Takayasu arterit hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatrisk arterit Aortit är en kronisk progressiv, ospecifik inflammation i aorta och dess huvudgrenar och lungartärer, vilket orsakar stenos eller ocklusion i olika delar.Ett litet antal patienter orsakar arteriell dilatation eller aneurysmer på grund av inflammation som förstör det mellersta lagret av artärväggen. De kliniska manifestationerna varierar beroende på läget. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,001% -0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pulmonell hypertension angina pectoris hjärtinfarkt aortaklaffinsufficiens
patogen
Orsaker till pediatrisk arterit
Orsak:
Orsaken är fortfarande oklar, det har funnits syfilis, arterioskleros, tuberkulos, tromboangiitis obliterans (Buerge-sjukdom), medfödda avvikelser, jättecellartit, bindvävssjukdom, reumatism, reumatoid sjukdom, endokrina avvikelser, metabolism Abnormaliteter är relaterade till faktorer som autoimmunitet.
Autoimmuna faktorer (20%):
För närvarande tros det allmänt att denna sjukdom kan orsakas av immunförfarandet in vivo efter infektion med streptokocker, tuberkulos, virus eller rickettsia. Dess prestandaegenskaper: 1 blod 2 elektrofores i serumprotein har vanligtvis 7 slags globulin, a1 och α2 globulin Ökad; 3 "C" -reaktivt protein, anti-kedja "O" och anti-mukopolysackaridasabnormiteter; 4 kollagensjukdomar och sjukdomen kombinerade; 5 aortabågsyndrom och reumatoid reumatoid aortit liknande; 6 hormonbehandling Uppenbar botande effekt, men dessa egenskaper är inte pålitliga bevis på sjukdomen immunologi.Titer- och antikroppspriset för serum anti-aortaantikropp är betydligt högre än andra sjukdomar. Aortantigenet är beläget i mitten och yttre membranet i aorta, och serumimmunoglobulinet Proteinet visade att både IgG, IgA och IgM ökade och de två senare kännetecknades av obduktion. Vissa obduktioner fann aktiv tuberkulos hos vissa patienter, inklusive tuberkulos i de periorbitala lymfkörtlarna. Shimizt et al tror att skadan kan påverkas direkt av denna sjukdom. Aorta eller en allergisk reaktion på tuberkulösa lesioner. Mikroskopisk undersökning avslöjade ett nytt granulom och Laghans jätteceller i lesionens arteriella vägg. Det är en ospecifik inflammation, ingen tuberkulos hittas och tuberkulos invaderar sällan det vaskulära systemet. Från kliniska observationer har cirka 22% av patienterna tuberkulos, främst livmoderhals- och mediastinal lymfatisk tuberkulos eller tuberkulos, med olika läkemedel mot tuberkulos. Behandling, ineffektiv för aortit, vilket indikerar att sjukdomen inte direkt orsakas av tuberkulosinfektion.
Endokrina avvikelser (20%):
Sjukdomen är vanligare hos unga kvinnor, så man tror att den kan vara relaterad till endokrina faktorer. Numano et al observerade den kvinnliga näsaartritit i follikulära och luteala fasen 24 timmar urinprover, fann att utsöndringen av östrogen var betydligt högre än hos friska kvinnor, i kanintestet, långtid Användning av östrogen kan ge patologiska förändringar som liknar aortit i aorta och dess huvudgrenar. Kliniskt kan höga doser av östrogen lätt skada blodkärlsväggen. Till exempel kan patienter som tar prostatacancer orsaka vaskulär sjukdom och stroke. Ökad, långvarig användning av preventivmedel kan orsaka komplikationer av trombos, så Numano och andra tror att överdriven utsöndring av östrogen- och undernäringsfaktorer (tuberkulos) kan vara orsaken till hög förekomst av denna sjukdom.
