Leverangiosarkom
Introduktion
Introduktion till leverangiosarkom Angiosarcoma (angiosarcoma), även känd som malignt hepatisk hemangiom (malignanthemangiomaofliver), levervaskulär sarkom, Kupffer cell-sarkom, vaskulär endotelcellsarkom eller malign hemangioendoteliom, är den vanligaste typen av lever-sarkom i västutvecklade länder. Det är en primär malign tumör som bildas av den onormala tillväxten av leverceller i sinus. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cirrhos, kongestiv hjärtsvikt, spridd intravaskulär koagulering, hemolytisk anemi
patogen
Hepatisk angiosarkometiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Hepatisk angiosarkom är en interstitiell tumör med en hög grad av malignitet. Etiologin hos de flesta patienter är okänd. Folk et al undersökte 168 fall, varav 75% var oförklarliga. På senare år har en del leverangiosarkom relaterade till kemiska ämnen rapporterats utomlands. Människor är oroliga för att det är relaterat till exponering för vinylklorid. Sju av de 1 183 arbetarna i en vinylkloridanläggning i USA har leverangiosarkom med en genomsnittlig inkubationsperiod på 17 år. Några kan också uppstå efter att ha tagit syntetiska steroider, östrogen och preventivmedel. Inkubationsperioden är mer än 10 år.
Vinylklorid är en gas som produceras genom processen av polyetylenproduktion. Kloroetylen omvandlas till mutagena och cancerframkallande metaboliter genom verkan av endoplasmatiska retikulumenzymer och sedan kovalent bunden till DNA. Experiment visar att råttor eller människor kan utsättas för vinylklorid under lång tid. Framkallande leverangiosarkom, dricksvatten innehållande oorganisk arsenik, bekämpningsmedel som oorganiskt arsenik och kopparsulfat i vingården, leverangiosarkom kan förekomma vid långvarig exponering, Hiroshima atombomb explosion och extern exponering för radiuminfusion under 36 år respektive 3 år Det fanns 1 fall av angiosarcoma, som också hittades hos patienter med långvarig applicering av kaliumarsenit för behandling av psoriasis. Andra ämnen som orsakade leverangiosarkom var radium, oorganiskt koppar- och monoaminoxidasinhibitorer och angiosarcoma med idiopatisk hemokromatos. Rapporterade faktorer relaterade till början av humant leverangiosarkom (tabell 1).
(två ) patofysiologi
Allmän undersökning
Angiosarcoma förekommer ofta på ett multicentriskt sätt, som involverar två leverlapp. Dess makroskopiska egenskaper är många blodfyllda säckar med en diameter på 1 till 15 cm. Det är vanligare i 5 cm, och tumören är mestadels en enda cirkel. Ytan är multi-nodulär, med tydliga gränser, men ingen kapsel. Den större massan är svampig. Den maximala vikten är 3 kg, vilket kan åtföljas av trombos och sekundär nekros. Den snittade ytan är grå eller brungul gelé. Den svullna vävnaden och blödningen och de nekrotiska focierna är förskjutna. Den stora kaviteten fylld med icke-koagulerande vätska kan ses i tumören. Vid kontakt med kolloidal ceriumoxid eller vinylklorid är retikulär fibros vanligt, och mjälten är svullen. Men patienter med skrumplever är sällsynta.
2. Histopatologisk undersökning
Tumören består av spindelformade eller oregelbundet formade maligna endotelceller. Gränsen är oklar, cytoplasman är eosinofil, kärnan är djupt färgad, formen är smal eller oregelbunden, kärnkärnan kan vara stor eller liten och samma eosinofil är också synlig. Heteromorfa kärnor och multinucleated celler, mitotiska figurer är vanliga, tunnväggiga vener är spridda i tumörer och hematopoietic celler ses i ungefär hälften av fallen. Immunohistokemisk undersökning visar att det finns VIII-faktorrelaterade antigen i tumörcellerna och tumörcellerna är längs de ursprungliga blodkärlen. Kavitetsproliferation, leverterminala venuler och portalvene grenar visar också proliferation, tumörceller som sprider sig i leverens sinusoider kan leda till levercellsatrofi, bristning av leverplattan, vaskulär lumenförstoring för att bilda hålrum i olika storlekar, grov vägg Den inre väggen är fodrad med tumörvävnadsceller, ibland polypoid eller papillär utsprång. Kaviteten är fylld med blodproppar och tumörfragment. Tumörinvasion i de terminala venulerna och portvenerna i levern kan orsaka blockering av dessa blodkärl, vilket förklarar varför tumörerna Det är ofta benäget för blödning, infarkt och nekros, och ibland är tumörcellerna täta i små knutformiga massor, liknande fibrosarkom.
Immunohistokemiska tekniker kan användas för att detektera positivt faktor VIII-associerat antigen i tumörceller.
