splenomegali hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatrisk splenomega Mjälteförstoring är ett vanligt tecken hos spädbarn och barn.Det förekommer ofta i systemiska sjukdomar som infektioner, blodsjukdomar, metabola sjukdomar, tumörer etc. Sjukdomar begränsade till själva mjälten är sällsynta. Vid akuta infektioner ses mjälten ofta inom några dagar. Trängsel kan uppnås under vänsterkostnadsmarginalen; splenomegali orsakad av kronisk infektion beror främst på hyperplastisk infiltration. Det bör noteras att hos de flesta premature spädbarn och 30% av heltidsbarn kan mjälten beröras omedelbart efter födseln, 5 ~ Endast 65% av normala spädbarn på 6 månader kan nås och kan i allmänhet inte beröras därefter. Endast några få tillfälliga upplevelser kan uppnås i åldern 3 till 4. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypersplenism hemolytisk anemi
patogen
Pediatrisk splenomegali
(1) Orsaker till sjukdomen
För att hitta orsaken till mjälteförstoringen måste vi först från sjukhistorien analysera om det finns infektionsfaktorer som mikroorganismer och parasiter, om det finns medfödda hemolytiska sjukdomar eller metabola sjukdomar, om det finns andra blodsjukdomar, tumörsjukdomar och dessutom ofta splenomegali ofta Epidemier (såsom malaria) och etniska genetiska sjukdomar (som Guangdong, Guangxi och annan vanlig thalassemi) bör också uppmärksamma spår, fysisk undersökning för att uppmärksamma andra tecken, i kombination med medicinsk historia kan ibland diagnostiseras, svår splenomegali Finns vid parasitära sjukdomar, bakteriella eller virala infektioner, undernäring i kombination med infektion orsakad av anemi, medfödd metabolisk sjukdom, Bantisyndrom, etc., lever och splenomegali förekommer oftare vid infektioner hos neonatal och spädbarn, näringsanemi, Undernäring i kombination med infektion orsakad av anemi, hemolytisk anemi, medfödd metabolisk sjukdom, leukemi, malignt lymfom, Langhans cellhistiocytos, amyloidos, etc., vid behov, speciella laboratorietester, såsom blod, benmärg, Blodkultur, hudtest, anti-humant globulintest, antikroppstest och undersökning av urin, avföring och parasiter, ultraljud kan också användas Vågor, röntgenstrålar, isotop, CT-skanningar och andra tekniker för att ställa diagnos.
(två) patogenes
De patologiska förändringarna av splenomegali anses för närvarande vara olika och beskrivs kort nedan.
1. Efter fosterhematopoies producerar mjälten främst lymfocyter (35% till 50% är T-lymfocyter, 50% till 65% är B-lymfocyter), men i nödsituationer som blödning, hemolys, spädbarnsanemi eller omogna leukocytinfiltrering För närvarande kan mjälten svullna genom att återställa fostrets hematopoietiska funktion.
2. Congestive splenomegaly Det finns ett stort antal venös sinus i mjälten, som har kännetecknen av sammandragning och svullnad. När mjälten venös återflöde uppstår, såsom portalhypertoni, kan mjälten vara hyperemi, barn med polycytemia vera eller trombocytopeni. Samtidigt kan splenomegali också orsakas av överdriven lagring av blodceller.
3. Överdriven mjältefunktion När mjältefunktionen är för stark kan en eller flera blodkroppar i blodet förstöras överdrivet, orsaka anemi, blödning eller förmågan att motstå infektion, och detta fenomen kan uppstå när portotrycket höjs.
4. Immunfaktorer Mjälten är ett organ som producerar antikroppar och är direkt relaterat till immunfunktion Infektion och antigenstimulering kan sprida lymfoidvävnader, producera mer plasmaceller, lymfocyter och makrofager och orsaka mjältförstoring.
Förebyggande
Pediatrisk splenomega-förebyggande
Det är bäst att vara uppmärksam på levnadsvanor, uppmärksamma vardagsbeteende och hitta tidig behandling tidigt.
Komplikation
Pediatriska splenomegali-komplikationer Komplikationer, hypersplenism, hemolytisk anemi
När mjältefunktionen är hypertyreos kan den orsakas av hemolytisk anemi, neutropeni och andra komplikationer beroende på den primära sjukdomen.
