dystrofisk polyneuropati
Introduktion
Introduktion till dystrofisk polyneuropati Dystrofisk polyneuropati (symstrofisk polyneuropati) är en vanlig typ av polyneuropati, orsakad av näringsbrister eller metabola störningar, kännetecknad av distala sympatiska sensoriska störningar i extremiteterna, lägre motorisk neuronskramp och / eller autonom dysfunktion. . Brist på näringsämnen orsakade av olika skäl, särskilt bristen på specifika näringsämnen (som vitaminer), kan påverka vissa funktioner i centrala nervsystemet och / eller perifera nerver eller orsaka patologisk skada, ge några neuropsykiatriska symtom och bristen på näringsämnen vanligtvis Något är främst relaterat till bristen på flera ämnen. Orsakerna till näringsbrister är otillräckligt intag, överdriven konsumtion och ökade fysiologiska behov. Inre organ som lever, bukspottkörtel och andra sjukdomar kan orsaka onormal metabolism av vissa ämnen i kroppen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,007% -0,008% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: dysfagi, ödem, hypotoni
patogen
Orsaken till dystrofisk polyneuropati
Brist på näring (30%):
Sjukdomen beror på brist på näring, såsom kronisk alkoholism, graviditet, kroniska mag-tarmsjukdomar och post-operativ B-vitaminbrist, den typiska sjukdomen är vitamin B1-brist orsakad av vitamin B1-brist (skalbagge), vissa tror att vitamin B6 och Pantotensyrabrist kan också orsaka degeneration av perifer nerv.
Metaboliska störningar (20%):
Metaboliska störningar såsom diabetes, uremi, hematoporphyria, slemhinneödem, akromegali, amyloidos och cachexia kan också orsaka dystrofier och orsaka polyneuropati. Således har metaboliska sjukdomar en stor inverkan på sjukdomen.
Patologiska förändringar (20%):
Den grundläggande lesionen är perifer axonal degeneration med segmental demyelinering, vanligtvis de längsta myelinerade nervfiberlesionerna i foten, följt av de myelinerade fibrerna i armen, och de sena demyeliniserande lesionerna kan sträcka sig till nervrötterna. Det kan också involvera vagusnerven, den freniska nerven och den paraspinal sympatiska stammen. De främre horncellerna och ryggraden ganglionceller kan ha Nisslolyticism, vilket antyder att den axonala skador kan uppstå. I vissa fall kan den bakre kolumngenerationen förekomma, vilket kan vara sekundärt till den bakre roten av ryggmärgen. lesioner.
Förebyggande
Näringsstörning förebyggande av polyneuropati
Tidig behandling av primära sjukdomar, rimlig kost och tillbakadragande av alkohol.
Komplikation
Näringsmässig polyneuropati Komplikationer, svårigheter att svälja, ödem, hypotoni
Det finns inga speciella register, beroende på graden av näringsstörningar, sjukdomens svårighetsgrad är också annorlunda, så symptomen och tecknen är olika och prestandan är annorlunda.
Symptom
Symtom på dystrofisk polyneuropati Vanliga symtom Näringsstörningar Sensoriska störningar Maktlös dysfagi Hypotension Ödem Muskel ömhet Dull smärta cachexi
1. De flesta patienter har uppenbara symtom, klagar över svaghet, parestesi och smärta, vanligtvis lumskt uppkomst, långsam framsteg och ännu värre på några dagar, symptomen börjar ofta vid den distala änden av lemmen och kan långsamt involvera det proximala slutet utan symtom. Det verkar vanligtvis tidigare och tyngre än övre extremiteter.
Det vanligaste klagomålet är dyskinesi, och 1/4 av de med parestesi och smärta kännetecknas av ihållande tråkig smärta i foten eller nedre extremiteten, kortvarig rivning eller svidande liknande spinalkramspasm, eller tryck eller täthet i foten eller gastrocnemius. Känslan av nedre extremiteterna osv., Patienten känner kalla fötter eller sulor, den brinnande känslan av foten, graden av känsla avvikelse är fluktuerande, och vissa patienter kan inte gå eftersom de inte kan bära friktion av kläderna, och beröringen kan förvärras är en karakteristisk prestanda. Typ av känsla är inte fast och gränsen mellan den drabbade delen och den normala delen är oklar.
