กลุ่มอาการเอบสไตน์
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคสไตน์โบน ดาวน์ซินโดรม Ebstein ยังเป็นที่รู้จักกันในนามความผิดปกติของ Ebstein หมายถึงวาล์ว tricuspid และ / หรือแผ่นพับด้านหลังติดอยู่ที่ผนังหัวใจห้องล่างของปลายยอดใกล้เคียงกับพนังด้านหน้าคิดเป็น 0.5% ถึง 1.0% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด โรคนี้เป็นที่รู้จักกันในนามความผิดปกติของลิ้น tricuspid ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0005% -0.0008% คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เต้นผิดปกติ, เส้นเลือดอุดตันในสมอง, ฝีในสมอง
เชื้อโรค
สาเหตุอาการของโรค Ebstein
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิดโรคนั้นไม่ชัดเจนและบางครั้งประวัติครอบครัวรายงานว่าแม่ของแม่ที่กินลิเทียมในการตั้งครรภ์ระยะแรกมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้ได้
(สอง) การ เกิดโรค
คุณสมบัติทางกายวิภาคพยาธิวิทยาหลักของความผิดปกตินี้คือความผิดปกติของลิ้น tricuspid, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา atrialization และการทำงานของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตีบ
ตำแหน่งของแหวน atrioventricular ด้านขวาเป็นเรื่องปกติ (มักจะขยายใหญ่ขึ้น) และกลีบหน้าของวาล์ว tricuspid จะยึดติดกับ fibrosus วงแหวนในขณะที่จุดยึดของกลีบสมองชั่วคราวและผนังด้านหลังมีความหมายลดลง ระดับของการเคลื่อนไหวบนและล่างและวิธีการยึดติดนั้นแตกต่างกันไปจากคนสู่คนแม้ว่าจุดติดตั้งของลิ้นวาล์วจะอยู่ติดกับ fibrosus ห่วงเพราะแผ่นพับยาวเกินไปพวกเขามักจะยึดติดกับผนังห้องล่างขวา แผ่นพับเหล่านี้สามารถติดกับกระเป๋าหน้าท้องกะบังและกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาโดยใช้เส้นเอ็น chordae บิดเบี้ยววาล์วด้านหลัง tricuspid มักจะล้าหลังหรือขาดการพัฒนาอย่างสมบูรณ์ในกรณีข้างต้น tricuspid สำรอกอาจเกิดขึ้น ในผู้ป่วยวาล์ว tricuspid จะรวมกันเป็น aponeurosis ในโพรงของกระเป๋าหน้าท้องโดยมีรูตรงกลางหรือด้านข้างการไหลเวียนของเลือด atrial ที่ถูกต้องจะต้องถูกฉีดเข้าไปในโพรงผ่านรูขุมขนนี้
ในขณะที่วาล์ว tricuspid เคลื่อนตัวลงเอเทรียมขวาจับส่วนหนึ่งของช่องทางขวาผนัง ventricular ของพื้นที่ที่ถูกจับนี้กลายเป็นทินเนอร์และห้องจะถูกขยายช่องเอเทรียมที่เหมาะสมนั้นขยายให้เห็นได้ชัด กิจกรรมทางไฟฟ้ายังคงรักษาลักษณะของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาช่องทางขวาที่ใหญ่กว่านั้นคือช่องเล็ก ๆ ของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่ใช้งานได้มีขนาดเล็กลงช่องทางขวานั้นไม่สามารถสอดเข้าไปในช่องด้านขวาแทนมันเหมือนเนื้องอกผนังหน้าท้อง เมื่อโพรงหดตัวมันจะขยายตัวที่ขัดแย้งกัน