Genetiska faktorer (20%):
Under senare år har förhållandet mellan aortit och ärftlighet väckt uppmärksamhet hos vissa forskare. Numano har rapporterat att tio par nära släktingar, som systrar, mödrar och döttrar, har hittats i Japan, särskilt hos tvillingsystrar. För homozygoter har ett par tvillingsystrar visat sig ha arterit i Kina, och två par icke-biologiska systrar överensstämmer kliniskt med diagnosen aortit, men endast 1 av varje par har angiografi, och vi har 67 fall. HLA-analys av patienter med arterit fann att A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 verkade ofta och statistiskt signifikanta, men antigenet var inte tillräckligt koncentrerat. HLA-analys av patienter med arterit konstaterade att A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 förekom ofta, särskilt Bw52, och 124 patienter följdes upp i 20 år. Bw52-positiv arterit var svårt inflammatoriskt och krävde hormoner. Dosen är stor och resistent mot hormoner; komplikationerna av aortauppstötning, angina pectoris och hjärtsvikt är allvarligare än Bw52-negativa, vilket antyder att HLA-antigengenobalans har en viktig roll.
Nya studier har funnit att kinesiska Han arteritipatienter är signifikant associerade med HLA-13R4- och DR7-alleler. Nukleotidvariationen i den uppströms reglerande regionen av DR7-allelen kan vara relaterad till dess patogenes och sjukdom, och det har visat sig att DR4 (+) eller DR7 ( +) Patienter med lesioner och arteriell stenos var svårare än de med DR4 (-) eller DR7 (-). Kitamura rapporterade HLA-1352 (+) mot 1352 (-), aortauppstötning, iskemiskt hjärta Sjukdom, lunginfarkt etc. var signifikant högre och förekomsten av njurartärstenos, B39 (+) var signifikant högre än 1339 (-).
Arterit involverar huvudsakligen de elastiska artärerna, såsom aorta och dess huvudgrenar, lungartär och kranskärl. Denna sjukdom involverar också ofta muskulära artärer. Cirka 84% av patienterna har 2 till 13 artärer, inklusive brachiocephalic artär. Den vänstra subklaviska artären, njurartären, bukenorta och den överlägsna mesenteriska artären är de vanligaste platserna, abdominal aorta är associerad med njurartär involvering i cirka 80%, och den enkla njurartärens involvering är 20%, ensidig och bilateral involvering. På liknande sätt stod celiac artär och radial artärer, lungartär involvering för cirka 50%; kranskärl involvering var inte ovanligt de senaste åren.
Patologisk förändring
(1) Morfologiska förändringar: Denna sjukdom börjar från det mellersta skiktet av artärerna och det yttre membranet till den fullständiga tjockleken på artärväggen i intima, visar diffus intim fibrös vävnadshyperplasi, visar omfattande och oregelbunden hyperplasi och härdning, och lumen har Olika grader av stenos eller ocklusion, ofta i kombination med trombos, skadorna är allvarligare vid ingången till aortagrenen, sjukdomen är ofta multipel, det normala vävnadsområdet ses ofta mellan de två drabbade områdena, visar en hoppande lesion (hoppa över lesion När lesionen fortskrider minskar det normala vävnadsområdet gradvis. Hos äldre patienter förekommer det ofta åderförkalkning. På senare år har det visat sig att förekomsten av arteriella dilatationsskador orsakade av denna sjukdom är högre än tidigare, eftersom lesionen utvecklas snabbt. De elastiska fibrerna och glatta muskelfibrerna i artärväggen är allvarligt skadade eller trasiga, medan fibrosen är försenad och otillräcklig, och artärväggen tunnas. Under påverkan av lokal hemodynamik utvidgas artären eller aneurysm bildas, vilket är vanligare i thorax- och bukomorterna. Och den högra brachiocefala artären, vanligare hos män, hade Hotchi hittat i 47 obduktioner i 47 fall (57,3%) med arteriell dilatation, aneurysm och arteriell dissektion, varav arteriell dilation 26 (31,7%), aneurysm i 11 fall (13,4%), aneurysm med arteriell dilatation i 6 fall (7,3%), arteriell dissektion i 4 fall (4,9)%, lungartärlesioner och aorta var i princip samma, huvudskadorna i mitten och yttre Membran, intimal fibrös förtjockning är en sekundär reaktion av medial och adventitiv inflammation, nästan obstruktiva lesioner kan ses i grenarna runt lungartären och bronchialarterien bildar en säkerhetsanastomos. Efter bilaterala elastiska och muskulära artärer är involverade. Pulmonell hypertoni kan föreslås.
