primärt kutant B-cellslymfom
Introduktion
Introduktion till primär B-celllymfom i huden Primär kutan B-celllymfom (PCBLC) är en typ av NHL, en heterogen malign sjukdom som har sitt ursprung i lymfomsystemet. Cirka 25% av NHL förekommer i slutet av knuten. Förutom mag-tarmkanalen är huden den näst vanligaste platsen för extranodalt engagemang. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: proteinuri
patogen
Primär hud B-celllymfometiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Det finns många frågor om förekomsten av maligna B-celler i dermis och lokaliserad hud på förhindringsställena i många fall, även om underpopulationer av epidermala T-celler är kända för att hemma eller recirkulera till huden, men ingen hudövervakning övervägs. I närvaro av B-cellpopulationen finns IgA närvarande i sekreten, såsom svett, men inga B-cellansamlingsområden såsom mag-tarmkanalens lymfkörtgrupp och andningsorganen Weier's ring hittas. Det dras slutsatsen att huden och lymfkörtledningen bildar en helhet, vilket resulterar i Lymfocytproliferativt svar på antigenstimulering riktar sig direkt mot huden. Vissa forskare tror att det finns uttryck för organspecifika hemreceptorer uttryckta av olika normala och maligna lymfocyter, och keratinocyter utsöndrar cytokiner som TNFa och IL-1. de påverkar ligand- och receptoradhesion (för fördröjd antigen 4 / vaskulär celladhesionsmolekyl 1 och lymfocytfunktionassocierad antigen 1 / intercellulär vidhäftningsmolekyl 1), dessa receptorer kan vara nödvändiga för lymfocyt-homing till huden I teorin uttrycker hudlymfocyter själva också hudspecifika hemreceptorer, som inte kan cirkulera när de inte är bundna till endotelceller i huden.
Dendritiska celler för antigenpresentation, såsom dendritiska celler i dermis, kan spela en viktig roll i utvecklingen av PBCL. Det dras slutsatsen att olika orsaker spelar en roll i utvecklingen av PCBLC, såsom immunologiska faktorer, infektionsfaktorer, kromosomer. Faktorer och genetiska faktorer, olika infektionsmedel, virus och bakterier tros spela en roll i utvecklingen av PBCL. Förhållandet mellan Burkits lymfom i Afrika och Epstein-Barr-virus har lett till att observatörer undersöker detta virus i PCBLC. Epstein-Barr-virusinfekterade transplanterade patienter utvecklades så småningom till PCBLC.Däremot konstaterades inkonsekvenser hos patienter med PCBLC, och rollen som kutan lymfom var fortfarande kontroversiell. Burg et al rapporterade också att 3 patienter med PCBLC var infekterade med humant T-cell leukemi / lymfomvirus. Det fanns inga bevis på immunbrist hos dessa patienter, och 3 fall var från afrikanska epidemier.
Europeiska forskare rapporterar att PCBLC är förknippat med pseudo-lymfom runt huden infekterad med kroniska atrofiska extremiteter. Garbe et al fann serumantikroppar med hög titer hos fyra patienter med PCBLC, men ingen kronisk Lyme-sjukdom. Kliniska bevis, Cerroni och andra tillämpningar av PCR-analys av 50 PCBLC-vaxblock, fann att endast en liten del (18%) av Borrelia burgdorferi-DNA, författarna föreslår att denna spiralinfektionshastighet kan vara hög hos PCBLC-patienter, bara på grund av PCR Analys I vissa fall detekterades inget specifikt DNA.Det bör noteras att de flesta hudlymfom var positiva (3 av 4), men många studier i USA visade inget uppenbart samband, så regionala skillnader kan resultera i Europa. Det är positivt besläktat, men inte i Nordamerika.