อาการของโรค Ebstein มักจะมีการจราจรในห้องหัวใจ (เท่าที่เห็นใน 80% ของกรณี) การจราจรในห้องหัวใจนี้อาจจะเป็นข้อบกพร่องที่เปิดวงหรือข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนนอกจากนี้บางกรณีสามารถรวมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่น coarctation หลอดเลือด, ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, ตีบปอดหรือ atresia, สิทธิบัตร ductus arteriosus หรือแก้ไขการขนย้ายหลอดเลือดขนาดใหญ่ที่ถูกต้องในกรณีหลัง, ช่องทางขวาของกายวิภาค, การทำงานของช่องทางซ้ายของการไหลเวียนของระบบ ในทางคลินิกอาจมี mitral เทพนิยายซึ่งเรียกว่าด้านซ้าย Ebstein ความผิดปกติ
การเปลี่ยนแปลง pathophysiological ของความผิดปกตินี้ขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีปอดตีบขนาดของช่องทางด้านขวาทำงานและระดับของการสำรอก tricuspid หากมีการตีบปอด, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาการทำงานจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและวาล์ว tricuspid กรดไหลย้อนอย่างรุนแรงจากนั้นการหดตัวของช่องทางด้านขวาเมื่อปริมาณเลือดถูกผูกไว้เพื่อลดอาการทางคลินิกของการโจมตีในช่วงต้นอาการรุนแรงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีและในทางกลับกันการเปลี่ยนแปลง hemodynamic มีน้ำหนักเบา ดีกว่า
ความผิดปกติประเภทนี้มักจะมีการไหลเวียนของหัวใจห้องหัวใจหากวาล์ว tricuspid มีน้ำหนักเบามากและมีการติดเชื้อผนังหัวใจห้องบน (atrial septal defect) จากนั้นซ้ายไปขวาสามารถปัดที่ระดับ atrial หรือเนื่องจากรอยโรค tricuspid เบา รูกลมถูกปิดและจะไม่มีการปัดในเวลานี้ในกรณีที่สามวาล์ว tricuspid จะพิการอย่างรุนแรงและความดันหัวใจห้องบนขวาจะเพิ่มขึ้นเพื่อให้สิทธิ์ในการปัดซ้ายของระดับ atrial เกิดขึ้นในสองกรณีแรกมักจะไม่มีอาการตัวเขียวในคลินิก ในสามกรณีมีอาการตัวเขียวจำนวนผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยแม้ว่าจะไม่มีการแบ่งจากขวาไปซ้ายที่เห็นได้ชัด แต่เนื่องจากการเต้นของหัวใจต่ำส่งผลให้ความแตกต่างของออกซิเจน arteriovenous เพิ่มขึ้นทางคลินิกอาจมีอาการตัวเขียวอ่อน ความดันโลหิต Systolic สามารถเป็นปกติและความดันโลหิต diastolic มักจะเพิ่มขึ้นคล้ายกับเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัดความดัน systolic atrial และความดันโลหิต diastolic จะเพิ่มขึ้นอาจจะมีความแตกต่างของความดัน systolic ทั้งสองด้านของวาล์วปอด อดีตอาจเกิดจากแผ่นพับ tricuspid ที่มีขนาดยาวบางส่วนปิดกั้นทางเดินของหัวใจห้องล่างขวาส่วนหลังมีการตีบลิ้น tricuspid เนื่องจากการจุกวาล์ว tricuspid ไม่สมประกอบ
การป้องกัน
การป้องกันโรค Ebstein
1. การป้องกันเบื้องต้นของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเกิดจากปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมและปฏิสัมพันธ์ระหว่างคนทั้งสองการป้องกันปัจจัยทางพันธุกรรมส่วนใหญ่มุ่งเน้นไปที่การตรวจสอบก่อนแต่งงานหลีกเลี่ยงการแต่งงานของญาติสนิทยอมรับการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม พบว่าการหลีกเลี่ยงและป้องกันปัจจัยสภาพแวดล้อมเช่นการติดเชื้อไวรัสยาเสพติดแอลกอฮอล์และโรคของมารดาที่อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ไม่พึงประสงค์ในความบกพร่องทางพันธุกรรมในระหว่างตั้งครรภ์เพื่อหยุดยั้งปฏิสัมพันธ์ระหว่างปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมและปัจจัยทางพันธุกรรม
