ความผิดปกติของลิ้นหัวใจไมตรัลแต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความพิการ แต่กำเนิด mitral วาล์ว วาล์วพิการ แต่กำเนิด mitral สามารถนำไปสู่การตีบ mitral และ / หรือสำรอกฟิชเชอร์รายงาน 2 กรณีของการจุกเสียด mitral วาล์วพิการ แต่กำเนิดในปี 1902 และกรณีที่มีการรายงานหลังจากปี 1960 จะเพิ่มขึ้น วาล์วพิการ แต่กำเนิด mitral มักจะมีความผิดปกติของหลอด atrioventricular, ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือด, ช่องเดียว, ข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องบน, ข้อบกพร่องผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง, ซ้ายกระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางหลอดเลือดหรือตีบเต้าเสียบหลอดเลือด, ตีบตัน โรคหัวใจและหลอดเลือดพิการ แต่กำเนิดอยู่ในการรวมกัน การแยกจากกันของความพิการ แต่กำเนิดของ mitral Valve นั้นหายากซึ่งคิดเป็นเพียง 0.6% ของวัสดุที่ใช้ในการชันสูตรโรคหัวใจและหลอดเลือด วาล์ว mitral ประกอบด้วยวงแหวน, ใบปลิว, chordae, กล้ามเนื้อ papillary และผนัง atrial ซ้ายหนึ่งหรือหลาย dysplasia ของโครงสร้าง constitutive สามารถผลิต malform mitral วาล์วพิการ แต่กำเนิด dysplasia ส่งผลให้หลายตีบในช่องทางไหลเวียนของเลือด atrioventricular ซ้าย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จุกหลอด atrioventricular, ช่องเดี่ยว, ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, tetralogy ของ Fallot
เชื้อโรค
วาล์วพิการ แต่กำเนิด mitral
mitral ตีบ แต่กำเนิดเป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดที่หายากซึ่งยังไม่ชัดเจนในปัจจุบันเป็นส่วนใหญ่คิดว่าความผิดปกติในกระบวนการของการพัฒนาของตัวอ่อนนำไปสู่ hypoplasia พิจารณาสาเหตุและพยาธิสภาพโรคสามารถแบ่งออกเป็นต่อไปนี้ หลายประเภท:
(1) หากมีการติดตั้ง mitral วาล์ว dysplastic กับกลุ่มเดียวของกล้ามเนื้อ papillary หลังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายโดย chordae สั้นและอัลตร้าซาวด์ดูเหมือนจะเพิ่มประสิทธิภาพ mitral echo กิจกรรมจะถูก จำกัด และกลุ่มกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายสามารถแสดง กล้ามเนื้อ papillary, สิ่งที่แนบคอร์ดสั้นและข้อ จำกัด การเปิด mitral, แกนสั้นปรสิต, มุมมองปลายและอัลตร้าซาวด์ M- โหมดยังแสดงข้อ จำกัด การเปิด mitral mitral แล้วเรียกว่าร่มชูชีพ mitral วาล์วไม่สมประกอบ
(2) ความผิดปกติของวาล์วคู่ Mitral
อัลตร้าซาวด์มีลักษณะเป็นสองเท่าของวาล์ว atrioventricular ซ้ายแสดงเป็นอวัยวะเพศหญิงที่แยกจากกันสองครั้งและมุมมองแกนสั้นแบบ Parternal นั้นเหมาะสมที่สุดมุมมอง apical ยังแสดงอวัยวะเพศหญิงสองอันแยกกันและโครงสร้างรองรับ subvalvular ตามลำดับ และหัวนม dysplasia, วาล์วรูสองรู mitral บวกกับองศาที่แตกต่างกันของเทพนิยาย mitral
(3) จุก mitral วาล์ว แต่กำเนิดของกล้ามเนื้อ papillary ไม่สมดุล
อัลตร้าซาวด์ของ mitral ตีบ แต่กำเนิดในสองกลุ่มกล้ามเนื้อ papillary แสดง mitral echo ที่เพิ่มขึ้นและการเปิด จำกัด จำกัด กล้ามเนื้อ papillary ด้านข้างด้านหน้าเป็นกล้ามเนื้อ papillary ที่โดดเด่นและกล้ามเนื้อ papillary หลังด้านหลังมีขนาดเล็ก
(4) จุก mitral วาล์ว แต่กำเนิดของการหมุนของกล้ามเนื้อ papillary
