เนื้องอกโพลีเปปไทด์ตับอ่อน
บทนำ
บทนำสู่โพลีเปปไทด์ตับอ่อน ตับอ่อน polypeptide (PP) ถูกหลั่งโดยเซลล์ตับอ่อน PP (หรือเซลล์ F) เซลล์ PP มีการกระจายในเนื้อเยื่อเกาะเล็กเกาะน้อยหรือกระจายอยู่ในต่อมตับอ่อน exocrine ตับอ่อน polypeptidoma (PPoma) เป็นตับอ่อนหลั่ง PP เนื้องอกต่อมไร้ท่อที่มีเซลล์เพิ่มขึ้นเป็นหนึ่งในเนื้องอกต่อมไร้ท่อของระบบทางเดินอาหารส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเซลล์ต่อมไร้ท่อตับอ่อนที่มี Pancreatic Polypeptide (PP) มันหายากมากในการปฏิบัติทางคลินิกตามสถิติที่ไม่สมบูรณ์ ยังไม่มีการรายงานวรรณกรรม ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการคันผื่นแดง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดเนื้องอกในตับอ่อนโพลีเปปไทด์
ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคของเนื้องอกในตับอ่อน polypeptide สามารถกล่าวได้ว่าไม่ชัดเจนในปัจจุบัน แต่ในขณะที่การวิจัยดำเนินไปยังคงมีมุมมองที่ลำเอียงอยู่ตัวอย่างเช่นสัดส่วนของเนื้องอก polypeptide ตับอ่อนในผู้ที่มีตับอ่อนอักเสบเรื้อรังและเบาหวานสูงกว่าปกติ ฝูงชนจะสูงขึ้น อย่างไรก็ตามความสัมพันธ์ระหว่างโรคเบาหวานและเนื้องอกในตับอ่อน polypeptide ยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน เนื่องจากผู้ป่วยบางรายที่มีเนื้องอกโพลีเปปไทด์ตับอ่อนมีอยู่ในรูปแบบของโรคเบาหวานในระยะแรก
การป้องกัน
การป้องกันเนื้องอกในตับอ่อนโพลีเปปไทด์
โรคนี้เป็นโรคที่หายากมักให้ความสนใจกับอาหารสุขภาพ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเนื้องอกในตับอ่อนโพลิเปปไทด์ ภาวะแทรกซ้อน, เกิดผื่นแดง
ผู้ป่วยบางรายมี hyperparathyroidism และมีประวัติครอบครัวผู้ป่วยบางรายมีผื่นแดงและมีอาการคัน
อาการ
อาการเนื้องอกในตับอ่อน polypeptide อาการที่พบบ่อย ทางเดินอาหารตีบปวดท้องมีไข้ไม่ได้อธิบาย
1. การวินิจฉัยทางคลินิกของโรคนี้เป็นเรื่องยากเพราะอาการทางคลินิกของเนื้องอกในตับอ่อน polypeptide เป็นของหายากดังนั้นจึงไม่ง่ายที่จะพบได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื้องอกต่อมไร้ท่อทำงานอื่น ๆ บางครั้งสามารถหลั่งโพลีเปปไทด์ตับอ่อน โรคนี้สับสนเมื่อผู้ป่วยมีอาการทางคลินิกดังกล่าวข้างต้นและซีรั่มโพลีเปปไทด์ในซีรัมตับอ่อนสามารถเพิ่มขึ้นได้อย่างมีนัยสำคัญ
2. ระดับ polypeptide ของตับอ่อนในพลาสมาถูกกำหนดโดย radioimmunoassay หากระดับ PP basal เป็นปกติจะสามารถใช้โปรตีนป่นหรือ secretin ในการทดสอบความท้าทายการเพิ่มขึ้นอย่างมากของ PP ก็เป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยโรคเช่นกัน
