ต่อมหมวกไตทำงานเกิน
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการทำงานของต่อมหมวกไตไขกระดูก เนื้องอกในไขกระดูกต่อมหมวกไต - pheochromocytoma เป็นสาเหตุหลักของการทำงานของไขกระดูกและตอนนี้ได้รับการยืนยันทางคลินิกกรณีของไขกระดูก hyperplasia ที่นำไปสู่การทำงานของไขกระดูก กรณีของ pheochromocytoma มีรายงานตั้งแต่ต้นศตวรรษที่ 1 แต่มีรายงานความสำเร็จของการผ่าตัดเนื้องอกทางคลินิกตั้งแต่ปีพ. ศ. 2470 ในปีพ. ศ. 2470 ในปีพ. ศ. 2492 ฮอลตันและ 1950 โกลเดนเบิร์กค้นพบว่า ตั้งแต่นั้นมาการเกิดโรคทางคลินิกของ pheochromocytoma ได้รับการรู้จักกัน ในอดีต pheochromocytoma ถูกพิจารณาว่าเป็นโรคหายากในปีที่ผ่านมาจำนวนผู้ป่วยเพิ่มขึ้นเนื่องจากการปรับปรุงอย่างต่อเนื่องในวิธีการวินิจฉัยตามสถิติอัตราอุบัติการณ์คือ 0.4 ถึง 2.0% ของทุกกรณีของความดันโลหิตสูง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: fibromatosis, เส้นโลหิตตีบหัว, hemangioma
เชื้อโรค
ต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติ
การกลายพันธุ์ของยีน (95%):
สาเหตุหลักของการทำงานของต่อมหมวกไตไขกระดูก hyperfunction คือ pheochromocytoma, pheochromocytoma มะเร็งและต่อมหมวกไตไขกระดูก hyperplasia
เซลล์ chromaffin มีลักษณะกลมหรือรูปไข่พร้อมซองจดหมายที่สมบูรณ์และหลอดเลือดรอบ ๆ เต็มไปด้วยความโกรธเนื้องอกโดยทั่วไปมีขนาดใหญ่เส้นผ่าศูนย์กลาง 2 ถึง 6 ซม. ประมาณ 90% เกิดขึ้นในต่อมหมวกไตและ 10% ที่เหลือสามารถเกิดขึ้นได้จากต่อมหมวกไต เว็บไซต์ซึ่งเกิดขึ้นนอกต่อมหมวกไตนั้นพบได้บ่อยในหลอดเลือดแดงใหญ่ retroperitoneal รวมทั้งโครโมโซม (ร่างกาย Zuckerkandl) แต่ยังอยู่ในไตไต hilum, hilar, ตับอ่อนม้าม, หลอดเลือดแดง celiac รังไข่พื้นที่กระเพาะปัสสาวะ pheochromocytoma นอกช่องท้องเป็นเรื่องยากเช่นกระดูกสันหลังหลัง mediastinal บางครั้งในลำคอ intracranial และลูกอัณฑะ pheochromocytoma ต่อมหมวกไต 90% เป็นโสดทวิภาคีหรือหลาย 10%, เนื้องอกโดยทั่วไปเป็นพิษเป็นภัย (คิดเป็นประมาณ 90%) พื้นผิวที่ตัดเป็นสีส้มเลือดออกทั่วไปเนื้อร้ายและการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังเส้นเลือดที่อุดมไปด้วยคั่นระหว่างหน้าเป็นของหายากเซลล์เนื้องอกมีขนาดใหญ่รูปหลายเหลี่ยมผิดปกติพลาสซึม เม็ดมากขึ้นคล้ายกับเซลล์ไขกระดูก adrenal ปกติ แต่มีขนาดใหญ่กว่าโครเมตสามารถย้อมสีอนุภาคที่เรียกว่า pheochromocytoma ประมาณ 10% ของ pheochromocytoma เป็นมะเร็ง แต่บางครั้งก็มาจาก histomorphology ยากที่จะระบุส่วนใหญ่อยู่ในนั้น พฤติกรรมมะเร็งนั่นคือ capsular บุกแพร่กระจายน้ำเหลืองตับกระดูกและปอดและอวัยวะอื่น ๆ
ในจำนวนน้อยมากอาการทางคลินิกและการทดสอบทางชีวเคมีมีความสอดคล้องกับการวินิจฉัยของ pheochromocytoma แต่ไม่มีเนื้องอกอยู่ซึ่งเกิดจากต่อมหมวกไตไขกระดูก hyperplasia เซลล์ไขกระดูก proliferating แตกต่างจากเซลล์ไขกระดูกปกติ morphologically ปริมาตรมีขนาดใหญ่, ต่อมเต็ม, พื้นผิวยกขึ้น, ชั้นไขกระดูกจะกว้างขึ้น (อัตราส่วนต่อเยื่อหุ้มสมองมากกว่า 1:10), และไขกระดูก hyperplasia เป็นแผลในระดับทวิภาคี แต่ระดับของ hyperplasia ทั้งสองข้างอาจแตกต่างกัน
อาการทางคลินิกที่เกิดจากการหลั่งจำนวนมากของ catecholamines โดยเซลล์มะเร็งต่อมหมวกไต pheochromocytoma ส่วนใหญ่หลั่ง epinephrine ในขณะที่ pheochromocytoma นอกต่อมหมวกไตส่วนใหญ่หลั่ง norepinephrine ซึ่งเกิดจากการขาดของกลุ่มเมธิลในเนื้อเยื่อ ectopic เนื่องจากการถ่ายโอนของเอนไซม์, การหลั่งของ catecholamines โดย pheochromocytoma สามารถเป็นระยะ ๆ หรือถาวร, ส่งผลให้เกิดอาการทางคลินิกตัวแปร
Neuroblastoma, ganglioneuroma ยังสามารถหลั่ง catecholamines ซึ่งมีอาการทางคลินิกคล้ายกับ pheochromocytoma
การป้องกัน
การป้องกัน hyperfunction ต่อมหมวกไตไขกระดูก
เนื้องอกในไขกระดูกต่อมหมวกไต - pheochromocytoma เป็นสาเหตุหลักของ hyperfunction เกี่ยวกับไขกระดูกดังนั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพ
โรคแทรกซ้อน
ต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติ ภาวะแทรกซ้อนของ เนื้องอกเนื้องอก sclerosing hemangioma
มักจะมาพร้อมกับเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายประเภท II หรือ dysplasia neuroectodermal เช่น neurofibromatosis หลายหัวตีบเส้นโลหิตตีบหลาย hemangioma trigeminal อาจมีความซับซ้อนโดยโรคต่อไปนี้เช่นหัวใจล้มเหลวเต้นผิดปกติ, โรคสมองความดันโลหิตสูง, การติดเชื้อในปอดและการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติอื่น ๆ หากมีภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตไขกระดูก hyperthyroidism ต่อมหมวกไตเลือดควรได้รับทันทีเพื่อตรวจสอบยูเรียไนโตรเจน creatinine น้ำตาลในเลือด ฯลฯ เพื่อหลีกเลี่ยงการกลิ้งเว็บไซต์เนื้องอก
ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ :
1. ภาวะแทรกซ้อนของหัวใจและหลอดเลือด, catecholaminergic โรคหัวใจ, เต้นผิดปกติ, ช็อต
2. ภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดสมองโรคหลอดเลือดสมอง, การโจมตีขาดเลือดชั่วคราว (TIA), โรคสมองอักเสบความดันโลหิตสูง, ความผิดปกติทางจิต
3. อื่น ๆ เช่นเบาหวานลำไส้ขาดเลือด cholelithiasis ฯลฯ
อาการ
ต่อมหมวกไตไขกระดูก hyperthyroidism อาการที่ พบบ่อย polyuria หลอดลมความดันโลหิตสูงต่อมหมวกไต hyperactivity อิศวรเกลือ corticosteroids ความดันโลหิตมากเกินไปลดลงช็อก
อาการทั่วไป:
ความดันโลหิตสูง, การหลั่ง catecholamines ที่มากเกินไป, มวลหน้าท้อง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของต่อมหมวกไตไขกระดูก hyperfunction
1. แนะนำให้ใช้การสแกน Adrenal CT เมื่อทำการตรวจ CT เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของร่างกายหรือการฉีดของตัวแทนความคมชัดหลอดเลือดดำสามารถทำให้เกิดอาการชักความดันโลหิตสูงควรใช้ตัวรับอัลฟา -adrenergic blockers เพื่อควบคุมความดันโลหิตสูงและควรเตรียม phentolamine ในเวลาใดก็ได้ในระหว่างการสแกน .
2. การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) สามารถแสดงความสัมพันธ์ทางกายวิภาคและลักษณะโครงสร้างของเนื้องอกและเนื้อเยื่อรอบ ๆ และมีค่าการวินิจฉัยสูง
3. B สะดวกราคาง่ายและราคาต่ำ แต่ความไวไม่ดีเท่า CT และ MRI และไม่ง่ายที่จะหารอยโรคขนาดเล็ก สามารถใช้เป็นวิธีการคัดกรองเบื้องต้นและการวางตำแหน่ง
4.131I-m-iodobenzylamine (MIBG) scintigraphy มีค่าการวินิจฉัยที่สูงสำหรับที่ตั้งของต่อมหมวกไต extra-adrenal, หลายหรือมะเร็ง pheochromocytoma มะเร็งระยะแพร่กระจายและมีความสำคัญเชิงคุณภาพและการแปล แต่ควรมีการตรวจสอบเท็จ สัปดาห์แรกถูกยกเลิกไปและสารประกอบไอโอดีนก็ถูกนำไปใช้เพื่อป้องกันต่อมไทรอยด์ก่อนการทดสอบ
5. การเก็บตัวอย่างเลือดดำใส่ท่อช่วยหายใจต่อมหมวกไตสำหรับพลาสมา CA เมื่ออาการทางคลินิกและการทดสอบทางชีวเคมีสนับสนุนการเกิดโรค ในระหว่างการผ่าตัดอาจทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงและ phentolamine ควรเตรียมพร้อมสำหรับการใช้ในกรณีฉุกเฉิน
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการใช้ภาพคาร์บอนไฮดรอกซีเซดรีน 11 รูป, อ็อกโตรไตรด์หรือ PET เพื่อวินิจฉัยโรคนี้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของต่อมหมวกไตไขกระดูก hyperfunction
1. ความดันโลหิตสูงที่จำเป็นผู้ป่วยบางรายที่มีความดันโลหิตสูงที่จำเป็นแสดงถึงความตื่นเต้นง่ายของเส้นประสาทขี้สงสาร, ประจักษ์เป็นใจสั่น, เหงื่อออกมาก, ความวิตกกังวลและการส่งออกการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม catecholamines ปัสสาวะของผู้ป่วยเป็นเรื่องปกติ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการพิจารณาของ catecholamines ในระหว่างการโจมตีของความวิตกกังวลจะมีประโยชน์มากขึ้นในการยกเว้นของไขกระดูกต่อมหมวกไต
2. โรคในสมองในกรณีของโรคในสมองรวมกับความดันในกะโหลกศีรษะสูงอาการเช่นปวดหัวอย่างรุนแรงเช่นต่อมหมวกไตไขกระดูก hyperthyroidism อาจเกิดขึ้น ผู้ป่วยมักมีสัญญาณของความเสียหายทางระบบประสาทอื่น ๆ เพื่อสนับสนุนโรคหลัก อย่างไรก็ตามคุณควรระวังการทำหน้าที่ของต่อมหมวกไตและการตกเลือดในสมอง
3. ความผิดปกติทางระบบประสาทจะสับสนได้ง่ายกับการกำเริบของความผิดปกติของไขกระดูกต่อมหมวกไตในตอนวิตกกังวลโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ hyperventilation แต่ความดันโลหิตมักเป็นเรื่องปกติเมื่อเกิดความวิตกกังวล หากความดันโลหิตสูงขึ้นก็เป็นสิ่งจำเป็นในการวัดเลือดและ catecholamines ปัสสาวะเพื่อช่วยในการระบุตัวตน ชักก็คล้ายกับต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต hyperfunction บางครั้งก็สามารถยกระดับเลือด catecholamines แต่ catecholamines ปัสสาวะเป็นปกติ มีรัศมีก่อนอาการชัก EEG ที่ผิดปกติและการรักษาด้วยยากันชักที่มีประสิทธิภาพเพื่อช่วยในการขับถ่ายของไขกระดูกต่อมหมวกไต
4. สตรีวัยหมดประจำเดือนในช่วงเปลี่ยนผ่านวัยหมดประจำเดือนจะมีอาการต่าง ๆ ที่เกิดจากการขาดฮอร์โมนเช่นกะพริบร้อนเหงื่อออกระคายเคืองอารมณ์แปรปรวนยากที่จะควบคุมคล้ายกับต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต hyperactivity โดยการทำความเข้าใจประวัติศาสตร์ประจำเดือน ความมุ่งมั่นของฮอร์โมนเพศและ CA จะเป็นประโยชน์ในการระบุ
5. hyperthyroidism อื่น ๆ แสดงอาการเผาผลาญสูงพร้อมด้วยความดันโลหิตสูง อย่างไรก็ตามความดันโลหิต diastolic เป็นปกติและ catecholamines จะไม่เพิ่มขึ้น โรคหลอดเลือดหัวใจตีบโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris, กล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน, ฯลฯ จะต้องมีความแตกต่างจากต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติของไขกระดูก โดยทั่วไปสามารถจำแนกได้ตามการเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าในเวลาที่เริ่มมีอาการและการปรับปรุงการรักษาปริมาณเลือดในกล้ามเนื้อหัวใจ ที่สำคัญที่สุดคือความมุ่งมั่นของ catecholamines ปัสสาวะ
