mikroskopisk polyangit
Introduktion
Introduktion till mikro-polyangiit Mikroskopisk polyangit (MPA) är en systemisk vaskulit för små kärls involvering. De kliniska manifestationerna liknar de hos PAN. Egenskaperna kännetecknas av snabb glomerulonefrit (RPGN) och pulmonell involvering, som skiljer sig från PAN. Klassisk PAN invaderar huvudsakligen de små och medelstora artärerna. Om lesionen involverar mindre artärer, vener och kapillärer, Uteslut sedan den klassiska PAN och tillhör MPA, dess kliniska egenskaper är lungnjurvaskulit, serum anti-MPO-positivt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypertoni, hemoptys, anemi
patogen
Orsaken till mikro-polyangiit
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är oklar. Det finns rapporter om denna sjukdom och snabb nefrit hos de homologa syskon till humant leukocytantigen (HLA) i familjen. Därför antas det att genkänsligheten och den yttre miljön tillsammans orsakar sjukdomen, och de orsakande faktorerna som orsakar vaskulit kan vara komplexa snarare än singel.
(två) patogenes
Sedan 1980-talet har den anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppen (ANCA) varit mycket uppskattad för patogenesen av vaskulär sjukdom. Den positiva hastigheten för ANCA i MPA, som huvudsakligen kännetecknas av nekrotiserande glomerulonefrit, ökas avsevärt. Huvudkomponenten i antigenet är leukocyt myeloperoxidas (MPO) eller protease 3 (PR3), som producerar motsvarande specifika leukocytcytoplasmatiska antikroppar och orsakar skada på blodkärlsväggen. ANCA-teorin har väckt ett brett internationellt intresse och undersöker för närvarande aktivt forskning och orsakar De orsakande faktorerna hos vaskulit kan vara komplexa snarare än singular.
Nyligen anses ANCA vara en viktig orsak till vaskulär endotelskada, speciellt i WG och MPA. In vitro-experiment visar att ANCA kan stimulera neutrofil vidhäftning till endotelceller och inducera TNF-a (tumornekrosfaktor-a) sensibilisering. Leukocytupplösta endotelceller i kultur, eftersom målantigenen MPO och PR3 för ANCA endast finns i klorofyllgranulerna, aktiveringsmekanismen för ANCA-PMN (polymorfonukleära neutrofiler) har inte klargjorts och har sensibiliserats från PMN-celler. PR3 mättes på plasmamembranet och sedan visade in vitro- och in vitro-studier att TNF-a och IL-8 verkar synergistiskt på PR3 och flyttade det från intragranulärt till neutrofilt membran.
Expression av cytokininducerade vidhäftningsmolekyler (LFA-1, ICAM-1 och ELAM-1) orsakar nära kontakt mellan PMN och endotelceller, cytokinsensibiliserade neutrofiler, samexistens av endotelceller och ANCA i blodcirkulationen, vilket orsakar efterföljande ANCA-initiering Vaskulit inträffar i en kaskadreaktion, även om både experimentella och kliniska fynd, den specifika rollen för PR3-ANCA och MPO-ANCA i patogenesen av vaskulit förblir okänd.
Anti-endotelcell autoantikroppar (AECA) riktar direkt endotelcellsytantigener, som anses vara de orsakande faktorerna för vaskulit, men deras målantigener vid vaskulit och deras betydelse i patogenes förstås fortfarande dåligt. Primär vaskulit och sekundär till systemisk immunsjukdom vaskulit kan upptäckas, så det är ett ospecifikt index, studien visar att 28% av patienter med systemisk vaskulit kan ses positivt i serum AECA, vissa AECA-positiva serum kan vara Endotelceller producerar komplementberoende eller antikroppsberoende cellulär cytotoxicitet (ADCC), vilket antyder att AECA är involverad i direkt skada på endotelceller, särskilt vid primär vaskulit (WG, MPA och Kawasaki sjukdom), som kan passera genom granuler Bindningen av Fcy-receptorer i celler eller monocyter förbättrar endotelial vidhäftning och orsakar endotelskada. Själva vidhäftningen eller andra toxiska utsöndringar kan också aktivera celler, även om det finns en allmän ökning av AECA i primär vaskulit. Dock är dess specificitet dålig, så den praktiska betydelsen av sådana antikroppar behöver ytterligare utvärdering. Cytokiner kan vara förknippade med patogenesen av vaskulit. Det har rapporterats att TNF-a och IL-2 i PAN- och CSS-serum ökas signifikant. TNF-a, IL-1p är måttligt förhöjd och förknippade med denna typ av patogenes är IL-1 och TNF-a, som aktiverar endotelceller och PMN för att utlösa eller åtminstone främja endotelskada, rapporterade Kelow et al. TGF-p ( Transformerande tillväxtfaktor ß), IL-6, IL-8 förbättras vid vaskulit.
