Medfödd anorektal missbildning
Introduktion
Introduktion till medfödd rektal anusdeformitet Medfödda anala utvecklingsmissbildningar är mycket vanliga, och det finns många typer, och rektalblindens och fistlarnas position är olika. Dess förekomst i nyfödda är 1: 1500 ~ 5000, vilket står för första platsen i matsmältningsorganets missbildning. Fler män än kvinnor svarade för höga missbildningar för cirka 50% av män och 20% av kvinnorna. Förekomsten av olika fistlar är 90% hos kvinnor och 70% hos män. Förekomsten av andra medfödda missbildningar är cirka 30-50% och ofta flera deformiteter. Familjehistoria är sällsynt, endast 1%. Det finns ärftlighet, men den genetiska metoden är fortfarande otydlig. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: bra för nyfödda Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: förstoppning, tarmobstruktion
patogen
Orsaker till medfödd missbildning i rektal anal
Orsak:
Förekomsten av rektal malformation är resultatet av försämrad embryonisk utveckling. Manliga och kvinnliga är i princip samma, endast den anatomiska skillnaden, resultatet av cloaca-separationsprocessen, urogenital sinus och anorektal sinus kommunicerar, bildar en hög position eller Median missbildning, olika anorektal hypoplasia och fistlar mellan rektum och urinröret eller vagina, den anala bakre rörelseprocessen och hypoplasien i perineum, utgör en låg deformitet, anal hudspasm, anal vestibulär fistel, analstenos.
Förebyggande
Medfödd förhindrande av deformitet i rektal anus
Sjukdomen är en medfödd sjukdom, inga effektiva förebyggande åtgärder, tidig upptäckt och tidig behandling är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Medfödda komplikationer vid medfödd rektal anus Komplikationer förstoppning tarmhinder
Komplikationer som akut fullständig obstruktion i låg tarmkanal kan förekomma; anorektal stenos kan uppstå med svårigheter med avföring, förstoppning, bildning av fekal sten, sekundär megacolon och andra kroniska obstruktiva symtom.
Symptom
Medfödda symtom på rektal anus deformitet Vanliga symtom Analformad missbildning har inte ett foster och tarmstenos utan analt nodul anal sphincter transektion
På grund av kroppsytans deformitet är det lätt att diagnostisera. Utöver den kliniska undersökningen måste avståndet mellan rektumens blinda ände och muskelplanet levator ani och analhuden ytterligare bestämmas för att bestämma typen av deformitet, fistelns position och missbildningen. Behandlingen.
(1) Hög missbildning
Cirka 40%, pojkar är vanligare, har ofta fistlar, men på grund av det lilla röret, nästan alla har tarmhindringssymptom, är innervationen i bäckenmusklerna ofta defekt, åtföljd av atlas och övre urinvägar missbildning, denna typ av fall Huden på den normala anus är något sjunken, pigmentet är djupt, men det finns ingen anus. När gråtet är bullrigt, buknar inte depressionen utåt. Det påverkas inte vid fingrarna. Flickan åtföljs ofta av vaginal fistel och öppnas i den bakre väggen i slidan. De yttre könsorganen är också avskräckta, det är naivt och avföringen flyter ofta ut från munnen. Det är lätt att orsaka könsorganinfektioner. Pojkar åtföljs ofta av urinväxlar. Gaser och avföring släpps ur urinröret. Återkommande uretrit, inflammation i kärnhuvudet och övre Urinvägsinfektion.
(2) Missbildning i mittläge
Cirka 15% av tarmarna är belägna i urinrörets kula corpus cavernosum eller nära den nedre delen av slidan. Puborectalis-muskeln omger distal rektum. Fisteln är öppen mot urinrörskulan, den nedre vagina eller vestibulen. Anusets utseende liknar den höga missbildningen.Det kan också vara avföring från urinröret eller vaginalet. Sonden kan komma in i rektum genom fisteln. Spetsens spets kan röras i perineum. Flickan är vanligare i rektumens väst. Beläget i den vestibulära vestibulära fossan, även känd som den scapular fossa, är eleven större, barnet kan i princip upprätthålla normal tarmrörelse genom eleven i ett tidigt skede, vilket kan orsaka vaginit eller stigande infektion.
(3) Låg positionsdeformitet
Cirka 40%, rektaländpositionen är lägre, mer med en fistel, sällan åtföljd av andra deformiteter, och vissa täcks av en film vid normal anusposition, svagt synlig färg på fostret, bländaren buknar upp tydligt när man gråter, ibland Det anala membranet har gått sönder, men det är inte fullständigt och tarmrörelsen är svår. I pojken med anal hudkramp, fylls röret med avföring och är mörkblått, munnen är belägen i perineum eller mer framför pungen eller någon del av urinröret. I flickan med en anal västring eller hudsputum är munnen belägen i västern eller perineum i slidan.