I de flesta fall kan tumören invadera portvenen eller den centrala venen. Detta händer oftast i tumörknölarna, men det kan också förekomma i avlägsna lever lobuler. Extrematullära hematopoietiska foci är vanliga och kan vara sekundära till mikrovaskulär hemolytisk anemi. Järnavsättning, i leverangiosarkom inducerad av kolloidal ceriumoxid, är det lätt att se glial ceriumdioxid avsatt i retikuloendotelcellerna eller i portalområdet, Glissonhölje eller leverterminal venulevägg, Sedimentet är färglöst och kan brytas. HE-färgningsavlagringar är vanligtvis rosa och brungult. Autoradiografi kan visa α-strålar som emitteras av ceriumoxid, vilket är en kortpunktsbana. Energidispersiv röntgenmikroanalys kan också mätas. Antrakinon, angiosarkom orsakad av ceriumoxid, arsenik eller vinylklorid, cirros och fibros i icke-tumörvävnader, ungefär en tredjedel av patienterna med idiopatisk skrump, tumörer orsakade av tydliga patogena faktorer Det finns ingen morfologisk skillnad mellan det och idiopatiska tumörer.
Förebyggande
Förhindrande av lever-angiosarkom
Eftersom förekomsten av denna sjukdom är relaterad till exponering för skadliga kemiska ämnen och radioaktiva ämnen, bör den undvikas och yrkesarbetare bör göra sitt eget skydd.
Komplikation
Komplikationer i leverangiosarkom Komplikationer, cirrhos, hjärtsvikt, spridd intravaskulär koagulering hemolytisk anemi
Cirka 25% av sjukdomen med skrumplever, tumörbrott kan orsaka blodiga buken, leverangiosarkom är lätt att kompliceras av intra-abdominal och gastrointestinal blödning, på grund av närvaron av shunt i tumören kan kompliceras av kongestiv hjärtsvikt, lever angiosarcoma patienter på grund av blodplättar i tumören Akkumulering har ofta trombocytopeni och onormal blodkoagulering. Trombocyter konsumeras i stora mängder i tumören, vilket kan orsaka spridd intravaskulär koagulering med sekundär fibrinolys och mikrovaskulär hemolytisk anemi orsakad av brott i röda blodkroppar i tumörens blodcirkulation.
Symptom
Sjukdomar i leverfunktionen Vanliga symtom Onormal leverfunktion, magsmärta, gulsot, obehag i buken, illamående, ascites, aptitlöshet, akut buk, viktminskning
De viktigaste symtomen i början är buksmärta eller obehag. Andra vanliga klagomål inkluderar uppblåsthet, snabb utveckling av leversvikt, svaghet, aptitlöshet, viktminskning och följande sätt:
1. Mer än hälften av levern är oförklarlig, åtföljd av vissa gastrointestinala symtom, såsom leverförstoring, buksmärta, obehag i buken, trötthet, illamående, dålig aptit, viktminskning, tillfällig kräkning och feber, etc. På det avancerade stadiet kan det finnas gulsot, ascites och ascites.
2. Tumörbrott orsakar symtom och tecken på akut buk orsakad av blodig buk.
3. Ett litet antal patienter kan ha splenomegali med eller utan fullständig cytopeni.
4. Det finns ofta extrahepatiska metastaser, mestadels blodburna, kan ha tecken och tecken på metastaser i lungorna, bukspottkörteln, mjälten, njurarna och binjurarna eller benen, varvid lungmetastaser är de vanligaste, symtom som varar från 1 vecka till 6 månader, I 2 år.
Levern är svullen och har knölar på ytan. Hos vissa patienter kan leverns yta röra vid massan. De flesta av dem har ömhet. Leverns yta kan ibland lukta artärmumlar. Mjälten kan vara svullna. Uppstigningar är sällsynta, men det kan vara blodig ascites. Patienter åtföljs ofta av Huang Wei.
Kliniska symtom och tecken är ospecifika, har en historia av exponering för vinylklorid, har ofta vita blodkroppar, trombocytopeni, förlängd protrombintid, onormal leverfunktion, förhöjd ALP, hyperbilirubinemi, röntgen, CT, leverkärna Skanningar hittade variationer i levermassa och fyllningsdefekter, och Burston föreslog tre diagnostiska kriterier för referens:
1 patologisk morfologi som Kupffer-celler.
2 har en tendens att bilda blodkärl.
3 Det finns fagocytos, och diagnosen är mest pålitlig vid leverbiopsi.
Undersöka
Undersökning av lever-angiosarkom
1. Blodundersökning: kan ha anemi, mikrovaskulär hemolytisk anemi, leukocytos (65%) eller leukopeni (25%), trombocytopeni (62%).
2. Leverfunktionstester: Cirka 2/3 av patienterna har onormal leverfunktion: 100% av patienterna med positivt sulfoniumbromidretentionstest (BSP), 85% av ALP och 60% av hyperbilirubinemia Vissa patienter har förhöjd ALT.
Cirka 50% av patienterna har en mild till måttlig förhöjning av transaminas.
