vuxna polycystisk njursjukdom
Introduktion
Introduktion till vuxen polycystisk njure Vuxen polycystisk njursjukdom är en autosomal dominerande ärftlig sjukdom som är nästan bilateral (95% av det totala antalet fall). Även om det har rapporterats i litteraturen att spädbarn har vuxen polycystisk njursjukdom, förekommer sjukdomen hos spädbarn som skiljer sig från vuxna. Spädbarns polycystisk njursjukdom är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom, vilket förhindrar kort överlevnad. Vuxen polycystisk njursjukdom är vanligtvis 40 år gammal. Inga symtom förefaller tidigare, och flera cyster med samma form kan ses i levern, mjälten och bukspottkörteln. Volymen av polycystisk njure är större än för normal njure, och ytan är täckt med cyster i olika storlekar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: bra för vuxna Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pyelonephritis hematuria
patogen
Vuxen polycystisk njursjukdom
Orsak:
Cysten orsakas av uppsamlingsrörets och tubulans struktur och övergången mellan dem, och det finns en defekt i utvecklingsprocessen. En blind ände av dräneringsröret är ansluten till den funktionella glomerulus för att bli en cysta. När dessa cyster förstoras förstoras cysterna. Det förtrycker det intilliggande njurparenkymet, orsakar ischemi och förstör dess funktion och tilltäcker normala njurrör, vilket så småningom leder till progressiv skada på njurfunktionen.
Förebyggande
Förhindrande av polycystisk njursjukdom för vuxna
Sjukdomen förekommer hos barn, prognosen är mycket dålig, de flesta patienter med kliniska tecken och symtom efter 35 till 40 år gamla, prognosen är mycket bättre, även om det är en stor skillnad mellan dem, men dessa patienter är vanligtvis 5 ~ efter diagnos Död inom tio år, om inte effektiv dialysbehandling eller njurtransplantation utförs. En rimlig behandlingsdiet för patienter med polycystisk njursjukdom är viktigt för att kontrollera utvecklingen av nedsatt njurfunktion. Använd en låg-salt diet 2 till 3 gram salt per dag är lämpligt, ät mindre kalium, fosfor, kost, lågprotein, låg fetthalt diet, ät mer vitaminrika och växt rå fiber diet, hålla avföringen smidig. Hoppas på att anpassa din livsstil och din diet under ledning av din läkare, och göra mer med mindre för att återställa din njurfunktion.
Komplikation
Vuxen polycystisk njursjukdom Komplikationer, pyelonefrit, hematuri
(1) pyelonefrit: en vanlig komplikation av polycystisk njursjukdom, orsaken är fortfarande oklar, det kan inte finnas några symtom, det finns få eller inga pusceller i urinen, smutsfärgning eller kvantitativ kultur kan göra en diagnos, galliumcitrat- 67 skanningsfotografering kan bestämma platsen för infektionen inklusive platsen för abscessen.
(2) Cystinfektion: kan orsaka smärta i njurområdet och ömhet och feber, det är inte lätt att identifiera polycystisk njurinfektion eller pyelonefrit. Vid denna tidpunkt kommer fotografering av galliumskanning att vara till stor hjälp.
(3) hematuri: I ett mycket litet antal fall kan aktiv, ihållande grov hematuri uppstå och till och med vara livshotande.
Symptom
Vuxna polycystiska njursymtom Vanliga symtom Nodulär midje ömhet och oförmåga att hematuri Blödning cyste Viktminskning Låg ryggsmärta med njurområden sputum smärta Hjärtförstoring bilateral intra-njur smärta illamående
En njure som går upp i vikt på grund av hinder, infektion eller cystisk blödning kan orsaka smärta i en eller båda sidorna av njurarna. Hematuri är vanligt och kan vara ganska allvarligt under mikroskopet eller med blotta ögat. Orsaken är fortfarande oklar. Njurkolik kan uttryckas när en blodpropp eller sten sjunker. Patienten kan hitta en magmassa på egen hand.
Undersöka
Undersökning av polycystisk njursjukdom hos vuxna
(1) Laboratorieundersökning: Anemi kan inte bara orsakas av kronisk blodförlust utan också orsakas av hämning av hematopoietisk funktion orsakad av uremi. Urin visar rutinmässigt proteinuria och makroskopisk eller mikroskopisk hematuri, pyuri och bakteriuri. Det är vanligt att urinanrikningsfunktionen gradvis minskas och renal clearance-testet kan visa olika grader av nedsatt njurfunktion. Cirka en tredjedel av patienter med polycystisk njursjukdom visar sig vara uremi.
