ryggmärgsbråck
Introduktion
Introduktion till spina bifida Spinal fissure hänvisar till bildandet av en klyftan i rygg- eller ventralsidan av ryggraden på grund av medfödd ryggmärgsdysplasi. Den kan eller inte kan åtföljas av missbildningar av meninges och nervkomponenter. Kliniskt är sådana missbildningar mycket vanliga i folkräkningspopulationen. Det står för 5% till 29%. Det förekommer mest i 1: a och 2: a atlas och 5: e ländryggen. Det huvudsakliga skälet till detta är utvecklingsstörningen i broskcentret eller osteogenescentret i det embryonala stadiet, så att de bilaterala ryggraden inte smälter i ryggen för att bilda en bred och smal spricka. Enkla benfrakturer kallas recessiv spina bifida, den vanligaste; om den åtföljs av utbuktning av meningocele eller ryggmärg, är det dominerande spina bifida, står för 1 ‰ 2 ‰, det senare är ganska svårt att behandla, och Mest i kategorin neurokirurgi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hydrocephalus ventriculitis lunginflammation meningit 瘫痪
patogen
Ryggradssprickan
Orsak till sjukdom
Vid den tredje veckan av den embryonala perioden smälter de neurala kammarna på båda sidor till ryggens mittlinje och bildar ett nervrör, som startar från mitten (motsvarande bröstkorgssegmentet) och utvecklas sedan uppåt och nedåt och stängs vid den 4: e veckan.
Efter det att det neurala röret bildats, separeras det gradvis från överhuden och rör sig till den djupa delen, och bildar gradvis en cerebral vesikel vid rörets huvudände, och resten utvecklas till en ryggmärg.
Vid den tredje månaden av embryot bildas ryggradskomponenten av mesodermen på båda sidor, och ryggradens kanal formas i en cirkulär form för att bilda ryggradens kanal. Vid denna tidpunkt, om neuralröret inte är stängt, kan pedikeln inte stängas och förblir öppen. Tillstånd och kan utveckla spinal meningocele.
Förekomsten av spina bifida är relaterad till en mängd olika faktorer, och alla typer av onormala faktorer som påverkar befruktning och graviditet kan bidra till bildandet av sådana missbildningar.
I början är ryggmärgen så lång som ryggraden. Efter den tredje månaden ökar ryggmärgens ände gradvis på grund av ryggmärgens långsammare tillväxthastighet än ryggraden. Vid födelsetidens slut är ryggmärgens slut på midjan 3 och vid 1 års ålder Mellan den första och den andra korsryggen har jag fastnat i det här avsnittet sedan dess.
Förebyggande
Spinalfissurförebyggande
Spina bifida är en typ av neuralrörsdefekt. Det är en medfödd missbildning som kännetecknas av meninges eller ryggmärgen som passerar genom en ofullständigt stängd rygg. Neuralrörsdefekter är deformiteter orsakade av neurala rördefekter under embryonal utveckling. Patienter med nedsatt fren nerv, dyskinesi i nedre extremiteten, inkontinens och till och med förlamning, kan infekterade människor orsaka cerebral pares, irreversibel, före 1990-talet var förekomsten av neonatal neuralrörsdefekter i Kina 2,3 ‰ -2,8 ‰, vilket redogör för Världens neonatala neuralrörsdefekter är 1 / 4-1 / 3, vilket är den högsta förekomsten. I slutet av 1990-talet upptäckte människor orsaken till medfödda neuralrörsdefekter. Gravida kvinnor saknade ett näringsämne som kallas folsyra. Sedan 1990-talet har vi i Kina främjat graviditetsvård och formulerat ett system för oral administrering av folsyra från de första tre månaderna av graviditeten till 3 månader efter graviditeten för livmoderhalscancer, och baserat på "B" supergraviditet och moderserum och fostervatten. Bestämning av protein kan upptäcka neurala rördefekter i de tidiga och mitten av graviditeten, vilket kraftigt minskar förekomsten av neuralrörsdefekter.
