สิทธิบัตร ductus arteriosus ที่มีมา แต่กำเนิด
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับสิทธิบัตร ductus arteriosus แต่กำเนิด สายสวนหลอดเลือดแดงเดิมเป็นช่องทางการไหลเวียนโลหิตปกติระหว่างหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่วงระยะเวลาของทารกในครรภ์เนื่องจากปอดไม่ได้มีฟังก์ชั่นระบบทางเดินหายใจเลือดปอดจากช่องขวาเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ผ่านทางสายสวน ดังนั้นสายสวนจึงจำเป็นสำหรับโหมดการไหลเวียนพิเศษของช่วงตัวอ่อน ปอดจะบวมและรับหน้าที่การแลกเปลี่ยนก๊าซการหมุนเวียนของปอดและการไหลเวียนของระบบจะทำหน้าที่ของพวกเขาในไม่ช้าสายสวนจะปิดเองเนื่องจากของเสีย หากไม่ได้ปิดอย่างต่อเนื่องจะถือว่าสภาพพยาธิสภาพที่เรียกว่าสิทธิบัตร ductus arteriosus ควรทำการผ่าตัดเพื่อขัดขวางการไหลเวียนของเลือด เมื่อสิทธิบัตร ductus arteriosus มีอยู่ในโรคหัวใจเขียวที่มีการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง, สายสวนเป็นเงื่อนไขที่สำคัญสำหรับการอยู่รอด สิทธิบัตร ductus arteriosus เป็นโรคหัวใจและหลอดเลือดผิดปกติ แต่กำเนิดคิดเป็นสัดส่วน 12 ถึง 15% ของจำนวนรวมของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเช่นมีเพศสัมพันธ์มากกว่าผู้ชายถึงสองเท่า ประมาณ 10% ของกรณีอยู่ร่วมกับโรคหลอดเลือดและหัวใจผิดปกติอื่น ๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% -0.005% (5% ถึง 10% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด) คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: pseudoaneurysm
เชื้อโรค
สาเหตุของสิทธิบัตร ductus arteriosus แต่กำเนิด
ปัจจัยทางพันธุกรรม (60%)
พันธุศาสตร์เป็นสาเหตุหลัก ปัจจัยที่มีผลต่อการพัฒนาของตัวอ่อนหัวใจในช่วงระยะเวลาของทารกในครรภ์อาจทำให้เกิดความผิดปกติของการเต้นของหัวใจเช่นหญิงตั้งครรภ์ด้วยหัดเยอรมัน, โรคไข้หวัดใหญ่, โรคคางทูม, การติดเชื้อไวรัสคอกซากี, โรคเบาหวาน, hypercalcemia ใช้ยาต้านมะเร็งหรือยาเสพติดเช่น methylprednisolone
กลไกการเกิดโรค
สายสวนหลอดเลือดของทารกในครรภ์พัฒนามาจากด้านหลังของหลอดเลือดหัวใจที่หกสร้างการไหลเวียนของเลือดในทารกในครรภ์ทางเดินสรีรวิทยาระหว่างหลอดเลือดแดงในปอดเส้นเลือดปอดของทารกในครรภ์ทั้งหมดไม่มีอากาศและไม่มีกิจกรรมระบบทางเดินหายใจ ความต้านทานมีขนาดใหญ่มากดังนั้นเลือดดำส่วนใหญ่ที่ถูกปล่อยออกมาจากโพรงด้านขวาจึงไม่สามารถเข้าสู่การหมุนเวียนของออกซิเจนในออกซิเจนได้เนื่องจากความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูงกว่าเส้นเลือดใหญ่ส่วนใหญ่ของเลือดที่เข้าสู่หลอดเลือดแดงในปอดจะไหลเข้าสู่หลอดเลือดแดง รกมีการแลกเปลี่ยนกับเลือดมารดาใน blastoderm และจากนั้นเข้าไปในเส้นเลือดสะดือเพื่อให้กรดไหลย้อนเข้าสู่การไหลเวียนโลหิตของทารกในครรภ์
