spridd eosinofil kollagensjukdom
Introduktion
Introduktion till spridd eosinofil kollagensjukdom Sjukdomen är en allergisk sjukdom som kännetecknas av feber, andningssymtom, hepatosplenomegali och ökade perifera eosinofiler i blodet, rapporterades först av Engfeldt och Zettertröm 1956. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: erytem, gul tumör, splenomegali
patogen
Orsaker till spridd eosinofil kollagensjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken är fortfarande oklar. På grund av eosinofili, astma och förhöjt serum-IgE kan det vara en överkänslighetsmedierad sjukdom av typ I.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande inte klar, det kan vara en överkänslighetsmedierad sjukdom av typ I, från ledmuskelsmärta, nodulär polyarteritliknande vaskulit, sjukdomen liknar reumatism, så typ III överkänslighet Viktiga patogena effekter, på hur överkänslighetsreaktioner av typ I och III, synergistiskt orsakar sjukdom, återstår att studera.
Patologi: mikroskopisk epidermal hyperkeratos, partiell parakeratos, oregelbunden förlängning av epidermis, etc., inte alla fall har epidermala förändringar, men det finns dermala förändringar, manifesteras som lös ödem av dermala kollagenfibrer, grunt nivåer av begränsningar Fibrinförändringar, från det ytliga till det mellersta skiktet av dermis, det finns måttliga eosinofiler och vävnadsceller runt kapillärerna, små blodkärl och svettkörtlar, en liten mängd lymfocyter och plasmaceller infiltrerar, och organen i hela kroppen är huvudsakligen vaskulit och Interstitiell inflammation, vissa organ visade granulom med nekros och eosinofil infiltration. De histopatologiska förändringarna av denna sjukdom har följande egenskaper:
1 fibrös bindvävsliknande fibrin-degeneration och fibrinliknande nekros;
2 vaskulit, främst småkärlsjukdomar;
3 mer mogna eosinofiler diffunderar infiltration och granulombildning.
Förebyggande
Spridad eosinofil förebyggande kollagensjukdom
1. Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, utveckla goda levnadsvanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien och rationell kost.
2. Var uppmärksam på träning, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, inte övertrötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol, upprätthålla balans och övervinna ångest och spänningar.
3. Tidig upptäckt och tidig diagnos av den primära sjukdomen, skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, följa behandlingen.
Komplikation
Spridade eosinofila komplikationer av kollagensjukdomar Komplikationer, erytem, gul tumör, mjälte
Sjukdomen kan kompliceras av ledningsutrymme, leddeformation, muskelsvaghet, erytem, erytem multiforme, papler, dermatit, plack, gul tumörliknande skada, nekros, ärr, erytroderma, övergående lunginflammation, bronkopneumoni, hjärta Expandera levern och mjälten.
Symptom
Disseminerade eosinofila kollagensjukdomssymtom Vanliga symtom Illamående förstoppning Abdominal smärta Avslappning Hög intrakraniellt högtryck wheal dyspné Diarré Ledsvullnad
Visas främst som trötthet, värk i kroppen och obehag, dålig aptit, irritabilitet och sömnlöshet, etc. Denna sjukdom har, liksom andra kollagensjukdomar, också egenskaperna hos flera systemskador.
1. Feber har nästan alla fall av feber, och mer parallellt med aktiviteten i lesionen, kan vara avslappningsvärme, men även för värmehållning är kroppstemperaturen mer än 38 ° C.
2. Ledsymptomen är polyartrit eller ledvärk, ibland finns det ansamling av leder i vätskor, svullnad i leder, symtom i lederna är lätta och tunga, tung aktivitet är begränsad, morgonstyvhet, men de flesta orsakar inte leddeformation, kroppens leder är Kan påverkas, men oftare i benen, särskilt handleden är mest mottagliga, och i vissa fall åtföljs muskelsmärta och muskelsvaghet.
3. Hudlesioner har följande typer av hudförändringar:
1 erytem, erythema multiforme;
2 finnar;
3 dermatit, plack, gul tumörliknande skada;
4 nekros, ärr;
5 erytroderma.
Ett utslag kan existera ensamt eller i kombination samtidigt. Miljapappulerna på frontal och bagageutrymme är de vanligaste hudförändringarna i det tidiga stadiet. När sjukdomen fortskrider sprids den gradvis till benen och förvandlas till sputum. Mäslingsliknande erytem, valk eller atopisk dermatitliknande utslag, åtföljt av intensiv klåda, början på miliär papler kan också snabbt omvandlas till kroppsrödhet, förtjockning och desquamation, ofta åtföljd av klåda, sk Ett dermatologiskt utslag, ibland åtföljt av ett mossigt utseende på lemmarna, vilket lämnar en fin retikulär pigmentering efter att lesionen har avtagit, och lesionen kan också initialt uppstå som ett klart erytem som är spridd runt kroppen, vars storlek är Ägg eller handflator är inte lika, kanterna är ljusröda, mitten är ljusare i färgen och huden är något högre. Erytemet blandas med ljusbrun pigmentering, ofta smälter samman med varandra för att bilda plack eller gula tumörliknande förändringar. Nekros, ärrbildning efter spridning, olika typer av hudskador kan förekomma i olika delar av kroppen, såsom erytem i bagageutrymmet, erytematisk exsudativ erytemliknande skada och lemmar i miliären Utslag eller atopisk dermatit liknande utslag, kort sagt, har sjukdomen en mångfald av hudförändringar, men den konstanta kännetecken sprids, ofta tillsammans med klåda.
