หลอดเลือดแดงปอดตีบ
บทนำ
ปอดตีบเบื้องต้น ปอดตีบหมายถึงการลดลงของกระเป๋าหน้าท้องช่องทางที่เหมาะสมวาล์วปอดหรือลำต้นรวมของหลอดเลือดแดงปอดและกิ่งก้านของมันมันสามารถอยู่คนเดียวหรือเป็นส่วนหนึ่งของการเต้นของหัวใจผิดปกติและอวัยวะภายในเช่น tetralogy ของ Fallot ฯลฯ ประมาณ 10% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดปอดตีบเป็นปอดตีบที่พบมากที่สุดคิดเป็นประมาณ 90% ตามด้วยการตีบช่องทางตีบหลอดเลือดและตีบสาขาของมันหายาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.08% ของประชากรที่เฉพาะเจาะจง คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของการตีบปอด
โรคนี้เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดชนิดหนึ่งที่เกิดจากการพัฒนาของตัวอ่อนผิดปกติ แต่อาจมีการตีบของปอดรองซึ่งเกิดจากโรคอื่น ๆ เช่นการติดเชื้อในมดลูก โรคการเปลี่ยนแปลง pathophysiological ของโรคมีดังนี้
ครั้งแรกสาเหตุ
ประเภทต่าง ๆ ของปอดตีบมีความผิดปกติของการพัฒนาของตัวอ่อนที่แตกต่างกันในสัปดาห์ที่ 6 ของการพัฒนาของตัวอ่อนลำต้นของหลอดเลือดเริ่มที่จะแยกออกเป็นหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดดั้งเดิมของสามวาล์วเริ่มต้นในเยื่อบุโพรงมดลูก จากนั้นการดูดซับและการทำให้ผอมบางก่อตัวสามวาล์วปอดเช่นวาล์วอยู่ในกระบวนการของการเจริญเติบโต junctions ใบวาล์วทั้งสามรวมเข้าไปในปากรูปโดมปากนั่นคือการก่อตัวของปอดตีบในขณะที่วาล์วปอดพัฒนาหัวใจ ส่วนที่เป็นรูปกรวยของลูกบอลถูกดูดซึมเข้าไปในช่องทางเดินของหัวใจห้องล่างขวา (เช่นช่องทาง) ตัวอย่างเช่นความผิดปกติของพัฒนาการรูปแบบทางเดินไหลออกของกล้ามเนื้อเป็นรูปวงแหวนยั่วยวนหรือกล้ามเนื้อ hypertrophic ข้ามผนังและช่องว่าง ในระหว่างการพัฒนาคู่ที่หกของส่วนโค้งของหลอดเลือดแดงจะถูกพัฒนาเป็นหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและขวาปลายส่วนปลายนั้นเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงในปอดและปลาย proximal นั้นเชื่อมต่อกับลำต้นของหลอดเลือดแดงปอดหากเกิดความผิดปกติของพัฒนาการ
ประการที่สองการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
ปอดตีบ: junctions ใบปลิวสามวาล์วรวมเป็นไดอะแฟรมหนารูปโดมยื่นออกมาในโพรงหลุมกลีบเป็นรูปปลาที่สามารถตั้งอยู่ที่ศูนย์หรือด้านหนึ่งหลุมกลีบขนาดเล็กเพียง 2 ~ 3mm, วาล์วทั่วไป หลุมอยู่ที่ประมาณ 5 ~ 12 มม. และมีสันสันเล็กน้อยในรอยต่อของทางแยกของใบและทางแยกใบในกรณีส่วนใหญ่ใบปลิวทั้งสามใบจะถูกหลอมรวมเข้าด้วยกันและมีเพียงสองสามอันที่หลอมรวมกัน ก้อนสามารถกลายเป็นเนื้อเยื่อจนใจแหวนวาล์วปอดโดยทั่วไปมีองศาที่แตกต่างกันของการตีบช่องที่เหมาะสมคือ hypertrophied เนื่องจากการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดซึ่งสามารถผลิตกระเป๋าหน้าท้องด้านขวารองทางเดินไหลออกตีบ hypertrophic ไขมันและกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา จุดยอดไม่สมบูรณ์
