คาร์ดิโอไมโอแพที hypertrophic
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ cardiomyopathy hypertrophic cardiomyopathy Hypertrophic (HCM) เป็นชนิดของกล้ามเนื้อหัวใจที่โดดเด่นด้วยการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อหัวใจตายและการลดความก้าวหน้าของกระเป๋าหน้าท้องมันเป็นเรื่องปกติในช่องทางซ้ายด้วยกะบังกระเป๋าหน้าท้องและยั่วยวนศูนย์กลางบางครั้ง โรค การอุดตันของเลือดในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายถูกบล็อกและการลดลงของการปฏิบัติตาม diastolic เป็นคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาขั้นพื้นฐานของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายที่ไม่ได้อธิบายตามที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไหลออกอุดตันทางเดินหายใจก็สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: โดยปกติจะเป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0004% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หัวใจเต้นผิดจังหวะเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ Atrial fibrillation
เชื้อโรค
สาเหตุของ cardiomyopathy hypertrophic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
1. ปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยทางพันธุกรรมในปัจจุบันถือว่าเป็นสาเหตุหลักขึ้นอยู่กับความผิดปกติของครอบครัวที่เห็นได้ชัดของโรคนี้มักจะรวมกับความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดหัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ ผู้ป่วยบางรายมีโรคนี้ที่เกิดสามารถมองเห็นได้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ ลักษณะทางพันธุกรรมของแอนติเจน HLA กรณีครอบครัวจะถูกส่งในรูปแบบที่โดดเด่น autosomal ประเภทของการโจมตีที่ไม่มีอาการกล้ามเนื้อหัวใจตายไม่สมมาตรยั่วยวนยั่วยวน แต่ยังมีอาการอุดกั้นทั่วไปประมาณ 50% ถึง 55% ของกล้ามเนื้อหัวใจตาย hypertrophic ผู้ป่วยมีประวัติครอบครัวและเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal ทฤษฎีทางพันธุกรรมของ cardiomyopathy hypertrophic ได้รับการยอมรับและได้รับการพิจารณาว่ามีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับระบบแอนติเจน histocompatibility HLA-DRW4, Ag, B5 ในผู้ป่วยที่มี อัตราการตรวจพบแอนติเจนเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในปี 1995 องค์การอนามัยโลกและคณะกรรมการการตั้งชื่อหัวใจและการจำแนกประเภทของสมาคมโรคหัวใจนานาชาติชี้ให้เห็นอย่างชัดเจนว่าการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมในโปรตีนที่หดตัว sarcomeric นำไปสู่ สมมติฐานต่อไปนี้:
1 catecholamine และความผิดปกติของระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจหลักฐานก็คือโรคนี้เป็นเรื่องง่ายที่จะเกี่ยวข้องกับโรคเยื่อหุ้มสมองยอดประสาท, hyperthyroidism หรือหลั่งอินซูลินมากเกินไปความดันโลหิตสูงที่มีประสิทธิภาพด้วยเบต้าบล็อกเกอร์
interventricular septum นั้นไม่สอดคล้องกับเส้นใยของกล้ามเนื้อหัวใจและไม่หดกลับหลังคลอดปกติการชักนำด้วยความร้อนแบบสามห้องทำให้เกิดการเต้นของหัวใจห้องล่างและผนังห้องล่างซ้ายที่จะทำข้อมูลให้ตรงกันและหดตัว
4 ความผิดปกติของคอลลาเจนที่ผิดปกติท
5 การสังเคราะห์โปรตีนกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ
6 ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจเล็กทำให้เกิด ischemia, fibrosis และกล้ามเนื้อหัวใจตายรุ่นก่อน
ช่วงเวลา 7 ช่องจะถูกนูนในทิศทางด้านข้างไปทางซ้ายและแนวแกนในแนว Apex ของ Apex (โดยปกติจากซ้ายไปซ้าย) และไม่เท่ากับความยาวเมื่อหดตัวทำให้เกิดความผิดปกติของเส้นใยกล้ามเนื้อหัวใจและความเจริญเติบโตในท้องถิ่น
การศึกษาทางคลินิกและการทดลองแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจขาดเลือด (hypertrophic cardiomyopathy) มีความผิดปกติเกี่ยวกับการควบคุมแคลเซียมโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของแคลเซียมในเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับการทำงาน การเพิ่มขึ้นของจำนวนสะท้อนให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นของช่องสัญญาณแคลเซียมขึ้นอยู่กับแรงดันไฟฟ้าปรากฏการณ์นี้ไม่เพียง แต่จะเกิดขึ้นในเยื่อบุโพรงมดลูกที่มีภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติ แต่ยังอยู่ในกล้ามเนื้อหัวใจตายด้านขวาตามปกติด้วย ข้อบกพร่องหลัก
(สอง) การเกิดโรค
โรคนี้โดดเด่นด้วยการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นและน้ำหนักหัวใจเพิ่มขึ้นมันสามารถแสดงเป็นหัวใจทั้งหมด, ผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, ผนังกระเป๋าหน้าท้องฟรี, ยอดและยั่วยวนกล้ามเนื้อ papillary. ในหมู่พวกเขาผนังกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนยั่วยวน มักจะไม่สมมาตรยั่วยวน (ไม่ใช่ศูนย์กลาง) นั่นคือระดับของการเจริญเติบโตมากเกินไปในผนังกระเป๋าหน้าท้องเป็นเรื่องธรรมดาในช่องซ้ายซ้ายช่องขวาเป็นของหายากที่กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนผนังโพรงยื่นออกมาในช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย เป็นที่รู้จักในนาม "hypertrophic กีดขวาง cardiomyopathy" เดิมชื่อ "esthetic hypertrophic หลอดเลือด subvalvular ตีบ"; กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนยั่วยวนอ่อน systolic ประจำเดือนไม่ทำให้เกิดการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเรียกว่ายั่วยวน