4. Hjärt- och lungsymtom Under sjukdomens början har de flesta patienter luftvägsymtom, som manifesteras av varierande grad av hosta, ibland som astma-liknande dyspné, hosta skummande sputum eller slem sputum, och eosinofiler i sputum smet på grund av Lungvävnad har eosinofil infiltration, kan orsaka övergående symptom på lunginflammation, på grund av långvarig användning av glukokortikoidbehandling kan minska kroppens motstånd, det är lätt att sekundär bakteriell infektion, och slutligen leda till bronkial lunginflammation, vilket gör sjukdomen värre och blir sjukdomen Dödsorsaken.
Mer än hälften av patienterna har ett förstorat hjärta, men tidigt asymptomatisk, kongestiv hjärtsvikt kan uppstå senare, nästan alla fall har sinus takykardi, hjärtfrekvens och separering av kroppstemperatur.
5. Mötnings symtom kan visa buksmärta, illamående, kräkningar, tillfällig diarré eller förstoppning, eller omväxlande mellan de två, vilket kan orsakas av gastrointestinal eosinofil infiltration, ungefär hälften av patienterna har lever, splenomegali. .
6. Vissa fall av neurologiska symtom kan ha neurologiska symtom, såsom gångstörningar, medvetenhetsstörning, synskador, mjuk gom i extremiteterna, hål i ögonlocken, intrakraniell hypertoni och patologisk reflex.
7. Cirka 1/3 av andra patienter har svullna lymfkörtlar, som kan vara svullna systemiska lymfkörtlar eller lokal lymfadenopati, särskilt i nack- och axillära lymfkörtlar.
Undersöka
Detektion av spridd eosinofil kollagensjukdom
1. Blodrutinen och det totala antalet leukocyter kan ökas, och klassificeringsräkningarna har endast eosinofiler förhöjda, mest mogna, och det finns mer ESR under den aktiva perioden.
2. Urinrutinen kan ha mild proteinuria, mikroskopisk hematuri eller tubulär urin, och urinförändringar är i allmänhet milda.
3. Biokemisk undersökning kan ha milda avvikelser i leverfunktionen, och proteinelektrofores kan visa en ökning av gammaglobulin.
4. Immunologisk undersökning Samtliga fall har IgE, IgG ökat, 2/3 av patienter med reumatoidfaktorpositiv, cirka 1/5 av patienterna antikärnkroppar antikroppspositiva, E-rosettbildningsnummer och PHA och andra markörer för cellulär immunitetstest Hur låg är och komplementet minskas.
5. Röntgenundersökning av röntgen av bröstet har olika grader av inflammatorisk infiltration, ibland synlig hjärtförstoring, enskilda fall kan ha handdeformiteter, minskad ledkavitet, benförstörelse, ibland synlig ledförskjutning eller subluxation.
Diagnos
Diagnos och differentiering av spridd eosinofil kollagensjukdom
Diagnosen av denna sjukdom beror huvudsakligen på hudskador, kliniska manifestationer, patologiska särdrag och perifert blod eosinofili, i kombination med flerfunktionella involveringsegenskaper, kan diagnostiseras.
Differensdiagnos
1. Nodulär polyarterit orsakas huvudsakligen av visceral skada, särskilt hjärt-, njure- och nervsystemssymtom. Lesionerna är huvudsakligen lila fläckar eller knutar fördelade längs artärerna, och det finns inga diffusa pruritiska miliära papler eller Plack, patologiska förändringar i fibrös nekros, arterit, oftast ingen epidermis, dermala kollagenfiberförändringar, reumatoidfaktor och anti-nukleär antikropp negativa, dessa patologiska och laboratorieavvikelser skiljer sig från spridda eosinofiler Cellulär kollagensjukdom.
2. Allergiskt granulom är ett flersystemorgan som involverar granulomatös vaskulit, huvudsakligen lunginfiltrering, manifesterad som paroxysmal astma, perifert blod eosinofili, hudskador främst hud eller subkutan knut Avsnitt, lila fläck, patologiska förändringar av fibrinliknande nekrotisk vaskulit, främst involverande muskellagerartärerna, åtföljt av granulomatösa förändringar, inga förändringar i hudkollagenfibrer, reumatoidfaktor, antikärnämnen är negativa.
3. Wegeners granulom är ett slags nekrotiserande granulomatös vaskulit, huvudsakligen involverande luftvägarna, njurarna och ögonen, ofta med övre luftvägar i övre luftvägar, inga pruritiska miliära papler, plack, inga hudkollagenfiberförändringar. Den nukleära antikroppen var negativ och IgE-nivån var normal.