Symptom
Symtom på splenomegali hos barn, vanliga symtom, hypersplenism, upprepad infektion, histiocytos, leversjukdom, portalhypertoni, sepsis, hjärtsvikt
Under normala omständigheter ska mjälten inte påverkas; i ryggläge, i sidled i iliac-krön och mjälte indikeras att volymen är mer än 1 gånger normal, barnets bukvägg är tunn och att det är lätt att hålla sig i ryggläget. 1 till 2 cm under kanten, efter 1 års ålder ska mjälten inte påverkas under kostnadsmarginalen. När palpationsmetoden inte kan bestämma mjältstorleken kan mjälten användas för att kontrollera om mjälten är förstorad eller inte. Den normala mjälten är till vänster.腋 中线 9 ～ 11 revben, tjocklek 4 ～ 7 cm, inte mer än anterior anterior line, vänster leverlappförstoring, vänster retroperitoneal massa, bukspottkörtelcyst, colon milt, tuberkulös peritonit med omental massa, ofta lätt Mjälten är förvirrad och bör identifieras.
Infektionssjukdom
(1) Akuta infektionssjukdomar:
1 virusinfektion:
A. Rubella: Mjälten kan vara svullen, men mestadels mild.
B. Barns akuta utslag: kliniska manifestationer av feber, utslag, occipital lymfadenopati, mjälte kan svagt svullna, heta utslag, utslag är ett rödaktigt utslag.
C. Infektiös mononukleos: orsakad av Epstein-Barr-virus, visar feber, angina, lymfkörtlar och mjälteförstoring, totala perifera blodlymfocyter ökade och mer än 10% är atypiska lymfocyter.
D. systemisk sjukdom med jättecellinkludering: orsakad av infektion av kroppsvirus med jättecellinföring, kan vara medfödd eller förvärvad infektion, medfödda symtom är uppenbara, kliniska har ofta gulsot, purpura, lever och mjälte Svullnad, ofta åtföljd av tecken på nervsystemets symtom som trötthet, kramper, hydrocephalus och mikrocefali.
E. Viral hepatit: Det finns gulsot, leverfunktionsskador, måttlig leverförstoring och mild svullnad i mjälten.
2 bakteriella infektioner:
A. sepsis: ofta splenomegaly, mestadels mild svullnad, mjuk.
B. Tyfoidfeber, paratyfosfeber: har kliniskt feber, mild splenomegali, minskat antal vita blodkroppar och relativt ökade lymfocytantal.
C. Infektiv endokardit: ofta splenomegali, mild, mjuk, mild ömhet, svår smärta om infarkt uppstår, när den ursprungliga hjärtklaffssjukdomen uppstår Oförklarlig feber i mer än 1 vecka, med anemi, hudfel, förändringar i hjärta bör överväga möjligheten till infektiv endokardit, ekokardiografi fann att neoplasmer kan diagnostiseras.
D. mjältabcess: sällsynta, inhemska fall rapporteras sällan, ofta sekundära till miltvenetrombos, sepsis och bukhålan och andra purulenta infektioner, det finns fall av oklara primära skador, kliniska manifestationer av sepsis, perifert blod leukocytantal ökat Och den vänstra sidan av kärnan, kontrollera splenomegali, miltpalpen har ett visst område med ömhet och svängningar, miltområdet smärtan utstrålar till vänster axel, hosta kan förvärra smärtan, om sjukdomen åtföljs av inflammation runt mjälten, kan mjälteområdet höras Och friktionsljud, berör känslan av friktion, ultraljud av mjälte är bra för diagnos, miltpunktering och pus kan bekräfta diagnosen.
E. Akut militär tuberkulos: vanligare hos barn med låg immunitet, ihållande hög feber, allvarliga symtom på förgiftning, ofta lever, mjälte, svullna lymfkörtlar.
3 rickettsialinfektion, tyfus och tsutsugamushi: kan ha mild svullnad i mjälten.
4 spiroketinfektion: leptospiros, råttbettvärme och återgå till värme.
5 parasitära infektioner: malaria, kala-azar, toxoplasmos, schistosomiasis, echinococcosis.
A. Malaria: Splenomegali är ett vanligt tecken på sjukdomen.
B. Svartfeber: Lesionen involverar huvudsakligen det mononukleära makrofagsystemet, som har uppenbar splenomegali, ofta oregelbunden feber, anemi, viktminskning och benmärgsstickning kan diagnostiseras av kala-azar.
(2) Kronisk smittsam splenomegali:
1 Kronisk viral hepatit: mer splenomegali än akut, mestadels mild svullnad, hård, ingen ömhet och mer akut viral leversjukdom.
2 kronisk schistosomiasis: feber, gastrointestinala symtom, hepatosplenomegali.
3 kronisk malaria (kronisk malaria): mjälten kan vara extremt svullen, hårt, det perifera blodet är inte lätt att se malariaparasiten, adrenalinbränningstestet är ofta negativt, enligt historien med tidigare malariaparasiter och epidemiologisk historia, benmärg för att se malariaparasiten hjälper diagnos.
4 sarkos (sarkoidos): orsaken är okänd, sällsynt, kan påverka kroppssystemet, 50% till 60% involverar levern och mjälten, så det finns lever, mjälte, lymfkörtlar.