ประเภทของ cardiomyopathy ที่ไม่อุดตัน, กล้ามเนื้อ papillary ด้านหน้ายังสามารถ hypertrophic มักจะย้ายและส่งผลกระทบต่อการทำงานของวาล์วปกติเมื่อ myocardium เป็น hypertrophied สูงโพรงหัวใจห้องล่างซ้ายจะลดลง อัตราส่วนของความหนาของผนังด้านหลังคือ .31.3 ไม่กี่สามารถเข้าถึง 3 มี cardiomyopathy แปรปรวน hypertrophic, การเต้นของหัวใจยั่วยวนในภูมิภาคปลายค่อนข้างดีประเภทของหลอดเลือดหัวใจเยื่อหุ้มหัวใจนี้เป็นปกติ แต่ผนังกระเป๋าหน้าท้อง จำนวนของอาร์เตอริโอลเพิ่มขึ้นและลูเมนแคบลงภายใต้กล้องจุลทรรศน์การจัดเรียงของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจไม่เป็นระเบียบนิวเคลียสผิดปกติเซลล์ของเซลล์มีจำนวนมากไมโตคอนเดรียเพิ่มขึ้นเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจนั้นมีภาวะเลือดออกมาก ดูการจัดเรียงของ myofibrils ยังไม่เป็นระเบียบ 2/3 ผู้ป่วยที่มีแผ่นพับ mitral เพิ่มขึ้นและคราบจุลินทรีย์บนผนังหน้าท้องด้านซ้ายตรงข้ามกับหน้า mitral วาล์วที่เกิดจาก mitral วาล์วและผลกระทบของผนังกั้นห้องล่าง โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่ภาวะการเต้นของหัวใจเพิ่มมากขึ้นในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 40 ปีซึ่งมีความรุนแรงมากขึ้นกว่าคนที่มีอายุมากกว่า 40 ปีความสัมพันธ์ระหว่างการเจริญเติบโตมากเกินไปและอายุยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด ระดับของความคับแคบก็ลดลงแสดงผลการดำเนินงานล่าช้ายั่วยวนสามารถไม่สมมาตร (90%) สมมาตร (คิดเป็น 5%) และยั่วยวนเว็บไซต์พิเศษผู้ป่วยบางรายเท่านั้นที่สามารถแสดงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวากรณีที่รุนแรงสามารถฟอร์มกระเป๋าหน้าท้องไหลออก เส้นทางของการอุดตันและความดันซิสโตลิกตามขอบเขตและขอบเขตของผนังยั่วยวนสามารถแบ่งออกเป็น 3 ประเภท:
1 กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนผนังอสมมาตร;
2 กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้ายสมมาตร;
ชิ้นส่วนพิเศษ 3 หนา
1. กลไกการเกิดโรค
(1) ปัจจัยทางพันธุกรรม: Hypertrophic cardiomyopathy อาจเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนเดี่ยวหลายยีนพบว่ามีเจ็ดยีนและมากกว่า 70 การกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับโรคลักษณะที่สำคัญที่สุดคือกล้ามเนื้อตั้งอยู่บนโครโมโซม 14 การกลายพันธุ์ของยีน Globulin สายโซ่หนัก (MHC) ถึงแม้ว่าการกลายพันธุ์ของยีนที่แตกต่างกันสามารถผลิตยั่วยวนหัวใจที่คล้ายกัน แต่การกลายพันธุ์ของยีนบางอย่างดูเหมือนจะเป็นกระบวนการทางคลินิกที่เป็นพิษเป็นภัยประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy hypertrophic มีประวัติครอบครัว การสืบทอดนั้นยังสามารถเห็นได้ว่าสมาชิกหลายคนในครอบครัวเดียวกันได้รับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมโดยไม่มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจน
ในปี 1989 Jarcho et al. ได้วิเคราะห์ครอบครัวฝรั่งเศส - คอเคเชียนขนาดใหญ่และเผยให้เห็นตำแหน่งโครโมโซม 14q1 แห่งแรกของโรคเพื่อยืนยันยีนที่อ่อนแอต่อการเกิดโรคครั้งแรกซึ่งเป็นยีนβ-MHC จนถึงปัจจุบันได้รับการยอมรับว่าการกลายพันธุ์ของโปรตีนโปรตีนที่หดตัวของ sarcomeric เจ็ดตัวสามารถทำให้เกิด HCM ซึ่ง ได้แก่ : β-myosin heavy chain (β-MHC), cardiac troponin-T (cTn-T), α-prosthesis โกลบูลิน (α-TM), โปรตีนจับตัว myosin-C (MyBP-C), ห่วงโซ่แสงไมโอซินที่จำเป็น (ELC), ห่วงโซ่แสง myosin (RLC) และ troponin-I (cTn) -I) การหดตัวของ sarcomere ผิดปกติและ / หรือความผิดปกติของการควบคุมที่เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนเหล่านี้อาจเป็นสาเหตุหลักของ HCM
การศึกษาเพิ่มเติมพบว่าอาการทางคลินิกและการพยากรณ์โรคของ HCM ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่แตกต่างกันจะแตกต่างกันอาการทางคลินิกและการพยากรณ์โรคของ HCM ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ในภูมิภาคการเข้ารหัสที่แตกต่างกันของยีนเดียวกันยังแตกต่างกันและสมาชิกในครอบครัวเดียวกัน ไม่ใช่ทุกคนที่มีภาวะหัวใจหยุดเต้นมากเกินไปเหตุผลของความหลากหลายทางพันธุกรรมของ HCM ที่กล่าวถึงข้างต้นนั้นไม่ชัดเจนมันเป็นที่คาดการณ์ว่านอกจากปัจจัยทางพันธุกรรมแล้วยังอาจได้รับผลกระทบจากปัจจัยต่างๆเช่นเพศวิถีชีวิตและรูปแบบการออกกำลังกาย ความสัมพันธ์ระหว่างจีโนไทป์ DD ของเอนไซม์และ HCM ก็ดึงดูดความสนใจของผู้คนในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา
(2) พยาธิวิทยาอื่น ๆ :
1 Poison polypeptide ทฤษฎี: ทฤษฎีนี้เชื่อว่าเปปไทด์ที่ผิดปกติที่เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมสามารถผูกกับส่วนประกอบของกล้ามเนื้อหัวใจอื่น ๆ ทำให้เกิดอุปสรรคต่อการสังเคราะห์ทางชีวภาพของเส้นใยกล้ามเนื้อหัวใจปกติ
2 null alleles ทฤษฎี: หมายถึงการกลายพันธุ์ของยีนสามารถผลิตโปรตีนที่ถูกตัดทอนซึ่งช่วยลดการผลิตโปรตีน sarcomeric ปกติซึ่งมีผลต่อโครงสร้างและการทำงานของกล้ามเนื้อหนาหรือเส้นใยบาง ๆ นำไปสู่ทั้ง sarcoma โครงสร้างและฟังก์ชั่นที่ผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจที่มีโปรตีนที่ผิดปกติไม่สามารถรักษาฟังก์ชั่นปกติและนำไปสู่การเริ่มต้นของกลไกการชดเชยการแสดงออกของโปรโต - oncogenes เช่น c-myc และ c-fos เพิ่มขึ้นและการสังเคราะห์โปรตีนของ cardiomyocytes ยั่วยวนหัวใจ