2. Fysisk undersökning visade synlig rörelse, sensoriska och reflexabnormaliteter, och tecknen var mestadels symmetriska. Den distala änden var mer allvarlig än den proximala änden, nedre extremiteterna var tyngre, foten droppade eller handleden droppade, ibland de proximala musklerna var svaga, de knäböjde stående svårigheterna och fullständig förlamning i nedre extremiteten Sällsynta, vanligare knän, kontrakturer kan inte orsaka träning.
Gastrocnemius och djup ömhet i foten är specifika tecken.Senreflexer i nedre extremiteten försvinner tidigt och mild muskelsvaghet kan uppstå. Några patienter har symtom på parästesi och smärta, knäreflexer och senreflexer kan bevaras och perifera sympatiska nerver är involverade. Tecken inkluderar fotsålarna, överdriven utsöndring av svett från baksidan av fötter och handflator (en vanlig manifestation av alkoholisk dystrofisk neuropati) och ortostatisk hypotension.De flesta patienter har endast delaktighet i lemmarna, normal bröst, buk och bollmuskler, och vagus nerv involvering i den sena sjukdomsförloppet. Det finns heshet och dysfagi.
3. Allvarliga patienter med stillastående ödem i nedre extremiteter, pigmentering och tunnning av huden, och plantar penetrerande magsår och smärtfri förstörelse av foten och lederna, nämligen magsår-osteolytisk neuropati eller Charcot framfota (Charcots förfötter) är sällsynt, och det är en viktig orsak till neuropatisk artropati som återkommer återkommande trauma och co-infektion i ett tråkigt område.
Vissa asymptomatiska patienter behöver fysisk undersökning eller elektromyografi för att hitta bevis för perifer neuropati, som kännetecknas av muskelns ömhet i nedre extremiteter, minskad muskelvolym, försvagade eller försvunna senreflexer.
4. Det finns ingen onormalitet i cerebrospinalvätska. CSF-proteinet ökar något hos några få patienter. EMG är mild till måttligt rörande. Den sensoriska ledningshastigheten bromsas, amplituden i den sensoriska verkningspotentialen minskas avsevärt, ledningshastigheten för den proximala nerven är normal och den distala änden bromsas ner. Denerveringsmuskler kan ha fibrillationspotential och liknande.
Undersöka
Undersökning av dystrofisk polyneuropati
1. Det fanns ingen onormalitet i undersökningen av cerebrospinalvätska och ett litet antal patienter hade en liten ökning av CSF-protein.
2. Hematuri-rutin, blodsocker, elektrolyter, vitamin B-nivå i blodet och misstänkt påvisande av gift, har differentiell diagnosbetydelse.
3. Elektromyogrammet visade mild till måttlig rörelse, den sensoriska konduktionshastigheten bromsades, den sensoriska verkningspotentialamplituden minskade avsevärt, den proximala nervmotorens ledningshastighet var normal, den distala änden avtog och de denerverade musklerna hade fibrillationspotential.
Diagnos
Diagnostik och differentiering av dystrofisk polyneuropati
1. Huvudsakligen baserat på medicinsk historia, såsom kronisk alkoholism, graviditet, kroniska mag-tarmsjukdomar och postoperativt, finns det olika orsaker till näringsbrist eller metaboliska störningar såsom diabetes, uremi, kakexi och andra sekundära näringsstörningar. .
2. Kliniska funktioner såsom distala sympatiska sensoriska störningar, lägre motorisk neuron sputum och / eller autonom dysfunktion.
Man bör uppmärksamma identifiering av multipel neuropati orsakad av infektion, immunsjukdomar och viss metallförgiftning.