5 histoplasmos (histoplasmos): orsakad av kapselhistoplasma, invaderande benmärg, lunga, lever, mjälte, lymfkörtlar, djup mykos, vanligare hos 6 till 24 månader hos sjuka barn, kliniska manifestationer Variation, ofta lever, mjälte, utvidgning av lymfkörtlar, cytoplasmatisk vävnadstest positivt, benmärgssmetning hittade makrofag kapsel histoplasmos sporer, blod, benmärg, lymfkörtel pus och sputum, etc. Svampkultur kan hjälpa till att diagnostisera.
6 toxoplasmosis (toxoplasmosis): en systemisk smittsam sjukdom orsakad av Toxoplasma-protosoa, subakut, sjukdomen är uppdelad i akut medfödd toxoplasmos och förvärvad förvärvad toxoplasmos, medfødt toxoplasmos, Vid födseln finns det svår gulsot, makulopapulärt hudutslag, purpura och hepatosplenomegali, åtföljt av symtom och tecken på nervsystem som kramper, korioretinit, asymptomatisk tidig infektion, krampor och utvecklingsbarn, hepatosplenomegali stora.
7 medfödd syfilis: kan ha mild splenomegali, de flesta fall kan vara asymptomatiska.
8 brucellos (brucellos): orsakad av Brucella, är en zoonotisk sjukdom, ofta genom att äta sjuka mjölk, kött eller nära kontakt med sjuka nötkreatur och får, kliniskt ofta cykliska, Vågor upprepade gånger feber, om den inte behandlas i flera månader, kan det vara frossa, svettas, led neuralgi, lymfkörtlar och hepatosplenomegali, 70% till 80% av fallen av benmärgsundersökning kan få patogena bakterier, Brinell Testet av bacillushud och agglutination i serum kan vara positivt, och streptomycin och sulfonamid har en god terapeutisk effekt på sjukdomen.
2. Icke-smittsam splenomegali
(1) Kongestiv splenomegali:
1 portalhypertoni (portalhypertoni): portalhypertoni kan orsaka kongestiv splenomegali, när orsaken till överbelastning kan den förstorade mjälten dras tillbaka och avancerade fall på grund av fibrös vävnad och retikuloendotelial hyperplasi, även om orsaken tas bort Det finns ingen uppenbar tillbakadragande av splenomegali. Den huvudsakliga orsaken till portalhypertoni hos barn är portalven och splenikvenemboli. Splenikvenemboli kan vara förknippad med neonatal navelinflammation, neonatal sepsis, navelväggintubationskomplikationer, poral vene spongy Tumör, medfödd mjälte vaskulär missbildning, bukmassakompression, etc., portalhypertoni kan delas in i två typer av intrahepatisk och extrahepatisk, de vanligaste kännetecknen för två typer av portalhypertoni är hematemesis (övre gastrointestinal blödning), splenomegaly och ascites Splenomegali kan vara förknippat med anemi, perifer blodreduktion av hela blodkroppar, blödningar i slemhinnan i huden, hyperplasi av benmärgen och annan hypermillfunktion av mjälten.
A. Extrahepatisk portalhypertoni: Sjukdomen har övre gastrointestinala symtom (hematemesis och melena) tidigare; ascites är mindre vanligt och lätt att lösa; mjälte utvidgas betydligt med hypersplenism, kan ha neonatal sepsis, navel Historia eller historia med navelintaration utan navelhistoria.
B. Intrahepatisk portalhypertoni: vanligt vid kronisk hepatitcirros, postnekroscirros, avancerad schistosomiasiscirros, medfödd gallvägssträngning, etc., hematemes, blod i avföringen och andra gastrointestinala symtom förekommer senare än levern Sjukdomen förekommer mellan 2 och 12 år. Gastrointestinal blödning åtföljs ofta av undernäring, mestadels eldfast ascites, onormal leverfunktion med koagulopati, leverförstoring eller krympning, hård konsistens och knölar. Betydande splenomegali åtföljs ofta av hypersplenism. Portalvenografi är den viktigaste metoden för att diagnostisera denna sjukdom. I fall av svår diagnos bör diagnosen bekräftas genom laparotomi.
2 kronisk kongestiv hjärtsvikt (kronisk kongestiv hjärtsvikt): vanligare hos barn i skolåldern, långvarig venös trängsel orsakad av hjärtcirrhos kan leda till splenomegali, men mindre vanligt.
3 constrictive pericarditis (constrictive pericarditis): för kardiogen kronisk obstruktiv överbelastning har 85% splenomegali, mestadels mild.