(3) ช่องแคลเซียมผิดปกติ: การวิเคราะห์เส้นใยกล้ามเนื้อหัวใจของผู้ป่วยที่มีการกลายพันธุ์ของยีนα-TM Asp175An การกลายพันธุ์และหนู transgenic พบว่าความไวของพวกเขาต่อแคลเซียมไอออนสูงกว่าของเส้นใยกล้ามเนื้อหัวใจปกติดังนั้นที่ความเข้มข้นแคลเซียมไอออนต่ำ ความตึงเครียดสูงกว่าปกติความสามารถในการหดตัวของเส้นใยกล้ามเนื้อจะเพิ่มขึ้นและสถานะการหดตัวที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องสามารถทำให้เกิดภาวะหัวใจหยุดเต้นมากเกินไปและภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายผิดปกติ
(4) กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของ catecholamines: การศึกษาแสดงให้เห็นว่าการผลิตมากเกินไปหรือเพิ่มกิจกรรมของ catecholamines ในช่วงเวลาที่ทารกในครรภ์สามารถนำไปสู่ความผิดปกติของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจและความไม่สมดุลของ interventricular septum ยั่วยวนเพิ่มขึ้นกิจกรรม catecholamines การเพิ่ม norepinephrine ในอาหารเลี้ยงเชื้อ cardiomyocyte ระดับการถอดรหัสของยีน c-myc ใน cardiomyocytes เพิ่มขึ้น 5-10 เท่าปฏิกิริยานี้สามารถยับยั้งได้โดยα-blocker และเสริมด้วยโปรตีน kinase C activator การบอกว่า norepinephrine อาจเพิ่มการแสดงออกของยีน c-myc ผ่านทาง alpha receptor-activated phosphoinositide / protein kinase C pathway
2. ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาเป็นลักษณะของการเจริญเติบโตมากเกินไปของ cardiomyocytes, ระเบียบที่ไม่เป็นระเบียบ, นิวเคลียสนิวเคลียร์ที่ผิดปกติและการทำลายเกลียวของโครงสร้างมัดกล้ามเนื้อกับการพัฒนาของโรค, ส่วนประกอบของพังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจตายค่อยๆเพิ่มขึ้นและผนังหลอดเลือดหัวใจจะหนาขึ้น .
ที่มีกระเป๋าหน้าท้อง hypertrophic กะบังไปที่กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและกระพุ้งออกไปข้างหน้า mitral ติ่งหูเคลื่อนไปใกล้กับกระเป๋าหน้าท้องกะบังซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการรั่วไหลออกมาจากกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายตีบประมาณ 25% ของผู้ป่วย มีการไล่ระดับความดันระหว่างทางเดินไหลออกในระหว่าง systole ซึ่งสามารถไปถึงระดับของการไล่ระดับความดันที่อยู่ใกล้กับหลอดเลือดตีบที่รุนแรงในช่วงกลางของ systole การศึกษาทางโลหิตวิทยาแสดงให้เห็นว่า mitral กลีบหน้าล่วงหน้าเมื่อสัญญาช่อง ระดับและเวลาที่ถูกวางไว้ในช่วงไฮโดรโฟนิคเป็นปัจจัยหลักที่มีผลต่อการไล่ระดับความดันของทางเดินไหลออกและการยืดเวลาออกของช่องทางซ้าย systolic anterior mitral anterior ใบจะถูกวางไว้บนเยื่อบุโพรง ยิ่งมีความแตกต่างมากเท่าใดเวลาในการดีดออกก็ยิ่งชัดเจนยิ่งขึ้นนอกจากนี้ปัจจัยใด ๆ ที่สามารถลดปริมาตรกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเช่นการขยายตัวของหลอดเลือดการขยายตัวของหลอดเลือด Valsalva การยืนอย่างกระทันหันหลังจากการนั่งยองเป็นต้น การทำให้รุนแรงขึ้นปัจจัยที่ช่วยเพิ่มการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจเช่นแรงกระตุ้นหัวใจทันทีหลังจากการหดตัวของหัวใจห้องล่างกระเป๋าหน้าท้องยังสามารถเพิ่มการไล่ระดับความดันของทางเดินไหลออกในขณะที่การเคลื่อนไหวกำปั้นเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดส่วนปลาย ลดลงเพิ่มการไล่ระดับสีความดัน systolic ลดการส่งออกการเต้นของหัวใจและเพิ่มความดันในกระเป๋าหน้าท้องกระตุ้นเส้นประสาทเวกัสก่อให้เกิดการสะท้อนเป็นลมหมดสติหัวใจเต้นผิดจังหวะที่รุนแรงที่เกิดจากความผิดปกติของการจัดเซลล์ของกล้ามเนื้อหัวใจ
การเต้นของหัวใจยั่วยวนลดลงการปฏิบัติตาม diastolic กระเป๋าหน้าท้องและเพิ่มความดันที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายสามารถทำให้หายใจถี่โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากกิจกรรมใจสั่นหายใจถี่อัตราการเต้นของหัวใจที่เกิดจากการส่งออกการเต้นของหัวใจลดลงเร่งสั้นลงกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย ฟังก์ชั่นสำรองและความอดทนการออกกำลังกาย, การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจตายและฟังก์ชั่น diastolic มีความบกพร่อง แต่ส่วนใหญ่เนื่องจากความผิดปกติของการผ่อนคลายกล้ามเนื้อหัวใจตาย diastolic, การเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนของเลือดในผู้ป่วย HCM ไม่ปรับให้เข้ากับระดับของผนังหนา ออกซิเจนซึ่งนำไปสู่การขาดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจสัมพัทธ์นั้นค่อนข้างพบได้บ่อยในโรคหลอดเลือดหัวใจตีบในระยะยาวสามารถทำให้กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดขาดเลือดหัวใจโตฝ่อและพังผืดสูญเสียการหดตัวและท้ายที่สุดจะนำไปสู่การขยายกระเป๋าหน้าท้อง
(3) พยาธิสรีรวิทยา
1. การอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายอยู่ในระยะ systolic, กล้ามเนื้อหัวใจตาย hypertrophic แคบลงทางเดินของกระเป๋าหน้าท้องไหลออกในประเภทที่ไม่อุดตันผลกระทบนี้ไม่ชัดเจนและเป็นที่โดดเด่นในประเภทอุดกั้นเมื่อมีการหดตัวของกระเป๋าหน้าท้อง ห้อง ventricular ventricle ในช่อง ventricle ด้านซ้ายทำให้ mitral lobes ด้านหน้าในระบบทางเดินไหลเคลื่อนไปข้างหน้าและอยู่ใกล้กับ ventricular septum ทำให้เกิดการตีบของ ventricular ventric stenosis และ mitral regurgitation ในช่วงแรกของการไหลของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายการอุดตันทางเดินไหลของแสงมีปริมาณประมาณ 30% ของปริมาตรจังหวะถูกขับออกมาและ 70% ที่เหลือจะถูกขับออกเมื่อมีสิ่งกีดขวางที่เห็นได้ชัดเจนดังนั้นคลื่นหลอดเลือดแดง carotid แสดงขึ้นสูงขึ้นอย่างรวดเร็ว จากนั้นค่อยๆไต่ลงอย่างช้าๆสิ่งกีดขวางการไหลออกทำให้เกิดความแตกต่างของความดันระหว่างโพรงหัวใจห้องล่างซ้ายกับทางเดินไหลออกในระหว่างที่มี systole และไม่มีความแตกต่างของความดันระหว่างทางเดินไหลออกและทางเดินหายใจในผู้ป่วยบางราย
