Malignt myxom i vänster förmak
Introduktion
Introduktion av malignt myxom i vänstra förmaket Namngivningen av denna sjukdom är inte enhetlig, eftersom endast fallrapporter, vissa forskare tillskrivs malign transformation av hjärtmyxom, vissa forskare kallar det hjärt malignt myxom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt, artäremboli, arytmi
patogen
Orsaker till malignt myxom i vänstra förmaket
(1) Orsaker till sjukdomen
Hjärtmyxom är en godartad tumör i hjärtat. Det härstammar från förmaket i förmaket och växer som en polyp. Pedikeln i botten är ansluten till endokardiet, vilket får tumören att skjuta ut i hjärtkammaren och har en viss aktivitet med förändringar i kroppsposition och blodflöde. Tumören brister lätt och orsakar perifer arteriell emboli och organinfarkt efter avtagning. Även om förmaksmyxom är godartat är resektionen inte fullständig, den lokala återfallet kan förstöra den vaskulära väggen, och några få patienter har en familjens genetisk predisposition, som tillhör autosomalt dominerande arv. Dessa patienter har ofta endokrina systemtumörer. För närvarande kallas de myxomas syndrom. Mycket få patienter kan utveckla maligna skador och bli slemhinniga sarkom.
(två) patogenes
Visuell inspektion kan delas in i tre typer:
1. Bulk typ: Tumören är en fast massa, och tumören har en fullständig kapsel eller tumörfragmenten kan lossas för att orsaka emboli.
2. Polyptyp: Tumören är ett polypoidliknande druvkluster, som är outsourcat till endotelcellskiktet. Tumören är spröd och kan orsaka emboli efter utsläpp.
3. Blandad typ: Ovanstående typ 2 blandas, tumören växer snabbt, intilliggande vävnader infiltreras ofta och tumörens yta täcks med endotelceller under mikroskopundersökning. Tumören består huvudsakligen av polysackarid och mucinliknande matris, med plasmaceller, lymfocyter och Polygonala celler och fibroblaster och fagocytiska celler är spridda i den lösa bindvävnaden. Det finns mikrovaskulär förlängning och hemokromatos i tumören. Samtidigt är tumörcellerna rikliga, cellmorfologin är annorlunda, kärnan är stor och färgningen är djup. Med mitotiska figurer kan tumörceller invadera små blodkärl för att bilda tumörtromber.
Förebyggande
Malignt förebyggande av myxom hos vänster förmaks
1. Vänligt förmaks malignt myxom bör opereras så snart som möjligt efter diagnos. Vissa tror till och med att akutoperationen är att förhindra tumören att täppa till ventilmunnen, avlägsna metastaser eller tömma tumörer och emboli och dödsfall.
2. Icke-specifika symtom som feber, snabb erytrocytsedimentationsfrekvens, lung snarkning, etc., medicinsk behandling är fortfarande oförmögen att kontrollera, inte en kirurgisk kontraindikation, såsom co-infektion, hjärtsvikt har inte råd kirurgi bör också behandlas aktivt för att skapa kirurgiska tillstånd.
Komplikation
Maligne myxomkomplikationer i vänster förmaksförmåga Komplikationer, hjärtsvikt, artäremboli, arytmi
Sjukdomen ofta i kombination med kortvarig ischemisk attack, hjärtsvikt, artäremboli, arytmi, sena komplikationer av multipel organsvikt.
Symptom
Maligne symtom på vänster förmaksbesvär Vanliga symtom Lever och mjälte luft kort bröstsmärta trötthet halo ESR ökade snabb yrsel hemoptys fyllning i halsvenen
De kliniska manifestationerna av malignt myxom i vänster förmak är inte karakteristiska och kan klassificeras i tre kategorier.
1. Systemiska symtom: på grund av blödning, degeneration, nekros av malignt myxom i vänstra förmaket, kan orsaka feber, anemi, trötthet, ledvärk, urticaria, dålig aptit, viktminskning, och till och med kakexi, utvidgning av vänster atrium, kompression av matstrupen, Hindrad av att äta, det finns fortfarande ökad erytrocytsedimentationshastighet, onormal serumproteinelektrofores (låg albumin, ökat globulin) och C-positiv, anti-myokardiell antikroppstiter ökade när symtomen uppträder, tumörtiter minskade efter tumörresektion, kliniska förloppsförlopp försämrades snabbt .
2. Embolism: Det vänstra förmakets malignt myxom är löst och bräckligt, och dess fragment eller emboli på ytan av tumören är den vanligaste orsaken till emboli. Vänster förmaksemboli kommer in i den systemiska cirkulationen, vilket orsakar emboli i hjärnan, lemmarna och ryggraden. Storleken på embolusen är annorlunda, så infarktstorleken är mycket annorlunda, och svårighetsgraden av symtomen är också mycket annorlunda. Tändaren har endast övergående synkope. I svåra fall kan koma, förlamning, nekros i lemmarna och till och med döda. .