4 portalvenetrombos (portaltrombos): mycket sällsynt, kan delas upp i akut och kronisk, båda har splenomegali, akut typ ofta sekundär till splenektomi, portalvenekirurgi, portalveninfektion eller trauma, dess främsta kliniska manifestationer För akut buksmärta, uppblåsthet, kräkningar, hematemes och blod i avföringen, är kronisk portalvenetrombos vanligare än akut, vanligt vid cirrhos, följt av levercancer eller andra organ i bukhålan, eroderande i portvenen, barn kan ha ascites, splenomegaly och Hypersplenism, levern är sällan svullnad, mjälteförstoringen är uppenbar, denna punkt kan skiljas från hepatisk venobstruktion, splenisk ventriografi är den viktigaste metoden för diagnos av denna sjukdom, vissa patienter kan diagnostiseras genom kirurgisk undersökning.
5 Budd-Chiari-syndrom: kliniskt sällsynt, endast ett fåtal fall rapporterade i Kina, många orsakade av trombos, det ursprungliga håret är sällsynt, mestadels sekundär, akut och kronisk, akuta manifestationer För buksmärta, mild gulsot, lever, ascites, kronisk typ förutom buksmärta, lever och dyspepsi, det finns fortfarande splenomegaly, ascites, underlägsen vena cava angiografi för att fastställa diagnosen, har sjukdomen en dålig prognos.
(2) blodsjukdomar: olika blodfall kan ha splenomegali, och ofta åtföljs av olika grader av svullnad i levern och lymfkörtlarna.
1 hemolytisk sjukdom hos nyfödda: gulsot inom 24 timmar efter födseln, splenomegali, anemi, ofta orsakad av mödrar och barn ABO, Rh blodgrupp inkompatibilitet.
2 hemolytisk anemi (hemolytisk anemi): till exempel ärftlig sfärocytos, talassemi, autoimmun hemolytisk anemi, etc., ofta familjehistoria, splenomegali, hård struktur, gulsot, leverförstoring .
3 idiopatisk trombocytopenisk purpura (idiopatisk trombocytopenisk purpura): akut mjälte är inte stor, kronisk typ har ofta mild splenomegali.
4 järnbristanemi (järnbristanemi): ofta mild till måttlig hepatosplenomegali.
5 leukemi (leukemi): leukemi ofta åtföljd av splenomegali, den uppenbara utvidgningen av lymfocytisk leukemi, följt av granulocytyp, monocytisk leukemi mestadels mild splenomegali, akut och kronisk leukemi, särskilt Kronisk myeloid leukemi är allvarligt mjälte, och akut lymfoblastisk leukemi är tydligare än akut myeloid leukemi.
Flera sällsynta leukemier såsom erytroleukemi, hårig cell leukemi, basofil leukemi i vävnad, eosinofil leukemi, basofil leukemi, plasmacell leukemi, lymfosarkom leukemi, megakaryocytisk leukemi etc. har varierande grad av splenomegali Men de är extremt sällsynta, så välj några av dem enligt följande.
A. Erytroleukemi (erytroleukemi): en akut eller kronisk proliferativ sjukdom i erytrocytisk vävnad, som så småningom kan omvandlas till akut myelooid leukemi. Kliniska funktioner inkluderar progressiv anemi med feber, blödning, hepatosplenomegaly, perifert blod. Det finns olika stadier av omogna röda blodkroppar och omogna granulocyter, främst primära röda och tidiga röda blodkroppar, och det finns onormala morfologiska, nukleoplasmiska utvecklingsobalanser, ofta med flera bladkärnor, unga röda blodkroppar är jätte- och unga, och mogna röda blodkroppar varierar i storlek. Om färgningen är för djup eller normal kan blodplättarna också deformeras. Benmärgen visar att röda blodkroppssystemet och granulocytsystemet sprider sig på samma gång, men röda blodkroppssystemet sprids uppenbarligen. De kärnbildade röda blodkropparna är huvudsakligen unga röda, unga röda är unga och de röda blodkropparna är> 50%. De kärnbildade röda blodkropparna är megaloblastiska och missbildade, med mogna stagnationer och ringjärngranulat (såsom kärnröda jättelarver och missbildningar är inte uppenbara, förhållandet mellan granulrött är 1: 1 eller till och med inverterat) har diagnostiskt värde. De omogna granulocyterna i granulocytsystemet sprider sig uppenbarligen, med de dominerande granulocyterna och promyelocyterna som dominerar> 30%, och den histokemiska undersökningen visar att erytrocyt PAS-färgning mestadels är positiv. Neutrofil alkaliskt fosfatas reduceras ofta, vilket är gynnsamt för diagnosen av denna sjukdom.Anemi av denna sjukdom är inte effektiv för järn, vitamin B12 och kortikosteroidbehandling.
