Rabdomyom i hjärtat
Introduktion
Introduktion till hjärtrabdomyomer Rhabdomyomaofheart är den näst vanligaste godartade hjärntumören efter myxom och den vanligaste primära hjärttumören hos barn. Det är vanligare hos nyfödda och spädbarn. Vissa kallar det hjärtahamartom, Purkinje-celltumör och histiocytoid kardiomyopati. Det står för cirka 8% av den totala hjärttumören. 90% av barn under 15 år och 78% är under 1 år. När tumören blockerar hjärtkammaren kan barnet dö strax efter födseln. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0006% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kongestiv hjärtsvikt, artäremboli
patogen
Orsaker till hjärtrubbyosarkom
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen anses vara en hamartom snarare än en verklig tumör, eventuellt härledd från fosterhjärtmyoblaster, och är den vanligaste primära hjärttumören hos spädbarn och barn.
(två) patogenes
1. Patogenes För närvarande är patogenesen av rabdomyom dåligt förstått. Hos nyfödda och spädbarn svarar rabdomyomer för 60% av hjärttumörer. Vissa fall har diagnostiserats i livmodern. På grund av bildandet av flera kimlager anses det vara En hamartom, snarare än en sann ny organisme, kan härledas från myoblasterna av det embryonala hjärtat.
2. Patologiska rabdomyomer är spridda nodulgrå eller gul-vita massor, ungefär 5 mm till 2,5 cm stora, utan en verklig tumörkapsel, men är godartade lesioner, 90% av fallen är multipla och några få är isolerade. Histologiskt består en tumörcell som en "spindelcell" av en cytoplasma fylld med glykogen och ett cellfilament som sträcker sig till cellens periferi.
3. Patofysiologi Rhabdomyosarcoma tränger vanligtvis in i hjärtvävnaden, sticker ut i hjärtkammaren, vilket orsakar hinder i hjärtkammaren eller hindring av motsvarande del av ventilen, vilket påverkar funktionen för vänster och höger ventriklar, vilket kan uppstå på grund av den primära massans inblandning i ledningsvävnaden. En förändring i hjärtrytmen eller inträffar i hjärtkammaren och orsakar hjärtaventilhinder.
Förebyggande
Förekomst av hjärtrubbymom
Mekanismen för hjärtrabdomyomer är inte väl förstått. Det finns ingen specifik förebyggande metod för närvarande, men förståelsen av sjukdomen, tidig diagnos och tidig behandling kan lindra symtomen på hinder, skydda ventrikelns och ventilens funktion och förhindra skador på skadaöverföringssystemet. Förbättra delvis prognosen för denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer i samband med rabdomyosarkom i hjärtat Komplikationer, hjärtsvikt, artäremboli
Komplikationer som hjärtsvikt, artäremboli och bakteriell endokardit kan uppstå.
Symptom
Symtom på rabdomyosarkom i hjärtat Vanliga symtom Hjärtsmärta Arytmi Hjärtutvidgning Lövande atrioventrikulär blockering Hinder av perikardiell utflöde
De kliniska manifestationerna hos patienter med rhabdomyosarkom i hjärtat beror på tumörens storlek, antal och placering. De initiala vanliga tecknen är hjärtrumma, som är benägna att hindra blodflöde och arytmi. Små tumörer är vanligtvis asymptomatiska och större tumörer kan blockera hjärtkammaren eller Ventilen orsakar betydande hemodynamiska skador. Hindringen av trikuspidventilen kan ge en höger till vänster shunt av foramen ovale, vilket kan orsaka cyanos; involverande ledningssystemet kan ge svåra arytmier, inklusive fullständigt atrioventrikulärt block och läkemedel. Okontrollerbar ventrikulär takykardi.
Specifika manifestationer av arytmi (ventrikulär eller ventrikulär arytmi) och atrioventrikulär block; hjärtförstoring, valvularinsufficiens (kan likna mitralstenos, mitral atresi), aortastenos, lungventil eller Aorta subvalvular stenos, perikardiell effusion, och till och med plötslig död, ospecifika manifestationer inklusive hjärtförstoring, vänster ventrikulär eller höger ventrikelfel och dubbelkammarfel, S3 och S4 galopp, systolisk eller diastolisk mumling, ibland kombinerad med bakterier Endokardit, plötslig död kan uppstå på grund av artäremboli.
Undersöka
Undersökning av rhabdomyomer i hjärtat
Huvudsaklig hjärtekokardiografi och hjärtkateterisering.
Hjärtekokardiografi: Rhabdomyosarcoma är i huvudsak en fast tumör i myokardiet som invaderar många områden i myokardiet, som sträcker sig i diameter från några millimeter till några centimeter. Även om de är olika i storleken, uppvisar den ekogena massans identitet, stora rabdomyom kan orsaka Förhindrande av inloppet eller utflödet i vänster- och högerkammaren, men inga rapporter om perikardiell effusion.
Diagnos
Diagnos och diagnos av rhabdomyosarkom i hjärtat
Diagnostiska kriterier
Vid fosterperioden, om ödem eller arytmi uppträder, kan diagnosen fastställas genom tvådimensionell ekokardiografi. Om neonatal eller barndom inträffar, till exempel svår kongestiv hjärtsvikt eller ventrikulär takykardi, bör sjukdomen vara mycket misstänkt och genomgå ultraljud. Icke-invasiva bildtekniker såsom magnetisk resonans eller datortomografi utförs. För patienter med obstruktion eller arytmi kan hjärtkateterisering få hemodynamisk eller elektrofysiologisk data.
Differensdiagnos
Identifiering av sjukdomar såsom hjärtmyxom, hjärtfibrom och hjärthemangiom.
1. Hjärtmyxom är den vanligaste typen av primär godartad tumör i hjärtat. 80% förekommer i vänster atrium, och höger atrium och vänster ventrikel ses också. Förekomsten av kvinnor är något mer, och tumören är mestadels singel, polypoid, sfärisk eller delad. Löv, mjuka och spröda, släta ytor, i storlek från körsbär till persika, med olika längder av tumörpediklar, pedikeläldrar har rörlighet, kan blockera blodflödet orsakat av symtom, ytdelar i olika storlekar är enkla Utgången orsakad av utgjutning, tvådimensionell B-ultraljud och magnetisk resonansavbildning, förutom bedömningen av tumörens morfologiska egenskaper, kan de histologiska egenskaperna hos myxom ofta göra en preliminär bedömning.
2. Hjärtfibrom uppträder ofta i ventrikulär septum eller ventrikulär vägg. Tumören är hård och icke-belagd. Diametern är vanligtvis 3 till 7 cm. De flesta fibroider invaderar ledningsvävnaden. Patienten dog plötsligt av arytmi. Det finns nodulär skleros (mental hypoplasi, kramper, språkfel) som kan identifieras.
3. Hjärthemangiom är en sällsynt hjärntumör som kännetecknas av symtom på hjärtstrukturell kompression eller hindring av utflödeskanalen. CT-förbättrad genomsökning eller MRI kan bestämma diagnosen för denna mycket vaskulära tumör.