(2) Röntgenundersökning: i buken vanlig film ökar vanligtvis bilaterala njurskuggor, även upp till 5 gånger den normala storleken, att njurarna misstänks ha en längd på mer än 16 cm och utföra tomografi under utsöndrings venografi Hjälper till att fastställa en diagnos, tomografi kan visa transparenta multipla cyster, i tomografi och retrograd urografi, njurarna ökar ofta och formen på njurbenet är mycket konstigt (som spindelliknande deformitet): njurbäcken breddas , utplattad, förstorad och ofta krökt runt de omgivande cysterna, är denna förändring ofta lättare eller till och med inträffar inte på en sida av njurarna, vilket kan leda till feldiagnos som en tumör eller annan njursjukdom, när cysten är komplicerad av infektion, kan peri-njurinflammation Njurskuggor och skuggan av psoas-muskeln är suddiga. Angiografi kan visa den "negativa" skuggan (ingen blodkärlfördelning) som bildas av de små blodkärlen som böjer sig runt cysten och cysten själv.
(3) CT-scan: Tidigare, icke-invasiva diagnostiska tekniker för diagnos av polycystisk njursjukdom, CT är den mest ideala, multipla cystiska vätskorna i den tunna cysta väggen och mer normala njurar, vilket gör detta En avbildningsmetod är extremt korrekt (95%) vid diagnostiden.
(4) Undersökning av nuklid i njurarna: En gammasintillationssökning visar att det finns många "kalla fläckar" i den förstorade njurskuggan som är fria från blodkärl.
(5) Ultraljudundersökning: Ultraljudsavbildning är överlägsen utsöndringsurografi och njurkärnanundersökning vid diagnos av polycystisk njursjukdom.
(6) Enhetsundersökning: Cystit kan hittas vid cystoskopi. Vid denna tidpunkt innehåller urin onormala komponenter, och ibland ses ureteral spurtning. Ureteral intubation och retrograd urografi används sällan.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av vuxen polycystisk njure
diagnos
Enligt medicinsk historia är kliniska manifestationer och laboratoriedata inte svåra att ställa diagnos.
Differensdiagnos
(1) hydronephrosis (orsakad av medfödd sjukdom eller förvärvad ureteral obstruktion): bilateral flank abdominalmassa och nedsatt njurfunktion kan förekomma, men pyelografi och ultraljud visar dessa manifestationer Polycystisk njursjukdom är mycket annorlunda.
(2) bilaterala njurtumörer: denna sjukdom är sällsynt, men i urinvägarna kan angiografi och polycystisk njure föreställas mycket, när den polycystiska njuren på ena sidan av njurarna är liten eller urografin inte visar distorsion, med en Identifieringen av laterala njurtumörer är svår, men tumören är ofta begränsad till en viss del av njuren, medan cysten i den polycystiska njuren är full av hela njuren. Den totala njurfunktionen för den ensidiga njurtumören kan vara normal, medan den totala polycystiska njuren är normal. Nedsatt njurfunktion är ofta nedsatt, CT eller njurangiografi kan användas för att identifiera de två sjukdomarna, scintigrafi eller ultraljud kan också hjälpa till att skilja diagnosen.
(3) Von Hippel-Lindau sjukdom (cerebellär hemangiomcyst, retinal angiomatos och pankreatisk tumör eller cyst): multipla cystor eller adenokarcinom i njurarna kan utvecklas progressivt, urografi eller njuretomografi Tekniken kan visa polycystisk njursjukdom. Enligt andra karakteristiska manifestationer kan diagnosen ställas CT, angiografi, ultraljudsavbildning eller scintigrafi kan bekräfta diagnosen.
(4) Nodular sclerosis (paroxysmal kramper, mental retardering och sebaceous adenoma): sebaceous adenomas involverar ofta hud, hjärna, näthinnan, ben, lever, hjärta och njurar. Njurlesioner är vanligtvis flera bilaterala Angiolipom kan ses under mikroskopet. Urografi i urinvägarna under uremi är lätt att föreslå cystisk njure. Andra karakteristiska manifestationer och CT- och ultraljudsbilder kan identifieras.
(5) enkel njurcyst: vanligtvis enkel-sidig enkel, normal njurfunktion, kan urografi visas som en enda skada, medan polycystisk njursjukdom är bilaterala och flera lesioner.
