Pediatriskt Jakesh syndrom
Introduktion
Introduktion till barns Jacques-syndrom Von Jakschssyndrome (von Jakschssyndrome) är ett von Jaksch-syndrom med patogena faktorer såsom näringsbrister (huvudsakligen hematopoietiska brister), raket och långvariga kroniska eller återkommande infektioner (såsom luftvägsinfektioner, urinvägsinfektioner, huden purulent infektioner, etc.). Det kännetecknas av barndom, med svår anemi, hepatosplenomegali, ökat antal perifera vita blodkroppar och omogna granulocyter och röda blodkroppar, och tillståndet är kroniskt. Den allmänna prognosen är god och den kan botas efter att orsaken har tagits bort, förbättring av näring och behandling av anemi. Även känd som spädbarnspseudo-leukemi anemi, splenomegaly hos spädbarn, infektion med näringsanemi. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: D-vitaminbrist
patogen
Orsaken till barns Jacques-syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Detta symptom är en speciell typ av anemi hos spädbarn och små barn. Det är inte en oberoende sjukdom. Det är en speciell reaktion på anemin och infektionen hos spädbarn och små barn. I allmänhet förkortas livslängden för röda blodkroppar, förstörelsen accelereras, benmärgs hematopoietisk funktion är dålig och järnmetabolismstörningen är den viktigaste. skäl.
(två) patogenes
Barnets primära infektion varade i mer än 1 månad. Vid kronisk infektion förökades retikuloendotelialsystemet och hyperfunktion, och de röda blodkropparna förstördes för tidigt. Dess livslängd förkortades från 120 dagar till 80 dagar och kompensationen för normal benmärg. Förmågan är mycket stark, om livslängden på röda blodkroppar är mild till måttligt förkortad, är det lätt att kompensera, och ingen anemi uppstår. Vid infektion saknar benmärgen motsvarande kompensationsförmåga, vilket är den främsta orsaken till anemi. Erytropoietinmätningen bevisar att erytropoies Otillräcklig produktion, kan inte anpassa sig efter behov av infektion, dessutom finns det hinder för användningen av järn, serumjärn reduceras avsevärt vid infektionstidpunkten, den totala järnbindningsförmågan reduceras också, vilket kan vara relaterat till minskningen av transferrinproduktion, lever, mjälte och benmärg etc. Mängden lagrat järn i vävnaden ökar, men det järn som frigörs i plasma av retikuloendotelialsystemet reduceras, det vill säga det så kallade retikuloendoteliala järnblocket, och järnmetabolismstörningen kan korrigeras efter att infektionen återställs.
Förebyggande
Barns Jacques-syndrom förebyggande
1. Gör ett bra jobb i olika vaccinationsarbeten.
2. Stärka näring, förbättra fysisk kondition och främja hälsa.
Komplikation
Komplikationer av barns Jacques-syndrom Komplikationer D-vitaminbrist
Upprepad infektion, utvidgning av lever och mjälte kan vara förknippad med D-vitaminbrist. Förekomsten av vitamin D-brist är nära besläktad med kalcium- och fosformetabolism Effekten på kroppen är systemisk och dess enastående prestanda är raket eller osteomalacia. Det beror på bristen på vitamin D i kosten eller bristen på solljus i människokroppen. Syntesen av vitamin D i kroppen reduceras, vilket resulterar i vitamin D-brist, vilket leder till onormal benförkalkning.
Symptom
Symtom på barns Yakeshi-syndrom Vanliga symtom Upprepad infektion, blek hud, blödning, oregelbunden värme, uppenbar liten, liten ödem, hepatosplenomegali
De viktigaste kliniska manifestationerna är extra-parenkymal hematopoies, såsom näringsanemi och hepatosplenomegali. Upprepad infektion, utvidgning av lever och mjälte kan vara förknippad med D-vitaminbrist.
1. Förekomsten av spädbarn och små barn förekommer mest hos spädbarn från 6 månader till 2 år gamla.
2. Har en historia av kroniska eller upprepade infektioner. Anemi är tyngre och undernärd.
3. Uppkomsten är långsam, hy är gradvis blek eller vaxartad gul, tunn, bristande anda och ofta oregelbunden feber.
4. Fysisk undersökning visar att levern och mjälten uppenbarligen är svullna, särskilt mjälten är uppenbar, även upp till bäckenet, och strukturen är hård. Lymfkörtlarna i hela kroppen kan förstoras något, ibland med blödande fläckar eller ödem. De kliniska egenskaperna som juvenila och unga röda blodkroppar kan övervägas för diagnos.