2. การป้องกันรอง
(1) การวินิจฉัยก่อน: การวินิจฉัยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดสามารถแบ่งออกเป็นสองขั้นตอน:
1 การวินิจฉัยของทารกในครรภ์: สารในน้ำคร่ำโปรตีนพิเศษและกิจกรรมของเอนไซม์ ฯลฯ นอกจากนี้ยังสามารถใช้สำหรับการสกัด villus ในช่องคลอดในผู้หญิง 8 ถึง 12 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์สำหรับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนเดี่ยวและความผิดปกติของโครโมโซม คุ้มค่ามาก
2 การวินิจฉัยวัยเด็ก: การตรวจร่างกายอย่างละเอียดควรทำกับทารกที่เกิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบหัวใจและหลอดเลือดควรได้รับการตรวจคนไข้อย่างระมัดระวัง
(2) การรักษาระยะแรก: เมื่อการวินิจฉัยทารกในครรภ์ของโรคหัวใจและหลอดเลือดผิดปกติ แต่กำเนิดได้รับการยืนยันในช่วงเวลาของทารกในครรภ์, การตั้งครรภ์ควรจะสิ้นสุดลงในเวลาสำหรับเอนไซม์ทางพันธุกรรมบางอย่างหรือโรคขาดเมแทบอลิซึม ยีนบำบัดสามารถดำเนินการเพื่อป้องกันการเกิดโรคที่เกี่ยวข้อง
3. การป้องกันระดับที่สามของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเมื่อทำการวินิจฉัยแล้ววิธีการพื้นฐานของการรักษาคือการผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจอย่างสมบูรณ์ซึ่งจะช่วยกำจัดการเปลี่ยนแปลง pathophysiological ที่เกิดจากความผิดปกติหากไม่มีการผ่าตัดหรือการผ่าตัดชั่วคราว หลีกเลี่ยงการทำงานมากเกินไปเพื่อไม่ให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวหากหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นการรักษาป้องกันโรคหัวใจล้มเหลวการป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนผู้ป่วยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในการดำเนินการตรวจสอบหรือรักษารวมถึงการสวนหัวใจ, การสกัด, ต่อมทอนซิล ฯลฯ ควรใช้ยาปฏิชีวนะเป็นประจำเพื่อป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค Ebstein ภาวะแทรกซ้อน, เต้นผิดปกติ, เส้นเลือดอุดตันในสมอง, ฝีในสมอง
ภาวะแทรกซ้อนเช่นหัวใจล้มเหลวเต้นผิดปกติเส้นเลือดอุดตันในสมองและฝีในสมองสามารถรวมกันได้
อาการ
Ebstein Syndrome อาการอาการที่พบบ่อย Palpation โดยไม่ต้องหลอดเลือดแดงปอด อุดตัน เต้นผิดปกติหัวใจล้มเหลว systolic บ่นบ่น intracardiac intracardiac ปัดสำหรับ angiography ขวาไปซ้ายดูเครื่องหมายลูกสองครั้ง
อุบัติการณ์ของโรค Ebstein อาจเร็วหรือช้าอาการอาจเบาและหนักและสัญญาณสามารถเปลี่ยนแปลงได้ผู้ที่มีความผิดปกติอย่างรุนแรงสามารถมีอาการตัวเขียวที่เห็นได้ชัดและโรคหัวใจล้มเหลวหลังคลอดผู้ที่มีความผิดปกติเล็กน้อยไม่จำเป็นต้องปรากฏในวัยผู้ใหญ่ อาการที่เห็นได้ชัดอาการที่เด่นชัดที่สุดของความผิดปกตินี้คืออาการตัวเขียวและหัวใจล้มเหลวอาการหลักของโรค Ebstein ได้แก่ : โป่งและบริเวณ precordial ที่เงียบสงบ (ไม่มีการเต้นของชีพจรก่อนการเต้นของหัวใจที่เห็นได้ชัด