hypospadias
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ hypospadias การเปิดมดลูกท่อปัสสาวะในช่องท้องด้านข้างของท่อปัสสาวะเรียกว่า hypospadias และการเปิด hypospadias สามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่จาก perineum ไปยังหัวอวัยวะเพศชาย ปลายด้านนอกของท่อปัสสาวะภายนอกท่อปัสสาวะและเนื้อเยื่อรอบข้างถูกด้อยพัฒนาและการก่อตัวของสายใยแก้วนำแสงเกี่ยวข้องกับอวัยวะเพศชายทำให้อวัยวะเพศชายโค้งงอไปยังหน้าท้องด้านข้าง ความโค้งงอของอวัยวะเพศชาย แต่กำเนิดนั้นไม่ใช่ทั้งหมดของ hypospadias แต่ hypospadias นั้นมีความโค้งของอวัยวะเพศชายที่แตกต่างกัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.03% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: cryptorchidism ไส้เลื่อนขาหนีบถุงต่อมลูกหมากอุดตันทางเดินปัสสาวะ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด hypospadias
ปัจจัยต่อมไร้ท่อ (15%):
ในบางกรณีตัวรับแอนโดรเจนและการขาด5α-reductase ก็ยังพบว่าหลังจากการกระตุ้นด้วยมนุษย์ chorionic gonadotropin (HCG) การตอบสนองที่เพิ่มขึ้นของแอนโดรเจนในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypospadias ต่ำกว่ากลุ่มควบคุมปกติอย่างมีนัยสำคัญ แกน hypothalamic-pituitary-gonadal ของผู้ป่วยที่มี hypospadias ผิดปกติ
ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (15%):
การศึกษาพบว่าอุบัติการณ์ของ hypospadias ในทารกแรกเกิดที่ใช้ฮอร์โมนในการตั้งครรภ์ก่อนและการศึกษาแสดงให้เห็นว่าระดับของ estradiol และ estrone ในผู้ป่วยที่มี hypospadias เพิ่มขึ้นการศึกษาเหล่านี้ชี้ให้เห็นว่าสโตรเจนมี ปฏิกริยาแอนโดรเจน
ความผิดปกติของโครโมโซมและการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม (20%):
อัตราความผิดปกติของโครโมโซมในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypospadias สูงกว่าในประชากรปกติอย่างมีนัยสำคัญรวมถึงความผิดปกติของ autosomal และความผิดปกติของโครโมโซมเพศ พบว่าผู้ป่วยที่มีภาวะ hypospadias อาจมียีนตัวรับแอนโดรเจนยีนที่กำหนดเพศยีน5α-reductase ยีนยีนต่อต้านฮอร์โมน Mullerian และการกลายพันธุ์ของยีน CYP21B
กลไกการเกิดโรค
ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนนั้นการพัฒนาและการรวมตัวของอวัยวะสืบพันธุ์ในช่องท้องนั้นได้รับผลกระทบจากต่อมใต้สมองและแอนโดรเจนหากแอนโดรเจนไม่เพียงพอการรวมตัวของเยื่อหุ้มปอดทั้งสองข้างของอวัยวะ ท่อปัสสาวะของอวัยวะเพศชายอยู่ด้านหลังท่อปัสสาวะปกติทำให้เกิด hypospadias
ตามการเปิดท่อปัสสาวะ, hypospadias สามารถแบ่งออกเป็นประเภทหัวอวัยวะเพศชายประเภทอวัยวะเพศชายประเภทถุงอัณฑะอวัยวะเพศชายและประเภทฝีเย็บในหมู่ที่ประเภทหัวอวัยวะเพศชายและประเภทอวัยวะเพศชายที่โดดเด่น
การป้องกัน
การป้องกัน Hypospadiac
หลังจากการผ่าตัดแก้ไขความโค้งของอวัยวะเพศชายและการสร้างท่อปัสสาวะผู้ป่วยสามารถยืนปัสสาวะและสามารถอุทานในช่องคลอดโดยทั่วไปลักษณะที่ปรากฏและการป้องกันเสมหะยังคงเป็นปัญหาที่ต้องมีมูลค่าสูงในการดำเนินการสร้างรูปร่างต่างๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของภาวะ hypospadias ภาวะแทรกซ้อน, cryptorchidism, ไส้เลื่อนขาหนีบ, ถุงต่อมลูกหมาก, การอุดตันทางเดินปัสสาวะ