B. Hårcellcell leukemi: en malign proliferativ sjukdom i lymfatisk retikulum, rapporterad i främmande länder, stod för 2% till 3% av förekomsten av leukemi, rapporterad under de senaste åren i landet, sjukdomen är vanligare hos män, män och kvinnor Förhållandet är 6: 1. De flesta fall är lumskande. De viktigaste kliniska manifestationerna är anemi, trötthet, viktminskning, feber, blödning i huden och slemhinnorna, obehag i revbenen i vänster säsong, tecken på betydande svullnad i mjälten och ofta ingen svullnad i lymfkörtlarna. Eller endast mild svullnad, laboratorieundersökning av röda blodkroppar i perifert blod, antalet vita blodkroppar, antalet blodplättar minskade, positiv cellpositiv anemiprestanda, perifert blodsprut visade onormala mononukleära celler och karakteristiska hårceller, typiskt hår Cellerna har oregelbundna smala utsprång, såsom hår, som är uppkallade efter dem. Ribbosomlamellarkomplexet eller vakuolen kan observeras i cytoplasma i cellen och det vävnadsfärgade hårcellperoxidaset, Sudansvart, alkali Fosfataset var negativt i vissa fall. I vissa fall var hårcellens glykogenfärgning positiv, surt fosfatas var positivt och hämmades inte av L-vinsyra (lymfocyter, plasmaceller och makrofager kan vara L-vinsyrahämning), typiska fall av benmärgsundersökning av karakteristiska hårceller kan stå för 50% till 80% av cellklassificeringen, men benmärgsstickning är ofta torr, benmärgsbiopsi kan ses mycket hårcellinfiltrering, mjälte, lever, lymfkörtelpatologi Undersökning av synlig hårcellinfiltrering för att bilda tumörknutskador, diagnos baserad huvudsakligen på kliniska symtom, tecken och perifert blod, benmärg eller andra organ för att hitta hårceller, sjukdomen är kronisk, prognosen är dålig, det finns ingen effektiv behandling, ensam eller Kombinerad kemoterapi är mjältröntgenbestrålningseffekten inte uppenbar, prednisonbehandling har en viss effekt, men kan inte upprätthållas, åtföljd av milt hyperthyreoidism efter splenektomi kan betydligt lindra tillståndet.
C. Megakaryocytisk leukemi: Den kan delas in i akut och kronisk typ, kronisk typ är vanligare, kliniska funktioner inkluderar progressiv anemi, betydande hepatosplenomegali, förstoring av lymfkörtlar kanske inte är uppenbar, ofta trombos och blödning Tendens, perifera blodröda blodkroppar minskade, synliga omogna röda blodkroppar, ökade blodplättar, upp till miljoner, och onormala blodplättar, även kan hitta naiva megakaryocyter, det totala antalet vita blodkroppar kan ökas, klassificerade neutrofiler ökas, synliga omogna granulocyter, blödning Tidsförlängning, benmärg, lever, mjälte, lymfkörpunkteringssprut patologisk undersökning visade att megakaryocyter betydligt hyperplasi, kan diagnostiseras, sjukdomen finns främst som atypiska megakaryocyter, prototypiska megakaryocyter är vanliga, små cellkroppar, nukleär icke-filamentös uppdelning, Det finns alla spår eller två faser i mitten, och kärnan är synlig.
D. Vävnad basofilcell leukemi: även känd som mastcell leukemi, kliniskt mycket sällsynt, en fallrapport från First Affiliated Hospital of West China University of Medical Sciences, sjukdomen har egenskaperna hos leukemi, nämligen anemi, blödning, feber, Skelettsmärta, hepatosplenomegali, pigmenterad urticaria i vissa fall, ökade vita blodkroppar i perifert blod, vävnadsbasofiler kan stå för 10% till 81%, cellerna är fusiform, långsvansade eller oregelbundna, fyllda med cytoplasma Mörkblå basofila partiklar med enhetlig cirkulär form, inga perifera blodkroppar (eller endast ett litet antal omogna celler, trombocyter kan minskas, röda blodkroppar och hemoglobin reduceras något, benmärgsvävnadsbasofiler sprids uppenbarligen, vilket står för 18% till 85%, Basofilerna är något ökade, och de omogna granulocyterna ökar inte. Diagnosen av denna sjukdom beror främst på morfologiska och speciella histokemiska förändringar. Basofilerna (mastcellerna) i benmärgen är staplade eller spridda, och morfologin är olika. Innehåller basofila partiklar, peroxidas och Sudan svart B-färgning är negativa, medan glykogenfärgning är positiv och inte smälts av amylas, kan skiljas från basofiler, hepatospleniska lymfkörtlar Biopsi bekräftade varje organ och vävnader infiltration av basofiler kan vara diagnos av sjukdomen.