ลำตัวทั้งหมดของหลอดเลือดดำหลอดเลือดดำสามารถแสดงการตีบและการขยายตัวของกระสวยซึ่งมักจะขยายไปถึงหลอดเลือดแดงปอดด้านซ้ายและลำต้นทั้งหมดของหลอดเลือดแดงปอดมีขนาดใหญ่กว่าเส้นเลือดใหญ่
การตีบมีสองประเภทในช่องทาง: ประเภทแรกคือการตีบชนิดกะบังลมด้านล่างส่วนที่เป็นรูปกรวยส่วนล่างของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาออกเป็นรูปแบบเยื่อบุโพรงเยื่อหุ้มปอดระหว่างการแตกของผนังไข่แยกช่องที่ถูกต้องออกเป็นสองขนาด ในห้องหัวใจส่วนบนของผนังด้านบนจะขยายเล็กน้อยเรียกว่า ventricle ที่สามและส่วนล่างเป็น ventricle ด้านขวาของกล้ามเนื้อยั่วยวนตรงกลางของกะบังมีช่องทางแคบที่มีขนาดประมาณ 3 ถึง 15 มม ตีบมักจะอยู่ร่วมกับการตีบของหลอดเลือดที่เรียกว่าตีบผสมและประเภทที่สองคือตีบท่อซึ่งเป็นลักษณะส่วนใหญ่โดยกล้ามเนื้อยั่วยวนกระจายของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาไหลออกทางเดินชั้นกลายเป็นช่องกระเป๋าหน้าท้องแคบยาวประเภทนี้ตีบ มักจะมาพร้อมกับห่วงวาล์วปอดและ dysplasia ลำต้นปอดจึงไม่ขยายหลังจากตีบปอด
ประการที่สามการเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยา
โดยไม่คำนึงถึงชนิดของการตีบของปอด, ช่องทางขวาถูกบล็อก, ความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาจะเพิ่มขึ้น, และการเพิ่มขึ้นเป็นสัดส่วนกับระดับของการตีบของปอด. ความดัน intrapulmonary ยังคงเป็นปกติหรือลดลงเล็กน้อย, มีการไล่ระดับความดัน transvalvular ในหลอดเลือดแดงปอดและการไล่ระดับความดันจะเพิ่มขึ้นตามระดับของการตีบของปอดถ้าขั้นตอนความดัน transvalvular ต่ำกว่า 5.3 kPa (40 mmHg) มันเป็นปอดตีบที่ไม่รุนแรง ไม่ใหญ่เมื่อขั้นตอนความดันข้ามวาล์วอยู่ระหว่าง 5.34 ~ 13.33kPa (40 ~ 100mmHg) เป็นปอดตีบในระดับปานกลางมีเลือดออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเริ่มได้รับผลกระทบโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อการเต้นของหัวใจที่ถูกต้องลดลงระหว่างการออกกำลังกาย เมื่อความแตกต่างของแรงดันมีค่ามากกว่า 13.33 kPa (100 mmHg) ช่องระบายอากาศในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาจะถูกบล็อกอย่างเห็นได้ชัดแม้ในส่วนที่เหลือช่องระบายอากาศด้านขวาจะลดลงและภาระกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ความเครียดของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาการขยายตัวของหัวใจห้องล่างขวานำไปสู่การขยาย annulus tricuspid ส่งผลให้วาล์ว tricuspid ไม่เพียงพอตามด้วยการเพิ่มขึ้นของความดัน atrial ขวาขวายั่วยวน atrial ขวาเมื่อความดัน atrial ขวาสูงกว่าความดัน atrial ซ้าย ในกรณีของ atrial septal fossa Ovalis มันสามารถทำให้เลือดไหลจากเอเทรียมขวาเข้าสู่เอเทรียมซ้ายคลินิกปรากฏจ้ำกลาง, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเพิ่มขึ้นในระยะยาวในที่สุดนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวทางขวา, คัดตึงเส้นเลือดคอ , ตับ, น้ำในช่องท้องและอาการบวมน้ำที่ปลายขา