Sense); เสียงหัวใจแรกและเสียงหัวใจที่สองแยกกันอย่างชัดเจนอาจมีการปรับปรุงเสียงหัวใจที่สามและเสียงหัวใจที่สี่อาจปรากฏขึ้นส่วนประกอบที่สองของเสียงหัวใจแรกที่แยกออกมามักจะอยู่ในรูปแบบของเสียงคลิกซึ่งเรียกว่า "(เครื่องหมายแล่นเรือ); บ่น systolic อ่อนและบ่น diastolic ระยะกลางระยะสั้นในพื้นที่วาล์ว tricuspid นอกเหนือไปจากอาการตัวเขียว, ถูกคอ (นิ้วเท้า), จังหวะชีพจร systolic เชิงบวก Siber เชื่อว่าความผิดปกติ สัญญาณลักษณะมากที่สุดคือสองกลุ่ม:
1 กิ๊บพร้อมบริเวณหัวใจที่เงียบสงบ
2 เสียงหัวใจแรก, เสียงหัวใจแยกสอง, เสียงหัวใจที่สามขั้นสูงหรือเสียงหัวใจที่สี่ประกอบด้วยสี่
ตรวจสอบ
การตรวจของโรค Ebstein
การวินิจฉัยโรคของ Ebstein อาการและอาการแสดงทางคลินิกอาจให้คำแนะนำที่สำคัญ แต่การวินิจฉัยที่ถูกต้องนั้นขึ้นอยู่กับการตรวจเสริมดังต่อไปนี้โดยเฉพาะการเลือก angiography
1. แอมพลิจูดของคลื่น P ของคลื่นไฟฟ้าจะเพิ่มขึ้นและ / หรือกว้างขึ้นและบางครั้งก็สามารถมองเห็นรอยนำของ II, III, aVF และ V1 มีความชัดเจนมากที่สุดบางคนคิดว่าระดับของการเปลี่ยนแปลงคลื่น P มีความสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรค ความผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญไม่เพียง แต่มักจะมีอาการและการตายอย่างรวดเร็วในช่วงเวลาสั้น ๆ ช่วงเวลาประชาสัมพันธ์มักจะยืดเยื้อบล็อกสาขาขวามัดสมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์จะเห็นเกือบในผู้ป่วยทุกรายนำแขนขาและหน้าอกหน้าอกนำขวา บ่อยครั้งที่แรงดันไฟฟ้าต่ำกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาเป็นครั้งคราว แต่ไม่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน
เมื่อไม่นานมานี้มีการชี้ให้เห็นว่า QRS complex ของตะกั่ว V1 ~ 4 เป็น Qr-type ที่มี T-wave inversion ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าเฉพาะของ malform นี้
ประมาณ 5% ถึง 25% ของผู้ป่วยที่มีความผิดปกตินี้มีกลุ่มอาการของโรคก่อนการกระตุ้น (ชนิด B) และโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่มีกลุ่มอาการของโรคก่อนการกระตุ้นซึ่ง 30% เป็นความผิดปกติของ Ebstein ดังนั้นทางคลินิกเมื่อรวมโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด กลุ่มอาการของโรคก่อนการกระตุ้น, ผู้ต้องสงสัยและความไม่สมประกอบของ Ebstein, ความผิดปกตินี้สามารถเกิดขึ้นได้หลากหลาย, ภาวะหัวใจเต้นเร็ว paroxysmal supraventricular อิศวรเป็นเรื่องธรรมดา, แม้จะไม่มีกลุ่มอาการก่อนการกระตุ้น, ภาวะอื่น ๆ เช่นที่อยู่อาศัย การหดตัวทางเพศก่อน, atrial flutter หรือภาวะ atrial สามารถเห็นได้
2. การตรวจ X-ray ของความผิดปกติเล็กน้อย, การขยายตัวของหัวใจไม่ชัดเจนเลือดปอดเป็นปกติปานกลางผิดปกติอย่างรุนแรงหัวใจขยายไปทั้งสองด้านส่วนใหญ่สำหรับการขยายเอเทรียมที่เหมาะสมหัวใจเต้นไม่ชัดเจนภายใต้ส่องดูและหัวใจขยาย อาการคล้ายกับการไหลของเยื่อหุ้มหัวใจหรือตีบปอดที่มีอาการหัวใจล้มเหลว X-ray สัญญาณเนื่องจากการขยายตัวของเอเทรียมที่เหมาะสมรวมทั้งทางเดินกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาไหลออกทางด้านซ้ายเงาหัวใจสามารถเป็นกล่องสี่เหลี่ยมหรือช่องทางรูปร่าง ทรงกลมเลือดปอดลดลงและหลอดเลือดแดงใหญ่หรือเล็กเป็นปกติ
