Langerhans cell histiocytosis hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatrisk Langerhans cellhistiocytos Grundl盲ggande kunskaper Sjukf枚rh氓llande: 0,0001%
patogen
Orsaker till Langerhans cellhistiocytos hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
(tv氓) patogenes
1. Patogenes av normal LC h盲rstammar fr氓n benm盲rgs CD34-stamceller, 盲r en antigenpresenterande cell (APC), kan uts枚ndra en m盲ngd biologiskt aktiva cytokiner, pLC: er producerar IL-1a, IL- Olika cytokiner s氓som 1p, IL-4, TNF-a, INF-y, GM-CSF, TGF-a och TGF-p. Denna cytokin "storm" 盲r en viktig komponent i patogenesen f枚r LCH och 盲r associerad med LCH. Kliniska egenskaper s氓som inflammatorisk hyperplasi, nekros, fibros och osteolytiska lesioner, makrofager, eosinofiler, j盲tteceller, lymfocyter, s盲rskilt lymfocyter, producerar cytokiner i LCH-lesioner Det spelar ocks氓 en mycket viktig roll. Spredningen av LCH 盲r n盲ra den hos inflammatorisk v盲vnad och l盲gre 盲n den hos neoplastisk v盲vnad. Vissa forskare tror att klonal hyperplasi av plc 盲r ett svar p氓 inflammatoriska stimuli, liknande andra inflammatoriska sjukdomar n盲r T-, B- eller NK-celler Klonutvidgning, lesionerna 盲r godartade och kan repareras; medan lesioner 盲r ondartade kan de spridas och ha h枚ga riskfaktorer som leder till d枚dliga resultat, vilket kan f枚rklara variationen i kliniska symtom och kan ocks氓 f枚rklara vuxnas lungor. LCH 盲r bara
Dessutom finns det kombinerade multinucleated j盲tteceller, n氓gra neutrofiler och plasmaceller. N盲r sjukdomen fortskrider kan lesionerna vara fibrotiska eller gula tum枚rliknande f枚r盲ndringar, och focal bl枚dning, nekros och j盲tte hemoglobinpartiklar kan ses. I fagocytiska celler kan olika stadier av hyperplasi, nekros eller fibros upptr盲da p氓 samma g氓ng. Det tidiga skedet av lesionen 盲r bara en enda icke-lipiderad LC. Ju l盲ngre lesionen, desto l盲ttare 盲r de fettfyllda cellerna (skumceller) synliga, och ju l盲ngre sjukdomen 盲r synlig. Ett stort antal fettfyllda LC- och eosinofiler, eller eosinofiler bildar huvudsakligen granulom, centrum f枚r hyperplasi har ofta nekros, genom den frusna paraffininb盲ddningen av LCH-prover, patologiska studier med immunoperoxidasf盲rgning Langerhans-celler och pLC: er uttrycker MHC-klass I- och klass II-proteiner, CD1a, CD4, CD14, S-100, CD74 och vimentin, medan de ocks氓 uttrycker CD25, IFN-y, CD11b, CD35, CD21 och Fascin- och vidh盲ftningsmolekyler CD54 och CD58, dessa molekyler kan detekteras i aktiverade Langerhans-celler, Langerhans-celler 盲r positiva genom immunhistokemisk f盲rgning f枚r ATPas, a-mannos och S-100-protein
Förebyggande
Pediatrisk Langerhans cellhistiocytosf枚rebyggande
Komplikation
Pediatriska Langerhans cellhistiocytoskomplikationer
Symptom
Symtom p氓 pediatrisk Langerhans cellhistiocytos vanliga symtom utslag papill盲rv盲vnad cell hyperplasi diarr茅 diarr茅 pantande urin kollaps 枚gonglob h枚jdpunkt h枚g feber l氓g v盲rme 盲rrbildning