Komplikation
Komplikationer i ryggradssprickan Komplikationer hydrocephalus ventriculitis lunginflammation meningit
1. Komplikationen av recessiv sakral spina bifida är att utvecklingsstadiet får ryggmärgen att skada cauda equina.
2. Spinal meningocele kan kombineras med hydrocephalus. Den kirurgiska överlevnadsgraden hos sjuka barn har nyligen nådd 80-93%. Ju högre skada, desto lägre överlevnad. 70% av de kirurgiska dödsfallen inträffar i de två första postoperativa fallen. Under dödsåret stod ventrikulit för 24 till 45%, komplikationer med hydrocephalus och shunt svarade för 19 till 30%, lunginflammation svarade för 22% och njurkomplikationer stod för 11%.
3. Ryggmärgssprickor eller utbuktning av ryggmärgen orsakar mycket hjärnhinneinflammation och det är ofta svårt för barn att fortsätta överleva.
4. Dominant spina bifida kan kompliceras av slapp förlamning av nedre extremiteter och inkontinens.
Symptom
Ryggmärgssymptom vanliga symtom spinal glios proliferativ segmentell dissociativ sensorisk känsla intervertebral utrymme förändrar sinusfas sakral dysplasi
symptom
Ett litet antal patienter kan utveckla symtom som enures och urininkontinens efter vuxen ålder. Vissa nyfödda barn har en utbuktande påse i midjan. Väggen är mycket tunn och genomtränglig. När barnet gråter ökar spänningen i påsen. Om den är trasig smittas den lätt och orsakar meningit. Denna typ orsakas av utbuktningen av ryggraden från ryggklyftan, som kallas "spondylolys" eller "cystisk spina bifida". Om ryggmärgen och nervvävnaden i ryggraden utbuktar, kallas det "ryggmärgs meningocele", vilket kan orsaka svaghet i båda nedre extremiteterna, muskelatrofi, barn kommer att gå senare, men gångklaudikation, skinkor och baksidan av låret Huden känns tråkig eller bedövad, sår kan förekomma på sulor och skinkor, urinen och fötterna kan inte kontrolleras, och vuxna har symtom som impotens. Ett litet antal patienter kan ha en ryggmärg som är helt utsatt för klyftan, och vissa kan ha ett tunt fibröst membran som täcker ytan. Denna typ kallas "exponerad ryggmärg", symtomen är allvarligare och det är lätt att smittas och prognosen är extremt dålig. Patienter med spina bifida är ofta förknippade med medfödd dysplasi i andra delar av kroppen, såsom fotvarus, fot valgus, välvd fot, medfödd hydrocephalus, skoliose, etc.
Typing
I allmänhet är spina bifida uppdelad i två typer: dominerande spina bifida och recessiv spina bifida.
Dominant spina bifida
För en allvarlig medfödd sjukdom varierar de kliniska symtomen mycket beroende på graden av involvering av ryggmärgsvävnaden. Även om det kan ses i huvudet och näsrötterna förekommer mer än 90% i lumbosacralregionen.
(1) meningocele-typ: midjan och lumbosacralregionen är vanligare, de patologiska förändringarna är huvudsakligen ryggradsmembranet genom defekten i lamina för att bula ut till det subkutana, bildar en median cysta på ryggen, innehållet utom några få nerver Utanför rotvävnaden är cerebrospinalvätskan huvudsakligen fylld, så ljusöverföringstestet är positivt, trycket fluktuerar och rotsymptomen uppträder när trycket ökas. När buketrycket eller barnet gråter ökar den cystiska spänningen och hudens ytfärg är normal; Några är tunna, spröda och följer dura mater.
(2) Ryggmärgsutbuktningstyp: mindre vanligt än den förra, med undantag för meningocele, sticker ryggmärgen i sig också in i säcken, som finns ovanför thoracolumbar-regionen, benfelet i den bakre ryggmärgen är större, och utbuktningen är bredare. Ljusöverföringstestet är mer negativt och symtomen på ryggmärgen kan uppstå under handtrycket (trycktestet bör undvikas), och symtomen på nervstörningar i nedre extremiteterna åtföljs ofta.
(3) Hjärnans svullnad (eller ryggmärgen) med fettvävnad: det vill säga på grundval av de två första typerna finns det ett litet antal fettvävnader i säcken, vilket är sällsynt.
(4) meningokock cysta svullnad typ: det vill säga ryggmärgen centrala röret med hydronephrosis av meninges, denna typ av sjukdom är allvarlig, och mer kliniska symptom, lätt att utveckla på grund av komplikationer, lätt att dö tidigt.