Immunohistokemiska studier av perifera nerv- och muskelförsörjningskärl hos PAN-patienter visade att inflammatoriska infiltrat huvudsakligen var monocyter och T-lymfocyter (särskilt CD4 +), och infiltrerande celler uttryckte immunaktiveringsantigener såsom IL-2R, transferrin. Receptorn och HLA-DR-antigen antyder att den T-cellmedierade immunmekanismen deltar i utvecklingen av PAN-skada och förlänger skadaperioden.
Förebyggande
Miniature polyangiitis förebyggande
Orsaken till denna sjukdom är okänd. För närvarande finns det ingen effektiv förebyggande åtgärd. Man tror allmänt att människor med god hälsa bör vara uppmärksamma på självskydd i det dagliga livet, undvika ohälsosam livsstil och använda rationellt antibiotika för att förhindra allergiska reaktioner, särskilt för personer med högkänslighetskonstitution. Undvik alla typer av sensibiliserande faktorer, och det förväntas förhindra sjukdomen.
Komplikation
Miniatyrkomplikationer av polyangiit Komplikationer, hypertoni, hemoptys
19% till 33% av patienterna med högt blodtryck, 12% till 29% av patienterna med denna sjukdom med lungblödning och ett stort antal hemoptys, såsom långvarig närvaro kan vara komplicerade med dyspné och anemi.
Symptom
Minimal polyangiit symtom vanliga symtom nefrotiskt syndrom oliguri protein urinödem ingen urinmuskelsmärta buksmärta sputum med blodsprutad munsår viktminskning
Sjukdomen kan ha en lång period av asymptomatisk period före diagnos, den kan också ha systemiska symtom såsom ledvärk eller hemoptys inom några dagar eller år före utbrottet, och kursen sträcker sig från 4 veckor till 2 år. De flesta patienter diagnostiseras innan diagnosen. Det finns systemiska symtom, såsom systemisk obehag utan orsak, feber, viktminskning, etc., ofta diagnostiserad, 56% till 70% av patienterna med betydande förändringar i kroppen, och vissa patienter från första symptom till diagnos i mer än 1 år, de flesta patienter Intervallet från början av njursymtom till njurbiopsi är kortare än en månad.
Njurbyte
Huvudfunktionen i MPA är 100% njurinvolvering. De flesta patienter visar RPGN, oliguri eller ingen urin, hematuria och 1/3 av grov hematuri, proteinuri, allvarliga fall av nefrotiskt syndrom proteinuria, allvarlig hypertoni är inte mycket Se, njurfunktionen kan gradvis minskas.
2. Lungengagemang
12% till 29% av patienterna med denna sjukdom är förknippade med lungblödning, vilket också är en av de viktigaste faktorerna för sjuklighet och dödlighet. Hemoptysen är ett vanligt pulmonärt engagemang, men blodet i sputum är blodig och hemoptysen är tung. De flesta fall är inom en månad efter införandet. Visas, men också långsiktigt, med andningssvårigheter och anemi, lungblödning kan leda till allvarlig hypoxemi, vanliga avbildningsegenskaper hos alveolär skugga utan lungödem eller infektion, ökad kolmonoxidomvandlingskoefficient (≥ 30%) uppmanas också Lungeblödning kan diagnostiseras med bronkoalveolär sköljning.Den kliniska avbildningsfunktionen hos vissa patienter med liten vaskulär lungvaskulit överensstämmer med den interstitiella lesionsprocessen, liknande idiopatisk lungfibros.
3. Andra kliniska manifestationer
I likhet med PAN har 65% till 72% av patienterna skelettmuskelinvolvering (myalgia, ledvärk, artrit); 44% till 58% har hudförändringar (purpura, flagnerad blödning); gastrointestinala symtom har buksmärta (32 % ～ 58%) och gastrointestinal blödning (29%); endast 14% ～ 36% av patienterna har perifer neuropati, vilket är mindre vanligt än PAN; lesioner i ögon, öron, näsa och hals är vanligare än PAN, och vissa patienter har orala magsår. .