E. Plasmacell leukemi: Mycket sällsynt hos barn, det är en proliferativ sjukdom i plasma. Patogenesen kan vara i två former: en är leukemi i sjukdomens tidiga skede, och den andra är multipel benmärg. Tumör börjar, senare omvandlas till plasmacell leukemi, laboratorieundersökning av perifera blod leukocyter mer än 10 × 109 / L, plasmacellantal kan stå för mer än 20%, röda blodkroppar och trombocytopeni, benmärgs hyperplasi är aktiv eller extremt aktiv, onormala plasmaceller kan stå för 90%, cirka 50% av röntgenfilmer visade benförändringar, visade diffuse lösa ben, osteolytiskt fenomen eller patologiska sprickor. Kemoterapieffekten av denna sjukdom är dålig, prognosen är dålig, och den genomsnittliga sjukdomsvaraktigheten är 4-8 månader.
F. Lymfosarkomcell leukemi: De flesta förekommer i slutstadiet av lymfosarkom och efter strålbehandling är förekomsten 20%, varav 13% oftast ses hos barn. Diagnospunkten är lymfkörtel smärtfri progressiv utvidgning. Senare kan de kliniska manifestationerna av akut leukemi, ofta åtföljd av hepatosplenomegaly, ett stort antal primitiva och omogna lymfocyter i perifert blod och benmärg, lymfosnitt eller tryck i ett stort antal lymfosarkomceller, orsaken är sen lymfosarkom, led Kemoterapi kan tillfälligt lindra tillståndet, lätt att återfall och prognosen är extremt dålig.
6 malignt lymfom (malignt lymfom): ofta åtföljt av oregelbunden periodisk feber, lymfadenopati och olika grader av utvidgning av lever och mjälte, varav Hodgkins sjukdom granulom typ 50% har splenomegaly, follikulär lymf Tumörer har ofta splenomegali. Hodgkins sjukdom har ibland splenomegali som ett framträdande tecken, och mjälten kan vara extremt svullnad utan en ytlig utvidgning av lymfkörteln.
7 malign histiocytos: cirka 90% av fallen har splenomegali och ökar snabbt, men det finns också ett fåtal patienter med lever- och mjältlymfkörtlar är inte stora.
8 familjär eosinofili: mycket sällsynta, kliniska manifestationer av feber, hepatosplenomegali, ökat serumglobulin, perifert blod eosinofiltal är ofta över 50 × 109 / L, benmärg Antalet eosinofiler ökade också.
9 idiopatiskt eosinofiliasyndrom (idiopatiskt eosinofiliasyndrom): autosomal dominerande ärftlig sjukdom, början är 20 till 40 år, barn har också rapporterat, tidiga symtom på hjärtsvikt, jättehjärta Den främsta kliniska manifestationen orsakas främst av mitral regurgitation, feber, hepatosplenomegaly, eosinofili i perifert blod och benmärg.
10 primär makroglobulinemi (primär makroglobulinemi): sällsynt, är en lymfoplasmacytisk sjukdom, orsaken är okänd, äldre är fler, fler män än kvinnor, kan ha viktminskning, trötthet, anemi, upprepade infektioner, etc., lever Splenisk lymfadenopati, lymfoida vävnadshyperplasi, speciellt plasmacell malig hyperplasi, ett stort antal monoklonalt IgM i serum, makroglobulinemi kan göra blodviskos, vilket leder till hjärtsvikt, vilket påverkar blodtillförseln av stora organ, sjukdomen har en dålig prognos Död inom några månader eller några år, användning av plasmaseparation kan minska blodviskositeten, penicillamin kan sönderdelas makroglobulin, tillfälligt lindra symtom, de senaste åren förespråkar användning av klorambucil (tumörin) och cyklofosfamid behandling.
Undersöka
Pediatrisk splenomegali
Blodrutin
(1) bakteriell infektion: perifert blod leukocytantal och neutrofilantal ökade, vilket tyder på bakteriell infektion.
(2) Infektiös mononukleos: det totala antalet vita blodkroppar är något ökat eller normalt, lymfocytantal ökar, och mer än 10% av atypiska lymfocyter antyder infektiös mononukleos.
(3) Schistosomiasis och klonorchiasis: Klassificeringen av eosinofiler och ökningen av absoluta antalet eosinofiler finns i schistosomiasis och klonorchiasis.
(4) Leukemi: onormalt ökade vita blodkroppar och uppkomsten av primitiva naiva celler, vilket tyder på leukemi.
(5) Det totala antalet vita blodkroppar reduceras: fler överväganden av tyfusfeber, malaria, kala-azar, icke-leukocytisk leukemi, histoplasmos.