(två) patogenes
Vissa genetiska och kromosomala abnormiteter är välkända vid utvecklingen av nodulär B-celllymfom. Denna observation observerades inte för PCBLC, t (14; 18) (q32; q21) är 70% ~ Vid 90% follikulärt nodulärt lymfom orsakade denna omlokalisering bcl-2-omorganisering och överuttryck, vilket blockerade apoptos. Tvärtom fann observatören att follikulärt central lymfom härrör från huden är sällsynt. (14; 18) translokation eller bcl-2-uttryck, vilket tyder på att det kan vara till hjälp för att skilja mellan primärt och sekundärt kutant lymfom, men studier har dock visat att både primära och sekundära hudinvasioner har bcl-2 Uttryck, så det är fortfarande kontroversiellt i kliniskt praktisk tillämpningsvärde.
PCBLC anses för närvarande vara ett follikulärt centralt cellursprung, men vissa forskare har noterat att PCBLC liknar MALT-lymfom vid klinisk progression, immunofenotyp och patogenes. De tror att PCBLC härstammar från marginalceller och faktiskt Det föreslås att använda termen hudassocierat lymfoidvävnadslymfom, åtminstone som en subpopulation av marginalzonlymfom av PCBLC. Nyligen har molekylanalys av PCBLC visat att PCBLC har intraklonal mångfald på grund av hög somatiska mutationer. Dessa fynd antyder en antigeninducerande process från transformerade follikulära B-celler.
Förebyggande
Primär förebyggande av B-celllymfom
En del rapporterar att förekomsten av PCBLC är relaterad till spirochete-infektion. När huden är lokalt infekterad kan antibiotikabehandling tillämpas för att förhindra förekomst av PCBLC.
Komplikation
Primära hud B-celllymfomkomplikationer komplikationer proteinuri
Generellt inga speciella komplikationer.
Symptom
Primär symtom på B-celllymfom Vanliga symtom Finknudlar nattsvettprotein
PCBLC utvecklar vanligtvis lila finnar eller knölar med isolerade, lokala röda fläckar, ibland flera eller klusterade defekter i en begränsad hud, samt perifert erytem, mindre papler, invasiva plack och Eller) erytem, ett brett spektrum eller sår är sällsynta, speciella undertyper kan ha ett bra ställe, såsom follikulärt lymfom uppstår i hårbotten och bagageutrymmet, immuncelltumörer uppträder i extremiteterna.
Iscenesättning, när diagnosen PCBLC har fastställts, bör en omfattande sjukdomshistoriaundersökning och fysisk undersökning utföras för att utesluta systemiska sexuella övergrepp. Symtomen på B, såsom feber, nattsvett och viktminskning, bör omfatta lymfom och palpation av lever och mjälte. Omfattande fysisk undersökning, iscensättningsprocedurer inklusive perifert antal blodkroppar och klassificering, multiorgan kemisk detektion (inklusive LDH) röntgen av bröstet, abdominal och bäcken CT-skanning, gallium scan och benmärgsbiopsi, när patienten diagnostiseras med kutan plasmacytom Utvärdering av plasma- eller urin-M-protein (plasmaproteinelektrofores / urinproteinelektrofores), för patienter med PCBLC, om det är mindre än 6 månader från början, bör det inte finnas några bevis på systemiska förolämpningar, det är inte klart hur ofta iscenesättningen ska upprepas, ingen fysisk undersökning för den fysiska undersökningen Det är oklart om överträdelsen av bevis är nödvändig för att fortsätta i steg.
Undersöka
Undersökning av primär hud-B-celllymfom
1. Histopatologi: De histologiska egenskaperna hos olika subtyper av PCBLC är mycket lika, men kännetecknen för varje subtyp är viktiga för klassificering. Epidermis är normal i utseende. Vanligtvis separerar normal kollagenvävnad den normala epidermis från lymfocyter. I ytlig dermal vävnad infiltrerar tidiga lesioner generellt de perivaskulära och peri-glandulära områdena, och gamla lesioner tenderar att diffus infiltrera, från dermis till subkutant fett, med eller utan reaktiva lymfoider. Diffus eller nodulär infiltration är vanligt i bottenlagret och massiv infiltration kan leda till förstörelse av körtelstrukturen. Man kan se att ett stort antal reaktiva T-celler finns i periferin eller blandas med maligna B-celler. I de gamla skadorna är den reaktiva infiltrationen vanligtvis mycket Mindre, även om det ursprungligen är monomorf, kan det finnas eller inte en blandning av olika vävnadsceller, plasmaceller och immunoblaster. Eosinofiler och neutrofiler kan också förekomma, men är vanligtvis sällsynta och vissa Mitotiska bilder är vanligare, och de morfologiska egenskaperna hos B-lymfocyter på infiltreringsstället kan variera från en subtyp till en annan.