(2) Histologiska förändringar: Nasu delar patologin för aortit i tre typer, nämligen granulomatös typ, diffus inflammatorisk typ, och fibrotisk typ, av vilken fibrostyp är dominerande, och det finns en gradvis ökningstrend, även i fibrostyp. I mitten, nära de gamla lesionerna, kan nya aktiva lesioner ses. Det är svårt att bestämma den initiala inflammationen av sjukdomen under obduktion. Enligt studien finns det tre olika manifestationer av inflammation, nämligen akut utsöndring, kronisk ospecifik inflammation och granulom. Det drabbade området förstoras gradvis, och artärens mellersta skikt sprids ofta, och det kan finnas inflammationsgranuleringsvävnad och koagulativ nekros. Mellan- och yttre membranen i de närande blodkärlen i det yttre membranet är uppenbarligen förtjockade, vilket orsakar stenos eller ocklusion av lumen; Lymfocyter och plasmaceller infiltrerades i alla lager, och epitelioidceller och Langham-jätteceller sågs också i mittlagret. Elektronmikroskopi visade att de glatta muskelcellerna i artärväggen var smala, främst fyllda med myofilament och få organeller; Förstörelse, nedbrytning och försvinnande av myofilament, svullnad av mitokondrier och endoplasmatisk retikulum, vakuolisering, vilket resulterar i tömning och sönderdelning av celler; oregelbundna kärnor, perifer agglutination av kromatin, sällsynta fibroblaster, kollagenfibriller Rik, delvis upplösta, mindre retikulära fibrer, elastiska fibrer har en likformig fördelning, silkeslen fibrer med låg matriselektrontäthet, såväl som av löst längd resande.
Förebyggande
Pediatrisk arterit förebyggande
För att förhindra möjliga incitament bör rummet inte vara för kallt och fuktigt, temperaturen bör vara lämplig, förhindra infektion, stärka träningen, förbättra fysisk kondition, förbättra autoimmun funktion, regelbundet liv, stärka näring, inte kall dryck och överätande fett, Ät inte kryddig mat och undvik alkohol och tobak.
Komplikation
Pediatriska arteritkomplikationer Komplikationer pulmonell hypertension angina pectoris hjärtinfarkt aorta uppstötning
Karotis- och ryggradarstenos och ocklusion kan orsaka synfältreducering eller till och med blindhet. Pulmonal hypertoni är mestadels en sen komplikation. Kranskärlstenos orsakar hjärtinfarkt eller hjärtinfarkt och aortauppstötning (måttligt eller högre) orsakar hjärtat. Betydligt utvidgat minskade hjärtfunktionen.
Symptom
Pediatrisk arterit symptom Vanliga symtom Nasistisk feber, yrsel, ingen puls, korthet, nattsvett, cerebral ischemi, vaskulär mumling, viktminskning, hjärtklappning
Några veckor före början av lokala symtom eller tecken kan barnet ha systemiska symtom som feber, nattsvett, viktminskning, anorexi, etc. När lokala symtom eller tecken visas kan systemiska symtom gradvis minska eller försvinna, enligt skadorna uppdelade i 4 typer: Typ I involverar aortabågen, typ II är övervägande thoracal aorta och abdominal aorta, typ III är diffus aortaskada (bred typ), typ IV är diffus aorta och lungartärskada (lungtyp).
1. Typ I: främst involverande aortabågen och dess grenar, även känd som brachiocephal arteriell typ, cerebral ischemi orsakad av yrsel, huvudvärk, yrsel, svår återkommande synkope, kramper, afasi, hemiplegi eller koma, övre extremiteterna ischemi orsakade svaghet i benen , domningar, frossa, ömhet och till och med muskelatrofi, påverkad artärpulsation försvagades eller försvann, hörbar systolisk mumling och ibland kontinuerlig vaskulär mumling orsakad av säkerhetscirkulation.