3. การรวมตัวของ echocardiography ที่พบมากที่สุดคือการเพิ่มความกว้างของติ่ง tricuspid ล่วงหน้าและความล่าช้าในการปิด (อย่างน้อย 0.04 วินาทีหลังจากที่ mitral Valve ถูกปิด) นอกจากนี้หากโพรบถูกวางไว้ในช่องด้านขวาทั่วไป ที่ตั้งของห้องหัวใจขนาดใหญ่ (ด้านขวาของห้อง) สามารถมองเห็นได้และความลาดชันของ EF ของ tricuspid valve (การเคลื่อนไหวปิดช่วงต้นของ diastole) ก็ช้าลงเช่นกัน
4. การใส่สายสวนหัวใจที่ถูกต้องถือว่าเป็นอันตรายอย่างยิ่งสำหรับการทำสวนหัวใจในโรค Ebstein มันมีแนวโน้มที่จะเต้นผิดปกติรุนแรงและถึงกับเป็นอันตรายถึงชีวิตดังนั้นถ้าคุณไม่พิจารณาการผ่าตัดหัวใจ หากการวินิจฉัยทางคลินิกไม่เป็นที่รู้จักก็ควรจะดำเนินการแม้จะมีอันตรายภายใต้เงื่อนไขของบุคลากรที่มีประสบการณ์และอุปกรณ์กู้ภัยมีความเสี่ยงไม่ดีกลุ่มผู้ป่วย 505 กับการศึกษา malformation นานาชาติ 363 ผู้ป่วยได้รับการสวนและ angiography มีผู้ป่วยโรคหัวใจเต้นผิดปกติ 100 รายรวม 13 รายเสียชีวิต
ในการใส่สายสวนหัวใจด้านขวาสายสวนนั้นมักขดอยู่ในห้องโถงด้านขวาที่กว้างขึ้นสายสวนถูกควบคุมและปลายสายสวนมักถูกส่งไปยังห้องโถงด้านซ้าย (ผ่านห้องหัวใจ) แต่ยากที่จะเข้าถึงช่องว่างด้านขวา
ความดันเอเทรียมที่ถูกต้องสูงกว่าเส้นโค้งความดันหัวใจห้องบนขวาแสดงให้เห็นคลื่นเพิ่มขึ้น v คลื่นความดัน diastolic กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาสูงความดันโลหิตซิสโตลิกเป็นปกติหรือสูงกว่าเล็กน้อยความดันหลอดเลือดปอดเป็นปกติหรือต่ำเมื่อจากหลอดเลือดแดงปอด เมื่อย้ายช่องไปยังเอเทรียมด้านขวาและบันทึกส่วนโค้งความดันอย่างต่อเนื่องพบว่ามีความแตกต่างของความดันซิสโตลิกทั้งสองด้านของวาล์วปอดและมีความดันแตกต่าง diastolic ทั้งสองด้านของวาล์ว tricuspid
ในผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการสับเปลี่ยนจากขวาไปซ้ายที่ระดับ atrial และแม้แต่ระดับแนวนอนถึงซ้ายก็สามารถพบได้ในระดับนี้
มันควรจะกล่าวถึงโดยเฉพาะที่นี่ว่าหากกราฟความดันและคลื่นไฟฟ้าในสมองสามารถบันทึกในเวลาเดียวกันก็มักจะพบว่ามีการเปลี่ยนโซนระหว่างห้องโถงด้านขวาและช่องด้านขวาของการทำงาน (รูปที่ 1) และความดันที่บันทึกในโซนนั้นเหมือนกับห้องโถงด้านขวา รูปแบบอิเล็กโทรคาร์ดิการ์ Intracavitary intracavitary เหมือนกับ ventricle ด้านขวาโซนเปลี่ยนผ่านนี้เป็น ventricle ด้านขวาของห้องการค้นพบนี้มักจะนำไปสู่การวินิจฉัยโรค Ebstein