2. ฟังก์ชั่น Diastolic เป็น hypertrophic ผิดปกติการปฏิบัติตามกล้ามเนื้อหัวใจจะลดลงความสามารถในการขยายตัวไม่ดีความผิดปกติของการบรรจุกระเป๋าหน้าท้อง diastolic ความดันสิ้น diastolic สามารถเพิ่มขึ้นความแข็ง diastolic ห้องหัวใจเพิ่มขึ้นซ้ายขยายกระเป๋าหน้าท้องจะลดลงและทำให้ปริมาณจังหวะ ลดการเติมและการบีบอัดที่เพิ่มขึ้นของหลอดเลือดหัวใจในผนังหน้าท้องระยะเวลาการบรรจุอย่างรวดเร็วเป็นเวลานานและอัตราการบรรจุและปริมาณการบรรจุจะลดลง
3. ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเกิดจากออกซิเจนในกล้ามเนื้อหัวใจมากกว่าปริมาณเลือดในหลอดเลือดหัวใจตีบหลอดเลือดหัวใจตีบตันในผนังระยะ diastolic มากเกินไปและความตึงเครียดที่เพิ่มขึ้นในผนังหน้าท้อง
การป้องกัน
การป้องกัน cardiomyopathy Hypertrophic
ในบรรดาปัจจัยการพยากรณ์โรคของ cardiomyopathy hypertrophic คำแนะนำชีวิตที่เหมาะสมเป็นปัจจัยที่ดีผู้ป่วยที่มีโรคนี้ควรหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่มีพลังพยายามหลีกเลี่ยงการใช้ยา inotropic บวกและยาขยายหลอดเลือดให้ความสนใจกับเวลาอาบน้ำไม่นานเกินไปห้ามแอลกอฮอล์และยาสูบ เพื่อป้องกันและรักษาการติดเชื้อเพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรคข้อกำหนดในการป้องกันมีดังนี้:
1. เมื่อมีการวินิจฉัย cardiomyopathy hypertrophic มันไม่สามารถมีส่วนร่วมในกิจกรรมที่มีพลังโดยไม่คำนึงว่ามีการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องไหลออกที่เหลือ
2. ต่อไปนี้เป็นผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงนอกเหนือจากการ จำกัด การมีส่วนร่วมในกิจกรรมที่ต้องใช้กำลังมากจำเป็นต้องได้รับการรักษาเชิงป้องกัน:
1 โฮลเทอร์แสดงให้เห็นว่ามีกระเป๋าหน้าท้องอิศวรแบบถาวรหรือไม่ยั่งยืน
2 ก่อนอายุ 40 ครอบครัวเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจและหลอดเลือด;
3 มีการสูญเสียสติและเป็นลมหมดสติ;
4 กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายขั้นตอนความดันทางเดินไหลออก> 6.67kPa (50mmHg);
5 ความดันโลหิตต่ำที่เกิดจากการออกกำลังกาย;
6 สำรอก mitral รุนแรงซ้ายเส้นผ่าศูนย์กลาง atrial ≥ 50mm, ภาวะหัวใจห้องบน paroxysmal;
7 มีหลักฐานของความผิดปกติของการกระจายของกล้ามเนื้อหัวใจตายและมาตรการรักษาป้องกันโรคเพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรค ได้แก่ เบต้าอัพคู่อริแคลเซียมคู่อริ amiodarone และอื่น ๆ
3. ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้อาจมีความซับซ้อนจากเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อดังนั้นยาปฏิชีวนะป้องกันโรคสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนในกรณีของการถอนฟันและการสวนหัวใจอาจเพิ่มโอกาสในการติดเชื้อ
4. การเกิดโรคช้าการพยากรณ์โรคไม่แน่นอนและอาจมีความเสถียรเป็นเวลาหลายปีอย่างไรก็ตามเมื่ออาการปรากฏขึ้นก็จะค่อยๆเสื่อมลงการเสียชีวิตอย่างกะทันหันและหัวใจล้มเหลวเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตการตายกะทันหันเป็นเรื่องธรรมดาในเด็กและคนหนุ่มสาว มีอาการหรือมีสิ่งกีดขวางความหนาของกล้ามเนื้อผนังมีกระเป๋าหน้าท้องมีประวัติครอบครัวของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันกระเป๋าหน้าท้องอิศวรถาวรเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับการเสียชีวิตอย่างกะทันหันกลไกที่เป็นไปได้ของการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน แผลและความผิดปกติของการนำหัวใจ, กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด, ความผิดปกติของ diastolic, ความดันเลือดต่ำ, สองสิ่งที่สำคัญที่สุด, การเกิดภาวะหัวใจห้องบนสามารถส่งเสริมภาวะหัวใจล้มเหลว, ผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีภาวะแทรกซ้อนเช่นเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อหรือเส้นเลือดอุดตัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน cardiomyopathy Hypertrophic ภาวะแทรกซ้อนภาวะ หัวใจเต้นผิดปกติเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ atrial fibrillation
โรคนี้มักจะมีภาวะแทรกซ้อนเช่นเต้นผิดปกติหัวใจตายกะทันหันเส้นเลือดอุดตันที่เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อและหัวใจล้มเหลว
1. ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ Hypertrophic cardiomyopathy ง่ายต่อการมีความซับซ้อนกับ arrhythmia อุบัติการณ์สูงของ arrhythmia เป็นคุณสมบัติที่โดดเด่นของมัน Ventricular arrhythmia เป็นภาวะที่พบบ่อยที่สุดภาวะ Supraventricular arrhythmia และภาวะ atrial fibrillation เป็นเรื่องธรรมดา กระเป๋าหน้าท้องอิศวรหรือแม้กระทั่งภาวะมีกระเป๋าหน้าท้องหรือจับกุมอาจทำให้เสียชีวิตอย่างกะทันหันซึ่งภาวะหัวใจห้องล่างเต้นผิดจังหวะและภาวะหัวใจห้องบนเป็นสิ่งที่สำคัญที่สุดและจำเป็นต้องได้รับการรักษา
2. การเสียชีวิตอย่างกะทันหันของหัวใจ เป็นรูปแบบหลักของการเสียชีวิตในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติมากกว่าครึ่งหนึ่งของการเสียชีวิตมีรายงานว่าการตายมีสัดส่วนถึง 78% ของการเสียชีวิตสาเหตุของการเสียชีวิตกะทันหัน .
