Pediatrisk skleroserande kolangit
Introduktion
Introduktion till skleroserande kolangit Skleroserande kolangit (skleroserande kolangit), även känd som fibrotisk kolangit, är en typ av kolestas-syndrom och orsakas av inflammation i gallvägarna intrahepatisk och extrahepatisk, samt submukosal och serosal fibros i de intrahepatiska och extrahepatiska gallgångarna. Fibrös stenos och ocklusion. Slutligen kan det utvecklas till gallvägscirrhos och portalhypertoni.I några få fall kan gallblåsan och bukspottkörteln vara involverad och kan åtföljas av kronisk ulcerös kolit eller retroperitoneal fibros. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: diarré, skrump, ulcerös kolit, retroperitoneal fibros, kolangiokarcinom
patogen
Orsaker till skleroserande kolangit hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar. Den anses allmänt ha:
(1) Bakterie- eller viral infektionsfaktorer: Kronisk gallvägsinflammation orsakar fibros i gallvägsväggen, och lumen minskar gradvis.
(2) allergiska faktorer: ibland åtföljda av andra autoimmuna sjukdomar såsom ulcerös kolit och Crohns sjukdom.
(3) Medfödda genetiska faktorer: I litteraturen rapporteras att skleroserande kolangit kan vara en genetiskt predisponerad autoimmun sjukdom. Barn med nära anhöriga till sina föräldrar har en större chans att utveckla denna sjukdom. Vissa forskare tror att det är en autosomal recessiv. Genetiska sjukdomar, barn med primär skleroserande kolangit har ofta histokompatibilitetsantigen HLA-B8 (specifikt humant leukocytantigen) betydligt högre än kontrollgruppen, vissa tycker att det är en immunfunktionsregleringsstörning.
2. Klassificering Det finns två typer av sjukdomen:
(1) Primärt: Det finns ingen klinisk orsak till sjukdomen, behandlingen är svår och prognosen är dålig.
(2) Sekundär: Kan hitta direkta eller indirekta orsaker till sjukdomen, såsom kronisk gallvägsinfektion, stenar, kirurgi och trauma, den primära är vanligare hos barn.
(två) patogenes
Tidig leverbiopsi visade inflammatorisk reaktion i portalven och portalområdet, bindvävshyperplasi, lymfocyt- och plasmacellinfiltration, interlobulär gallvägshyperplasi, gallväggsfibros gradvis ersatt av fibrös vävnad, förtjockad och härdad vägg, stenos Fram till låset, enligt intervallet för invandring av gallkanalen, är det uppdelat i diffus typ, begränsad typ och segmenttyp (även kallad hopptyp).
Förebyggande
Pediatrisk skleroserande kolangitförebyggande
Gå i säng tidigt och stå upp tidigt och träna. Otillräcklig sömn kan minska kroppens immunfunktion, och det är också lätt att stimulera elden och orsaka yttre skador. Håll ditt sinne lugnt. Undvik ilska på våren, var inte för otålig, håll alltid din sinnesfrid.
Komplikation
Komplikationer av skleroserande kolangit hos barn Komplikationer diarrécirros ulcerös kolit retroperitoneal fibrotisk kolangiokarcinom
Ofta komplicerat av kronisk diarré, näringsstörningar, avancerad cirrhos och portalhypertoni, kan ett litet antal fall involvera gallblåsan och bukspottkörtelkanalen, gallblåsan och (eller) gallkanalstenar, strängning av gallgången och återkommande bakteriell kolangit, kan åtföljas Kronisk ulcerös kolit eller retroperitoneal fibros, kan uppstå kolangiokarcinom, åderbråck runt ilealanastomos efter rektal kolektomi (peristomala varices), PSC-associerade sjukdomar, många litteraturrapporter, främst autoimmun Sjukdomar, vars vanligaste är IBD, tidiga rapporter om PSC-patienter med IBD-incidens på 25% till 30%, rapporterade nyligen 54% till 100%; PSC associerat med IBD, den vanligaste CUC, upp till 70%, Crohn colitis är cirka 13%, och det finns ingen rapport om att Crohns tarmsjukdom endast påverkar tunntarmen utan att involvera kolon.
