renal medullär cystisk sjukdom
Introduktion
Introduktion till njursmedullär cystisk sjukdom Renal medullär cystisk sjukdom avser de så kallade cystiska lesionerna som uppträder i njurmedulla.Det patologiska kännetecknet är utvidgningen av nippeluppsamlingskanalen och bildar många cystiska hålrum av varierande storlek. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: njursten
patogen
Orsak till renal medullär cystisk sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är relaterat till autosomal recessiv sjukdom eller autosomal dominerande arv, och det finns andra okända faktorer.
(två) patogenes
Patogenesen för denna sjukdom är oklar och kan vara en cystisk hålighet som bildas av den saklika expansionen av uppsamlingskanalen.
Förebyggande
Renal medullär cystisk sjukdom förebyggande
Eftersom det inte finns någon effektiv behandling, är förebyggande och behandling av njurkomplikationer och upprätthållande av njurfunktion de viktigaste förebyggande syftena.
Patienter med denna sjukdom är benägna att urinvägsinfektioner, särskilt hos kvinnor.Om pyelonefritis eller cystinfektion induceras, förvärras smärtan i njurområdet med uppenbar feber, hematuri och pyuri. I svåra fall kan urinvägs-sepsis orsakas. Därför är det nödvändigt att aktivt behandla sjukdomen och stödja behandlingen. Kontrollera urinvägsinfektioner och förebygga komplikationer som njursten.
Komplikation
Komplikationer av njurmedullär cystisk sjukdom Komplikationer njursten
1. Medullary Sponge Kidneys kliniska manifestationer av stora komplikationer är njursten och njurinfektioner.
2. Juvenil renal bäckencystisk sjukdom Förutom nefropati har patienter eller familjemedlemmar retinit pigmentosa, grå starr, makuladegeneration, närsynthet eller nystagmus.
Symptom
Symtom på nyre medullär cystisk sjukdom Vanliga symtom Dricka hyperparatyreoidism sekundär infektion cyster polyuria njur interstitiell fibros urinvägsinfektion kronisk njurinsufficiens ödem pyu
Kliniska symtom
1. Medullary Sponge Kidney: Denna sjukdom förekommer vid födseln, men asymptomatisk, urinundersökning och normal njurfunktion, dess kliniska manifestationer orsakas främst av komplikationer, såsom njursten och njurinfektion, därför ofta På grund av akut kolik, hematuri, irritation i urinvägarna, pyuri, etc. konstaterades sjukdomen vid vidare undersökning.Cystiska lesioner kan ha urinkoncentrationsfunktion och försurande dysfunktion, ökad urinutskott av kalcium, god prognos och sällsynt njursvikt.
Tidigare diagnostiserades de flesta patienter av IVP. Eftersom hälften av patienterna hade njursten, hittades ett kluster av stenar arrangerade radiellt i bröstvårtens område på bukens röntgenfilm. Kontrastmedlet trängde in i bröstvårtssäcken och bildade ett rosmönster och njurbenet blev ofta större. Njurens bredd är normal eller något ökad.
2. Juvenil Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-easys Complex: De flesta av sjukdomen förekommer hos barn eller ungdomar Kliniskt förefaller urinanrikningsfunktionen före njursvikt, polydipsi, polydipsi , polyuria och enurese är karakteristiska tidiga manifestationer, urin kan vara onormal utom hypoton, tillväxthämning, åtföljd av anemi, dålig njurretention, ofta hyponatremi och hypovolemi, urin kalcium Ökad utsöndring, vilket resulterade i hypokalcemi och kramper i hand och fot, sekundär hyperparatyreoidism och renal osteodystrofi, utvecklades gradvis till njursvikt 5 till 10 år efter början.
Denna typ är en vanlig orsak till njursjukdom i slutstadiet hos barn och ungdomar, det kan vara en grupp av ledsjukdomar. Förutom nefropati har patienter eller familjemedlemmar retinit pigmentosa, grå starr, makuladegeneration, närsynthet eller nystagmus; Den medullära cystiska sjukdomen är autosomalt dominerande, och de patologiska förändringarna i de fyra typerna av njurar är liknande, kännetecknade av tubulär atrofi, interstitiell fibros, glomerulär skleros och liten interstitiell cysta.
Undersöka
Undersökning av njurmedullär cystisk sjukdom
1. Urinundersökning: det finns ofta de flesta röda blodkroppar, vita blodkroppar, proteinuria i det sena stadiet, tubulär urin, urinspecifik vikt minskat under 1,010, pus och hematuri kan ses när infektionen inträffar.
2. Biokemisk undersökning i blodet: nedsatt njurfunktion finns ofta i det avancerade stadiet, serumurea kväve och kreatinin är förhöjda.
3. Röntgeninspektion:
(1) röntgenfilm i urinvägarna: njurens medulla i njurens sputum visar ett litet antal små stenar av olika storlekar och storlekar, mestadels miliär, multipel, klusterad eller radiell, andra undersökningar såsom buken Röntgenfilmer visade betydande förändringar i storleken på njurarna på båda sidor, och det fanns cystiska eller förkalkade skuggor.