(6) malign histiocytos, hypersplenism: perifert blod tvåfas- eller flerfasig blodcellsreduktion med splenomegali, vilket antyder malign histiocytos, hypersplenism och så vidare.
(7) Malaria: Perifera blodutstryk visade sig se malariaparasiter och malaria diagnostiserades.
(8) Mukopolysackaridos: splenomegali, perifert blod eller benmärgsneutrofiler, se mukopolysackaridpartiklar är ofta mukopolysackaridos.
2. Hematologisk undersökning av hemolys bestämmer först om det finns hemolys: retikulocyter, benmärgsundersökning etc., och bestäm sedan orsaken till hemolys, i allmänhet testar Coombs positivt för medfödda; Coombs testar negativt för medfödda, gör sedan erytrocytmembran, röda blodkroppar Enzym, hemoglobinrelaterad undersökning.
3. Urinundersökning urinvägar i gallvägen, hemoglobinuri positiv och Rous-test positiva för diagnos av hemolytisk anemi, urinbilirubin-positiv, urin-gallvägs-positiv, vilket tyder på viral hepatit orsakad av splenomegali, urinviskositet Polysackaridundersökning hjälper till att diagnostisera mukopolysackaridos, och urinexfolierade celler kan hittas vid diagnosen cytomegalovirusinfektion.
4. Undersökning av fekala ägg och ödem kan hjälpa till att diagnostisera parasiter som leverflingor och schistosomiasis.
5. Benmärgsundersökning såsom benmärgssmetning hittade ett stort antal omogna celler, onormala vävnadsceller och lymfosarkomceller bidrar till diagnosen leukemi, malign histiocytos, malignt lymfom, benmärgssmet för att se Plasmodium och Lido kropp Kan diagnostiseras som malaria och kala-azar, benmärgsundersökning kan användas för att diagnostisera diagnosen primär trombocytopenisk purpura, multipel benmärgsstörning bör beakta benmärgsfibros och bör ytterligare benmärgsbiopsi.
6. Leverfunktionstest för att avgöra om splenomegaly är förknippat med leversjukdom
7. Etiologisk och immunologisk undersökning Blod, benmärg, urin, avföringskultur bidrar till sepsis, tyfoid, infektionsendokarditdiagnos, hypertrofi test, heterofil agglutinationstest, kala-azar komplementstest, etc. Meningsfullt kan patienter med bindvävssjukdom mätas med reumatoidfaktor, lupusceller, antinuclear antikroppar och anti-DNA antikroppar.
8. Punktering och biopsi
(1) punktering av lymfkörtlar, biopsi, tryck: hjälp lymfom, malign histiocytos, metastaserat lymfom, immunoblastisk lymfadenopati, jätte lymfkörtel hyperplasi, immunbristsjukdom och subakut nekrotiserande lymfadenit Diagnos av sjukdomen.
(2) Leverbiopsi: hjälper till att identifiera kronisk hepatit, splenomegali orsakad av portalcirrhos, fet lever, glykogenmetabolism, hepatoblastom, cirrhos, mukopolysackarid orsakad av mukopolysackarid Stor identifiering.
(3) Mildpunktsundersökning: risken är stor, speciellt den betydande splenomegali, på grund av hyperplasi av fibrös vävnad, blir strukturen hård och spröd, lätt att brista och blödning, så det är inte lätt att använda, det används inte ofta hos barn, vid misstänkt mjältabcess Kan diagnostiseras med miltpunktering och pus, kan tas med mjältpunktering för att få levande vävnad eller smutsundersökning för att få orsaken till sjukdomens diagnos, efter kirurgisk laparotomi, laparoskopi eller splenektomi kan patologisk undersökning göras för att ge en grund för diagnos. .
9. Röntgenundersökning av bröst och ben X-könsundersökning av andningssymtom kan vara röntgenfoto för bröst, såsom miliär tuberkulos, kranial röntgen på huvudet för att hjälpa till att diagnostisera toxoplasmos och gigantisk cellinklusionssjukdom, benfoto Tabletterna bidrar till diagnosen eosinofil granulom, och röntgenfilmen i huvudet avslöjar en defekt som indikerar Langhansian histiocytos.
10. Esophageal bariummåltid, pyelografiundersökning av matstrupen barometermålundersökning kan observera matstrupen varices, för att förstå förekomsten eller frånvaron av portalhypertoni, gastrointestinal barium måltid undersökning, kan pyelografi hjälpa till att identifiera arten av bukmassor.
11. Splenisk portalvenografi kan hjälpa till att förstå om mjältvenen är deformerad, hindring av mjältvenen och hjälpa till att diagnostisera kongestiv splenomegali.
