autoimmun hepatit
Introduktion
Introduktion till autoimmun hepatit Autoimmun hepatit är en kronisk progressiv leverinflammationssjukdom medierad av autoimmunrespons. De kliniska egenskaperna är förhöjda nivåer av serumtransaminaser, hög gamma-globulinemi, autoantikroppar och histologiska egenskaper hos lymfoida Intercellulär hepatit, som huvudsakligen infiltreras av celler och plasmaceller, kan snabbt utvecklas till cirros och leversvikt i allvarliga fall. Sjukdomen har inträffat i världen och förekomsten är relativt hög i Europa och USA.Den exakta förekomsten och prevalensen i Kina är fortfarande oklar, men antalet fall som rapporteras i den inhemska litteraturen visar en tydlig uppåtgående trend. Enligt autoantikroppar i serum kan AIH delas in i typ 3, typ I AIH är de vanligaste, relaterade antikroppar är ANA och / eller SMA; typ II AIH kännetecknas av anti-LKM1-positiva; typ III AIH kännetecknas av serum-anti-SLA / LP-positiv. Vissa forskare anser att typ III bör klassificeras som typ I. Det finns ingen signifikant skillnad i etiologin för olika typer och effekten av glukokortikoider, så klassificeringen är av liten betydelse för klinisk vägledning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gulsot, illamående och kräkningar
patogen
Orsak till autoimmun hepatit
Genetiska faktorer (45%)
För närvarande anses genetik vara den viktigaste faktorn för autoimmun hepatit.Genetisk känslighet kan påverka immunreaktiviteten och kliniska manifestationer av kroppens eget antigen. Human leukocytantigen och DR är oberoende riskfaktorer för autoimmun forskning hepatit.
Virala infektioner och läkemedel (15%)
Virala infektioner och läkemedel kan fungera som triggers, vilket får kroppen att reagera på autologa hepatocytantigener, manifesteras av cellmedierad cytotoxicitet och immunresponsen hos hepatocytytespecifika antigen i kombination med autoantikroppar. baserad. Främja uppkomsten av autoimmun hepatit.
Miljöfaktorer (5%)
Vissa forskare tror att miljön också är en predisponerande faktor för sjukdomen.
Patologisk förändring
Den viktigaste histologiska förändringen i AIH är gränssnittshepatit, där ett stort antal plasmaceller infiltrerar i portalområdet och invaderar det omgivande leverparenkymet för att bilda gränsarinflammation. Hepatocyter kan ses i lever lobulerna för att bilda rosetter (flera hepatocyter som omger gallgången) och / eller punkterad, fragmenterad nekros. Bronekros och till och med multipelbladskros kan också uppstå när sjukdomen utvecklas, men inflammation i portalområdet inträffar i allmänhet inte gallvägssystemet, och det finns ingen steatos och granulom. Nästan alla AIH har olika grader av fibros, och cirros kan uppstå i svåra fall. Även om ovannämnda patologiska förändringar har vissa egenskaper är de inte specifika, och ibland skiljs de inte lätt från kronisk viral hepatit, alkoholisk hepatit, läkemedelsinducerad hepatit, PBC och PSC. Leverbiopsihistologi i kombination med immunologiska tester i serum bidrar till differentieringen av AIH från dessa sjukdomar.
Förebyggande
Autoimmun hepatitförebyggande
Autoimmun hepatit är nära besläktad med genetiska faktorer, så den här typen av hepatit är svår att förhindra, men det kan kontrolleras, varför det är oerhört viktigt att hitta tidig behandling. Speciellt bör patienter med leversjukdom som inte riskerar alkohol, droger och virala patogener vara uppmärksamma på autoimmun hepatit. Utveckla goda vanor och en hälsosam kost kan minska leverbördan och skydda den.
Komplikation
Autoimmuna hepatitkomplikationer Komplikationer gulsot illamående och kräkningar
Prognosen för AIH varierar mycket.Obehandlade patienter kan utvecklas långsamt till cirros eller utvecklas till akut, subakut och fulminant leversjukdom och så småningom dör med olika komplikationer. Retrospektiv analys visade att patienter med svår AIH hade en överlevnad på 50% om de inte behandlades under 3 år och 10% under 5 år. Efter behandling nådde patientens 20-åriga överlevnad 80%, och hans förväntade livslängd skilde sig inte signifikant från den hos normala friska personer matchade efter kön och ålder. Asymptomatiska patienter med HLA-DR3 har en relativt god prognos. Tidig diagnos och korrekt behandling är viktiga medel för att förbättra prognosen.
Symptom
Autoimmune hepatit symtom vanliga symtom feber med leder svullnad och smärta gulsot
AIH saknar karakteristiska symtom och tecken. Även om patologiska förändringar har vissa egenskaper är de också ospecifika. Vissa patienter har akut hepatit och har ibland fulminant hepatit. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor, med två toppar mellan 10 och 30 år och 40 år. Symtomen varierar i svårighetsgrad och mildhet kan vara asymptomatisk. Generellt uttryckt som trötthet, obehag i övre buken, klåda, aptitlöshet och så vidare. Tidig lever, vanligtvis splenomegali, gulsot, spindelmåter och så vidare. Sen utveckling av skrumplever, kan ha ascites, encefalopati i lever.
