Pediatriskt allergiskt subseptiskt syndrom
Introduktion
Introduktion till barn med allergiskt subseptiskt syndrom Allergiskt subeptiskt syndrom, dvs allergisk subepticemi, är också känt som Wissler-Fanconi-syndrom, Wissler-syndrom, subakut allergisk feber och liknande. Det är ett sällsynt infektionsallergisyndrom som kännetecknas av långvarig intermittent persistent feber, utslag, ledvärk, leukocytos och negativ blodkultur. Många anser att de kliniska manifestationerna, laboratorietesterna och sjukdomens progression av det egentliga liknar dem för juvenil reumatoid artrit och därför anses vara en klinisk typ eller ett kliniskt stadium av systemisk reumatoid sjukdom och inte en unik sjukdom. Det anses också vara en allergisk sjukdom mellan reumatisk feber och reumatoid sjukdom och är associerad med autoimmunitet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: myokardit, atrioventrikulär block, iridocyclitis
patogen
Pediatriskt allergiskt subseptiskt syndrom etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är inte klar. Wissler anser att bakterieinfektionen och den allergiska reaktionen är omfattande. Fanconi har tagit provet från patientens infekterade alveolära och odlat streptococcus och återhämtat den efter injektionen av det självbakteriella vaccinet. Därför antas det att bakterierna har en viss sjukdomsprincip. Betydelse vad gäller infektionskällan, förutom streptokock- och stafylokockinfektioner, spekulerar andra att det är förknippat med infektioner som mycoplasma och virus (röda hund eller lentivirus).
(två) patogenes
Många är säkra på att patogenesen av denna sjukdom har en immunmekanism inblandad, bevisen är följande:
1. Lymfocyter och plasmaceller infiltrerade i synovialmembranet med follikelbildning.
2. Immunofluorescens elektronmikroskopi av synovialceller, se IgG, IgM, reumatoid faktor och komplement.
3. Närvaron av lösligt antigen-antikroppskomplex i synovialvätska åtföljs av en minskning av komplementet. Ökningen av leukocyter i synovialvätska utan närvaro av bakterier antyder också närvaron av ett immunsvar.
4. Det finns en minskning av serum reumatoid faktor med komplement.
5. Metaboliska avvikelser Koncentrationen av socker i ledvätska minskade, serumarginin, tyrosin, histidin och glutamin minskade; utsöndring av tryptofanmetabolit ökade, etc. Pearson trodde att antigen-antikroppskomplex fagocytiserades av leukocyter, vita blodkroppar Lös upp, släpp hydrolas och orsaka lokala och systemiska manifestationer. Andra såsom traumahistoria före början, positiv familjehistoria (dvs. genetisk relation) är fortfarande okända, och andra tror att sjukdomen och reumatoid artrit hos vuxna båda är båda Samma, men annorlunda, vilket antyder att båda har samma orsak, bara människokroppens svar är annorlunda.
Förebyggande
Pediatrisk allergisk sepsis syndrom förebyggande
Orsaken till sjukdomen har ännu inte klargjorts. För närvarande finns det ingen systematisk förebyggande metod. Förebyggande åtgärder för allergiska sjukdomar bör hänvisas till och förebyggande och behandling av olika infektionssjukdomar bör betonas.
Komplikation
Pediatriska allergiska sepsis syndrom komplikationer Komplikationer Myocarditis atrioventricular block iridocyclitis
Andra kliniska manifestationer som systoliskt mumling förekommer ibland i hjärtat, elektrokardiogram kan ändras genom myokardit, hjärtskada, ventrikulär hypertrofi och atrioventrikulär block, ibland perikardit och pleurisi, hjärnsymtom kan i vissa fall ses och EEG-abnormiteter Dessutom kan ett litet antal patienter ses med iridocyclitis, subkutana noduler och njuramyloidos.