3. embolization ของหลอดเลือดเป็นเรื่อง ง่ายที่จะซับซ้อนโดย embolization ของหลอดเลือด, อัตราการเกิดประมาณ 9%. ส่วนหลักของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดแดง, ซ้ายภาคผนวกหัวใจห้องบน, ซึ่งดำเนินต่อไประยะเวลาของพอง มันเป็นเรื่องธรรมดามากกับเส้นเลือดอุดตันในสมอง
4. เยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ มักจะเกิดขึ้นใน cardiomyopathy hypertrophic อุดกั้นอัตราการเกิดประมาณ 5% ถึง 10% และการติดเชื้อเกิดขึ้นในหัวใจของ mitral วาล์ว, วาล์วเอออร์ตา cardiomyopathy hypertrophic เมมเบรนไม่อุดตันเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อเป็นของหายาก
5. บล็อกหัวใจ ซึ่งอาจเกิดขึ้นในโหนด sinoatrial และโหนด atrioventricular พบบ่อยก็เป็นปัจจัยที่มีผลต่อการรักษาด้วยยา
6. ภาวะหัวใจล้มเหลว เนื่องจากการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อหัวใจ, การปฏิบัติตาม diastolic กระเป๋าหน้าท้องลดลงในช่วงต้นความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย diastolic, กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายดัน diastolic ความดันและความดัน atrial ซ้ายเพิ่มขึ้นกับความก้าวหน้าของโรคอาจเกี่ยวข้องกับ ความผิดปกติของการหดตัว, อาการของโรคหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง, cardiomyopathy hypertrophic, อุบัติการณ์ของประมาณ 14% ถึง 16%
7. การเสียชีวิตอย่างกะทันหัน : ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีภาวะหัวใจเต้นผิดปกติอาจทำให้เสียชีวิตอย่างกะทันหันและอาจไม่มีสัญญาณใด ๆ มาก่อนการประเมินระบบอาจช่วยระบุผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง
อาการ
cardiomyopathy Hypertrophic อาการอาการที่พบบ่อย หายใจถี่, เวียนหัว, เวียนหัว, อิศวร, ใจสั่น, อาการบวมน้ำ, เบ้าหัวใจ, ปวดหมองคล้ำ, หายใจลำบาก
1. อาการ
(1) การหายใจลำบากแรงงาน: ประมาณ 80% ของผู้ป่วยมีหายใจถี่หลังจากออกแรงซึ่งเกี่ยวข้องกับการปฏิบัติตามกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายที่ไม่ดี, การอุดตันอุดตันเพิ่มขึ้นดันปลาย diastolic และความแออัดของปอด
(2) อาการคลื่นไส้ในพื้นที่ precordial: ผู้ป่วยประมาณ 2/3 คนมีอาการเจ็บแปลบที่ผิดปกติมักเกิดจากความเหนื่อยล้าระยะเวลานานการตอบสนองที่ไม่ดีต่อไนโตรกลีเซอรีนอาจเป็นเพราะปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นในกล้ามเนื้อหัวใจตาย ค่อนข้างไม่เพียงพอมีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด
(3) เป็นลมหมดสติเป็นระยะ ๆ : 1/3 ของผู้ป่วยเกิดขึ้นหลังจากยืนฉับพลันและการออกกำลังกายหลังจากเป็นลมหมดสติสามารถบรรเทาหลังจากในขณะที่อาการนี้สามารถร้องเรียนเดียวของผู้ป่วยสาเหตุของการเป็นลมหมดสติพิจารณา: 1 เนื่องจากการปฏิบัติตามกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย และการอุดตันของการไหลออกส่งผลให้การส่งออกการเต้นของหัวใจลดลงส่งผลให้การไหลเวียนของระบบในสมองไม่เพียงพอหลอดเลือด 2 กิจกรรมทางกายภาพหรือความตื่นเต้นทางอารมณ์เพิ่มความตื่นเต้นง่ายเห็นใจเพิ่มขึ้นหดเกร็งของกล้ามเนื้อหัวใจตาย การเติมเลือด diastolic น้อยกว่าการอุดตันการไหลออกจะรุนแรงมากขึ้นและการส่งออกของการเต้นของหัวใจจะลดลงมากขึ้นดังนั้นผู้ป่วยมักจะรู้สึกผิดและอ่อนแอ
(4) ความเมื่อยล้าวิงเวียนและเป็นลมซึ่งเกิดขึ้นในระหว่างกิจกรรมเกิดขึ้นเนื่องจากอัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นซึ่งจะช่วยลดระยะ diastolic ของ ventricle ด้านซ้ายซึ่งได้รับการเติมในช่วง diastolic ที่ไม่ดีและลดระยะ diastolic ventricular การทำให้สั้นลงการทำให้รุนแรงขึ้นของการบรรจุลดการเต้นของหัวใจกิจกรรมหรือความตื่นเต้นทางอารมณ์เนื่องจากเส้นประสาทที่เห็นอกเห็นใจเพื่อเสริมสร้างการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจตาย hypertrophic กำเริบของการอุดตันไหลออกทำให้เกิดการเต้นของหัวใจและอาการ
(5) ใจสั่นเนื่องจากความผิดปกติของหัวใจหรือเต้นผิดปกติ
(4) การเสียชีวิตอย่างกะทันหัน: นักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าเงื่อนไขต่อไปนี้มีความเสี่ยงสูงต่อการเสียชีวิต:
ผู้รอดชีวิต 1 คนจากภาวะหัวใจหยุดเต้นและหลักฐานของภาวะหัวใจห้องล่าง 2
ผู้ป่วยที่เคยมีอาการอิศวรถาวร
3 ประวัติครอบครัวของการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
4 การกลายพันธุ์ของยีนที่มีความเสี่ยงสูง (เช่นการกลายพันธุ์ของ Arg403Cln);
5 คนหนุ่มสาว
6 ยั่วยวนหัวใจสำคัญ
7 การออกกำลังกายที่เกิดจากความดันโลหิตต่ำ
(5) ภาวะหัวใจล้มเหลว: ในช่วงปลายของโรคอาการของหัวใจล้มเหลวซ้ายและขวาอาจเกิดขึ้นเช่นโรคหอบหืดใจสั่นไม่โกหกตับขยายอาการบวมน้ำแขนขาที่ลดลงเนื่องจากการปฏิบัติตามของกล้ามเนื้อหัวใจลดลงอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มขึ้น จากนั้นความดันหัวใจห้องบนจะเพิ่มขึ้นและมักจะรวมกับภาวะหัวใจห้องบนผู้ป่วยขั้นสูงที่มีโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายที่กว้างขวางฟังก์ชั่น systolic กระเป๋าหน้าท้องก็อ่อนแอลงแนวโน้มที่จะหัวใจล้มเหลวและเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
2. สัญญาณ
อาการทั่วไปคือ:
1 หัวใจฟังเสียงไปทางซ้ายเอเพ็กซ์เต้นไปทางซ้ายมีแรงกระตุ้นยกหรือตีสองยอดนี่คือจังหวะที่สร้างขึ้นโดยเอเทรียมไปยังช่องที่มีการปฏิบัติตามที่ลดลงซึ่งสัมผัสก่อนที่เอเพ็กซ์เต้น
2 กลางส่วนปลายของขอบ sternal ด้านซ้ายสามารถได้ยินในช่วงกลางหรือช่วงปลายของการบ่น systolic ซึ่งถูกส่งไปยังยอด แต่ไม่ไปที่ด้านล่างของหัวใจมันอาจจะมาพร้อมกับการสั่นสะเทือน systolic มันจะเห็นได้ในผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องไหลออก มาตรการโหลดเช่น digitalis, isoproterenol (2μg / นาที), isoamyl nitrite, nitroglycerin, การกระทำ Valsalva, หลังจากแรงงานทางกายภาพหรือจังหวะก่อนวัยอันควรสามารถเพิ่มเสียงรบกวน; แรงหรือเพิ่มขึ้นในการโหลดการเต้นของหัวใจเช่น vasoconstrictor, เบต้าอัพ, นั่งยอง, กำมือปาล์มสามารถลดเสียงรบกวนประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยสามารถได้ยินเสียงบ่นของ mitral เทพนิยาย
3 เสียงที่สองสามารถแยกผิดปกติเนื่องจากการอุดตันของช่องซ้ายและปิดล่าช้าของวาล์วหลอดเลือดเสียงที่สามเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วยที่มี mitral เทพนิยายและบ่น systolic เป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดในภูมิภาคก่อน เสียงชนิดนี้มาจากสิ่งกีดขวางในอาคารความดังและระยะเวลาของเสียงอาจแตกต่างกันไปตามเงื่อนไขที่แตกต่างกัน (ตารางที่ 1) เสียงอยู่ตรงกลางระหว่าง 3, 4, 5 ระหว่างซี่โครงหรือปลายยอดของขอบ sternal ซ้าย เสียงพึมพำ Jet, กับตัวสั่น, systolic reflux บ่นกับ mitral เทพนิยายในครึ่งหนึ่งของภูมิภาคปลายของผู้ป่วยบางเสียงหัวใจสามเสียงและเสียงหัวใจที่สี่จำนวนน้อยของผู้ป่วยที่มี apical เสียงและกลาง diastolic บ่น อาจจะเป็นเพราะการปฏิบัติตาม diastolic กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไม่ดีเติม diastolic ถูกบล็อก, ความดันโลหิต diastolic เพิ่มขึ้นและการเปิดวาล์ว mitral ถูกบล็อก. ผู้ป่วยบางรายสามารถได้ยินบ่น diastolic ต้นในพื้นที่วาล์วเอออร์ตา, แหวนเอออร์ตา interventricular เกิดจากความเบ้
ในผู้ป่วยที่มี HCM แบบไม่อุดกั้นเนื่องจากมีการขยายตัวของโพรงหัวใจห้องล่างในสัดส่วนที่ไม่สมมาตรจะไม่มีความแตกต่างของความดันในร่มในช่วงพักและกระตุ้นดังนั้นจึงไม่มีเสียงบ่น systolic ในขอบ sternal ด้านซ้ายและบริเวณปลายยอด ที่เกิดจากการถูกปิดกั้น
สำหรับผู้ป่วยที่มี HCM ความรุนแรงของเสียงพึมพำที่เกิดจากความแตกต่างของความดันในความดัน intraventricular มักถูกนำมาใช้ทางคลินิกเพื่อช่วยวินิจฉัย
สำหรับ HCM อุดกั้นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยคืออาการทางคลินิกลักษณะและบ่น systolic ของเส้นขอบ sternal ซ้าย Echocardiography เป็นวิธีการวินิจฉัยที่ไม่รุกรานที่สำคัญมากนอกจากนี้เทคนิคการตรวจร่างกายจำนวนมากยังมีค่าการวินิจฉัยซึ่งมีความหมายมากที่สุด การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตไหลจากตำแหน่งตั้งตรงอย่างฉับพลันของตำแหน่งศักดิ์สิทธิ์เสมหะสามารถเพิ่มการไหลเวียนกลับของหลอดเลือดดำความดันเลือดเพิ่มขึ้นและปริมาณกระเป๋าหน้าท้องเพิ่มขึ้นลดระดับความดันไล่ระดับความดันระหว่างช่องซ้ายและทางเดินไหลออกซึ่งจะช่วยลดเสียงรบกวนและ การแข็งตัวแบบฉับพลันมีผลตรงกันข้ามซึ่งอาจทำให้สิ่งกีดขวางการไหลออกเพื่อเสริมสร้างและเสียงที่จะได้รับการปรับปรุงนอกจากนี้การกระทำ Valsalva ยังสามารถเพิ่มเสียง