(2) intravenös urografi: en liten fusiform cysta fylld med kontrastmedel kan ses runt njurkotten och lilla sputum. De flesta cystor är arrangerade i en fläktliknande form av druvkluster eller bukett, njurens sputum breddas och koppen förstoras.
(3) retrograd pyelografi: visar förstoring av njurbäckenskålen.
4. CT- och MR-undersökning: CT och MRI används vanligtvis inte som den första undersökningsmetoden. På grund av den stora mängden strålning som mottas är priset dyrare, men fördelen är att det kan visa olika vävnadstätheter och ge detaljerad anatomisk struktur. CT kan bättre Att definiera läget och beskaffenheten av lesionen är ett användbart test. Det ersätter traumatisk retrograd och främre pyelografi. MRI är också som CT, och det kan tydligt visa tätheten för varje vävnad, rensa orsaken till hinder och lesionens natur. .
5. Ultraljudundersökning: Eftersom detta är en icke-invasiv undersökning är den mycket känslig för diagnosen cystiska förändringar i njurarna. Den är också lämplig för undersökning av polycystisk njursjukdom. Ultraljudundersökning kan avslöja förändringar i njurvolym, deformation av njurbenet och njurbenet. Cystväggen är tjockare eller har varierande grader av förkalkning och hindring.
Diagnos
Diagnos och diagnos av njurmedicell cystisk sjukdom
diagnos
Diagnosen av denna sjukdom är svårare Följande diagnostiska punkter är: lesionerna är mestadels bilaterala, början är 40 till 60 år gammal och kan också ses hos barn, vanligare hos män.
1. Kan ha en positiv familjehistoria.
2. Det finns ofta en historia med utsläpp av små stenar.
3. Kliniska manifestationer, ofta asymptomatiska, har ibland följande resultat:
(1) hematuri: mestadels smärtfri mikroskopisk hematuri, när stenen släpps ut kan det vara grov hematuri, som kan upprepas upprepade gånger.
(2) ihållande ländryggsmärta och obehag: kvarhållande av urin i skadorna i njurens rör, orsakade av ökat inre tryck, stimulera njuruppsamlingssystemet när stenen släpps, vilket orsakar paroxysmal njurkolik.
(3) pyuria: sekundär infektion kan ha mikroskopisk eller grov pyuri.
(4) Kronisk nedsatt njurfunktion: anemi, ödem och andra manifestationer förekommer ofta i det sena stadiet av utvecklingen av lesionen.
Speciellt barn och ungdomar med oförklarlig njurinsufficiens, törst, polydipsi, polyuri och ökad natrium- och njursten och urinvägsinfektioner, individuell pigmenterad retinit, grå starr, makuladegeneration, närsynthet eller nystagmus.
Differensdiagnos
Sjukdomen måste identifieras med följande sjukdomar.
1. Renal sputumcyst: Det kan vara smärtsmärta och mikroskopisk hematuri, pyuri, men urografi visar att cysten är förbunden med njurbenet eller njurbenet, och kontrastmedlet är tomt; cysten är mestadels ensidig.
2. Deponering av kalciumsalt i njurarna: Röntgenfilm i urin kan ses i de diffusa kalciumavlagringarna i njurkotten, men för utförandet av en mängd olika sjukdomar i njurarna finns det kliniska egenskaper hos den primära sjukdomen; Det finns ingen fläktformad cysta i venografin i urinvägarna.
3. Njuretuberkulos: urinvägsangiografi kan också förekomma i njurparenkym, men cystisk kavitet förekommer mest på en sida, stor volym, med njurbäcken, njurbäcken och förstörelse av njurbäcken, trattstenos eller atresi; irritation i urinblåsan är uppenbar Syrabeständiga baciller finns i urinsedimentets smet.
4. Nekrotisk njurpapillit: venös urografi kan också hittas i bröstvårtans liten säck, men cystisk hålighet och njurbenet kan anslutas, vilket kan vara flera, njurskuggan ökar; det finns diabetes, urinvägsobstruktion, infektion, allergier, Oral fenacetin och annan sjukdomshistoria; snabbt uppkomst, allvarliga systemiska symtom, nekrotisk bröstvårtans vävnad kan hittas i urinen.
5. Pyelonefritis purulent cyste: det finns ländryggsmärta och hematuri, pyuri, men urografi minskar njurarna, oregelbunden expansion av njurbenet och njurbenet, stenos och distorsion, progressiv njurdysfunktion och hypertoni, i kombination med långvarig urinvägsinfektion Den medicinska historien kan identifieras.
6. Retrograd angiografi i njurbäckenväg orsakad av renal tubular reflux: kontrastmedel är fanformat i njurpyramidalt område, men upprepade röntgenstrålar försvann efter några dagar, sjukdomen måste också vara uppmärksam på polycystisk njursjukdom, enkel renal cysta, isolerad Sexuella flerrumscystar, lever- eller njurehydatidos, njurtumörer, hydronefros och annan identifiering.