3. Diffus intravaskulär koagulering: en sällsynt komplikation av sjukdomen, långvarig protrombintid stod för 72%.
4. p53-gen: Smith rapporterade att mutationen av p53-tumörsuppressorgenprodukt kan detekteras i serumet hos 225 patienter med leverangiosarkom med långvarig exponering för vinylklorid, vilket antyder att p53-genen kan användas som en av övervakningsindikatorerna för en hög riskpopulation av leverangiosarkom. .
5. Röntgenundersökning: vissa patienter med röntgenfilm i bröstet kan visa höghöjd eller andra sällsynta tecken, såsom höger pleural effusion, atelektas eller pleural massa, i fall av angiosarkom förknippad med kolloidal ceriumoxid I mitten kan den platta filmen i buken hittas i den ogenomskinliga levern, mjälten och buklymfkörtlarna.
6. CT-skanning: De flesta fall av lever-CT-skanningar har onormala fynd och kan hitta ojämna lågdensitetsutrymmesskador och bilder av tumörbrott och förbättra synlig förkalkning.
7. Hepatisk angiografi: Hepatisk angiografi kan ge värdefull information för diagnos av sjukdomen, och den onormala blodkärlsmorfologin, kontinuerlig färgning runt tumören och centrala radiella ljusöverföringsområdet är mycket tyder på leverangiosarkom.
8. Radionuklidscanningar visade defekter hos 70% av patienterna.
Diagnos
Diagnos och diagnos av leverangiosarkom
Diagnostiska kriterier
Historik om exponering för vinylklorid, ofta vita blodkroppar, trombocytopeni, förlängd protrombintid, onormal leverfunktion, förhöjd ALP, hyperbilirubinemi, röntgen, CT, leverradionuklidscanning hittade leverupptagande och fyllningsdefekter Lika variation. Burston föreslog tre diagnostiska kriterier för referens: 1 patologisk morfologi som Kupffer-celler, 2 angiogenes-tendens, 3 fagocytos. Diagnosen bygger på patologisk undersökning och leverbiopsi är den mest pålitliga.
Differensdiagnos
Kliniskt förväxlas leverangiosarkom enkelt med diffus hemangiom i levern, och det är svårt att skilja det från hepatoblastom Hos vuxna måste leverangiosarkom skiljas från odifferentierad hepatocellulär karcinom. Den förstnämnda är den patologiska delen, tumörcytoplasma. Det är eosinofilt, det senare är basofilt och heterogeniteten är uppenbar. Cancercellerna med hepatocytdrag kan identifieras från många ställen.
Hemangiom i lever
Är den vanligaste godartade tumören i levern, kan förekomma i alla åldrar, men ofta hos vuxna med symtom, vanligare hos kvinnor, kan tumörer lokaliseras i någon del av levern, ofta under kapseln, oftast singel (cirka 10% för flera), Tumörens diameter är mindre än 5 cm, men den kan vara så liten som några millimeter, och en del är så stor som 30 cm. Tumören är mindre än 5 cm i diameter och mer asymptomatisk. Nästan hälften av patienterna över 5 cm har magbesvär, lever, aptitlöshet, matsmältningsbesvär och andra symtom. Leverfunktionen är vanligtvis normal. Ultraljudundersökning är en typisk kantförstärkt zonförbättringszon. Internt kan kanalen ses. Stor hepatisk hemangiom kan ses med ojämn ekogenitet. Ibland är förkalkning synlig. Förstärkning av CT-kontrastmedel eller försenad skanning är karakteristisk. De huvudsakliga manifestationerna var att periferin av tumören var överförstärkt och gradvis fylldes till centrum med lika densitet. MRI-avsökningen var på T1-viktad bild av SE-sekvensen. Och jämnt ökad, medan den normala leverparenchym-signalens intensitet är avsevärt dämpad, tumör / lever-signalintensitetsförhållandet är väsentligt ökad, och radionuklid-leverblodpulvsökningen är uppenbarligen fylld på grund av levern Tube tumören var godartad, så att patienten kliniska symtom och tecken är inte självklart, är prognosen god.
2. Primär levercancer
Det är en av de vanligaste maligna tumörerna i Kina.De flesta patienter med denna sjukdom har kronisk hepatit, historia av skrump, kliniska symtom som smärta i levern, trötthet, anorexi, viktminskning, etc. Levern förstoras gradvis, strukturen är hård, och ytan och kanterna är inte Regelbunden, ofta nodulär, splenomegali, ascites gul eller blodig, gulsot kan vara hepatocellulär eller obstruktiv, leverområdet kan höras och vaskulär mumling, vissa patienter kan ha motsvarande tecken på metastaser, såsom benbenet Utvidgning av lymfkörteln, pleural effusion eller hemothorax inträffar i pleuralmetastas, benytan verkar sticka utåt när benmetastas inträffar, ibland kan patologiskt brott uppstå, paraplegi kan uppstå när ryggmärgen komprimeras och hemiplegi kan uppstå i intrakraniell metastas. Sexuella neurologiska tecken, laboratorieundersökning av AFP-ökning är en relativt specifik markör för diagnos av hepatocellulärt karcinom, som kan differentieras från malignt hepatisk hemangiom. Andra såsom bildundersökning kan också skilja sig från lever malignt hemangiom.