Undersöka
Undersökning av mikro-polyangiit
Det finns ingen specifik undersökning för denna sjukdom.
Blodtest
Huvudsakligen för ökningen av erytrocytsedimentationsfrekvensen ökade antalet blodplättar och vita blodkroppar, ett litet antal patienter med eosinofili, hemoglobin minskade positiv cellanemi; plasma-albuminhalten minskade, nästan alla patienter var negativa för hepatit B-ytantigen, C-reaktivt protein ökade Nivån av α2-globulin ökade, total komplement, C3, C4-nivåer var normala eller delvis förhöjda, och 39% till 50% av patienterna var RF-positiva, vanligare än antinuclear antikroppar (21% till 33%).
2. Njurfunktionstest
Alla patienter hade njurinvolvering, serumkreatinin> 120μmol / L, 15% serumkreatininnivå var normal i Jerra-gruppen, och medelkreatinin var 574μmol / L i Hammersmith-gruppen (fluktuerade från 147 ～ 1405μmol / L), ofta åtföljd av mikroskopi Hematuri, mer än 90% av patienterna har proteinuri, mer än 3 g / 24 timmar.
3.ANCA-testning
Indirekt immunfluorescens (IFT), enzymbunden immunosorbentanalys (ELISA) och andra metoder, IFT har ofta falska positiva effekter på grund av antikärnämnen, så IFT-resultat måste kombineras med ELISA för att detektera målantigenantikroppar, IFT kombinerat med ElLSA-metod Diagnosen av liten vaskulit är så hög som 90%. Det finns två typer av mönster vid IFT-undersökning: cytoplasmatisk C-ANCA, enhetlig granulocytfärgning, perinuclear P-ANCA, färgning koncentrerad kring kärnans kärna, IWT Huvudsakligen manifesterad som perinuclear P-ANCA, ELISA-målantigen är myeloperoxidas (MPO), aktiv hastighet positiv nivå på 50% till 75% eller mer, inhemska Zhang Shaoling uppmätt 19 fall av MPA, anti-MPO positiva 6 fall, alla och Njurskada, 5 fall med lungskada, vilket antyder att anti-MPO-antikroppar är vanligare i lungorna och njurskadorna, vilket kan ökas under den första månaden före den aktiva perioden och minskas under remissperioden.
Hjälpkontroll
Vävnadsbiopsi
Små arteriovenösa lesioner är desamma som klassisk PAN. Differentialdiagnosen är vid njurpatologisk undersökning. Njurbiopsin visar fokal segmental nekrotisk glomerulonefrit (FSNG) och halvmånebildning, mest immunofluorescens är negativ, 80% snabb progressiv nefrit typ III ( Inga immunkomplex har inget fluorescensrespons) orsakat av mikroangiit.
2. Angiografi
Inga mikroanurysmer och stenos.
Diagnos
Diagnos och identifiering av mikro-polyangiit
diagnos
Det finns många systemskador, särskilt lung- och njurskador, histopatologi är liten blodkärlsinflammation utan bildning av granulom, njurpatologi är segmentell nekrotisk glomerulonefrit, med halvmånebildning, immunofluorescens negativ, serum P-ANCA positiv, Anti-MPO-antikroppspositiv, kan diagnostisera sjukdomen.
Differensdiagnos
Wegener granulom
Det är också en liten vaskulär nekrotisk inflammation, mestadels nasal, paranasal sinus, lunga, njurskada, identifieringspunkten är att Wegners granulomatos har granulombildning, serum C-ANCA-positivt, anti-PR3-positivt.
2. Goodpasture syndrom
Symtom som liknar MPA har lungblödning och snabb nefrit, men antikroppar mot källarmembran kan hittas i blodet. Njurpatologisk immunfluorescens har karakteristisk glomerulär källarmembran linjär IgG, C3-deposition.
3. Klassisk nodulär polyarterit
Klassisk flerainvasion av den mellersta artären och dess grenar, medan den senare involverar små artärer och venules, kännetecknad av liten och medelhär artär nekros, icke-granulomatös vaskulit, glomerulonephritis är en klassisk nodulär polyarterit och mikro-multipel De huvudsakliga åtskillnadspunkterna för arterit, såsom måttliga artärer och små artärer, kallas nodular arteritis överlappande syndrom, och de kliniska manifestationerna och prognosen för de två sjukdomarna är olika.