Undersöka
Undersökning av barns Jacques-syndrom
1. Blod: Graden av anemi beror på den primära sjukdomen. Mer manifesteras som måttlig eller över näringsmässig blandad anemi. Hemoglobin är mer än 60 ~ 90 g / L (6 ~ 9 g / dl), röda blodkroppar minskas på motsvarande sätt, storleken är inte lika, lätt att se onormal, flerfärgad och kärnbildade röda blodkroppar, detta är småcellspositiva pigmentanemi, allvarlig anemi kan presenteras Liten cellhypokrom anemi, retikulocytrött blod ökade något. Leukocytos, till och med upp till 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, klassificering av omogna granulocyter under varje period (till och med några ursprungliga granulocyter), men ändå mogenare. Retikulocyter är normala eller reducerade, blodplättar är normala och vita blodkroppar ökar. Dessa två punkter skiljer sig från järnbristanemi.
2. Benmärg: benmärgshyperplasi är acceptabelt, hyperplasi är aktivt eller signifikant aktivt. Cellsortering och morfologi liknar näringsämnen blandad anemi. Ett litet antal fall kan spridas, lymfocyterna är relativt ökade och megakaryocyter reduceras. Andelen granulocyter och röda blodkroppar är normal och det röda systemet kompenseras inte för hyperplasi. Hemosiderinet i benmärgen ökas.
3. Röntgenundersökning i bröstet: Vid andningsinfektion visar röntgen av bröstet en inflammatorisk skugga i lungorna.
4. Röntgen av epifysens långa ben: Röntgenresultaten av vitamin D-brist i de långa benen i långa ben kan hittas. Förberedelselinjen för förkalkningen av de tidiga röntgenlånga benen är suddig, beredningen av den extrema förkalkningen försvinner, slutet på epifysen breddas och det caudala slutet Den har en kopp- eller borstform, och benet är sparsamt, benet böjt eller deformerat. Röntgenbenåldersfilm fann att benåldern är bakåt.
5.B supercheck.
Diagnos
Diagnos och diagnos av barns Jacques-syndrom
Huvudsakligen enligt början av spädbarn och små barn finns det uppenbara näringsbrister och en historia med upprepad eller kronisk infektion, anemi är tyngre och undernärd, hepatosplenomegali är särskilt uppenbart med splenomegali, och den omgivande blodbilden verkar unga partiklar, unga röda blodkroppar och andra kliniska egenskaper Diagnos kan övervägas.
1. Järnbristanemi När sjukdomen är allvarlig, kan småcellshypokrom anemi ses. Vid denna tidpunkt bör den differentieras från järnmangelanemi. Det senare serumjärnet minskas, men serumens totala järnbindningsförmåga ökar och det extracellulära järnet i benmärgen minskas eller till och med försvann. Mjälten är i allmänhet inte svullen.
2. Leukemi: Sjukdomens perifera blod kan ses i omogna granulocyter, och kliniskt åtföljt av hepatosplenomegali, måste det fortfarande differentieras från leukemi, främst genom benmärgsundersökning. Tillståndet med akut leukemi utvecklas snabbt och det finns en tendens till blödning. De naiva cellerna i blodbilden är huvudsakligen i de primära och unga stadierna och trombocyterna reduceras mestadels. Benmärgen har typiska leukemiförändringar. Blod och benmärg hos spädbarn med kronisk myeloid leukemi ändras uppenbarligen av granulocyter, och fosterhemoglobin ökar ofta betydligt. Ovanstående egenskaper kan identifieras.
3. Leukemi: Det finns en primär infektion, splenomegali är lättare, blodbilden har inga kärnbildade röda blodkroppar, granulocyter har infektion och förgiftningsförändringar, och blodbilden återgår till normal efter den primära sjukdomskontrollen.
4. Kronisk hemolytisk anemi bör skilja sig från kronisk hemolytisk anemi när kärnbildade röda blodkroppar och retikulocyter ökar. Det senare kan ha abnormiteter i röda blodkroppsmorfologi eller hemoglobinavvikelser i familjär hemolytisk anemi eller talassemi och bekräfta närvaron av hemolys. Testa positiva resultat.
5. Andra sjukdomar med extramedullär hematopoies: såsom infantil osteopetros, benmärgsfibros, etc., också manifesterad som anemi, splenomegali, perifert blod som förekommer omogna granulat, röda blodkroppar, men benmärgsstickning är ofta inte framgångsrik. Benmärgsbiopsi eller benröntgenfilm kan hjälpa till att identifiera.