สำหรับผู้ป่วยที่ไม่มีอาการหรือมีอาการคล้ายกันของโรคหลอดเลือดหัวใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยเด็กรวมกับการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจลักษณะ echocardiography และหัวใจและหลอดเลือดหัวใจสามารถทำการวินิจฉัยประวัติครอบครัวในเชิงบวกยังเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
3. การวินิจฉัย
ผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องอุดตันทางเดินปัสสาวะมีอาการทางคลินิกลักษณะและไม่ยากที่จะวินิจฉัย Echocardiography เป็นวิธีการวินิจฉัยแบบไม่รุกรานที่สำคัญอย่างยิ่งซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับผู้ป่วยทั้งแบบอุดกั้นและไม่อุดตัน ความก้าวหน้า systolic 18 มม. และ mitral เพียงพอที่จะแยกแยะระหว่างกรณีอุดกั้นและไม่อุดกั้นการสวนหัวใจแสดงให้เห็นว่าความแตกต่างของความดันทางเดินกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไหลแตกต่างสามารถสร้างการวินิจฉัย angiography กระเป๋าหน้าท้องซ้ายยังมีค่าสำหรับการวินิจฉัย เสียงพึมพำ systolic ควรพิจารณาโรคและมันอาจเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัย hemodynamics โดยการกระทำทางสรีรวิทยาหรือการกระทำยาเสพติด
ตรวจสอบ
การตรวจ cardiomyopathy hypertrophic
1. ประสิทธิภาพของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ :
1 ความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดคือกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและการเปลี่ยนแปลง ST-T บางครั้งคลื่น T ลึกและฤareษีบางครั้งก็คล้ายกับ "coronal T" หากคุณเห็นในผู้ป่วยที่อายุน้อยคุณควรแจ้งเตือนให้ cardiomyopathy hypertrophic หลอดเลือดหัวใจส่วนใหญ่เป็นปกติ ผู้ป่วยที่มีการเต้นของหัวใจมากเกินไปในภูมิภาคปลายมีคลื่น T คว่ำขนาดใหญ่เนื่องจากหลอดเลือดหัวใจผิดปกติ
2 สัญญาณของกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้ายพบใน 60% ของผู้ป่วยและการปรากฏตัวของพวกเขาจะเกี่ยวข้องกับขอบเขตและสถานที่ตั้งของการเต้นของหัวใจยั่วยวน
3 การปรากฏตัวของคลื่น Q ที่ผิดปกติ, V6, V5, aVL, ฉันนำไปสู่มีคลื่น Q ลึกและไม่กว้างสะท้อนให้เห็นถึงความไม่สมดุลของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนยั่วยวนไม่จำเป็นต้องเข้าใจผิดสำหรับกล้ามเนื้อหัวใจตายบางครั้งใน II, III, aVF, V1 อาจมีคลื่น Q บนตะกั่ว V2 ซึ่งอาจเกิดจากการนำ myocardium ที่ผิดปกติและล่าช้าในผนัง subendocardial และ interventricular หลังจากซ้ายมีกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไป
4 ความผิดปกติของรูปคลื่น atrial ซ้ายอาจพบใน 1/4 ของผู้ป่วย
ผู้ป่วยห้ารายมีอาการก่อนการกระตุ้น (รูปที่ 1)
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ cardiomyopathy hypertrophic หลัก
I, aVL, V4V5V6 ตะกั่วมีคลื่น Q ผิดปกติเนื่องจากกะบังลมที่มีขนาดใหญ่เกินไปซึ่งเกิดจากการสลับขั้วของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาขนาดใหญ่, V1V2 เป็นรูปแบบคลื่นอาร์เอส, คลื่น R สูงสำหรับแต่ละตะกั่ว การเปลี่ยนแปลงที่สอดคล้องกันในคลื่น Q การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วยคลื่นเสียงหัวใจห้องล่างพบว่ามีกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไป
2. ประสิทธิภาพ Echocardiographic:
(1) กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนผนังกระเป๋าหน้าท้องกิจกรรมการเต้นของหัวใจห้องล่างโพรงกระเป๋าหน้าท้องจะกลายเป็นขนาดเล็กซ้ายเส้นผ่าศูนย์กลางกระเป๋าหน้าท้อง systolic ลดลงอัตราส่วนของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายความหนาของผนังกระเป๋าหน้าท้อง> 1.3 ~ 1.5
(2) ทางเดินของหัวใจห้องล่างซ้ายแคบโดยทั่วไป <20 มม.