5. angiography ระบบหัวใจที่เลือกสรรหลักพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยความไม่สมประกอบคือ: จุกยั่วยวน, downshift และ atrialization กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาโดยทั่วไปแล้วมีสองแผลที่มองเห็นบนขอบด้านล่างของห้องโถงด้านขวาที่พัฒนาซึ่งหนึ่งในนั้นอยู่กึ่งกลางของกระดูกสันหลัง บริเวณใกล้เคียงคือวงแหวน tricuspid ที่แท้จริงส่วนที่สองตั้งอยู่ที่ด้านซ้ายของกระดูกสันหลังซึ่งสะท้อนวาล์ว tricuspid ของการเคลื่อนไหวลงด้านล่างระหว่าง incisions สองช่องเป็นช่องทางด้านขวาของห้องนอกจากนี้ยังเลือก atrial angiography ที่เหมาะสม จะเห็นได้ว่าเอเทรียมด้านขวามีการขยายอย่างมีนัยสำคัญตัวแทนความคมชัดช้าเอเทรียมซ้ายช่องซ้ายการพัฒนาต้นของหลอดเลือดแดงใหญ่ (ในกรณีของการจราจรหัวใจไปที่ห้อง), กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา angiography ไหลออก การขยายตัว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของโรค Ebstein
จุดต่อไปนี้มีค่าอ้างอิงเมื่อวินิจฉัยโรคนี้:
1. อาการช้ำในช่วงทารกแรกเกิดจะเห็นได้ชัดและในภายหลังบรรเทาหรือหายไปอย่างสมบูรณ์หลังจากผู้สูงอายุอาการตัวเขียวปรากฏขึ้นอีกครั้ง
2. อาการไซยาโนซิสร่วมกับ tachyarrhythmia ควรพิจารณาถึงโรคก่อน
3. ปัดซ้ายไปขวาโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเลือดปอดน้อยลงและไม่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่เหมาะสม
4. การเต้นของหัวใจขยายใหญ่ขึ้น แต่การเต้นของชีพจรในบริเวณหน้าม่านตาอ่อนมากมีเสียงหัวใจ "หลายชั่วขณะ" ในระหว่างการตรวจคนไข้
5. เลือดปอดน้อยและหัวใจขยายใหญ่หลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงเล็กและหัวใจเป็นเหมือนบอลลูน
6.P- พอร์ตสูง แต่ไม่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา
7. สายนำหัวใจที่ถูกต้องแสดงให้เห็นถึงบล็อกสาขาที่ถูกต้องมัดสมบูรณ์และคลื่น QRS กว้างแบบหลายเฟสขนาดเล็ก
8. มีสีฟ้าม่วงที่มีกลุ่มอาการ pre-excitation B และเลือดปอดน้อย
9. มีคลื่น QR และการสลับคลื่น T บนตัวนำ V1 ~ 4
10. Echocardiography แสดงให้เห็นว่าจุดยึดของ tricuspid เคลื่อนลง
โรค Ebstein สามารถแบ่งออกเป็น 3 ประเภทขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการเปลี่ยนแปลงของเลือดไหลเวียนในระหว่างการวินิจฉัย:
1 ประเภทของแสง: ไม่มีอาการตัวเขียวหรืออ่อนฟังก์ชั่นการเต้นของหัวใจ I ~ II, แสงหัวใจเพิ่มขึ้นในระดับปานกลาง ~ intracardiac ปัดส่วนใหญ่จากซ้ายไปขวาไม่มีความแตกต่างของความดันระหว่างเอเทรียมที่เหมาะสมและช่องทางขวาทำงาน angiography ไม่มีเครื่องหมายลูกคู่ไม่มีการผ่าตัดหรือเพียงแค่ปิดข้อบกพร่องของหัวใจการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี
2 ตีบประเภท: อาการตัวเขียวชัดเจนฟังก์ชั่นของหัวใจอยู่เหนือเกรด II หัวใจอ่อนถึงปานกลางขยายการไหลเวียนของเลือดในปอดจะลดลงมีความแตกต่างของความดันระหว่างห้องโถงด้านขวาขยายและช่องทางทำงานด้านขวาและ intracardiac แองเจโอกราฟเห็นสัญญาณลูกสองครั้งและต้องผ่าตัด
3 ประเภทไม่เพียงพอ: ไม่มีอาการตัวเขียวหรือไม่รุนแรงระดับการทำงานของหัวใจที่สองหรือสูงกว่าความรุนแรงของหัวใจเพิ่มขึ้นไม่มีความแตกต่างของความดันระหว่างห้องโถงด้านขวาและช่องทางทำงานด้านขวา, shunt intracardiac สามารถจากซ้ายไปขวาหรือขวาไปซ้าย เอเทรียมที่เหมาะสมนั้นมีขนาดใหญ่มากมีเครื่องหมายลูกสองข้างและต้องผ่าตัด