อัลตร้าซาวด์แสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อ papillary กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายของผู้ป่วยแสดงให้เห็นถึงการหมุนอย่างมีนัยสำคัญซึ่งกลายเป็นด้านหน้าและด้านหลังภายในและทิศทางของ mitral Valve ก็หมุนเช่นกัน
(5) จุก mitral Valve แต่กำเนิดของกล้ามเนื้อ papillary สามกลุ่ม
มีความสัมพันธ์ชดเชยปกติระหว่างวาล์ว atrioventricular ซ้ายกับวาล์ว atrioventricular ขวา แต่อัลตราซาวด์พบว่ากลุ่มกล้ามเนื้อ papillary papillary ซ้ายสามกลุ่มเว็บไซต์ร่วมสามและแผ่นพับวาล์วสาม
การป้องกัน
แต่กำเนิดป้องกัน mitral วาล์วจุก
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการรักษาผ่าตัดในเวลาที่เหมาะสมใส่ใจกับภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นและการรักษาที่ใช้งานเป็นมาตรการที่มีประสิทธิภาพเพียงเพื่อป้องกันอันตรายที่ร้ายแรงมากขึ้นในผลการผ่าตัดกรณี mitral ตีบซ่อมแซมวาล์วและการทำศัลยกรรมพลาสติก อัตราการตายจากการผ่าตัดอยู่ที่ 25 ถึง 4% และอัตราการตายจากการผ่าตัดของผู้ป่วยที่มี mitral เทพนิยายเพียง 3-1% อัตราการตายจากการผ่าตัดของการเปลี่ยนลิ้นใน mitral stenosis อยู่ที่ 2 ถึง 6% the mitral regurgitation ไม่สมบูรณ์ สำหรับ 3% แม้ว่าจะมีมากกว่าครึ่งหนึ่งของเอเทรียมซ้ายในเอเทรียมซ้ายมีความแตกต่างของความดัน diastolic ที่เหลืออยู่ระหว่างช่องซ้ายหรือบ่น systolic ในพื้นที่ปลาย แต่การทำงานของหัวใจหายไปเกรด I ในเกือบ 9% ของกรณี
โรคแทรกซ้อน
แต่กำเนิดแทรกซ้อน mitral วาล์วผิดปกติ ภาวะแทรกซ้อน, ความผิดปกติของหลอด atrioventricular , ความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องเดียว, tetralogy ของ Fallot
โรคนี้มักจะเกี่ยวข้องกับความไม่สมประกอบของหลอดเลือด atrioventricular, ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือด, ช่องเดียว, ข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องบน, ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย, กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายรั่วไหลออกทางหลอดเลือดหรือตีบตันหลอดเลือด, coarctation หลอดเลือด มีอาการร่วมกันกรณีที่รุนแรงอาจมีความซับซ้อนโดยความดันโลหิตสูงในปอดสำหรับเด็กที่เข้ารับการผ่าตัดอาจมีภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดบางอย่างรวมถึงกลุ่มอาการของโรคหัวใจเอาท์พุทต่ำ, ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ
อาการ
อาการที่เกิดจากความพิการ แต่กำเนิด mitral วาล์วผิดปกติ อาการที่ พบบ่อย : ฉีสั่น, ความแออัด, จ้ำ, บ่น systolic, นั่ง, หายใจ, เสียงหัวใจแรก, hyperthyroidism เต้นหัวใจล้มเหลว, mitral เทพนิยาย
อาการ
อาการทางคลินิกของการพิการ แต่กำเนิด mitral วาล์วมีความคล้ายคลึงกับโรคที่ได้มา mitral วาล์ว แต่อาการปรากฏขึ้นก่อนและไม่มีประวัติของโรคไขข้อไข้ประมาณ 30% ของผู้ป่วยภายใน 1 เดือนหลังคลอด 75% หลังคลอด อาการจะปรากฏภายใน 1 ปีอาการที่พบบ่อย ได้แก่ หายใจถี่, นั่งหายใจ, อาการบวมน้ำที่ปอดและการติดเชื้อในปอดซ้ำผู้ป่วยที่เป็นโรครุนแรงมีภาวะหัวใจล้มเหลวและตัวเขียวเนื่องจากความดันโลหิตสูงในปอดซับซ้อน