Symptom
Symtom på allergiskt sub-sepsis syndrom hos barn Vanliga symtom Upprepad hypertermi lymfadenopati, avslappning, värme, intermittent värme, frossa, värme, ledvärk, hepatosplenomegali, svullnad i lederna, buksmärta
1. feber
Upprepad hög feber är ett framträdande klagomål, feber är snabbare, ofta föregås av gemensamma symtom som sträcker sig från flera veckor till flera år, värmetypen är mestadels intermittent värme, men kan också vara avslappningsvärme, värmehållning, återfallsvärme, cykelvärme, dubbel toppvärme, etc. En mängd olika termiska typer, varav den mest karakteristiska för kontinuerlig intermittent värme, samma dag temperatursvingningar kan vara större än 2 ° C, eller till och med 3 ~ 4 ° C, hög feber kan ha frossa, sjuka barn med feber när sinnet är klart, den allmänna situationen är fortfarande bra, het När du retirerar kommer du att behandlas med andra människor. Om du har andra sjukdomar, såsom luftvägsinfektioner, vattkoppor eller operation, kan du ofta orsaka återuppvärmning.
2. Utslag
Cirka 20% till 70% av patienterna har utslag, varav de flesta förekommer under de första månaderna av artrit, flera år eller med artrit, och ett fåtal förekommer i artrit 1 vecka till 9 år, utslaget är utspridda i punktatautslag. Det är inte smärtsamt eller kliande, i allmänhet inte mer än 5 mm, till och med kan smälts in i ett ark, kanten är oregelbunden, det större utslaget är blekt i mitten, utslaget kan vara mångformat erytem, skarlagnsfeber eller mässling, och formen ändras, ofta en Över sex, försvinner på kort sikt på några timmar, ibland i en eller flera dagar, utslaget uppträder ofta med feber, återkommande, när febern och andra inflammatoriska manifestationer lindras, utslaget försvinner, och när sjukdomen återkommer, utslaget ofta Det var ett tidigt utseende. Grislain rapporterade en pojke som hade 36 avsnitt på 3 år och 2 månader efter första början, varav 34 hade oregelbunden hög feber och 31 hade utslag.
Anti-allergiska läkemedel, hormoner och andra utslag är inte effektiva. Efter injektion av hyaluronidas 500U / 0,5 ml i utslaget kan utslaget vara litet, vilket indikerar att utslaget kan hämmas av hyaluronidas, vilket antyder att det finns ett ämne som liknar hyaluronsyra eller Chondroitinsulfat är närvarande.
3. Gemensamma symtom
20% av patienterna kan inte ha några tecken på artrit i början av sjukdomen. Ledsmärta kan grovt delas upp i 4 fall: 1 akut omfattande smärta, 2 smärta och ömhet under träningen; 3 ingen medveten smärta men ömhet, 4 ledsvullnad kan vara ingen eller Med ömhet är ledvärk mer fixerad, ibland vandrande, de tidigaste och mest mottagliga för knäled, handleder, armbågar, vrister, höfter och andra leder är ofta involverade, äldre barn kan ibland involvera livmoderhals- och fotleden, med Ålder kan påverka små leder. Gemensamma symtom överensstämmer vanligtvis med avsnitt med hög feber, och värmeavlägsnande artrit lindras också. Det finns också flera cykler av episoder och remisser. En patient har 30 avsnitt på 12 år, och några få patienter har feber. Även om den kontrollerades fortsatte ledsjukdomsaktiviteten och konverterades sedan till kronisk polyartrit.
4. Förstoring av lymfkörtlar
I början av sjukdomen har cirka 60% av patienterna svullna lymfkörtlar i nacken, underarmarna, ljumsken och genomkärnan, ingen smärta, klara kanter, ibland feldiagnostiserade som lymfom eller hematologiska maligna lesioner, och om de mesenteriska lymfkörtlarna kan orsaka buksmärta Ofta åtföljs av betydande systemiska symtom som feber, hepatosplenomegaly och artrit, lymfkörtlar kan försvinna efter att systemiska symptom har lindrats och lymfadenopati hos enskilda patienter kan fortsätta tills andra systemiska symtom försvinner.
Undersöka
Undersökning av barn med allergiskt subseptiskt syndrom
Det finns för närvarande ingen specifik diagnostisk metod för det egentliga, och följande experimentella tester är tillgängliga:
Blodrutinundersökning
Det kan ses att eosinofiler ökar, hemoglobinvolymen minskar och låg hemoglobinemi kan ses. Det totala antalet vita blodkroppar ökar med vänster skifte av kärnan. De vita blodkropparna är i allmänhet 10 000 till 20 000, varav de flesta är 50 000, och några> 50 000, med upp till 100 000.
2. Blodtest
(1) Proteinelektrofores: albumin reduceras mestadels, och α2 och gammaglobulin är signifikant högre.