การป้องกัน
การป้องกันสิทธิบัตร ductus arteriosus แต่กำเนิด
อัตราการตายที่เกิดจากการตกเลือดขนาดใหญ่ในระหว่างการปิดสายสวนหลอดเลือดแดงนั้นขึ้นอยู่กับผนังของสายสวน, ขั้นตอนการผ่าตัดของสายสวนปิดและทักษะของศัลยแพทย์มันควรจะอยู่ภายใน 1% และสายสวนจะยึดหรือยึด การผ่าตัดเปลี่ยนสายสวนหลังการผ่าตัดมีแนวโน้มที่อัตราการ recanalization โดยทั่วไปสูงกว่า 1%, อัตราการ recanalization หลังจากแผ่น ligation ต่ำกว่าสองอดีตผลระยะยาวของการปิดสายสวนหลอดเลือดไม่ว่าจะเป็นปอดรองหลอดเลือดก่อนการผ่าตัดรอง แผลและขอบเขตของพวกเขาผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดก่อนที่โรคหลอดเลือดปอดสามารถกู้คืนได้อย่างสมบูรณ์อายุขัยเป็นเรื่องปกติโรคหลอดเลือดในปอดจะกลับไม่ได้อย่างรุนแรงต้านทานหลอดเลือดปอดหลังผ่าตัดยังคงสูงโหลดหัวใจที่เหมาะสมยังคงหนักผลที่ดีขึ้น ข้อแตกต่าง
โรคแทรกซ้อน
สิทธิบัตร ductus arteriosus สิทธิบัตร แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน pseudoaneurysm chylothorax
โรคส่วนใหญ่มีภาวะแทรกซ้อนการผ่าตัดบางอย่างรวมถึงต่อไปนี้:
1, การมีเลือดออกที่สำคัญระหว่างการผ่าตัด: ที่ร้ายแรงที่สุดและมักจะนำไปสู่การเกิดอุบัติเหตุเสียชีวิตการเกิดขึ้นของการมีเลือดออกที่สำคัญคือการปกปิดมากขึ้นมักจะอยู่ในมุมหลังหรือด้านบนของสายสวนเลือดออกขนาดใหญ่ศัลยแพทย์ควรจะสงบ หลังจากการห้ามเลือดเลือดในสนามผ่าตัดจะถูกดูดถ้าหลอดเลือดแดงใหญ่ลงมาได้รับการปลดปล่อย (เพื่อไม่ให้ถูกหนีบภายใต้ที่หนีบ) แถบนั้นสามารถดึงขึ้นมาได้และสามารถใช้คีมล็อคเส้นเลือดเพื่อปิดกั้นการไหลของโลหิตบนและล่างของเส้นเลือดใหญ่ สายสวนมองหาการหยุดพักเลือด El แล้วตัดปลายด้วยรอยประสานโพลีโพรพีลีนแบบไม่หักห้ามใจ 3-0 หรือ 4-0 สำหรับการเย็บอย่างต่อเนื่องหรือ 8 รูปแบบเช่นหลอดเลือดแดงใหญ่ลดลงไม่แรกฟรีด้วยนิ้วกด hemostasis ชั่วคราวทันทีหลังจาก heparin ในการสร้างการไหลเวียนของ extracorporeal ให้ใส่หลอดเลือดแดงลงในหลอดเลือดแดง subclavian ซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่หรือหลอดเลือดแดงเส้นเลือดใหญ่ซ้ายลงตามลำดับจากนั้นใส่ท่อระบายน้ำหลอดเลือดดำเข้าไปในอวัยวะหัวใจห้องบนขวาหรือไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา อุณหภูมิจะลดลงจากนั้นหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ติดกับสายสวนจะถูกปล่อยให้เป็นอิสระจากนั้นท่อนำของเส้นเลือดใหญ่ที่ไหลลงมาจะถูกจับยึดและสายสวนเย็บและการแตกจะถูกตัดออก