3. Hjärtaffekt: Malignt myxom i vänster förmaksflöde växer snabbt. På grund av tumörens storlek och de olika aktivitetsgraderna kan det orsaka olika grader av mekanisk hindring av blodflödet och påverka funktionen av atrioventrikulär ventil. Den vänstra förmaksdiastoliska tumören hindrar mitralventilens öppning. Det finns ett brumlande mumling som liknar mitralstenos. När mitralklaffens prolaps är dominerande, kan mumlingen bara höras under den systoliska fasen, men det är inte så mycket, och de flesta av dem är dubbelfas. I ett fåtal fall kan man höra diastoliska "tumörfladderande ljud" tidigt och på mitten av tiden. På grund av tumörhindringen ökas det vänstra förmakstrycket, följt av lungstockning. S4 och S1 förbättras och delas, och mumlingen förändras ofta med förändring av kroppsposition. Långtidsökning i vänster förmakstryck ökar, åtföljt av ökat lungtryck och högre hjärtsvikt, patienter med fyllning i halsvenen, ilska, ödem i nedre extremiteten, hepatosplenomegali och till och med uppstigningstecken, patienter har ofta aktiv hjärtklappning, andnöd , yrsel och hemoptys och andra symtom, vanliga bröstsmärtor, kan vara ganska allvarliga och blodiga perikardieutflöden, rapporterade inhemska litteraturen att vänster förmaks malignt myxom lokal infiltration, genom blodomloppet eller lymfevävnaden till avlägsen överföring, Det orsakar tillväxten och tillväxten av tumörer i lungor, njurar och lever, och slutligen smälter den samman med flera organsvikt och dör.
Undersöka
Undersökning av malignt myxom i vänstra förmaket
1. ESR ökar, serumproteinelektrofores är onormal (albumin reduceras, globulin ökas) och C är positivt.
2. Anti-myocardial antikroppstiter ökade.
3. Elektrokardiogram: inga karakteristiska manifestationer, kan vara normal EKG eller vänster förmaks höger ventrikulär hypertrofi och skada i hjärtat, men också arytmi och ST-T-segmentändringar.
4. Röntgenundersökning: Det finns olika grader av lungstockning i de två lungfälten, och hjärtat är milt till måttligt förstorat, vilket liknar prestandan av mitralventilsjukdom.
5. Hjärtljudkarta: hos vissa patienter kan ljudets intensitet variera med olika kroppspositioner.
6. Ekokardiografi: Det har ett speciellt diagnostiskt värde för malignt myxom i vänster förmaks, men tumörens natur kan inte fastställas.
(1) M-mode-ekokardiografi: kan indikera förekomsten av tumör men kan inte bestämma tumörens storlek och plats, särskilt med mitralstenos.
(2) Två-dimensionell ekokardiografi: Hela bilden (storleken) av tumören kan observeras, och den snittade ytan kan också observeras för att förstå tumörens fästläge och aktivitet, främst när vänster atriumkavitet förstoras; tätt moln uppträder i hjärtkaviteten. Abnormalt eko av den strålliknande massan, det onormala ekot förändras med öppningen och stängningen av atrioventrikulärventilen. I den diastoliska fasen kan det onormala ekot skjuta ut i atrioventrikulärventilen eller tumördelen sticker ut i vänster kammare, och tumören i den systoliska fasen återinförs i vänstra kammaren. Intern och sen esofageal ekokardiografi har ett större diagnostiskt värde för malignt myxom i vänstra förmaket, och det finns därför en tendens att ersätta preoperativ hjärtkateterisering eller angiografi.
7. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Oregelbunden kant av tumören och / eller muskelvägginfiltrering kan erhålla samma data som ekokardiografi och kan uppnå exakt anatomisk positionering.
Diagnos
Diagnostik och diagnos av malignt myxom i vänstra förmaket
Diagnostiska kriterier
Enligt kliniska symtom, tecken i kombination med tvådimensionell ekokardiografi (IDE), esofageal ekokardiografi, magnetisk resonans och histopatologi, kan diagnosen fastställas, möjligheten till malignt vänster förmaksbesvär bör övervägas i följande fall:
1. Plötslig eller upprepad arteriell emboli kan förklaras utan andra skäl, särskilt hos patienter med sinusarytmi.
2. Oförklarade episoder av hjärtklappning, andnöd, hemoptys eller synkope, särskilt posturala förändringar förorsakar förvärring eller lindring.
3. Oförklarlig topp eller mumlande botten, utan en klar historia av reumatism, om mumlingen förändras med kroppspositionen förändras mer meningsfullt.
4. Långvarig feber, ökad erytrocytsedimentationsgrad, liknande infektionsendokardit, och kulturnegativ eller behandling är ineffektiv.
5. Medicinsk behandling är svårt att arbeta och snabbt försämras otillbörlig hjärtsvikt.
Differensdiagnos
Malignt myxom i vänster förmaks åtskillnad skiljer sig ofta från reumatisk mitralstenos, förmaksbenet och infektiv endokardit.
1. Identifiering av mitralstenos med reumatisk hjärtsjukdom: Malignt myxom i vänstra förmak har ingen historia av reumatisk feber, symtom och tecken visas ofta plötsligt eller försvinner, utvecklas snabbt, symtom och mumling förändras med kroppsposition, de flesta öppnar inte ljudet, men Det kan höras och diastoliskt "tumörfladder" och kan höras i bröstet och ryggen.
2. Med vänster förmakstromb och infektiv endokardit: Det finns många symtom och tecken som liknar malignt myxom i vänstra förmaket, men IDE och esophageal ekokardiografi kan användas som identifiering.
Dessutom måste den differentieras från trikuspidventilsjukdom, kardiomyopati, Ebstein-missbildning och lungsjukdom.