1. Le-Ray-syndrom (akut sp盲dbarnstyp) 盲r huvudsakligen viscerala lesioner. Denna typ av klinisk manifestation 盲r den allvarligaste, och den vanligaste, mer 盲n 1 氓r gammal, b枚rjan 盲r akut och allvarlig, fr盲mst p氓verkad av inre organ och hud. Det k盲nnetecknas av feber, utslag, hosta, blek, 枚ronpuss, lever, mj盲lte f枚rstoras snabbt, lungorna infiltreras i stor utstr盲ckning, lymfk枚rtlarna 盲r svullna, v盲rmetypen 盲r oregelbunden och det 盲r vanligare i periodisk eller ih氓llande h枚g feber. Se queer-v盲rmen, utslaget 盲r mer speciellt, fr盲mst f枚rdelat i bagageutrymme, nacke, h氓rbotten och h氓rf盲sten, lemmarna 盲r s盲llsynta, b枚rjan 盲r ett ljusr枚tt makulopapul盲rt utslag, diameter 1 ~ 3mm, f枚ljt av hemorragisk eller eksemliknande, talgliknande utslag, Efter att skr盲pytan har skorpats, avkamat, l盲mnat vita fl盲ckar eller pigmentering efter f枚rskjutning, kan utslag existera samtidigt, ofta i partier, ett parti av sjunkit, ett parti upp, handr枚relse n盲r det finns en grov k盲nsla, f枚re utslaget Ofta feber, utslag 氓tf枚ljd av lever, mj盲ltef枚rstoring, utslag feber, lever, mj盲lte ocks氓 krympa, har ofta en l盲tt hosta, 氓tf枚ljd av luftv盲gsinfektioner, symptom kraftigt f枚rv盲rrade, ben盲gna att lunginflammation, astma och cyanos Emellertid 盲r tecknen p氓 lungorna inte uppenbara p氓 grund av den mellanliggande lungan
2. Han-Xue-Ke-syndrom benskada med m氓ttlig annan organinvasion, 盲ven k盲nd som kronisk xanthoma, f枚rekommer hos barn 3 till 4 氓r gammal, skalle defekt, exofthalmia, diabetes insipidus 盲r de tre egenskaperna f枚r denna typ Dessa tre egenskaper kan f枚rekomma efter varandra eller endast en eller tv氓 under sjukdomsf枚rloppet.Den ursprungliga skallskadorna 盲r en klumpig utbuktning, h氓rd och mild 枚mhet. N盲r lesionen tr盲nger in i skalens yttre platta blir massan mjuk. Det finns en k盲nsla av flyktighet, ber枚r ofta kanten p氓 skallen, 枚mhet 盲r inte uppenbart, efter att klumparna gradvis har absorberats, lokal depression, kan defekten r枚ra hj盲rnan, och med pulsslaget 盲r 枚gongloben mestadels ensidig, f枚r att f枚rst枚ra humerus Som ett resultat orsakas diabetes insipidus av hypofys- eller hypotalamisk engagemang, inte n枚dv盲ndigtvis sadelf枚rst枚relse, utslag isoleras, glesa gula papler, som en halv hirs eller sojliknande form, som sticker ut p氓 hudens yta, om de pressas av en bild P氓 ovanst氓ende kan man se att det centrala utslaget i utslaget 盲r orsaken till den kroniska gula tum枚rsjukdomen. D盲refter b枚rjar utslaget blekna och blir mjukt, grunt och l氓ngsamt absorberat. Dessutom l氓g feber, mild lever, mj盲ltef枚rstoring, anemi och gummisulcus Svullnad, inflammation, nekros, atrofi, l枚sa t盲nder,
Undersöka
Unders枚kning av Langerhans cellhistiocytos hos barn
Diagnos
Diagnos och diagnos av Langerhans cellhistiocytos hos barn
diagnos
Differensdiagnos
1. Sjukdomen b枚r differentieras fr氓n f枚ljande histiocytos
(2) Hemofagocytisk lymfohistiocytos (HLH) inklusive familj盲r hemofagocytisk lymfohistiocytos (FHL) och virusassocierade hematopoietiska celler Viralt associerat hemofagocytiskt syndrom (VAHS) kallas ocks氓 sekund盲rt hemofagocytiskt syndrom. HLH 盲r en autosomal recessiv st枚rning. Det 盲r en grupp av kliniskt syndrom som k盲nnetecknas av feber, fullst盲ndig cytopeni och lever och splenomegali. Den naturliga kursen 盲r kort och prognosen 盲r d氓lig: Cirka 10% av fallen i FHL har kromosom 9q21.3-22 avvikelser, 20% till 30% av fallen har kromosom 10q21-22 avvikelser, och de flesta fall 盲r sp盲dbarn inom 6 m氓nader. 50% av fallen har en positiv familjehistoria, n盲stan 30% av f枚r盲ldrarna har en historia av n盲ra sl盲ktingar, h枚g triglycerid (> 2,0 nmol / L), l氓g fibrinogenemi och lymfocytos i cerebrospinalv盲tska 盲r typiska f枚r盲ndringar av FHL Det finns inget utslag hos barnet, ingen beninfiltrering, ingen eosinofilinfiltration i lesionen kan skilja sig fr氓n LCH, men om det saknas positiv familjehistoria 盲r det sv氓rt att identifiera sig med VAHS kliniskt.