Extrahepatiska manifestationer kan ha långvarig feber med akut, återkommande, migrerande artrit; kvinnliga patienter har vanligtvis amenoré; kan ha blödande tandkött, näsblödningar; fullmånes ansikte, hemorrojder, flera kroppshår, hudlila linjer; Inflammation och glomerulonefrit och andra manifestationer. I kombination med extrahepatiska manifestationer föreslås ofta att sjukdomen är i aktiv fas.
Undersöka
Autoimmun hepatitkontroll
Leverfunktionstest
I början av sjukdomen har nästan alla patienter förhöjda serumtransaminaser, och transaminasnivåer är förknippade med levernekros, men om antalet når flera tusen indikerar det akut hepatit eller andra sjukdomar. De flesta av bilirubin och alkaliskt fosfatas är milt till måttligt förhöjda, och en kraftig ökning av alkaliskt fosfatas antyder ofta en eventuell samtidig PBC eller levercancer.
Immunologisk undersökning
Serum gamma-globulin och IgG är förhöjda hos AIH-patienter, och deras nivåer återspeglar patientens svar på behandling. Förändringar i nivån av autoantikroppar kan hjälpa till att bedöma sjukdom, klinisk typ och vägleda behandlingen. Dessa antikroppar inkluderar antinuclear antikroppar (ANA), anti-glatt muskel antikroppar (SMA), anti-lever njur mikrosomala antikroppar (LKM1), anti-typ 1 hepatocyt lysat antigen antikroppar (LCl), anti-sweet lever antigen antikroppar (anti-SLA) / Anti-leverpankreasantikropp (anti-LP), anti-sialylglykoproteinreceptorantikropp (ASGPR), anti-neutrofil cytoplasmisk antikropp (pANCA).
Histologisk undersökning
Histologisk undersökning i leverbiopsi hjälper till att bekräfta diagnosen och skilja den från andra sjukdomar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av autoimmun hepatit
diagnos
För klinisk diagnos av autoimmun hepatit bör kliniska symtom, tecken, biokemiska indikatorer, immunologisk undersökning, patologisk undersökning etc. kombineras. De grundläggande punkterna inkluderar: 1 för att utesluta viral hepatit, alkohol, droger och kemiska hepatotoxiska effekter och ärftlig leversjukdom, 2 betydande avvikelser i transaminas; 3 hyperglobulinemi, gamma-globulin eller IgG> 1,5 gånger den övre gränsen för normal; 4 serum autoantikroppar positiva, ANA-, SMA- eller LMK1-antikroppstiter ≥ 1:80 (barn 1:20); 5 leverhistologi se interfacial hepatit och stor infiltration av plasmaceller i portalområdet, utan gallskada, granulom, etc. Andra skador på leversjukdomar; 6 kvinnliga patienter, med andra immunsjukdomar och glukokortikoidbehandling är effektiva för att hjälpa till att diagnostisera.
Differensdiagnos
Primär gallcirrhos
Liknar AIH i kliniska symtom och laboratorietester, men vanligare hos medelåldersa kvinnor med trötthet, gulsot, hudklåda som huvudprestanda, leverfunktionstest alkaliskt fosfatas, γ-glutamyl transpeptidas Höjt serum totalt kolesterol, triglycerid, lågdensitet lipoprotein kan ökas och immunoglobuliner framhävs av IgM. Anti-mitokondriell antikropp i serum M2 är en sjukdomsspecifik antikropp, patologiskt uppträtt gallvägsepitelskada inflammation, gallvägsförsvinnande och granulom i portalområdet bidrar till diagnosen av sjukdomen.
2. Primär skleroserande kolangit
Det kännetecknas av omfattande inflammation och fibros i det intrahepatiska och extrahepatiska gallvägssystemet. Det är vanligare hos unga och medelåldersa män, ofta med ulcerös kolit, och 84% av patienterna är positiva för ANCA, men inte specifika. Kolangiografi kan ses i den intrahepatiska och extrahepatiska gallkanalstenosen och expansionen och pärlliknande förändringar, diagnosen måste utesluta tumörer, stenar, kirurgi, trauma och andra sekundära orsaker, lesionen innefattar endast den intrahepatiska diagnosen små gallgångar kräver histologisk undersökning, vanligtvis ändrad till fiber Sexuell kolangit.
3. Akut och kronisk viral hepatit
Hyperglobulinemi och cirkulerande autoantikroppar kan också förekomma, men antikroppstitrar är låga och övergående under en kort tid. Detektion av virala antigener och antikroppar i serum är användbart för identifiering.
4. Alkoholisk steatohepatit
Det finns en historia av att dricka, mestadels förhöjda IgA-nivåer i serum, även om ANA och SMA kan vara positiva, men den allmänna titerna är låg och få anti-LKM1 och PANCA-positiva.
5. Läkemedelsinducerad leverskada
De flesta patienter har haft en historia av att ta speciella läkemedel. Efter att ha stoppat läkemedlet kan levernavvikelserna helt försvinna. Generellt kommer de inte att utvecklas till kronisk hepatit. Histopatologisk undersökning avslöjar nekros i lobulär eller acinar zon, eosinofil infiltration, enkel kolestatisk, granulering. Svullnad hepatit, hepatocytsteatos etc. kan indikera läkemedelsinducerad leverskada. Det bör emellertid noteras att vissa läkemedel kan inducera autoimmuna reaktioner, kliniska manifestationer och laboratorietester är mycket lik AIH, och identifieringen beror på patologi och lättnad eller återhämtning av sjukdomen efter att läkemedlet har stoppats.