การป้องกัน
การป้องกันหลอดเลือดตีบปอด
อัตราการเกิดประมาณ 10% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดปอดตีบเป็นปอดตีบที่พบมากที่สุดคิดเป็นประมาณ 90% ตามด้วยการตีบช่องทางหลอดเลือดตีบหลอดเลือดและตีบสาขาของมันหายากประเภทต่างๆของหลอดเลือดแดงปอด การตีบของปากนั้นแตกต่างไปจากความผิดปกติของการพัฒนาของตัวอ่อนในสัปดาห์ที่ 6 ของการพัฒนาของตัวอ่อนลำต้นของหลอดเลือดก็เริ่มที่จะแยกออกเป็นหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงในปอดก้อนแรก ๆ ของทั้งสามวาล์วเริ่มก่อตัวในเยื่อบุโพรงมดลูก ทำให้ผอมบางแบบสามวาล์วปอดเช่นวาล์วอยู่ในกระบวนการของการเจริญเติบโตสามแยกใบวาล์ววาล์วรวมเข้าไปในปากรูปโดมปากนั่นคือการก่อตัวของปอดตีบในขณะที่การพัฒนาของวาล์วปอดกรวยของหัวใจ ส่วนที่ถูกดูดซึมเข้าไปในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาไหลออก (กล่าวคือส่วนที่ช่องทาง) เช่นความผิดปกติของการพัฒนารูปแบบของการเจริญเติบโตมากเกินไปกล้ามเนื้อแหวนไหลออกของกล้ามเนื้อยั่วยวนหรือมัดกล้ามเนื้อ hypertrophic ทั่วผนังและช่องในรูปแบบกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตีบ ส่วนโค้งที่ 6 ของคู่หลอดเลือดแดงพัฒนาเป็นหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและขวาส่วนปลายที่ปลายนั้นเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงปอดและปลาย proximal เชื่อมต่อกับลำตัวหลอดเลือดแดงปอด ลำต้นปอดหรือสาขาเส้นเลือดตีบ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจากโรคปอดตีบ โรคแทรกซ้อน
โดยทั่วไปผู้ป่วยที่มีภาวะตีบอย่างรุนแรงอาจเสียชีวิตจากภาวะหัวใจล้มเหลวได้นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดในโรคนี้นอกเหนือจากภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดจากการผ่าตัดหัวใจแบบเปิดในการไหลเวียนของ extracorporeal หลังจากบรรเทาปอดตีบปริมาณเลือดของการไหลเวียนของปอดจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นปริมาณเลือดควรได้รับการเสริมอย่างเหมาะสมตามความดันโลหิตและความดันหลอดเลือดดำกลางเพื่อหลีกเลี่ยงการขับถ่าย hypocardiac ทางหลอดเลือดดำหากจำเป็นต้องโดปามีนและ cedilan ยาเสพติดแรงกดดันหัวใจเพื่อเพิ่มการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจเปลี่ยนไปสู่ความมั่นคงทางโลหิตไหลและที่สองเช่นตีบไหลออกไม่ได้บรรเทาอย่างสมบูรณ์ความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวายังคงสูงหลังการผ่าตัดง่ายต่อการก่อให้เกิดกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา ความล้มเหลว
อาการ
อาการของปอดตีบ อาการที่ พบบ่อย พึมพำ Systolic, วิงเวียน, อ่อนเพลียใจสั่น, ตัวเขียว, ความผิดปกติของการเต้นของหัวใจ, การอุดตัน, ความโกรธเลือดดำคอ, หายใจถี่
ครั้งแรกอาการทางคลินิก
อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงประมาณ 3: 2 และอายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่อยู่ระหว่าง 10 และ 20 ปีอาการที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับปอดตีบผู้ป่วยที่มีปอดตีบอ่อนโดยทั่วไปจะไม่มีอาการ แต่ค่อยๆปรากฏขึ้นตามอายุ มันเป็นลักษณะของความอดทนแรงงานที่ไม่ดี, อาการคลื่นไส้และหายใจถี่หลังจากความเหนื่อยล้าและความเหนื่อยล้า stenosis รุนแรงอาจมีอาการวิงเวียนศีรษะหรือเป็นลมตอนในกรณีขั้นสูงอาการของความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตับและอาการบวมน้ำที่ขา ข้อบกพร่องหรือโพรงในร่างกายสิทธิบัตรไม่ได้ถูกปิดแสดงตัวเขียวและถูกคอ (นิ้วเท้า) ที่ปากหรือนิ้วเท้า
ประการที่สองสัญญาณทางกายภาพ
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับการพัฒนาอย่างดีสัญญาณหลักคือกระดูกซี่โครงที่สามถึงสี่ที่ขอบด้านซ้ายของนิรันดรสามารถได้ยินเสียงเอสโทลิก III-IV ที่ดังและหยาบกร้านเหมือนซิสโตลิกบ่นซึ่งส่งไปยังคอด้านซ้ายหรือภูมิภาค subclavian ด้านซ้าย การสัมผัสกับตัวสั่น systolic ความรุนแรงของเสียงพึมพำขึ้นอยู่กับระดับของการตีบความเร็วการไหลของเลือดการไหลเวียนของเลือดและความหนาของผนังหน้าอกเสียงหัวใจที่สองในบริเวณลิ้นหัวใจปอดจะอ่อนแรงลงผู้ป่วยที่มีการตีบของช่องทางนั้นแคบ ที่ช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สี่ความเข้มนั้นเบากว่าและเสียงหัวใจที่สองของบริเวณลิ้นหัวใจอาจไม่ได้รับการบรรเทาและบางครั้งก็แยกออก
ในผู้ป่วยที่มีปอดตีบอย่างรุนแรงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนสามารถมองเห็นกระพุ้งไปข้างหน้าในชายแดน Sternal ซ้ายในบริเวณด้านหน้าของภูมิภาคหน้าล่วงหน้าจังหวะที่น่าสนใจสามารถมองเห็นและปิดวาล์ว tricuspid เนื่องจากญาติปิดวาล์ว tricuspid เสียงพึมพำ systolic เมื่อสับเปลี่ยนจากขวาไปซ้ายเกิดขึ้นในกระแสเลือดในเอเทรียมนิ้ว (นิ้วเท้า) จ้ำอาจปรากฏขึ้นที่ริมฝีปากของผู้ป่วยและนิ้วเท้าของแขนขา
ตรวจสอบ
การตรวจปอดตีบ
การตรวจเอ็กซ์เรย์:
ปอดตีบที่ไม่รุนแรงอาจไม่มีความผิดปกติในหน้าอก X-ray ผู้ป่วยที่มีการตีบปานกลางหรือรุนแรงแสดงให้เห็นการขยายตัวของหัวใจที่ไม่รุนแรงหรือปานกลางด้วยหัวใจห้องล่างขวาและขวา atrial ยั่วยวนและยอดยกขึ้นด้านบน ในกรณีของปอดตีบส่วนหลอดเลือดแดงปอดที่ยื่นออกมาด้านนอกในขณะที่ผู้ป่วยที่มีการตีบของช่องทางแบนหรือหดหู่เงาของ hilar จะลดลงและหลอดเลือดในปอดมีขนาดเล็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งในด้านนอกของปอด ดังนั้นสนามปอดจึงมีความชัดเจน
ปอดตีบเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นถึงการขยายตัวของหัวใจอ่อนถึงปานกลาง, ยอดปลายทู่ของยอด, ส่วนหลอดเลือดแดงปอดและสนามปอดชัดเจน
ตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจ:
