primär intestinal lymfangiektasi
Introduktion
Introduktion till primär lymfatisk dilatation i tunntarmen Primär enterisk lymfangiektas (primärenterisk lymfangiektas) kännetecknas av strukturella defekter i tunntarmsslemhinnan som leder till dilatation av lymfkärl och funktionell hindring och accepterar normalt inte kylomikroner och lymfatisk dränering. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ödem
patogen
Orsaker till primär tarmlymfangiektas
Primär faktor (35%):
Trängsel av medfödda tunntarmslymfdränering, intrakraniell chyle och andra tunntarmslymfkärl såsom serosskikt och mesenteriska lymfkärl utvidgas, intervallet beror på hindringsnivån och trycket i tarmens lymfkärl ökas på grund av hindring, vilket skadar kylomikronerna. Och absorptionen av fettlösliga vitaminer hindrar också återcirkulationen av tunntarmslymfocyter i det perifera blodet.En stor mängd tunntarmslymf läcker ut i tarmen, vilket kan bilda verkliga lymfkärl - tunntarmsfistel, tunntarmslymf, kylomikroner, proteiner och lymfocyter. Direkt in i tarmlumen, vilket orsakar förlust av protein och lymfocyter, isoleras kylomikroner från lamina propria och dilaterade lymfkärl, lymfatiska kärl i serosa och mesenteri utvidgas, läckage kan orsaka ascites i chyle och hindring av thoraxkanalen leder till chylothorax utgjutning.
Sekundära faktorer (65%):
Det finns många orsaker till sekundär tunntarmslymfadenopati, inklusive omfattande buk- eller retroperitoneal lymfom, retroperitoneal fibros, kronisk pankreatit, mesenterisk tuberkulos eller sarkoidos, Crohns sjukdom och till och med konstriktiv perikardit och kronisk Kongestiv hjärtsvikt, primär tarmlymfatisk dilatation, även känd som Milroy-sjukdomen, orsakas av utvecklingsdeformiteten hos lymfkärlen, som ofta involverar lymfkärl i andra delar av kroppen.
Förebyggande
Primär förebyggande av lymfadenopati i tunntarmen
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer i primär tarmlymfangiektas Komplikationer ödem
Fettig diarré orsakar förlust av vitamin D. Allvarlig steatorré kan orsaka låg kalciumkonvulsioner. Makulärt ödem kan orsaka blindhet, men det är sällsynt.
Symptom
Symtom på primär tunntarmslymfadenopati vanliga symtom diarréödem hypoproteinemi malabsorptionssyndrom krampor steatorré
Ödem och diarré är de viktigaste symtomen. Ödemet börjar intermittent och blir sedan beständigt. I några få fall är ödemet asymmetriskt. Asymmetriödem börjar från spädbarnet eller barndomen, och är mestadels medfödd Milroy-sjukdom, som uppstår i överarmen. Det kan finnas gula naglar, eftersom patienten har en stor mängd proteinförlust, vilket orsakar svår hypoproteinemi, och senare ödem blir symmetriskt. De flesta patienter har mild steatorrhea och malabsorptionssyndrom, som förekommer inom tio år gammal, det kommer att vara Bedövning, de flesta patienter har diarré, ungefär hälften av patienterna har chyle i avföringen, fettdiarré orsakar vitamin D-förlust, svår steatoré kan orsaka låg konvulsionsutsläpp, makulärt ödem kan orsaka blindhet, men sällsynt, under sjukdomsförloppet, ungefär hälften Abusion i buken eller torakal chyle kan förekomma, och hypokolesterolemi kan skiljas från ascites av nefrotiskt syndrom.
Förlusten av immunglobulin orsakar en signifikant minskning av blod IgA, IgM och IgG, endast 50% av normala människor, men patientens svar på antigenet är fortfarande intakt, kan producera motsvarande antikroppar, lymfocytläckage kan orsaka perifera blodlymfocyter Minskning, detta är en karakteristisk klinisk manifestation. Förlusten av lymfocyter är främst T-celler, vilket allvarligt kan påverka den cellulära immunfunktionen. Även om immunfunktionen är låg, är opportunistiska infektioner sällsynta och 75% av röntgenundersökningarna i tunntarmen visar onormala. Conniventes-klaffen är stor och tjock på grund av ödem, med ökad utsöndring och en lätt utbyggnad av tarmen. Vid denna tidpunkt är lymfangiografi nästan onormalt.
Undersöka
Undersökning av primär tunntarmslymfatdilatation
Intestinal slemhinnebiopsi: patologiskt är strukturen hos tarmvilli kraftigt förvrängd, och det centrala chyle-röret i villi är uppenbart utvidgat. Det innehåller lipidrika makrofager. Under elektronmikroskop finns det chylomikroner i det extracellulära utrymmet mellan tarmcellerna och lamina propria.
Röntgenundersökning av tunntarmen är ofta onormal och visar förbättring av slemhinnödem och malabsorption. Lymfatisk angiografi visar perifer och visceral lymfatisk dysplasi och frånvaro av retroperitoneala lymfkörtlar. Biopsifunktionerna i jejunal slemhinna har en inneboende membran och submukosal lymfkörning eftersom Den uppenbara fasthållandet av de dilaterade lymfkärlen gör villorna till en stav.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primär tunntarmslymfatdilatation
Unga patienter har ödem, särskilt asymmetri, med hypoproteinemi. De som inte kan förklara leversjukdom eller njursjukdom bör misstänkas för denna sjukdom; om det finns både en minskning av immunglobulin och en minskning av lymfocyter i perifert blod, är det mer troligt. Intestinal proteinförlust kan upptäckas av 131I, eller 51Cr-albumin. Diagnosen av denna sjukdom beror på tynntarmslemhinnebiopsi. Den patologiskt sedda tarmens villusstruktur är kraftigt förvrängd. Makrofager, under elektronmikroskopet, finns det kylomikroner i det extracellulära utrymmet mellan tarmceller och lamina propria, som är diagnostiska.
Celiaki orsakas av allergi mot gluten, så det kallas också glutenallergisk tarmsjukdom. Gluten finns främst i vete, men alla spannmål utom hirs och majs har olika grader. Gluten innehåller gluten. (Glutenin) och gliadin är giftiga, vilket kan minska bildningen och utsöndringen av matsmältningsenzymer, vilket kan orsaka tråkiga och tjocka tarmvillier, infiltrering av lamina propria och minskning av tarmens slemhinneabsorptionsområde, vilket kan resultera i socker, protein, Absorption av fett, vitaminer, oorganiska salter, spårelement och vatten, och komplexa kliniska symtom, ofta åtföljda av anemi, cyanos, osteomalacia, osteoporos, muskelsvaghet, perifer neuralgi, sekundär paratyreoidefunktion Minskade, extrahepatiska manifestationer såsom hyperparatyreoidism.