Undersöka
Undersökning av medfödd rektal anusdeformitet
1. Röntgen se
Stående platta filmer i buken visade låg kolonobstruktion, och de typiska sido- och främre och posteriora sakralsäckarna visade typiska sakrala och dilaterade tarmsegment. Sputumfunktionen var dålig. Efter 24 timmar fanns fortfarande sputumretention, om inte i rätt tid. Lavemang kan användas för att bilda vermikulit. I fall av enterit är tarmväggen i den dilaterade tarmen taggad. Under neonatalperioden är dilatationen av tarmen mer än en halv månad efter födseln. Om diagnosen fortfarande inte bekräftas utförs följande undersökning. .
1 inverterad sidoposition röntgenfilm
Känd som Wangenst-een-Rice-metoden är det nödvändigt att ta mer än 12 timmar efter födseln och vänta på att gasen når rektum. Den dåliga levnadsförmågan tar längre tid, och sputum appliceras som en markör på huden i den perineala anala området. Inverterad i 2 till 3 minuter, så att rektalens blinda ände av fostret och tarmen gas utbyter med varandra, tar höftleden med en 90 ° flexionsposition, så att retentionen helt kan visa P-punkten (skamcentret), C-punkten (appendixledet) och I-punkten (ischialbenet). Den lägsta punkten) är centrerad på femur trochanus och tas vid utandning, inandning och gråt.
Ställ in I-linjen parallellt med PC-linjen till och med I-punkten, och avståndet mellan PC-linjen och PC-linjen är levatormuskelgruppen. Rektumens blinda ände är ovanför PC-linjen, och mittlinjen är mellan den andra linjen. Eller ställ in M-punkt, det vill säga den övre 2/3 och den nedre 1/3-korsningen av den ischiala tuberositeten, mittpositionen ovanför M-linjen och det nedre läget under M-linjen.
Det är emellertid nödvändigt att uppmärksamma olika påverkande faktorer, såsom otillräcklig tarmuppblåsning, för tjockt foster, rörelse av levatorani-muskeln och avböjning av röntgenprojektionsvinkeln, vilket kan påverka positionens korrekthet.
2 fistelangiografi
Angiografi kräver bilden av kolon vid tidpunkten för kontrastinjektion och bilden av rektal fistel när kontrastmedlet släpps ut. Den dubbla kontrasten i kolorektal och urinröret kan visa förhållandet mellan rektal fistel och urinröret. Den vaginala angiografin kan visa förhållandet mellan vagina och rektum.
En noggrann observation av perineum efter födseln kan avslöja att det inte finns något anus i den normala analpositionen, speciellt om fostret inte släpps ut 24 timmar efter födseln, bör det kontrolleras omedelbart. Om det kan hittas tidigt är dess kliniska manifestationer olika grader av låg tarmhinder. Oskyldig eller med små fistlar förekommer ofta akut fullständig obetydlig obstruktionshindring tidigt i livet, i fall av anorektal stenos eller med stora fistlar, beroende på graden av stenos och fistelstorlek, Veckor, månader eller till och med år senare, finns det svårigheter i avföring, förstoppning, bildning av fekala stenar och sekundära symtom på kronisk obstruktion såsom megacolon.
2. Biopsi
Ta en liten bit vävnad från submukosala och muskulära skikten i rektalväggen 4 cm ovanför anus, kontrollera antalet ganglionceller och brist på ganglionceller hos barn med megacolon.
3. Anorektal manometri
Bestämning av förändringar i reflextryck i ändtarmen och analsfinkterare, diagnos av medfödd megacolon och identifiering av förstoppning orsakad av andra orsaker, hos normala barn och funktionell förstoppning, när rektum stimuleras av svullnad, genomgår den interna sfinksen omedelbart reflexavslappning, stress Minskad, den inre sfinktern hos barn med Hirschsprungs sjukdom slappnar inte bara, utan har också uppenbar sammandragning, vilket ökar trycket.Denna metod kan ibland ge falska positiva resultat hos nyfödda inom 10 dagar.
4. Rektal slemhinnahistokemi
Detta är baserat på spridningen av submukosala och myometriala ganglionceller i det sakrala segmentet De hypertrofiska parasympatiska ganglia fibrerna frisätter en stor mängd acetylkolin och kolinzymer. Den kemiska mängden kan användas för att bestämma mängden och aktiviteten hos båda. Normala barn 5 till 6 gånger, hjälper till att diagnostisera Hirschsprungs sjukdom och kan användas hos nyfödda.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd deformitet i rektalanus
Enligt medicinsk historia är kliniska manifestationer och laboratoriedata inte svåra att ställa diagnos.
Huvudsaklig åtskillnad från rektal atresia, rektal atresia är ett visst avstånd mellan blindtarmen på rektum och anus, på grund av den primordiala analt dysplasi i fosterperioden, symtomen är mer allvarliga än låsanalen, och expansionsgraden runt anus är mindre än hos låsanus. Skillnad huvudsakligen från rektal atresia.
Rektal atresia är ett visst avstånd mellan blindtarmen på ändtarmen och anus. Det orsakas av den primala anala dysplasin under fosterperioden. Symtomen är mer allvarliga än den anala lås. Svällningsgraden runt anus är mindre än hos låsanus.