2 ซ้ายอัมพาตของเส้นประสาทกล่องเสียงกำเริบ: สาเหตุของการเสียงแหบหลังผ่าตัดนอกเหนือไปจากการใส่ท่อช่วยหายใจหลอดลมที่เกิดจากอาการบวมน้ำคอเสียง: ส่วนใหญ่ในการดำเนินงานของการลากทำให้เกิดอาการบวมน้ำที่เส้นประสาทกล่องเสียงซ้ำหรือ ligation ของสายสวน น้ำหลังผ่าตัดในช่วงต้นหรือไอเสมหะของเหลวเสียงแหบ, prednisone, วิตามิน B1 และ B6 และกายภาพบำบัดอาการบวมน้ำสามารถแก้ไขได้ภายใน 2 ถึง 3 สัปดาห์เสียงสามารถปิดได้หลังจากได้รับบาดเจ็บของเส้นประสาทแม้ว่าสายเสียงที่เหมาะสม เปลี่ยนการชดเชยเพื่อให้การรับประทานอาหารไม่ก่อให้เกิดอาการไอ แต่เสียงต่ำและเสียงแหบเป็นแบบถาวร
3 recanalization สายสวน: โดยทั่วไปเกิดขึ้นหลังจาก ligation สายสวนส่วนใหญ่เนื่องจากการ ligation ไม่เพียงพอของลูเมนหรือสาย ligation หลวมหรือเนื่องจากการมัดฉีกเยื่อบุโพรงมดลูกของสายสวนที่มีการโป่งพอง pseudocanal, การแตก intratumoral และ recanalization อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 2% ทางการแพทย์จะได้ยินเสียงพึมพำหัวใจทั่วไปในช่วงหลังการผ่าตัดในช่วงต้นหรือหลายวันต่อมาอัลตราซาวด์ Doppler สียืนยันว่ามีการแบ่งระหว่างหลอดเลือดแดงปอดในอดีตที่ผ่านมามีการใช้วิธีเย็บแผลโดยตรง เนื้อเยื่อการยึดเกาะนั้นแน่นสายสวนอิสระยากที่จะทำให้เกิดการแตกร้าวดังนั้นจึงจำเป็นที่จะต้องมีความเสี่ยงในการผ่าตัดในปัจจุบันมีวิธีการที่เหมาะสมกว่าสองวิธีในการปรับสายสวนกลับ: วิธีแรกหลอด tamponade ง่ายและใช้งานง่าย ประการที่สองคือการปิดสายสวนของสายสวนผ่านทางหลอดเลือดแดงปอดในช่วงบายพาสหัวใจ hypothermia ลึกบายพาสแม้ว่าการดำเนินการจะซับซ้อน แต่ก็มีความปลอดภัย
4 pseudoaneurysm: นี่คือภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงมากที่เกิดจากการติดเชื้อในท้องถิ่นหรือได้รับบาดเจ็บผ่าตัดสายสวนอาการทางคลินิกของไข้ 2 สัปดาห์หลังการผ่าตัดเสียงแหบหรือไอเป็นเลือดบ่นด้านบนหน้าอกด้านหน้าซ้ายหน้าอก การถ่ายภาพรังสีแสดงให้เห็นว่าส่วนหลอดเลือดแดงที่ยื่นออกมาในเงามืด blocky หลังจากการวินิจฉัยการดำเนินการครั้งเดียวควรจะดำเนินการเพื่อป้องกันการแตกกะทันหันและการตกเลือดขนาดใหญ่การดำเนินการควรจะดำเนินการภายใต้บายพาส cardiopulore ซ่อมแซมแพทช์ผ้าประดิษฐ์หรือการปลูกถ่ายเส้นเลือดเทียม
5 chylothorax: หายากส่วนใหญ่เนื่องจากกายวิภาคหลอดเลือดโค้งลงและซ้าย subclavian หลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงได้รับบาดเจ็บที่หน้าอกสายสวนหน้าอกการตรวจสอบในช่วงต้นหลังจากกลับเข้ามาในหน้าอกหาทางออกรั่ว chyle ในเว็บไซต์ดังกล่าวจะถูกเย็บภายหลังพบ การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมหากไม่ได้ผลให้ตัดอกล่างขวาเย็บรอยต่อท่อทรวงอกที่อยู่ถัดจากหลอดเลือดดำกึ่งส่วนบนของไดอะแฟรม