1. Cryptorchidism และไส้เลื่อนขาหนีบ
ความไม่สมประกอบที่เกิดขึ้นพร้อมกันมากที่สุดของ hypospadias คือ cryptorchidism และไส้เลื่อนขาหนีบอุบัติการณ์ซึ่งเป็น 7% ถึง 13% และยิ่งเปิดท่อปัสสาวะใกล้กับถุงอัณฑะมากเท่าไร
2. จุกทางเดินปัสสาวะ
อุบัติการณ์ของ hypospadias หลังเป็นเรื่องเกี่ยวกับ 1% ถึง 5% อุบัติการณ์ของความผิดปกติของระบบอื่น ๆ สูงอุบัติการณ์ของความไม่สมประกอบคือ 7% อุบัติการณ์ของความไม่สมประกอบคือ 13% และอุบัติการณ์ของความผิดปกติของระบบที่สาม 37%
3 แคปซูลต่อมลูกหมาก
ถุงต่อมลูกหมากคือการรวมตัวของMüllerianไม่เพียงพอหรือ dysplasia ไซนัสปัสสาวะในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนอุบัติการณ์ของ hypospadias หลังคือ 10% ถึง 15% ต่อมลูกหมากสามารถทำให้เกิดการอุดตันทางเดินปัสสาวะ การก่อตัวและการติดเชื้อของหินในถุง
4 กระเทย
hypospadias รุนแรงเช่นลักษณะทางเพศเบลอของอวัยวะเพศภายนอกเช่น hypoplasia อัณฑะอวัยวะเพศชายขนาดเล็กขนย้ายถุงอัณฑะอวัยวะเพศชายส่วน scrotal และอาการอื่น ๆ ควรใส่ใจกับสถานการณ์ของกระเทยควรจะทดสอบโครโมโซมและการทดสอบการทำงานของต่อมไร้ท่อที่เกี่ยวข้อง ความผิดปกติที่มาพร้อมกับผิดปกติรวมถึง atresia ทางทวารหนักและ meningocele
อาการ
Hypospadias อาการอาการที่พบ บ่อยปัสสาวะชายรู้สึกเสียวซ่าปวดถาวรทางเดินปัสสาวะแตกอวัยวะเพศชายสั้นยักษ์หยินอวัยวะเพศชายท่อปัสสาวะ
1 ประเภทหัวอวัยวะเพศชาย
การเปิดท่อปัสสาวะตั้งอยู่ในบริเวณหน้าท้องของหลอดเลือดหัวใจซึ่งมักจะอยู่ในรูปแบบของรอยแยกบางส่วนอาจมีความซับซ้อนโดยการตีบท่อปัสสาวะหนังหุ้มปลายลึงค์ยาวปลายด้านข้างหน้าท้องจะไม่มีหนังหุ้มปลายและเอ็น การงอข้าง แต่ในระดับที่น้อยกว่านั้นไม่ส่งผลต่อการมีเพศสัมพันธ์และการปัสสาวะ
2 ประเภทอวัยวะเพศชาย
การเปิดท่อปัสสาวะตั้งอยู่ที่ด้านข้างหน้าท้องของส่วนใดส่วนหนึ่งของทางแยกของหลอดเลือดหัวใจไปยังอวัยวะเพศชายถุงอัณฑะและอวัยวะเพศชายที่ยื่นออกมาทางด้านนอกของท่อปัสสาวะ นอกจากนี้ยังส่งผลกระทบต่อความอุดมสมบูรณ์และรูปร่างของหัวอวัยวะเพศชายและหนังหุ้มปลายลึงค์เป็นเช่นเดียวกับประเภทหัวอวัยวะเพศ
3 ประเภทถุงอัณฑะอวัยวะเพศชาย
การเปิดท่อปัสสาวะนั้นตั้งอยู่ที่กึ่งกลางของถุงอัณฑะถุงอัณฑะมักจะแยกออกเช่นเดียวกับแคมหญิง Majora ปลายส่วนปลายของท่อปัสสาวะจะถูกสร้างขึ้นด้วยสาย fibrous อวัยวะเพศชายมีความโค้งอย่างรุนแรงและต้องมีปัสสาวะอวัยวะเพศชายสั้นและแบน ลูกอัณฑะไม่ได้ตกลงไปในถุงอัณฑะที่ถูกแบ่งหรือก่อตัวเป็นถุงอัณฑะอวัยวะเพศชาย
4 ประเภทฝีเย็บ
การเปิดท่อปัสสาวะตั้งอยู่ใน perineum, ถุงอัณฑะแบ่งออก, ถุงอัณฑะไม่สมบูรณ์และ cryptorchidism สามารถรวมกันอวัยวะเพศชายมีขนาดเล็กและโค้งซึ่งเป็นเหมือนคดเคี้ยว hypertrophic การพัฒนาอวัยวะเพศทั้งหมดเหมือนช่องคลอดหญิง
ตรวจสอบ
การตรวจ Hypospadias