2. Typ II: Även känd som typen av huvudnjurartär, den här typen av barn är vanligt, med högt blodtryck när man klagar över huvudvärk, andnöd, hjärtklappning, svaghet i benen, förkylning, ömhet, kan ha intermittent klausulering, allvarlig hjärtsvikt, Kan diagnostiseras felaktigt när myokardiella skador, fysisk undersökning fann att blodtrycket ökade, femoral artär, dorsal artär pulsation försvagades eller försvann.
3. Typ III: Skadorna är omfattande, delarna är flera och tillståndet är allvarligare.
4. Typ IV: hjärtklappning, andfåddhet och systolisk mumling i auskultationsområdet på lungventilen, P2 hypertyreoidism.
Undersöka
Undersökning av pediatrisk arterit
1. Erytrocytsedimentationsfrekvensen ökar: ESR är en viktig indikator som återspeglar den sjukdomens patologiska aktivitet. Cirka 43% av patienterna har snabb erytrocytsedimentationsfrekvens, som kan nå så snabbt som 130 mm / h, varav inom 10 år från början ökar de flesta av ESR snabbare än 10 Under året tenderar patientens tillstånd att vara stabilt och erytrocytsedimenteringsgraden återgår till det normala.
2. "C" -reaktivt protein: dess kliniska betydelse är densamma som erytrocytsedimentationsfrekvens, och den positiva hastigheten liknar erytrocytsedimentationsfrekvensen, vilket är en indikator på sjukdomens aktivitet hos denna sjukdom.
3. Anti-streptolysin "O": Ökningen av sådana antikroppar indikerar endast att patienten har haft en hemolytisk streptokockinfektion nyligen, och ungefär hälften av patienterna har en positiv eller misstänkt positiv reaktion.
4. Blod: Ett litet antal patienter kan se ökade vita blodkroppar, men också ett svar på inflammatorisk aktivitet, men inga signifikanta förändringar i neutrofiler, ungefär en tredjedel av patienter med anemi, ofta mild anemi, långvarig sjukdomsaktivitet eller ökade kvinnliga hormoner Orsakas av effekterna av hematopoies.
5. Elektrofores i serumprotein: ofta ökar α1, α2 och gammaglobulin, albumin minskar.
6. Serum anti-aorta antikroppsanalys: Denna metod har visst värde för diagnosen aortit. Serum anti-aorta antikroppstiter är ≥1: 32 positiv, ≤1: 16 är negativ, och den positiva hastigheten för aortitpatienter kan uppgå till 91,5. %, varvid titern ≥ 1:64 stod för 65% och den falska negativa stod för 8,5%.
Hjälpkontroll
Röntgenundersökning av bröstet
(1) Hjärtförändringar: Cirka 1/3 av patienterna har olika grader av hjärtförstoring, mestadels mild vänsterkammarförstoring och mindre allvarlig utvidgning, främst på grund av ökad postbelastning orsakad av högt blodtryck, för det andra på grund av stängning av aortaventil Ofullständiga eller koronära skador orsakade av hjärtskada.
(2) förändringar i thoraxorta: ofta utbuktande, utbuktande, dilatation och till och med tumörliknande dilatation av stigande aorta eller båge som faller ned, kan vara effekten av högt blodtryck eller utförandet av aortit, relaterat till lesionens typ och omfattning, Att minska aorta, speciellt i mitten och nedre segmentet, minska adduktion och pulsationsförsvagning, etc., är en viktig indikation för omfattande stenos av den thoracala fallande aorta. För att förbättra den positiva diagnosgraden kan bröstfototillståndet ökas, såsom högspänningsfotografering. Att sprida (eller) tomografi hjälper till att visa sådana tecken.