3. B-ultrasound, CT, MRI และ celiac angiography แบบเลือกเป็นต้นสามารถช่วยให้เข้าใจตำแหน่งจำนวนของเนื้องอกและการมีหรือไม่มีการแพร่กระจาย แต่ไม่สามารถใช้ในการวินิจฉัยเชิงคุณภาพได้อัลตราซาวด์ระหว่างการผ่าตัดสามารถช่วยหาเนื้องอกขนาดเล็กและสถานที่ immunohistochemistry ถูกใช้เพื่อตรวจสอบฮอร์โมนในเนื้องอกมันจะเห็นได้ว่าเนื้อหาของ polypeptide ตับอ่อนในเนื้อเยื่อเนื้องอกเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและฮอร์โมนต่อมไร้ท่อตับอ่อนอื่น ๆ เป็นของหายากหรือขาดซึ่งเป็นหนึ่งในพื้นฐานที่สำคัญของโรคนี้
4. Fedorak รายงานว่าการใช้ percutaneous transhepatic portal vein catheterization (PTPC) ร่วมกับการเลือก arterial injection ของ methylene blue (SAMBI) มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยเชิงคุณภาพและท้องถิ่นของโรคนี้
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอกในตับอ่อนโพลิเปปไทด์
1. Radioimmunoassay สำหรับระดับ polypeptide ของตับอ่อนในพลาสมาระดับการอดอาหาร PP ของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในตอนเช้าส่วนใหญ่ 20 ถึง 50 เท่าปกติและบางคนถึง 700 เท่าหากระดับ PP พื้นฐานเป็นปกติสามารถใช้โปรตีนป่นหรือตับอ่อนได้ การทดสอบความท้าทาย prostaglandin เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน PP ก็เป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยโรค
2. B-ultrasound, CT, MRI, ultrasonography ระหว่างการผ่าตัดและเลือก angiography celiac
3. Percutaneous transhepatic portal vein catheterization (PTPC) และการเลือกหลอดเลือดแดงของ SAMBI ผู้เขียนแนะนำผู้ป่วยชายอายุ 72 ปีที่บ่นว่ามีอาการปวดท้องและ CT แสดงพื้นที่หางตับอ่อน ในแผล angiography แสดงให้เห็นรอยเปื้อนเนื้องอก 2 ซม. ในหางของตับอ่อนผลของ radioimmunoassay ในซีรั่มแสดงให้เห็น glucagon สูงและ polypeptide ตับอ่อนดังนั้นผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยสายสวนหลอดเลือดดำตับตับและม้ามที่เลือก หลอดเลือดแดงวางอยู่ในหลอดและฉีดแคลเซียมกลูโคเนต 10% 5 มล. จากหลอดเลือดแดงม้ามเลือดที่ถ่ายจากหลอดเลือดตับก่อนการฉีดและ 30, 60, 90, 120 และ 180 วินาทีหลังจากการฉีดและวัดกลูคากอน เป็นผลให้เนื้อหาของตับอ่อนโพลีเปปไทด์เพิ่มขึ้น 500% เมื่อเทียบกับค่าพื้นฐานในขณะที่ระดับของกลูคากอนยังคงไม่เปลี่ยนแปลงหลังจากการฉีดแคลเซียมในช่วงเวลาของการผ่าตัดหลังจากสิ้นสุดการสำรวจ 2 มิลลิลิตรของการฆ่าเชื้อ หลังจากสีฟ้าม้ามและหางของตับอ่อนถูกย้อมสีฟ้าทันทีหลังจาก 2 นาทียกเว้นก้อนขนาดใหญ่ 2 ซม. ที่หางของตับอ่อนส่วนที่เหลือเป็นสีฟ้าและตับอ่อนส่วนปลายถูกดำเนินการ ) เนื้อเยื่อเนื้องอกได้รับวัคซีน การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยายืนยันว่ามีโพลีเปปไทด์ตับอ่อนจำนวนมาก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของเนื้องอกตับอ่อนโพลีเปปไทด์
แตกต่างจากเนื้องอกอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นในตับอ่อน