ห้องปฏิบัติการ, X-ray, การส่องกล้อง: อวัยวะเพศชายชนิดถุงอัณฑะและประเภทฝีเย็บของท่อปัสสาวะมักจะมาพร้อมกับส่วน scrotal, อวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกเพศเป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบดังนั้นเยื่อเมือกในช่องปาก smear และ karyotype ควรตรวจสอบเพื่อกำหนดเพศ สามารถใช้ Urethoscopy และ cystoscopy เพื่อทำความเข้าใจกับการพัฒนาของลำไส้ใหญ่ในผู้ชายนั้นสามารถใช้ urography ขับถ่ายเพื่อทำความเข้าใจว่ามีการผิดปกติ แต่กำเนิดของไตและไตที่เกิดขึ้นอีกรวมกันหรือไม่ ค่าของ hypospadias ประเภทลึงค์มีขนาดเล็กเพราะอุบัติการณ์ของความไม่สมประกอบทางเดินปัสสาวะส่วนบนในผู้ป่วยเหล่านี้ไม่สูงกว่าของคนธรรมดา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของ hypospadias
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยประเภทของอวัยวะเพศชายและอวัยวะเพศชายชนิด hypospadias ค่อนข้างง่ายและสามารถวินิจฉัยได้โดยลักษณะภายนอก
การวินิจฉัยแยกโรค
scrotal อวัยวะเพศชายและฝีเย็บ perineal ควรจะแตกต่างจาก pseudohermaphroditism หญิงและ hermaphroditism จริงโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มี cryptorchidism โดยไม่คำนึงถึงประเภทของ hypospadias, เพศ chromatin ควรจะเป็นลบโครโมโซมเพศคือ XY, ปัสสาวะ 17-ketosteroids เป็นเรื่องปกติและอวัยวะสืบพันธุ์เป็นอัณฑะ
1. pseudohermaphroditism หญิง
สาเหตุเกิดจากข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของเอนไซม์บางตัวในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตส่งผลให้การสังเคราะห์ที่ผิดปกติและการเผาผลาญของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตซึ่งเพิ่มสารกลางของคุณสมบัติ androgenic อวัยวะเพศชายของทารกในครรภ์และช่องคลอดยังคงพัฒนาในทิศทางชายหลังคลอด คล้ายกับอวัยวะเพศชายการเปิดท่อปัสสาวะนั้นตั้งอยู่ในราก hypertrophic ของอวัยวะเพศหญิงและมีลักษณะคล้ายกับ hypospadias ฝีเย็บช่องคลอดแคบจุดสำคัญของการระบุเป็นดังนี้:
1 การตรวจช่องคลอดอย่างระมัดระวัง: นอกจากการเปิดท่อปัสสาวะแล้วยังมีช่องคลอดอยู่ยังไม่มีลูกอัณฑะในแคมเบรนขยายใหญ่
2 การทดสอบปัสสาวะ 17-ketosteroid: ค่าเพิ่มขึ้น
การตรวจสอบ 3 โครเมียมเพศ: เยื่อบุผิวในช่องปากเยื่อบุผิวหรือเยื่อบุผิวเยื่อเมือกในช่องคลอดผิวหรือเซลล์เม็ดเลือดขาวอัตราบวกของการตรวจสอบโครมาตินหลังจากการย้อมสีพิเศษโรคเป็นเพศหญิงอัตราบวกควรจะสูงกว่า 10%
4 การตรวจโครโมโซมเพศ: ควร XX หากจำเป็นสามารถทำการตรวจถ่ายภาพต่อมหมวกไตยกเว้นเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต
2 กระเทยแท้
อวัยวะสืบพันธุ์ที่แท้จริงของ amphoteric malformation มีทั้งอัณฑะและรังไข่หรือไข่อัณฑะดังนั้นอวัยวะเพศภายนอกสามารถแสดงลักษณะของทั้งสองเพศในเวลาเดียวกันนอกจากนี้ยังสามารถมีลักษณะทั่วไปของ hypospadias และโครมาตินสามารถเป็นบวก อาจเป็นลบ; โครโมโซมเพศ 2/3 คือ XX, 1/3 คือ XY, ถ้าเพศ chromatin เป็นบวก, โครโมโซมเพศคือ XX, สามารถแยก hypospadias, ถ้าไม่ได้ระบุเพศหรือการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายเป็นกระเทยจริงจากนั้น การตรวจชิ้นเนื้อ Gonadal เป็นพื้นฐาน
3 จะต้องมีความแตกต่างจากความผิดปกติของต่อมหมวกไต