(5) Spinal valgustyp: ryggmärgens centrala rör är helt brustet och utsätts för kroppsytan, med en stor mängd cerebrospinalvätska som rinner över, och ytan kan bilda en granuleringsyta. Detta är den allvarligaste typen, eftersom den åtföljs av nedre ben eller Andra missbildningar i hela kroppen och många paralyser i nedre extremiteterna är symtomen komplexa och dödligheten är mycket hög.
(6) Pre-type: hänvisar till meningeal utbuktning framåt till kroppshåligheten, kliniskt sällsynt, endast finns i MR-undersökning.
2. Recessiv spina bifida
Mer vanlig än den förstnämnda, eftersom det inte finns någon dural säckavvikelse, finns det få klagomål i kliniken, så behovet av behandling är mer sällsynt, vanligtvis uppdelat i följande 5 typer.
(1) ensidig typ: det vill säga att den ena sidan av lamina smälts samman med den spinösa processen, och den andra sidan är inte sammansmält med den spinösa processen på grund av dysplasi i lamina, vilket bildar en längsgående (eller sned) sprickor på mediansidan, som kan hittas kliniskt. Enkla sådana missbildningar orsakar i allmänhet inte symtom.
(2) Flytande typ: laminerna på båda sidorna av ryggkotorna är underutvecklade och smälter inte ihop varandra och bildar ett brett gap. Eftersom de spinösa processerna är fritt flytande kallas de "flytande ryggar" och lamina på båda sidor I samband med fibrös membranliknande vävnad åtföljs denna typ ofta av lokala symtom i kliniken, och allvarliga fall kräver kirurgi.
(3) Kysryggens form: det vill säga en vertebral ganglion (mestadels den första atlasen) har bilateral vertebral dysplasi, och den spinösa processen är också frånvarande, medan den spinösa processen i det föregående ryggsegmentet är längre, så att när midjan förlängs, Ryggraden i den sista ryggraden är inbäddad i den bakre sprickan i nästa ryggrad, vilket är som kyssande. Därför kallas det "kyssande ryggrad" i klinisk praxis, även känd som "inlagd ryggrad". Lokala eller rotsymtom kan förekomma. Kirurgi kommer att helt eller delvis ta bort den spinösa processen i den övre ryggraden.
(4) Komplett spina bifida: avser bilateral laminär dysplasi åtföljd av spinösa processer, som bildar en långformad spricka. Denna typ finns ofta i kliniska röntgenfilmer, varav 90% är asymptomatiska. .
(5) Blandad typ: avser de som åtföljs av andra deformiteter utöver ryggkotor, bland vilka ryggraden inte är ansluten och övergångsryggen är vanligare.
Undersöka
Spinal fissurundersökning
1. Röntgenfotografier visar missbildningar av ryggradskanaler, spinösa processer och lamina-defekter.
2. Tumörens ljusöverföringstest: om innehållet är cerebrospinalvätska, överförs det jämnt, och om det är ryggmärgen eller fett, är det ogenomskinligt.
3. Kompletterad tomografi eller avbildning av magnetisk resonans på motsvarande massställe visar att tumören kommunicerar med ryggraden genom spalten, vilket kan vara cerebrospinalvätska eller ryggraden.
Diagnos
Diagnos och diagnos av spina bifida
diagnos
Diagnos av spina bifida är inte svårt, men det är nödvändigt att ytterligare bedöma typen av deformitet, den centrala hudfelen i ryggen och allvarliga neurologiska symtom, som är ryggmärgssprickan; om det är en cystisk massa, är ljusöverföringstestet positivt, nervsystemet är normalt och ryggraden är normal. Röntgenfilmer visar endast bakre ryggrad, vilket tyder på enkel meningocele. Tvärtom föreslår det ryggradens meningocele; om den cystiska massan avviker från mittlinjen koncentreras nervsystemets symtom på ena sidan, och röntgen i ryggraden visar skelettens mittlinje, den halva ryggraden, den smala intervertebrala skivan etc. Semi-lateral spinal meningocele.
skilja
Denna missbildning måste fortfarande differentieras från teratom, lipom och dermoidcyst. Denna typ av tumör är mer fast än slagverk, trycket kan inte returneras, ljusöverföringstestet är negativt, ythuden är normal, så identifieringen är inte svår, men det bör noteras att Sådana tumörer existerar ofta tillsammans med spina bifida.
