C5-insufficienssyndrom
Introduktion
Introduktion till C5 dysfunktionssyndrom C5 dysfunktionssyndrom, även känt som familjär C5 dysfunktion, rapporterades först av Miller 1968. Finns främst hos spädbarn, kännetecknat av ett normalt C5-innehåll i serum, men funktionsdefekter. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: finns främst hos spädbarn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: suppurativ meningit
patogen
Orsaker till dysfunktionssyndrom C5
(1) Orsaker till sjukdomen
Autosomala avvikelser, som är dominerande eller recessiva, har ännu inte fastställts, och det finns en familjär trend.
(två) patogenes
Komplement i värdens immunrespons på patogena mikroorganismer, främst genom immunmodulering, förbättrar kemotaxis och immunhäftning av fagocytiska celler (inklusive neutrofiler), spelar och löser antigena effekter, när komplementens primära natur När immunfunktionen är ofullständig ökar känsligheten för olika infektioner och olika autoimmuna sjukdomar är lätt sekundära. Denna sjukdom orsakas av C5-brist och kemokinproduktionsstörning i serum, men den specifika patogenesen är fortfarande okänd.
Förebyggande
C5 förebyggande av dysfunktionssyndrom
Undvik överarbetning och träna ordentligt. Syftet med fysisk träning är att förbättra kroppens förmåga att motstå sjukdomar och främja kroppens återhämtning. Du kan välja lämplig träningsmetod enligt din egen specifika situation, men mängden träning bör inte vara för stor, du måste fortsätta varje dag, fortsätta för att få bra resultat.
Komplikation
Komplikationer i C5-dysfunktionssyndrom Komplikationer, purulent meningit
I svåra fall kan det åtföljas av exfoliativ exsudativ dermatit, sepsis och purulent meningit.
Symptom
C5 dysfunktionssyndrom symtom vanliga symtom tunn diarré
Sebum exudativ dermatit uppstår från spädbarn, och kan börja från valfri del, snabbt sprids till hela kroppen, åtföljd av kronisk diarré, viktminskning, låg levnadsförmåga, på grund av dålig anti-infektionsförmåga hos patienter, är det lätt att upprepa bakteriella infektioner ( Gramnegativa bakterier, såsom otitis media, lunginflammation, enterit.
Undersöka
Undersökning av dysfunktionssyndrom C5
Serumens totala komplement (CH50) och C5-nivåer, simningsmotilitet och antigen var inom det normala intervallet, C5-aktiviteten minskade och serumet hos barn kunde inte förbättra fagocytosen hos granulocyter och stafylokocker med normala fagocytiska celler. Andra neutrofiler fungerar normalt, men vissa fall kan vara förknippade med T-celldysfunktion och hyperglobulinemi.
Diagnos
Diagnos och identifiering av C5-dysfunktionssyndrom
Enligt början började kliniska manifestationer och laboratorietester bekräftas.