อาการ
อาการของสิทธิบัตร แต่กำเนิด ductus arteriosus อาการที่ พบบ่อย บ่น Systolic น้ำวิ่งเส้นเลือดฝอยจังหวะเต้นคลับ (นิ้วเท้า) ทารกแรกเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวจ้ำ
อาการทางคลินิกของสิทธิบัตร ductus arteriosus: ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับปริมาณของการไหลเวียนของเลือดจากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังหลอดเลือดแดงปอดและไม่ว่าจะเป็นความดันโลหิตสูงในปอดรองและการผลิต แสงไม่มีอาการชัดเจนและหัวใจล้มเหลวรุนแรงสามารถเกิดขึ้นได้ อาการที่พบบ่อยคือคลื่นไส้หายใจถี่อ่อนเพลียและมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อทางเดินหายใจและ dysplasia นับตั้งแต่มีการใช้ยาปฏิชีวนะอย่างแพร่หลายแบคทีเรีย endarteritis จึงไม่ค่อยพบ ความดันโลหิตสูงในปอดตอนปลายนั้นรุนแรงและเมื่อมีการแบ่งขนกลับเกิดขึ้นจ้ำร่างกายส่วนล่างจะปรากฏขึ้น ในกรณีของสิทธิบัตร ductus arteriosus แต่กำเนิดสัญญาณทั่วไปคือเสียงบ่นที่ต่อเนื่องเหมือนเครื่องจักรที่ได้ยินในพื้นที่ระหว่างซี่โครงที่สองที่ชายแดน Sternal ที่ด้านซ้ายพร้อมด้วยแรงสั่นสะเทือน เสียงที่สองของหลอดเลือดแดงปอดซึ่งกระทำมากกว่าปก แต่มักจะถูกบดบังด้วยเสียงดัง สำหรับผู้ที่มีอัตราการไหลขนาดใหญ่พึมพำ diastolic เนื่องจากญาติตีบของ mitral วาล์วยังคงสามารถได้ยินในภูมิภาคปลาย ความดันโลหิตแสดงให้เห็นว่าความดันโลหิตซิสโตลิกส่วนใหญ่อยู่ในช่วงปกติและความดันโลหิต diastolic จะลดลงเพื่อให้ความดันชีพจรกว้างขึ้นและหลอดเลือดของแขนขามีน้ำชีพจรและเสียงกระสุนปืน
ทารกและเด็กเล็กสามารถได้ยินเสียงพึมพำ systolic เท่านั้น ในช่วงปลายของความดันโลหิตสูงในปอดเสียงพึมพำจะแปรปรวนมากขึ้นและมีเพียงเสียงพึมพำ systolic หรือพึมพำ systolic หายไปและถูกแทนที่ด้วยพึมพำ diastolic พึมพำของวาล์วปอดไม่เพียงพอ (เกรแฮม Steell บ่น)
ตรวจสอบ
การตรวจสอบสิทธิบัตร ductus arteriosus แต่กำเนิด
(1) การตรวจ X-ray
ตามความหนาของสายสวนหลอดเลือดแดงและขนาดของการไหลหน้าอกด้านหลังสามารถแสดงให้เห็นว่าปกติหรืออ่อนถึงขนาดการขยายตัวของหัวใจขอบหัวใจด้านซ้ายจะลดลงและด้านซ้ายจะขยายไปทางซ้ายโหนดของหลอดเลือดสามารถเป็นรูปทรงกรวยหรือจุลภาค กรวยหลอดเลือดแดงของปอดนั้นตรงหรือโป่งผนังของผนังหลอดเลือด hilar จะลึกและหลอดเลือดแดงในปอดนั้นจะกว้างขึ้นอย่างรุนแรงและพื้นผิวของปอดก็จะหนาขึ้น
(2) การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
ผู้ที่มีอัตราการไหลขนาดเล็กสามารถเป็นปกติหรือแกนซ้ายของแกนไฟฟ้าจะลำเอียงหากอัตราการไหลมีขนาดใหญ่ช่องทางซ้ายคือแรงดันไฟฟ้าสูงหรือกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้ายถ้าหลอดเลือดแดงในปอดจะเห็นได้ชัดสูง
(3) การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
echocardiography สองมิติสามารถแสดงการสื่อสารโดยตรงของหลอดเลือดแดงหลัก, สิทธิบัตร ductus arteriosus ของหลอดเลือดแดงปอดและสามารถวัดเส้นผ่านศูนย์กลางภายใน Doppler ultrasound สามารถแสดงสเปกตรัมปั่นป่วนจากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังปอดและวัดปริมาตรของการไหลตามพื้นที่ของลำแสงแยก ระดับความดันหลอดเลือดแดงปอด
(4) การสวนหัวใจ
ระดับออกซิเจนในเลือดในปอดสูงกว่าช่องว่างด้านขวามากกว่า 0.5ml แสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดแดงในปอดมี shunt จากซ้ายไปขวา shunt ความแตกต่างของปริมาณออกซิเจนในเลือดที่สูงกว่าอัตราการไหลบางส่วนที่ใหญ่กว่าและสามารถคำนวณอัตราการไหลได้ ระดับความสูงที่แตกต่างกันเช่นสายสวนหัวใจผ่านสายสวนเข้าไปในเส้นเลือดใหญ่ไปสู่ระดับของไดอะแฟรมสามารถวินิจฉัยได้ชัดเจนยิ่งขึ้น
(5) angiography เส้นเลือดใหญ่ขึ้นไป
ภาพยนตร์ด้านซ้ายอย่างต่อเนื่องแสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงใหญ่นั้นกว้างขึ้นหลอดเลือดแดงใหญ่ที่แคบลงนั้นแคบลงขอบด้านในของคอคอดนั้นโดดเด่นและตัวแทนความคมชัดไหลผ่านหลอดเลือดแดงในปอดผ่านทางนี้และแสดงรูปร่างเส้นผ่าศูนย์กลางภายในและความยาวของสายสวน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยสิทธิบัตร ductus arteriosus แต่กำเนิด
มีการสลับสับเปลี่ยน intracardiac malformations จากซ้ายไปขวามากมายบนขอบ sternal ซ้ายที่สามารถได้ยินเสียงบ่นเหมือนเครื่องต่อเนื่องเหมือนกันหรือใกล้เคียงกับเสียงหัวใจสองจังหวะที่ต่อเนื่องใกล้กันซึ่งเป็นการยากที่จะระบุและต้องระบุก่อนทำการวินิจฉัยสิทธิบัตร ductus arteriosus ความผิดปกติที่สำคัญมีการกล่าวถึงต่อไปนี้ตามลำดับของอุบัติการณ์
(1) ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างสูงรวมกับหลอดเลือดย้อยวาล์วเอออร์ติก
เมื่อความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างมีขนาดใหญ่ก็มักจะมาพร้อมกับวาล์วเอออร์ตาที่ผิดปกติซึ่งนำไปสู่ภาวะวาล์วเอออร์ทิคไม่เพียงพอและก่อให้เกิดสัญญาณที่สอดคล้องกันในทางคลินิกเสียงบ่นสองขั้นตอน แต่บางครั้งก็คล้ายกับเสียงพึมพำอย่างต่อเนื่องมันเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะความแตกต่างในปัจจุบัน echocardiography สีได้รับการตรวจสอบเป็นประจำสำหรับโรคหัวใจในโรคนี้วาล์วเอออร์ตาวาล์วและไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดสามารถไหลกลับเข้าไปในช่องด้านซ้าย ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างถูกเบี่ยงเบนจากหัวใจห้องล่างซ้ายไปยังช่องหัวใจห้องล่างและหลอดเลือดแดงปอดสำหรับการวินิจฉัยที่ชัดเจนยิ่งขึ้นต่อไปอาจจะทำการลดขนาดหลอดเลือดแดงใหญ่ย้อนกลับไปทางช่องอกและ angiography การแบ่งช่องที่เหมาะสมและหลอดเลือดแดงปอดผ่านข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างจึงไม่ยากที่จะวินิจฉัยแยกโรค
(สอง) การแตกของไซนัสหลอดเลือด
โรคนี้ไม่ใช่เรื่องแปลกในประเทศจีนอาการทางคลินิกคล้ายกับสิทธิบัตร ductus arteriosus สามารถได้ยินเสียงพึมพำหัวใจอย่างต่อเนื่องในลักษณะเดียวกัน แต่สถานที่และทิศทางการนำจะแตกต่างกันเล็กน้อยผู้ที่แตกช่องว่างด้านขวาจะเอนเอียงไปทางปลาย เอเทรียมหักขวาจะลำเอียงไปทางด้านขวาเช่นสี Doppler echocardiography แสดงให้เห็นถึงความไม่สมประกอบของหลอดเลือดไซนัสหลอดเลือดและปัดไปที่กระเป๋าหน้าท้องและปอดหรือโพรง atrial สามารถระบุได้รวมทั้งถอยหลังเข้าคลองน้อยหลอดเลือดแดงใหญ่ขึ้น สร้างการวินิจฉัย
(C) กะโหลกหลอดเลือดหัวใจ
ประเภทของหลอดเลือดหัวใจตีพิมพ์นี้หายากและบ่นต่อเนื่องเช่นเดียวกับสิทธิบัตร ductus arteriosus สามารถได้ยินด้วยการสั่นสะเทือน แต่เว็บไซต์จะลดลงและอยู่ในด้านตรงกลางสี Doppler Doppler สามารถแสดงตำแหน่งที่หลอดเลือดแดงตั้งอยู่และสื่อสารกับมัน ในโพรงของกระเป๋าหน้าท้อง, หลอดเลือด angiography ถอยหลังเข้าคลองมีแนวโน้มที่จะแสดงสาขาหลอดเลือดหัวใจขยายใหญ่หรือกิ่งและเสมหะ
(สี่) ข้อบกพร่องของผนังหลอดเลือด aortic- ปอด
หายากมากมักจะมีสิทธิบัตร ductus arteriosus และมีความต่อเนื่องของพึมพำและอุปกรณ์ต่อพ่วงหลอดเลือด แต่เว็บไซต์บ่นอยู่ในระดับต่ำถึงด้านตรงกลาง echocardiography ระมัดระวังสามารถหาเว็บไซต์ปัดในรากเส้นเลือดใหญ่จากน้อยไปมาก ถอยหลังเข้าคลองจากน้อยไปมากเส้นเลือด angiography ยืนยันได้ง่ายขึ้น
(5) หลอดเลือดหัวใจนอกมดลูก
หลอดเลือดหัวใจที่ถูกต้องมาจากหลอดเลือดแดงในปอดและเป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่หายากเสียงพึมพำหัวใจยังคงต่อเนื่อง แต่มันมีน้ำหนักเบาและผิวเผิน Doppler ultrasonography เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน ภาพรังสีแสดงการเปิดที่ผิดปกติและทิศทางของหลอดเลือดหัวใจและการไหลเวียนของหลักประกันของไจรัสซึ่งสามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจน
