Sjögrens syndrom Skada i nervsystemet
Introduktion
Introduktion till nervsystemets skador i Sjogren's syndrom Sjogren's syndrom (Sjögrens syndrom, SS) är en kronisk inflammatorisk autoimmun sjukdom främst orsakad av exokrin körtelskada. 1892 rapporterade Micklicz först sjukdomen. 1933 utförde Sjögren mer detaljerat Studien, även känd som Micklicz-Sjögren syndrom. Sjukdomen orsakas av skador på lacrimal körtlar och parotidkörtlar och infiltration av inflammatoriska celler, främst manifesteras som torr mun, torra ögon, och kan uppvisa flera systemiska skador och flera organorganiska skador, och kan associeras med andra bindvävssjukdomar såsom reumatoid artrit, systemisk Lupus erythematosus, dermatomyositis, scleroderma, etc. överlappar varandra, SS ofta i kombination med olika skador i nervsystemet, och till och med de viktigaste kliniska manifestationerna av neurologiska skador, såsom perifer neuropati, myopati. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: systemisk lupus erythematosus dermatomyositis scleroderma
patogen
Sjogrens syndrom nervsystemet skadar etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
SS-etiologin har ännu inte klargjorts, och det har erkänts att SS är en autoimmun sjukdom där en exokrin körtel är det huvudsakliga målorganet.
(två) patogenes
Det finns tre möjligheter för patogenesen av Sjogrens syndrom:
1. Genetiska eller medfödda immunsystemabnormaliteter, som manifesteras som överdriven spontan aktivitet av B-celler, kan vara relaterade till överdriven TH-cellfunktion eller TS-cellfunktion.
2. Förvärvade antigener (såsom virusinfektioner) förändrar autoantigener och orsakar autoantikroppproduktion.
3. Exogena antigen interagerar med specifik genetisk känslighet, vilket resulterar i överdriven B-cellreaktivitet och lymfocytinfiltrering av målorgan, och immunkomplex kan också vara involverade i patogenesen.
Enligt rapporter i litteraturen kan SS med neurologiska skador vara relaterade till vaskulit. Det tros att ischemi orsakad av vaskulit är den främsta orsaken till nervskada. I SS med perifer nervskada har perifer nervbiopsi eller obduktion bekräftats. Akut eller kronisk vaskulit och / eller perivaskulär inflammation, försvinnandet av myeliniserade fibrer, vaskulära inflammatoriska förändringar i de initiala arteriolerna, förstörelse av kärlväggen och signifikant förträngning eller tilltäppning av lumen.
Patienter med SS- och centrala nervsystemets skada, i kombination med perifer vaskulit, har också bekräftat omfattande vaskulit i deras hjärnaxopsi. Dessutom tror vissa forskare att SS med neurologisk skada kan vara relaterat till inflammatorisk cellinfiltration, hjärnparenkym Eller kronisk inflammatorisk cellinfiltration i perifera nervhölje kan vara orsaken till neurologiska skador, andra anser att det kan finnas anti-neuronala autoantikroppar, som är relaterade till centrala nervsystemets skador på SS, och tros stimuleras av immunavvikelser. Vasospasm kan också vara orsaken till övergående enkel- eller multifokala symtom som orsakar skador på centrala nervsystemet.
De viktigaste patologiska förändringarna: perifera nervskador orsakas huvudsakligen av olika grader av myelinförlust, i kombination med mild axonal degeneration, små blodkärl i adventitia har inflammatoriska förändringar, förstörelse av kärlväggar, lumenförminskning eller tilltäppning, Elektronmikroskopisk observation av de kataboliska produkterna som innehåller myelin i Schwann-celler, axonal försvinnande, muskelskada visade inflammatoriska förändringar i muskelvävnad, muskelatrofi, nekros och perivaskulär inflammatorisk cellinfiltration, kan vara förknippat med uppenbara Mikroangiit, svullnad och degeneration av intravaskulära vaskulära endotelceller, förtjockning av källarmembranet, endotelceller kan skjuta ut i lumen, vilket kan orsaka stenos eller tilltäppning av lumen, och diffus nekrotiserande vaskulit och meningoencefalit kan ses i hjärnskador.
Förebyggande
Sjogrens syndrom nervsystemet förebyggande av skador
Det finns inga bra förebyggande åtgärder för Sjogrens syndrom. Tidig diagnos och tidig behandling är nödvändig för patienter med SS och neurologiska skador. För de med genetiska faktorer, genetisk rådgivning, förebyggande åtgärder inkluderar att undvika nära släktingar, genetisk testning av bärare och prenatal Diagnos och selektiv abort, etc.
Komplikation
Sjögren syndrom neurologiska skador komplikationer Komplikationer systemisk lupus erythematosus dermatomi sklerodermi
Förutom ovanstående har SS-patienter ofta torra ögon, torr mun, torr hud, denna sjukdom kan också överlappa andra bindvävssjukdomar såsom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, sklerodermi, etc. Det kan också åtföljas av Raynauds fenomen.
Symptom
Sjogren's syndrom, symtom på nervsystemet, vanliga symtom, medvetenhetsstörning, sensorisk störning, munsår, torra sulor, torra ögon, psykiska störningar, dysfagi, förlamning, ektopisk hornhinnesår
1. Skador i centrala nervsystemet rapporterade i litteraturen med SS och skador på centrala nervsystemet svarade för cirka 20%, kan vara fokal, multifokal eller diffus hjärnskada och / eller ryggmärgsskada, neurologiska symtom förekommer oftast efter SS, men några Kan visas före SS, beroende på skadan, kliniska manifestationer varierar, kan uttryckas som hemiplegi, afasi, partiell sensorisk störning, hemianopi, fokal epilepsi och symtom på hjärnstam och hjärnskada; kan också uttryckas som Tecken på hjärnhinneinflammation såsom störning av medvetande, psykiska störningar, meningeal irritation och onormala komponenter i cerebrospinalvätska är vanligare i psykiska störningar, Parkinsons syndrom och epilepsi.
2. Symtomen på ryggmärgsskada är relativt små, vilket kan manifesteras som symtom och tecken på kronisk progressiv myelopati eller akut tvärgående myelit. Sällsynt ryggmärgssubaraknoidblödning, de flesta är inte onormala.
3. Perifer nervskada SS komplicerad av perifer nervskada är vanligare, dess förekomst på 30%, kan manifesteras som symtom på kranial nervskada, vanligare med trigeminal nervskada, manifesteras som en eller båda sidor av ansiktsdomningar och känsla Minskad, kan åtföljas av försvagning av hornhinneflex, hornhinnesår, tungsmärta och magsår, dessutom kan perifer ansiktsförlamning, oculomotorisk nervkramp, luktförsvinnande och elevdiplopi uppstå, kranial nervskada kan också vara flera Sexuell och återkommande skada på ryggradsnerven kan manifesteras som multipel perifer neuropati, multipel mononeurit, vanligare i sensorisk perifer neuropati, manifesteras som lem symmetri handskliknande känsla, åtföljd av dum akupunktur, symtom i nedre extremiteter Det förefaller tidigare och tyngre än de övre extremiteterna, eller domningar och parestesier i det skadade nervfördelningsområdet kan vara förknippade med motoriska avvikelser, elektromyogrammet denerveras och motorens och sensoriska nervledningshastigheten bromsas ner.
4. Muskelskadessymtom Muskelsymptom kan uppträda före och efter SS, främst manifesteras som svaghet i de proximala musklerna i lemmarna, muskelsvaghet, kan åtföljas av uttal och svårigheter att svälja, EMG är myogenisk skada.
5. Andra rapporter har rapporterat att SS kan kombineras med autonom nervskada, manifesterad som pupillärförändringar, ingen svett och urin dysfunktion, och vissa med tubulär acidos i njurar, manifesterade som hypokalemisk periodisk förlamning.
Undersöka
Undersökning av neurologiskt skada vid allvarligt syndrom
1. Allmän undersökning och andra bindvävssjukdomar, vita blodkroppar kan ökas, ingen specificitet.
2. Serologisk undersökning av 90% SS-patienter med polyklonal IgG ökade signifikant, 85% CIC (+), 70% ANAA (+), 56% CRP (+), 52% RP (+), normalt komplement, anti-karies Den körtliga antikroppen och SS-A-, SS-B- och SS-C-antikropparna var alla förhöjda, och SS-A-antikroppen ökades signifikant.
3. Antalet CSF-celler kan ökas, främst på grund av ökningen av monocyter och plasmaceller, proteininnehållet ökas, IgG-innehållet är relativt ökat och chansen för oligoklonala band i CSF-proteinelektrofores är högre.
4. EEG kan vara fokal eller diffus långsam eller vågaktivitet.
5. Hjärn CT eller MR kan ses i områden med begränsad täthet.
6. Cerebral angiografi visar ibland förändringar i cerebral vaskulär stenos.
7. Muskel- och perifer nervbiopsi visade inflammatoriska förändringar i muskelvävnad, muskelatrofi, nekros och perivaskulär inflammatorisk cellinfiltration; nervpaket Schwann-celler innehåller myelinnedbrytningsprodukter, axoner försvinner.
Diagnos
Diagnos och diagnos av nervsystemets skada i Sjogren's syndrom
diagnos
Enligt patientens medicinska historia finns det torra ögon, torr mun, torr hud, SS-A och SS-B autoantikroppar i det omgivande blodet, och symtom på nervsystemets skador, om de åtföljs av andra bindvävssjukdomar såsom reumatoid Artrit, systemisk lupus erythematosus (SLE), etc., bör vara mycket misstänkt för SS med neurologiska skador.
CSR-undersökning i ländryggen, elektromyografi och hjärnans CT eller MRI bör utföras och biopsi av muskel- och perifer nerv bör utföras vid behov.
Differensdiagnos
Det bör skilja sig från multipel skleros, olika typer av meningoencefalit, muskelsjukdom och perifer neuropati.