Symptom
Pediatrisk sklerosande kolangit symtom vanliga symtom hög feber illamående portal hypertoni gulsot diarré pruritus låg feber aptit svag lever och hård gallvägscirrhos
Visas främst som kronisk progressiv obstruktiv gulsot med uppenbar klåda, kronisk smärta eller obehag i högra övre kvadrant, aptitlöshet, illamående och kräkningar, kronisk diarré, undernäring, vissa barn med långvarig låg feber eller hög feber, fysisk undersökning kan nå ökad Levern och levern är svåra, och det sena stadiet kan utvecklas till gallvägscirros och portalhypertoni. Vissa barn åtföljs ofta av kronisk magsår, mjälkkolit, Crohns sjukdom etc., och har tillväxtfördröjning och försenad pubertet.
Undersöka
Undersökning av skleroserande kolangit hos barn
1. Leverfunktionstest: bilirubin i serum är förhöjd, främst direkt bilirubin, alkaliskt fosfatas är förhöjt, ofta 2 till 3 gånger normalt värde, och transaminas är något förhöjd.
2. Perifert blod: leukocytos.
3. Andra tester: serum-IgM är också högre än normalt, IgA, IgG, serumkoppar är förhöjt, urinkoppar ökas och serum ceruloplasmin ökas.
4. Perkutan gallblåsa punktering och intraoperativ kolangiografi: Chen är indelad i följande typer enligt den intrahepatiska och yttre gallvägsutvecklingen av primär skleroserande kolangit:
(1) Intrahepatisk typ: underindelad: Typ I: milt kontur av gallgången, lokal stenos, ingen hindring av distala gallgångar, typ II: linjär stenos i lumen, mild dilatation av distala gallgångar, distal ände Galgkanalens bifurcation är sällsynt, "vild gren", typ III: den distala gallkanalen är fullständigt ockluserad, den centrala gallgången är fusiform, cystisk eller påsliknande, och smalningen mellan de dilaterade segmenten är "pärlad", typ IV: distal gallled Oregelbunden, smal eller ockluderad, bara den centrala gallgången är full, och det finns inga gallgångar i den stora perifera levern.
(2) extrahepatisk typ: underindelad: typ I: extrahepatisk gallväg med allmänna eller segmentala oregelbundna förändringar, ingen uppenbar stenos, typ II: gallgången är segmental stenos, lumen är slät eller oregelbunden, typ III: Oregelbunden stenos, alla extrahepatiska gallgångar var pärlliknande förändringar, typ IV: extremt oregelbundna lumen, dilatation och stenos, svåra lesioner, divertikulumliknande.
5. MRI-undersökning av lever- och gallblåsan: Det kan konstateras att den intrahepatiska gallgången förtjockas, skadorna är onormala och andra sjukdomar som metastaserande levercancer, bukspottkörtelcancer och andra gallvägshindrande sjukdomar kan uteslutas.
6. Ultraljud av B-typ: den extrahepatiska typen kan inte se den vanliga gallkanalen, den extrahepatiska gallkanalen är tjock och tjock, och väggekotet är starkt med den intrahepatiska gallkanalens dilatation.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av skleroserande kolangit
diagnos
Sekundär skleroserande kolangit: Det finns många direkta eller indirekta orsaker till sjukdomen, och det finns inga svårigheter att diagnostisera.
Primär skleroserande kolangit kan diagnostiseras enligt kriterierna föreslagna av Myers et al 1970:
1 progressiv obstruktiv gulsot. 2 inga gallvägsstenar. 3 ingen historia om gallvägskirurgi. 4 Galgkanalväggen är tjockare och lumen är smal. 5 långvarig observation kan utesluta maligna lesioner i gallvägen. 6 komplikationer utan ulcerös kolit eller Crohns sjukdom, för att bestämma läget på lesionen, omfattningen och formen på den oinfekterade gallvägen, B-läge ultraljud, perkutan transhepatisk angiografi (PTC) och duodenala fibrer Endoskopi och andra undersökningar.
Differensdiagnos
Till skillnad från kolelitiasis, kolecystit och medfödda missbildningar i gallblåsan och gallgången, kan laboratorietester och hjälpundersökningar hjälpa till att identifiera. Primär skleroserande kolangit bör uteslutas från andra orsaker till skleroserande kolangit eller gallvägsstenos / obstruktion; måste skilja sig från andra kolestatiska sjukdomar, såsom primär gallvägscirros, idiopatisk gallvägsminskning, läkemedel Kolestatisk, kronisk aktiv hepatit, alkoholisk leversjukdom, autoimmun hepatit, etc. Speciellt hos vissa patienter med atypisk PSC är serum-ALP endast något förhöjd, medan ALT / AST är signifikant förhöjd, vilket lätt kan diagnostiseras som AIH.