การตรวจร่างกาย: การเจริญเติบโตทางกายภาพที่ไม่ดีและการพัฒนาง่ายต่อการเหนื่อยสัญญาณทั่วไปของ mitral ตีบเป็นเสียงพึมพำเหมือนกลอง diastolic ยอดและอาจจะมาพร้อมกับการสั่นสะเทือน hyperthyroidism เสียงหัวใจแรกและเสียงตบเปิดถ้ากิจกรรมใบปลิวได้รับผลกระทบ อาการที่กล่าวมาข้างต้นไม่ชัดเจนและโรคหัวใจที่สองของปอดในบริเวณวาล์วปอดคือ hyperthyroidism การติดเชื้อในปอดสามารถได้ยินในปอดบริเวณปลายของ mitral เทพนิยายสามารถมองเห็นได้ในบริเวณปลายและการเต้นเป็นจังหวะที่มีประสิทธิภาพเป็นที่สังเกต ในบริเวณยอดเสียงพึมพำ systolic จะได้ยินเสียงอุ้งเชิงกรานซ้ายและเสียงหัวใจที่สามจะได้ยินบ่อย ๆ เสียงหัวใจที่สองในพื้นที่วาล์วปอดของความดันโลหิตสูงในปอดกำลังแยก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบความผิดปกติของลิ้น mitral ที่มีมา แต่กำเนิด
การตรวจเอกซเรย์ทรวงอก: เงาของหัวใจขยายใหญ่ขึ้นการขยายเอเทรียมด้านซ้ายผิดปกติหลอดเลือดแดงในปอดเป็นรูปทรงกรวยความเมื่อยล้าของปอดทำให้เกิดความหนาปอดของหลอดเลือดปอดและอาการรุนแรงอาจแสดงอาการบวมน้ำที่ปอด มีรอยบากนำหน้าอกด้านซ้ายแสดงให้เห็นถึงคลื่น P สองเฟสที่ขยายใหญ่โตบ่งชี้ว่ายั่วยวน atrial ซ้ายกรณี mitral ตีบแสดงให้เห็นถึงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาแกนขวาของแกนไฟฟ้าและ mitral เทพนิยายแสดงซ้ายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและความเครียด หรือซ้ายและขวามีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน, ภาวะหัวใจห้องบนหายาก, การสวนหัวใจและ angiography หัวใจซ้ายเลือก: สวนหัวใจและเลือก angiography หัวใจซ้ายสามารถแสดงตำแหน่งของแผล, สัณฐานวิทยาและความรุนแรงของปอด, เพื่อระบุความดันการไหลเวียนของปอดและความต้านทานของปอด และสามารถระบุโรคหัวใจและหลอดเลือดอื่น ๆ
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบตัดต่อใบหน้าโดยตรงสามารถแสดงรูปร่างกิจกรรมและการจัดแนวของแผ่นพับกำหนดขนาดของวาล์วรูปร่างของวงแหวนด้านบนและโครงสร้าง subvalvular และการตรวจด้วยคลื่นอัลตราโซนิก Doppler ยังคงสามารถกำหนดได้ ไม่ว่า cusp จะมีการไหลย้อนกลับและขอบเขตของมัน echocardiography ยังสามารถตรวจดูรอยโรคหลอดเลือดหัวใจอื่น ๆ ได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความพิการ แต่กำเนิด mitral วาล์ว
โรคจะต้องมีความแตกต่างจากเด็กคนอื่น ๆ ที่มีโรค mitral Valve เช่นโรคไขข้อ mitral ตีบในเด็ก
ตีบ mitral ไขข้อในเด็กอาการไม่รุนแรงอาจเกิดขึ้นเด็กที่มีการตีบปานกลางหรือสูงกว่าอาจจะเหนื่อยอ่อนใจสั่นหายใจถี่หายใจลำบากหลังจากการหายใจหายใจลำบากหลังจากกิจกรรมพร้อมด้วยอาการตัวเขียวอ่อนของปากล้างแก้มเรียกว่า "mitral valve" "ผิวหนัง" กรณีที่รุนแรงอาจเกิดขึ้นไอเป็นเลือดหรือเสมหะโฟมเลือดนั่งหายใจและหายใจลำบากออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal, สัญญาณของเด็กที่เต็มไปด้วยภูมิภาคด้านหน้า, เอเพ็กซ์สามารถได้ยินเสียงต่ำเสียงแหลมดังก้อง diastolic ช่วงเสียง จำกัด มักจะมาพร้อมกับการสั่นสะเทือนของ diastolic เสียงหัวใจแรกของยอดคือ hyperthyroidism เสียงที่สองของหลอดเลือดแดงในปอดคือ hyperthyroidism และแยกเส้นรอบวงซ้ายซ้าย 3 ถึง 4 ระหว่างซี่โครงหรือปลายเอเพ็กซ์สามารถได้ยินเสียงดังเปิด mitral เปิดตบ เสียงกลีบดอก), โรคไขข้ออักเสบที่ใช้งานและการขยายตัวของเอเทรียมซ้ายผู้ป่วยที่มีความดันที่เพิ่มขึ้นมักจะมีหัวใจเต้นผิดจังหวะเช่นหัวใจเต้นก่อนวัยอันควรหัวใจเต้นเร็วอิศวรและภาวะหัวใจเต้น atrial โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลัง จุดที่สำคัญที่สุดที่สามารถจำแนกได้จากโรคนี้คือการตีบ mitral ตีบ แต่กำเนิดไม่มีอาการของโรคไขข้อไข้ประมาณ 3% ของผู้ป่วยภายใน 1 เดือนหลังคลอดและ 75% อยู่ภายใน 1 ปีหลังคลอด การนำเสนออาการ