2. Elektrokardiogramundersökning: Ungefär hälften av patienterna har vänster ventrikulär hypertrofi, vänster ventrikulär belastning eller högspänning, några få manifestationer av koronarinsufficiens eller hjärtinfarkt, pulmonal hypertoni orsakad av lungstenos kan uttryckas som höger ventrikulär hypertrofi, vänster ventrikulär efterbelastning Ökade funktioner som delvis kan maskera höger ventrikulär hypertrofi av EKG.
3. Fundusundersökning: En pulsfri fundus är en specifik förändring av sjukdomen, förekomsten är cirka 14%, kan delas in i tre faser: den första fasen (vasodiation), optisk skivrödhet, arteriovenös utvidgning, Trängsel, venös lumen-ojämnhet, kapillär angiogenes, liten blödning, liten hemangiom, iris vitros normal; steg 2 (anastomotisk fas), utvidgade pupiller, försvunnen respons, iris atrofi, retinal arteriovenös anastomos, perifera blodkärl försvinner Den tredje fasen (komplikationsperioden), manifesterad som grå starr, blödning i näthinnan och peeling.
4. Lungfunktionstest: Förändringar i lungfunktionen har ett visst förhållande till lungstenos och försämrat lungblodflöde. Ventilationsfunktionen reduceras av bilaterala skador i lungflödet, medan diffus dysfunktion är sällsynt på grund av långvarig lungflödesskada Minskad lungkonsekvens eller lunghypertoni orsakad av förändringar i hjärt-lungfunktion.
5. Blodflödesdiagramundersökning: Blodflödet i huvudet och lemmarna kan kontrolleras, och arterielumens diameter kan mätas samtidigt, vilket är värdefullt för diagnos och förståelse av förändringar i tillståndet eller uppföljning efter operation.
6. Ultrasonografi i B-läge: Aorta och dess huvudgrenar kan undersökas med avseende på stenos eller ocklusion (karotisartär, subklavisk artär, njurartär, etc.), och dess distala gren kan också undersökas.
7. Radionuklidundersökning: 99mTc-DTPA njurfotografering och captopril-utmaningstest, när njurartärstenosen, på grund av njurischemi orsakad av ökad reninsystemaktivitet, gör angiotensin II glomerulus ur bollen Arteriolar sammandragning, ökat glomerulärt filtreringstryck, kompensatorisk för att upprätthålla korrekt glomerulär filtreringshastighet, tar 25 mg captopril, 1 timme efter njurundersökning, om det finns njurartärstenos, på grund av rustning Garvsyra eliminerar kontraktionen av angiotensin II till de små arteriolerna, så den glomerulära filtreringshastigheten är lägre än före medicinen, för att bestämma njurartärstenosen är den positiva hastigheten för denna metod 96,3%, specificitet 82,7% Känsligheten (51,8%) var signifikant högre än för enkel njurfotografering, men specificiteten var inte annorlunda.
8. CT-undersökning: angiografi (inklusive DsA) är fortfarande den viktigaste metoden för diagnos av arterit, främst visar förändringar i arteriell lumen, men kan inte observera förändringar av väggen är dess brister, CT kan observera förändringar i arteriell vägg, aorta Den tidiga diagnosen och patologiska aktiviteten hos inflammation har stort värde.Det kan ses att väggförtjockningen och förkalkningen, förbättrad CT-skanning, och fann att väggförstärkningen och ringformig lågdensitetsskugga är den aktiva perioden för lesionen, angiografin är normal, men väggen kan vara Abnormaliteter kan hjälpa till att tidigt diagnostisera aortit, särskilt tredimensionell rekonstruktion kan stereoskopiskt visa aorta och dess huvudgrenskador, vilket visar den bästa vaskulära missbildningen och den komplexa vaskulära strukturen i de överlappande delarna.
9. Undersökning av kärnmagnetresonans (MRI): Denna metod är en icke-invasiv undersökning, med flerfunktions-, flerdimensionell bildförmåga, snabb bildsekvens med MRI-spinneko och gradienteko, kan upptäcka aorta luminal lumen och väggmorfologi Lärande och aortahemodynamiska förändringar kan bestämma aortauppstötning, denna metod kan visa de morfologiska förändringarna av den intakta aorta och dess huvudgrenar.
10. Angiografi
(1) Digital subtraktionsangiografi (DSA): Det är ett digitalt bildbehandlingssystem som injiceras intravenöst med 76% diatrizoat för kontrast. Det är en bättre screeningmetod, som är lätt att använda och har en liten patientbörda. Kontrastupplösningen är hög, och lesionerna i området med låg kontrast kan också visas. Med tanke på att arterit är den vanligaste orsaken till renaskulär hypertoni, bör brachialarterie, thorax, abdominal aorta, njurartär och brachial artär behandlas under angiografi. En lungundersökning, som i allmänhet kan ersätta njurangiografi, är också lämplig för öppenvårdare, men skadorna i njurartärens gren är oklara, om nödvändigt behövs fortfarande selektiv njurangiografi.
(2) Selektiv angiografi: placering, utsträckning, utsträckning, distal gren, kollateralt cirkulation och thorax- och bukomorta i njurartärstenosen kan observeras.
(3) Koronarangiografi: Under de senaste åren har sjukdomen väckt människors uppmärksamhet. Lupi et al rapporterade att förekomsten av kranskärlsinvolvering var 9% till 10%. Två patienter med ung arterit hittades på Fuwai Hospital. Arteriell angiografi bekräftade koronar proximal stenos, kranskärlsöverbryggning utfördes och postoperativ biopsi diagnostiserades som koronär arterit.
Japans Matsubard et al utförde koronarangiografi-analys hos 21 patienter med arterit. Enligt patologiska särdrag hos kranskärlen fanns det tre typer: typ I är koronar ostia och dess proximala stenos eller tilltäppning. Denna typ är vanligast; typ II är Diffus typ, lesionen kan påverka den epikardiella grenen, eller involverar flera segment, den så kallade hopplesionen; typ III är en kranskärlssjukdom, de två senare typerna är sällsynta, på grund av stigande aortalesioner som påverkar kranskärlen. Membranet producerar proliferativ inflammation, och mellanlagrets släta muskel sammandras för att orsaka kranskärlstenos eller stängning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av pediatrisk arterit
diagnos
Hypertoni, ingen puls eller svag puls och vaskulär mumling är den viktigaste kliniska manifestationen av denna sjukdom. För barn med oförklarlig hypertoni bör feber, ledvärk och erytrocytsedimentationshastighet övervägas och multipel arterit bör övervägas. Oförklarlig ihållande feber, bör kontrollera pulseringen av de stora artärerna i alla delar, mäta blodtrycket på extremiteterna och auskultation av vaskulära mumlar. Det vaskulära mumlet i lesionerna är användbart för diagnos av denna sjukdom, ofta i buken, är clavicle konkav, sternum är konkav, sternocleidosis Vaskulär murmur hörs på utsidan av sporrarna och på korsryggen De flesta av dem är kontinuerliga, ibland vidrörande skakningar. Förekomsten av vaskulära murmurer är relaterade till vaskulär stenos, vaskulär vägg är inte jämn och kollaterala cirkulation bildas. Selektiv angiografi kan bestämma platsen för lesioner och intervall.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör differentieras från medfödd aortakarctation och njurartärfibros.
1. Medfödd aortakarctation: vanligare hos pojkar, tidig uppkomst, hypertoni i övre extremiteten, hypotension i nedre extremiteterna eller oupptäckbar, hög kärlslös position, begränsad till den främre regionen och ryggen, inga allmänna inflammatoriska manifestationer, thorax aortaangiografi Den avsmalnade delen finns i aortisk ismus.
2. Nymärfibromuskulär dysplasi: Det är också vanligare hos kvinnor med renal vaskulär hypertoni, men ingen vaskulär mumling och inflammation. Abdominal aortaangiografi visar ingen uppenbar förändring av abdominal aorta, distal ände av njurartär och dess punkter Grenar påverkas och pärlliknande förändringar, vilket skiljer sig från denna sjukdom.