(3) ส่วนหน้าของ mitral lobes มักจะเคลื่อนที่ไปข้างหน้าในระยะ systolic และสัมผัสกับ hypertrophic ventricular septum ซึ่งความก้าวหน้านี้เริ่มต้นที่จุดสิ้นสุดของระยะที่ 1 ใน 3 ของระยะ systolic และ 1/3 ของระยะ systolic จะคล้ายกับที่ราบสูง ระบบทางเดินไหลนั้นถูกสร้างขึ้นให้แคบลงและจะถูกส่งกลับไปยังตำแหน่งเดิมที่ 1/3 ของสต็อกสุดท้าย
(4) ในระยะแรกของการเปิดวาล์ว diastolic mitral กลีบหน้าจะสัมผัสกับเยื่อบุกั้น interventricular อีกครั้งและระยะห่างระหว่างกลีบหน้าของ mitral ด้านหน้าและเยื่อบุผนัง interventricular มีขนาดเล็กกว่าปกติในระยะ diastolic
(5) วาล์วเอออร์ติกปิดในช่วงต้นของ systole และ isovolumic diastolic เวลาจะยืดเยื้อซึ่งสะท้อนให้เห็นถึงการลดลงของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่าง
(6) ความผิดปกติของ diastolic กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายรวมถึงการปฏิบัติตามลดลงเป็นเวลานานเติมอย่างรวดเร็วเวลาผ่อนคลาย isovolumic เป็นเวลานานวิธีการ Doppler สามารถใช้เพื่อทำความเข้าใจที่มาของเสียงรบกวนและคำนวณความแตกต่างของความดันก่อนและหลังการอุดตัน
echocardiography M-mode ของ cardiomyopathy หลัก hypertrophic
ช่วงเวลาของห้องพักมีความหนาอย่างเห็นได้ชัดส่วนของแผ่นซีดีคว่ำและช่องสัญญาณออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายแคบลงอย่างมีนัยสำคัญการวินิจฉัยของคดีนี้ได้รับการยืนยันจากการผ่าตัด
3.X บรรทัดภาพรังสีทรวงอกสามัญ
มันอาจจะเห็นว่าช่องซ้ายถูกขยายหรือมันอาจจะอยู่ในช่วงปกติ X-ray หรือ radionuclide angiography อาจแสดงความหนาของเยื่อบุโพรงหัวใจ interventricular, โพรงหัวใจห้องล่างซ้ายจะลดลงและ radionuclide myocardial scan อาจแสดงตำแหน่งและขอบเขตของการเต้นของหัวใจ
4. การสวนหัวใจ
ความดัน - diastolic กระเป๋าหน้าท้องจะเพิ่มขึ้นและการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายมีความแตกต่างของความดัน systolic ระหว่างห้องกระเป๋าหน้าท้องและทางเดินของการไหลออก
5. angiography กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย
ช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายจะลดลงและผิดรูปวาล์วเอออร์ตาคือเอสตีบรูปผนังกระเป๋าหน้าท้องมีความหนาผนังกั้นห้องล่างหนาและยื่นออกมาในห้องหัวใจและสามารถสร้างเอเทรียมซ้ายได้พร้อมกัน แสดงรูปแบบที่แตกต่างกันเช่นเอออร์ตาภายใต้ - hypertrophic, apical ยั่วยวนกลางยั่วยวนกลางและอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย cardiomyopathy hypertrophic
การวินิจฉัยโรค
ผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องอุดตันไหลออกไม่ยากที่จะวินิจฉัยเพราะอาการทางคลินิกลักษณะของพวกเขา Echocardiography เป็นวิธีการตรวจวินิจฉัยแบบ non-invasive ที่สำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่อุดกั้นและไม่อุดกั้น, ความหนาของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง≥ 18 มม. และความก้าวหน้า systolic mitral เพียงพอที่จะแยกแยะความแตกต่างระหว่างสิ่งกีดขวางและไม่อุดกั้น กรณี การสวนแบบสวนหัวใจเผยให้เห็นความแตกต่างในความดันทางเดินของหัวใจห้องล่างซ้ายเพื่อสร้างการวินิจฉัย กระเป๋าหน้าท้อง angiography ยังเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย ในทางคลินิกเสียง systolic ในส่วน sternal ซ้ายของกระดูกอกล่างควรพิจารณาในโรคนี้มันจะมีประโยชน์ในการวินิจฉัย hemodynamics โดยการกระทำทางสรีรวิทยาหรือการกระทำยาเสพติด
โรคจะต้องได้รับการวินิจฉัยดังนี้:
(1) เสียงบ่น systolic ของความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องมีความคล้ายคลึงกันและบ่น systolic ของชายแดน Sternal ซ้ายสามารถทำให้เกิดความสับสนระหว่างสองโรค แต่มันเป็น systole เต็มรูปแบบและไม่มีบ่นในภูมิภาคปลาย เพื่อเพิ่มหรือลดเสียงรบกวนข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างไม่มีการเปลี่ยนแปลงของเสียง 2 Doppler อัลตร้าซาวด์สามารถแสดงการหยุดชะงักอย่างต่อเนื่องของกะบัง interventricular และคลื่นการไหลของเลือดปัดซ้ายไปขวา
(2) อาการและพึมพำของหลอดเลือดตีบจะคล้ายกันและประเด็นหลักของบัตรประจำตัวคือ:
1 ตำแหน่งเสียงพึมพำ systolic จะสูงกว่าโดยมีช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองทางด้านขวาของกระดูกหน้าอกและกระดูกซี่โครงด้านซ้ายของกระดูกหน้าอก 2 ถึง 4 ระหว่างซี่โครงเสียงบ่นจะถูกส่งไปที่คอและเสียงจะเปลี่ยนไปตามมาตรการของการเปลี่ยนแปลง ผลเพียงเล็กน้อย
2 เสียงที่สองของวาล์วเอออร์ติกลดลง;
3 สามารถปรากฏเสียงระเบิด diastolic ต้น;
เส้น 4X แสดงการขยายหลอดเลือดแดงจากน้อยไปมากวาล์วเอออร์ตาอาจมีแคลเซียม;
5 echocardiography สามารถพบได้ในโรคลิ้นหัวใจ;
การตรวจสวนหัวใจซ้าย 6 ครั้งไม่พบความแตกต่างของความดันระหว่างหัวใจห้องล่างซ้ายและทางเดินไหลและมีความแตกต่างของความดันซิสโตลิกระหว่างหัวใจห้องล่างซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่
(C) rheumatic mitral เทพนิยายบ่นคล้ายกัน แต่ส่วนใหญ่สำหรับระยะเวลา systolic เต็ม vasoconstrictor หรือท้องเสียเพื่อเสริมสร้างการบ่นมักจะมาพร้อมภาวะหัวใจห้องบนซ้าย echocardiography ไม่แสดงข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง
(4) โรคหลอดเลือดหัวใจตีบโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris การเปลี่ยนแปลง ST-T และคลื่น Q ที่ผิดปกติในคลื่นไฟฟ้าเป็นเรื่องธรรมดาที่จะทั้งสอง แต่โรคหลอดเลือดหัวใจไม่มีบ่นบ่นลักษณะหลอดเลือดหลายขยายหรือกลายเป็นปูนความดันโลหิตสูงและไขมันในเลือดสูง echocardiography แต่อาจมีการเคลื่อนไหวของผนังปล้องที่ผิดปกติ 1 อายุที่เริ่มมีอาการของโรคหลอดเลือดหัวใจส่วนใหญ่อยู่ในวัยกลางคน 2 เสียงพึมพำ sternal ซ้ายเกิดจากการมีผนังกั้นหัวใจห้องล่างที่เกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจตายและกล้ามเนื้อ papillary หัก มากขึ้นด้วยไขมันในเลือดที่เพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากวัยกลางคนแม้ว่าตามลักษณะของโรคและภาพอัลตราซาวนด์ HCM ทั่วไปสามารถวินิจฉัยได้ แต่ประมาณ 10% ถึง 15% ของผู้ป่วยที่มี HCM จะมาพร้อมหลอดเลือดหลอดเลือดดังนั้นบางครั้งต้อง หลอดเลือดหัวใจตีบสามารถนำมาใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย
