen axel eller livmoderhalsopati i ett tidigt skede när bara nack- och axelmusklerna är involverade. När sjukdomen fortskrider expanderar spektrumet för muskelinvolvering gradvis, vilket kan påverka hela den proximala muskelgruppen, inklusive överarm och skuldra. , höft, lår och andra delar, morgonstyvhet kan vara 1 ~ 2 timmar, patientens aktivitet är begränsad, men till skillnad från reumatoid artrit, den senare kännetecknas huvudsakligen av begränsad ledaktivitet, såsom knappknappar, sjukdomen beror på den proximala änden Muskler är involverade, stå upp, gå på bussen, stå upp från stolen, kamma håret och andra rörelser, cirka 1/3 av patienterna kan inte ta hand om sig själva, cirka 25% av patienterna med mild synovit i axlarna, handleden, knäleden För artrit tenderar sådana patienter att vara fler kvinnor, och sjukdomsförloppet är långt, antalet återfall är stort och den kliniska processen är relativt allvarlig. Cirka 10% av patienterna kan ha ödem i de distala lemmarna, vilket är vanligare hos äldre patienter med sjukdom i början. Smärta och multipel Yan annorlunda, ofta ingen uppenbar svaghet och muskelatrofi, och inte med muskelenzym höjd, biopsi eller myosit liknande förändringar.
Undersöka
Undersökning av gigantisk cellarterit och reumatisk polymyalgi
1. Hematologi: De mest betydande laboratorieändringarna i PMR och GCA är akuta fasreaktanter - en signifikant ökning av erytrocytsedimentationshastigheten (ESR) och C-reaktivt protein (CRP), med erytrocytsedimentationshastigheter typiskt> 50 mm / h eller till och med över 100 mm / h. CRP är förhöjd inom några timmar efter början av PMR, och CRP är också förhöjd hos patienter med normal erytrocytsedimentationshastighet. Efter effektiv behandling faller CRP vanligtvis till det normala inom en vecka, medan ESR minskar långsamt och kräver 1 till 2 månader eller längre. ESR och förhöjd CRP indikerar ofta återkommande sjukdom.Om andra kliniska egenskaper hos PMR och GCA är patologiska egenskaper typiska, även om ESR är normal, kan diagnosen inte uteslutas.
Cirka 50% av patienter med PMR kan ha positiva celler, anemi med positiva pigment och trombocytopeni, vilket är relaterat till graden av inflammation, och ovanstående indikatorer på GCA kan vara normala, i PMR och GCA, reumatoid faktor, antinuclear antikropp och andra. Autoantikroppar har högre titrar än vanliga kamrater, normala komplementnivåer och ingen ökning av kryoglobulin och monoklonalt globulin.
Cirka en tredjedel av patienterna med leverfunktion, särskilt alkaliskt fosfatas, kan vara förhöjda, vanligare i GCA än PMR enbart, muskelenzym (kreatinkinas, aldolas) är normalt i både PMR och GCA, serumamyloid Höjd A-nivå är en indikator på aktiviteten hos PMR. Om nivån är hög eller sjunker, indikerar den aktiviteten eller upprepningen. Därför har serumamyloid A-analysen vissa effekter på den kliniska glukokortikoid. värde.
2. Bildundersökning
Färg tvådimensionell ultraljud används gradvis för diagnosen GCA, färg Doppler visar cirka 22% till 30% av haloartärens hypoekoiska halotecken, bekräftat av biopsi som GCA, hypoekoiskt halotecken representerar blodkärl Väggödem, diagnosen i GCA är mer betydelsefull, känsligheten kan nå 73% ~ 86%, specificiteten är 78% ~ 100%, hypoechoic kan försvinna efter hormonbehandling, ultraljudsundersökning av thorax aorta och abdominal aorta Det är användbart för diagnos och kan hittas med eller utan bildning av aneurysm.
I GCA är angiografi av radiell artär av litet värde för diagnos, och biopsi-stället för radial artär kan inte fastställas. Även om PMR inte har några karakteristiska avbildningsförändringar, används röntgenundersökning, radionuklidscanning, MRI och ultrasonografi för att bestämma PMR. Det gemensamma engagemanget har fortfarande ett visst värde.
3. Andra inspektioner
(1) Elektromyografi och muskelbiopsi: inga onormala fynd hittades i elektromyografi, ingen diagnostisk betydelse för PMR, inga karakteristiska förändringar i histologi av PMR-muskelbiopsiprover, ospecifik muskelfiberatrofi av typ II, hal när muskeln användes Vätske- och synovialundersökning visade att antalet vita blodkroppar i synovialvätska låg vid 1 × 109 × 8 × 109 / L, huvudsakligen monocyter, och synovialbiopsi visade mild synovialcellsproliferation åtföljd av lätt lymfocytisk infiltration. Undersökningen är av liten betydelse och klinisk praxis är sällsynt.
(2) Radial artärbiopsi: Om PMR-patienten har symtom och tecken som tyder på GCA, eller inget svar på 15 mg prednison per dag, bör en radiell artärbiopsi övervägas. Om en äldre patient har oförklarlig feber, Med ökningen av ESR kan infektionen och tumördetekteringen inte förklara den radiella artärbiopsin, den radiella artärens biopsi positiva kan diagnostiseras, GCA-specificiteten är 100%.
Kliniska studier har visat att patienter med PMR med nedsatt eller försvunnen pulsation i hjärterarterien har en högre positiv frekvens av radiell artärbiopsi även i frånvaro av andra lokala symtom, och en högre positiv biopsihastighet när ospecifik huvudvärk uppstår. Den positiva frekvensen och graden av ESR ökar, närvaron eller frånvaron av visuella symtom, kön, ålder, längd på början och om det inte finns någon korrelation mellan GPR hos patienter med PMR och 10% av patienterna med PMR med lokala radiella artärtecken har radiell artärbiopsi. Kan vara negativ.
För att förbättra den positiva frekvensen för radiell artärbiopsi hos misstänkta GCA-patienter, kan den radiella artären med huvudvärkssida väljas för biopsi, och blodkärlen på platsen med ömhet och pärlliknande förändringar väljs. Det finns ingen signifikant skillnad i den positiva hastigheten för arteriell stam och distala grenar. Eftersom GCA-vaskulära lesioner ibland är fördelade i segment, bör 2 till 3 cm blodkärl tas och flersegmenteras för att öka den positiva hastigheten.
Dessutom är den bilaterala iliac artären högre än den unilaterala positiva frekvensen, vilket kan förbättra diagnosens känslighet med 11% till 60%. Om den kliniska höga graden av misstänkt GCA, en sida av den radiella artärbiopsin är negativ, bör den kontralaterala radiella artärbiopsin utföras.
Diagnos
Diagnos och differentiering av gigantisk cellarterit och reumatisk polymyalgi
De kliniska manifestationerna av GCA är olika, lätt misslyckade eller missade, och den oförklarade febern och erytrocytsedimentationsgraden hos äldre bör övervägas i GCA, 1990 American College of Rheumatology (ACR) GCA-klassificeringskriterier, som betonar ålder.
Diagnosen av PMR beror huvudsakligen på kliniska manifestationer. Det finns 6 diagnostiska kriterier: 1 början är> 50 år gammal. Minst 2 muskelsmärta och morgonstyvhet i 2 nacken, scapula och bäckenbältet, tid ≥ 1 vecka. 3ESR och / eller CRP är förhöjda. 4 lågdoshormon (prednison ≤ 15 mg / d) är effektivt. 5 ingen muskelförlust eller muskelatrofi och muskelrödhet och värme. 6 Uteslut andra lesioner som liknar PMR, såsom RA, myosit, tumörer och infektioner, etc., om ovanstående 6 kan diagnostiseras som PMR.
Den mottagliga populationen av GCA och PMR, historikskarakteristika, kliniska manifestationer och patologiska kännetecken är lätt att skilja från annan vaskulit, och följande sjukdomar bör uteslutas: åderförkalkning (särskilt karotisk ateroskleros), myosit, oförklarad Feber, infektiv endokardit, icke-Hodgkins lymfom, multipelt myelom, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, arterit, tuberkulos, etc., förutom sköldkörtelmyopati.
PMR med perifer artrit och RA med PMR-liknande symptom diagnostiserades lätt fel Caporali et al följde 116 patienter med PMR och RA med PMR-liknande symptom. 94 patienter diagnostiserades med PMR och 22 med RA. Efter ett års uppföljning utvecklade 19 patienter med nydiagnostiserad PMR RA. Endast 65 patienter diagnostiserades med PMR i slutet av uppföljningen. Även om synovit i de perifera lederna hjälper till att skilja de två, kvarstår tidig diagnos av sjukdomen. Det måste vara svårt.