(2) Bestämning av reumatoidfaktor: mestadels negativ, några positiva, barn med sen debut eller ihållande sjukdom, svår artrit är mer positiv, och mer med subkutana knölar, ett litet antal patienter initialt negativa, sedan positiva, negativa Prognosen är dålig.
(3) Lupusceller: sällan positiva och kortlivade.
(4) Bestämning av antinukleära antikroppar: akut uppkomst, systemiska symtom var negativa, endast ett fåtal patienter var positiva och låga titrar, positiva patienter var ofta associerade med reumatoidfaktorpositiv eller gammaglobulin ökade, kvinnliga patienter, polyartritpatienter och Små barn är mer benägna att vara positiva.
(5) Immunoglobulinbestämning: serum IgG, IgA och IgM kan ökas, särskilt under den aktiva perioden, sade Bianco, såsom patienter med ökat IgG och IgM är inte högt, med serumkomplementet ökat, sjukdomsförloppet är mestadels godartad och självbegränsande, god prognos.
(6) Serumkomplementbestämning: normal eller ökad, särskilt C3, C4, C3a, medan C1q är oförändrad, orsaken till ökat komplement är överdriven konsumtion och ökad syntes och överkompensation, (7) ESR: mestadels ökad Det har emellertid inget med febernivån att göra.
(8) Anti-streptolysin "O": 1/5 ~ 1/2 personer har ökat anti- "O", de flesta av tidigare infektionshistorik, de inneboende anti- "O" mätresultaten är inte högre än kontrollgruppen, så detta En rättegång saknade specificitet.
(9) Andra: förkortat livslängd för röda blodkroppar, dålig järnbehandling, mucin kan ökas, C-reaktivt protein är ofta positivt under aktiv period, och vissa tror att plasmamucintyrosin kan användas som referensindikator för inflammatorisk aktivitet.
3. Benmärgsundersökning visade en hyperplastisk förändring i benmärgen.
4. Blodkulturundersökningar fick alla negativa resultat.
5. Urinundersökning visade termisk proteinuri eller ihållande ägghematuri. Hos patienter med amyloidos var proteinuri längre och allvarligare.
6. Gemensam biopsi visade synovialcellhyperplasi, synovial hypertrofi och ödem, små blodkärl ökade med vaskulär endotelial svullnad, främst infiltration av plasmaceller och lymfocyter, men också neutrofiler, ofta åtföljda av cellulosadeponering.
7. Biopsi i hudutslag visade signifikant ödem av kollagenfibrer med perivaskulär neutrofil infiltration, liksom lymfocyter och plasmaceller.
8. Gör röntgen, EKG, B-ultraljud etc.
1. Röntgenundersökning av benfragment visade svullnad i mjukvävnad, osteoporos, osteofyttillväxt, benerosion och ledstyvhet, röntgen i bröstet kan hittas i pleurala inflammatoriska förändringar.
2. EKG-undersökning kan visa förändringar i myokardit, hjärtskada, ventrikulär hypertrofi och atrioventrikulär block, och vissa kan finna perikardit.
Diagnos
Diagnos och diagnos av allergiskt subseptiskt syndrom hos barn
diagnos
Det anses allmänt att följande tillstånd kan diagnostiseras:
1. Långvarig hög värme och långvarig kontinuerlig kontinuerlig hög feber, vilket kan vara avslappningsvärme eller värmehållning.
2. Utslag och symtom i lederna upprepas med kortvarig pleomorf utslag och symtom i led, åtföljda av lymfkörtlar och hepatosplenomegaly.
3. Laboratorieundersökning av perifert blod visar ökade vita blodkroppar och neutrofiler, snabb blodsedimentation, negativ blodkultur.
4. Terapeutiskt svar Antibiotikabehandling är ineffektiv, men kortikosteroider och andra immunsuppressiva behandlingar kan lindra tillståndet.
Differensdiagnos
Denna sjukdom kan lätt diagnostiseras som andra sjukdomar. Av de 229 fallen av Grossma har 109 fall missdiagnostiserats som reumatisk feber, sepsis och lymfom. Vid differentiell diagnos bör sepsis, leverabcess, miliär tuberkulos, malaria, tyfus, Brucella övervägas. Sjukdom, läkemedelfeber, lupus erythematosus, lymfom, illamående och malignt granulom.