คลื่นไฟฟ้าเปลี่ยนระดับของการตีบและคลื่นไฟฟ้าของผู้ป่วยที่มีปอดตีบที่ไม่รุนแรงอยู่ในช่วงปกติเหนือระดับการตีบปานกลางแกนด้านขวาของการตีบ ในกรณีของคลื่น P คมชัดบางกรณีพบว่ามีบล็อกสาขากำกลุ่มที่ไม่สมบูรณ์
echocardiography:
Echocardiography ในผู้ป่วยที่มีปอดตีบสามารถบ่งชี้ว่าการเปิดของแผ่นพับมี จำกัด แผ่นพับที่มีรูปทรงแคบด้วยรูปโดมยื่นออกรูปโดมและกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของการเจริญเติบโตของกล้ามเนื้อยั่วยวนและการขยายตัวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา
ตามอาการทางคลินิก X-ray และ echocardiography ปอดตีบทั่วไปไม่ยากที่จะทำให้การวินิจฉัยเบื้องต้น แต่ในบางกรณีเพื่อยืนยันการวินิจฉัยหรือการวินิจฉัยแยกโรคต่อไปเพื่อให้เข้าใจระดับของการตีบและความผิดปกติของหัวใจช่วย สำหรับตัวเลือกการผ่าตัดที่ถูกต้องจำเป็นต้องใส่สายสวนหัวใจหรือกระเป๋าหน้าท้อง angiography ขวา
การใส่สายสวนหัวใจด้านขวาและ angiography กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่เลือก:
ความดันซิสโตลิกในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาปกติคือ 2.0-4.0 kPa (15-30 mmHg), ความดันโลหิต diastolic 0-0.7 kPa (0-5 mmHg), ความดันซิสโตลิกในปอดมีความสอดคล้องกับความดันซิสโตลิกในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา ) และความแตกต่างระหว่างกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและขั้นตอนความดัน systolic ปอดเกิน 1.3 kPa (10 mmHg) แสดงให้เห็นว่าอาจมีการตีบปอดขนาดของขั้นตอนความดัน transvalvular สามารถสะท้อนระดับของการตีบปอด transvalvular เช่นขั้นตอนความดัน transvalvular ที่ 5.3 kPa (40mmHg) เป็นตีบอ่อนปากวาล์วในปอดเป็นเรื่องเกี่ยวกับ 1.5 ~ 2.0cm ถ้าการไล่ระดับสีความดันเป็น 5.3 ~ 13.3kPa (40 ~ 100mmHg) เป็นตีบปานกลางหลุมวาล์วประมาณ 1.0 ~ 1.5cm; ความแตกต่างคือ 13.3 kPa (100 mmHg) หรือมากกว่าสำหรับการตีอย่างรุนแรงรูวาล์วที่ประเมินคือ 0.5-1.0 ซม. สายสวนหัวใจที่ถูกดึงออกจากหลอดเลือดแดงปอดไปยังช่องที่ถูกต้องความดันจะถูกบันทึกอย่างต่อเนื่อง ประเภทของเส้นโค้งสามารถใช้เพื่อกำหนดปอดตีบเป็นปอดตีบง่ายหรือตีบช่องทางหรือตีบผสม
1 วาล์วชนิด
2 ประเภทช่องทาง
3 ประเภทผสม: เส้นโค้งการวัดความดันอย่างต่อเนื่องระหว่างหลอดเลือดแดงปอดและช่องขวาแสดงให้เห็นที่ตั้งของปอดตีบ 1mmHg = 0.133kPa
การเลือกกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาแบบเลือกไม่จำเป็นต้องตรวจสอบเป็นประจำ แต่สำหรับบางกรณีที่ยากความจำเป็นในการวินิจฉัยที่แน่นอนและการวินิจฉัยแยกโรคเพื่อให้เข้าใจที่ตั้งและขอบเขตของการตีบกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา angiography ร่วมกับกระเป๋าหน้าท้อง ในเว็บไซต์วาล์วปอด, ตัวแทนความคมชัดจะถูกบล็อก, และฟิวชั่นวาล์วเป็นรูปโดมในหลอดเลือดแดงปอด. ตัวแทนความคมชัดเป็นรูปแฟนคลับหลังจากถูกฉีดเข้าไปในหลอดเลือดแดงปอดผ่านวาล์วแคบ. ช่องทางแคบสามารถนำเสนอ angiography แคบในระบบ ภาพตัวแทน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของการตีบปอด
การวินิจฉัยโรค
ถามประวัติครอบครัวเพื่อทำความเข้าใจกับสถานการณ์ทางพันธุกรรม, ตรวจสอบผลกระทบของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม, เพื่อค้นหาสาเหตุของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดผ่านการตรวจสอบที่อยู่เพื่อทำความเข้าใจกับปัจจัยที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการในสิ่งแวดล้อมที่แม่ท้องอาจสัมผัส ที่อยู่ของการตั้งครรภ์ในช่วงต้นได้รับการประเมินจากปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่อยู่ของแม่และแม่ในช่วงเวลาของการผลิตถูกสอบสวนประมาณ 24.8% ของแม่ย้ายระหว่างการตั้งครรภ์เริ่มต้นและการผลิตดังนั้นการสังเกตที่อยู่การผลิตอาจลดความพิการ ความสัมพันธ์เป็นบวกผลลัพธ์ควรได้รับการตรวจสอบในสภาพแวดล้อมของที่อยู่ในช่วงเวลาของการตั้งครรภ์และแนะนำให้ตรวจก่อนคลอด
ผู้ป่วยที่มีภาวะปอดตีบอย่างอ่อนจะไม่มีอาการทางคลินิกสามารถเติบโตได้ตามปกติและปรับตัวเข้ากับความสามารถในการดำรงชีวิตตามปกติโดยไม่ต้องผ่าตัดผู้ป่วยที่มีภาวะปอดตีบระดับปานกลางมักมีอาการหายใจถี่และหายใจไม่ออกหลังกิจกรรมในวัย 20 ปี การเพิ่มอายุจะนำไปสู่การมีกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไปอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้และอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวาทำให้สูญเสียความสามารถในการดำรงชีวิตและการทำงานผู้ป่วยที่มีปอดตีบรุนแรงมากมักจะมีอาการชัดเจนในวัยเด็ก
การวินิจฉัยแยกโรค
(A) ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน: สัญญาณของการตีบของปอดที่ไม่รุนแรง, ประสิทธิภาพของคลื่นไฟฟ้าหัวใจและความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนจะค่อนข้างคล้ายกัน
(B) ความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง: สัญญาณของการตีบของช่องทางที่คล้ายกันมากกับข้อบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องควรให้ความสนใจกับการระบุ (ดูส่วนที่สามของบทนี้ "กระเป๋าหน้าท้องผนังกั้น")
(C) พิการ แต่กำเนิดหลักปอดขยายหลอดเลือด: อาการทางคลินิกและการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจของโรคนี้จะคล้ายกับตีบปอดแสงการวินิจฉัยแยกโรคเป็นเรื่องยากสวนหัวใจที่ถูกต้องล้มเหลวในการหากระเป๋าหน้าท้องและความดัน systolic ปอด ความดันไม่ดีหรือผิดปกติอื่น ๆ และไม่มีการแบ่งและเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นการขยายตัวโค้งแห้งรวมของหลอดเลือดแดงในปอดซึ่งเอื้อต่อการวินิจฉัยโรคนี้
(D) tetralogy ของ Fallot: การตีบของปอดอย่างรุนแรงพร้อมด้วยข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนและผู้ป่วยที่มีอาการตัวเขียวจากขวาไปซ้าย shunt cyanosis (Faler triad) จำเป็นต้องแตกต่างจาก tetralogy ของ Fallot