2. Immunofenotyp: Det är bra för diagnos av PCBLC. Hittills är det mest ideala exemplet snabbfryst sektionsvävnad. Flödescytometri är dock mer tillförlitlig för lätt kedjebegränsning och onormal fenotypisk upptäckt, och en enstaka Klonade antikroppar kan upptäckas väl för vaxblockvävnad, vilket är användbart för den differentiella diagnosen PCBLC.
3. Immungenotyp: Vid malignt lymfom uttrycks samma Ig-receptor från dottercellerna i mogna celler för att uppnå en påvisbar mängd, så att klonal genarrangemang, Ig tung kedja och kloningsgener kan observeras. Omarrangemang stöder de maligna egenskaperna hos PCBLC, och vissa forskare tror att klonalitetsexperiment är ett tillförlitligt kriterium för att skilja mellan reaktiv inflammation och malign spridning, och är användbara i fall med en liten mängd malign cellinfiltrering.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primärt hud B-celllymfom
Diagnostiska kriterier
Scenering av patienter med PCBLC är fortfarande inkonsekvent. Det är inte tillämpligt på NHL Ann Arbor-iscensättning av primär hud. Enligt denna iscenesättning bör extranodal invasion såsom hud klassificeras som steg IV, vilket antyder att prognosen är dålig. Det är uppenbart att det är mer nödvändigt för PCBLC. Noggrant iscensättningssystem, den rekommenderade iscenesättningen av Burg et al 1984 liknar CTCL: s tumörknutformade metastassystem, men det används inte i stort. De senaste internationella NHL-prognostiska faktorerna baseras på multicenterforskning för att utforma ett internationellt index för invasivt lymfom. Det internationella indexet inkluderar: ålder, aktivitetsstatus, scen, extranodal invasion och LDH.Detta internationella index utvärderar 125 fall av systemiskt lågkvalitetslymfom och finner ett viktigt prognostiskt verktyg som kan identifiera olika remissperioder och Patienter med möjlighet att överleva.
1. Inerta subtyper inkluderar: 1 bubbla central lymfom, 2 immuncelltumör / marginal zonlymfom.
2. Måttlig malign subtyp: Stort B-celllymfom inklusive benet.
3. Oformade och andra subtyper: 1 plasmacytom, 2 intravaskulärt storcellelymfom / malignt hemangioendoteliom; 3 uppsättningar lymfom; 4 rika på T-cell B-celllymfom.
Diagnosen av PCBLC är svår. Det beror inte bara på histologisk diagnos, utan också på immunofenotypiska gener och tumörgen för diagnos. Det finns ingen standard för diagnos av PCBLC. Därför måste alla tillgängliga diagnostiska metoder användas för att få en klar diagnos.
Differensdiagnos
Den skiljer sig huvudsakligen från reaktiv lymfocytos. På grund av dess liknande egenskaper hänvisar reaktiv lymfocytproliferation (RLH) till reaktiv lymfocytproliferation orsakad av olika antigeniska stimuli. Dessa antigener har insektsbett (蜱 och 螨). ), tatueringar, sår, vacciner, anti-epileptiska läkemedel, akupunktur och injektioner som orsakar allergiska reaktioner, på grund av liknande klinisk och histopatologi, ofta förvirrad med PCBLC, som kan vara en föregångare för PCBLC, kliniskt kan man se brunröda papler. Plack eller knölar, som kan existera isolerat eller i grupper, som ofta förekommer i huvudet, överkroppen och nedre extremiteterna. Andra delar av invasionen inkluderar näsan, pungen och bröstvårtan och extremiteterna sprids vanligen av bitar. Borrelia burgdorferi orsakar infektion.