12. Radionuklidscanning mjältescintigrafi Applicering av 99mTc eller 113In indiumkolloidinjektion efter miltavläsning hjälper till att uppskatta mjältstorleken och morfologin, 51Cr-märkta blodplättar eller röda blodkroppar injiceras i kroppen efter kroppens ytscanning, och mängden 51Cr i mjälten är större än levern 2 ~ 3 gånger, vilket antyder överdriven förstöring av blodplättar eller röda blodkroppar, kan ge indikationer för splenektomi.
13. Ultraljudundersökning Ultraljudsundersökning av mjälten kan användas för att bestämma storleken, platsen och arten av mjälten för att bestämma om massan är mjälten. Samtidigt är ultraljudundersökning värdefull för att utforska mjältens storlek och vätskenivån.
Diagnos
Diagnos och diagnos av splenomegali hos barn
Först och främst bör det vara tydligt om mjälten är svullen, graden av svullnad, hårdheten, ytan är slät, och sedan kombineras med sjukdomshistoria, andra systemtecken och nödvändiga laboratorietester.
1. Historia och kliniska manifestationer
(1) början och familjehistoria: medfödd hemolytisk anemi, tidig uppkomst, ofta familjehistoria, olika sjukdomar har olika åldersgräns, Gauchersjukdom, Niemann-Pick-sjukdom är vanligare hos spädbarn.
(2) Historik om kontakt med infektionssjukdomar och epidemiologisk historia: De flesta patienter med schistosomiasis kommer från schistosomiasis endemiska områden, med historia med exponering för vatten, malaria, svart feber är ofta endemisk, viral hepatit och tuberkulos har ofta exponering.
(3) Sjukdomens början och förlopp: bakteriell, viral, akut smittsam splenomegali, snabbare uppkomst, splenomegali kan vara lång eller kort och hematologisk splenomegas är lång.
(4) Följande symtom:
1 med feber: splenomegali med feber och spontan smärta eller ömhet orsakad av infektion, vanligt vid systemiska infektionssjukdomar, såsom sepsis, miltinflammation, miltabcess, kala-azar, kronisk malaria och ascariasis, splenomegaly Utvidgning av lymfkörtlar och feber, främst orsakad av virusinfektion, såsom barn med akut utslag, röda hundar, sjuka barn med lymfadenopati, framträdande feber, enstaka splenomegali, splenomegali med feber och brist på bevis, bör beakta maligna tumörer möjligt.
2 med anemi, gulsot: mestadels hemolytisk anemi, mjälte och lymfkörtlar med feber, lever, anemi, blödningstendens främst för leukemi, malign histiocytos eller avancerat lymfom.
3 med gastrointestinal blödning: betraktas som kongestiv splenomegali.
4 smärta i levern och mjälten: smärta i levern och mjälten har ett visst diagnostiskt värde, leversmärta indikerar intrahepatisk inflammation, akut trängsel eller malign tumör, smärtområdesmärta är mest miltemboli, miltinflammation, medfödda metaboliska störningar Ingen smärta i levern och mjälten.
5 andra tillhörande symtom: att veta om det finns symtom i urinvägarna som urin eller hematuri, om de åtföljs av neurologiska symtom och mental retardering.
Kort sagt, splenomegaly är ofta en del av systemisk sjukdom, så sjukvården bör vara omfattande.
2. Fysisk undersökning
(1) Miltundersökning: var uppmärksam på mjältexturen, ytens jämnhet, platsen för mjälten, om det finns ömhet, och var också uppmärksam på identifiering av mjälten. Splenomegali kan delas upp i 3 grader beroende på storlek.
1 mild svullnad: mjältens nedre kant berörde bara vid djup inandning (eller) mindre än 3 cm under mittlinjen på klavbenet.
2 måttlig svullnad: mjälten är mer än 3 cm under kostnadsmarginalen. Den måttliga mjälten ses mest i akut leukemi, olika medfödda kroniska hemolytiska anemi, malignt lymfom och liknande.
3 svår svullnad (mega mjälte): splenomegali överstiger navelsträngen, även upp till bäckenhålan, vanligt vid avancerad schistosomiasis, kronisk malaria, kronisk myeloid leukemi, kongestiv splenomegali, polycythemia vera, myelofibros, Gauchersjukdom, ärftlig sfärocytos, talassemi-syndrom, Jacques-syndrom etc.
(2) Var uppmärksam på tecken på sjukdomar relaterade till splenomegali: kontrollera för gulsot, anemi, blödningspoäng, svullna lymfkörtlar, leverförstoring, spindelkvalster, tecken på leverpalm och skrump, närvaro eller frånvaro av bukvägg venös engorgement, närvaro eller frånvaro Ascites och ödem i båda nedre extremiteterna bör kontrolleras för andra magmassor när man misstänks vara en tumör samtidigt som undersökningen av hjärta, lunga och nervsystemet inte bör missas.
