ทวารหลอดเลือด แต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับทวารหลอดเลือดหัวใจตีบ ทวารหลอดเลือดหัวใจ แต่กำเนิด (congenitalcoronaryarteryfistula) เป็นเตียงที่ไม่มีเส้นเลือดฝอยการจราจรที่ผิดปกติระหว่างหลอดเลือดหัวใจและห้องหัวใจ, ไซนัสหลอดเลือดหรือกิ่งก้านของมันที่เหนือกว่า vena cava, ปอดหลอดเลือดแดงและปอดเส้นเลือด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลวในเด็ก, เยื่อบุหัวใจอักเสบ, กล้ามเนื้อหัวใจตายตายกะทันหัน
เชื้อโรค
แต่กำเนิดกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดหัวใจตีบ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
เช่นเดียวกับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ มันอาจเกิดจากการติดเชื้อไวรัสเช่นหัดเยอรมันในการตั้งครรภ์การขาดสารอาหารมดลูกที่ได้รับผลกระทบจากร่างกายและสารเคมีบางอย่าง (รวมถึงการฉายรังสียาเสพติด ฯลฯ ) และปัจจัยทางพันธุกรรม เมื่อหยุดในระยะแรกไซนัสก็ยังคงมีอยู่ทำให้เกิดการสื่อสารโดยตรงระหว่างหลอดเลือดหัวใจและห้องหัวใจทำให้เกิดอาการกระตุกของหัวใจ
(สอง) การ เกิดโรค
ในช่วงระยะแรกเริ่มของการไหลเวียนของเลือดหัวใจจะถูกส่งไปยังพื้นที่ trabecular ขนาดใหญ่ซึ่งประกอบด้วยเซลล์ endothelial จำนวนมากในกล้ามเนื้อหัวใจช่องว่างคล้ายไซนัสนี้สื่อสารกับห้องหัวใจและหลอดเลือด epicardial และเมื่อหัวใจพัฒนา หลอดเลือดหัวใจเติบโตจากรากของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดหัวใจตีบเติบโตจากไซนัสหัวใจตีบค่อย ๆ กระจายบนพื้นผิวของหัวใจและสื่อสารกับช่องว่างไซนัสระหว่างเส้นเลือด epicardial และกล้ามเนื้อหัวใจและค่อยๆขยายพื้นที่ไซนัสจากการพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจตาย การบีบอัดพัฒนาเป็นหลอดเล็ก ๆ ค่อยๆก่อตัวเป็นส่วนหนึ่งของการไหลเวียนโลหิตหลอดเลือดปกติถ้าพื้นที่ไซนัสท้องถิ่นยังคงอยู่ในความผิดปกติของการพัฒนาหัวใจ, การสื่อสารที่ผิดปกติของระบบหลอดเลือดหัวใจและห้องหัวใจจะเกิดขึ้นและหลอดเลือดหัวใจผ่านผิดปกติ กะโหลกสื่อสารโดยตรงกับห้องหัวใจนี่คือหัวใจหลอดเลือดแดงกะโหลกทวารกลายเป็นใหญ่ขึ้นตามอายุและเลือดของหลอดเลือดหัวใจจะถูกส่งโดยตรงเข้าไปในห้องหัวใจ
อิทธิพลของกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดหัวใจที่มีต่อ hemodynamics ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับขนาดของทวารและที่ตั้งของการบุกรุกเนื่องจากความดันต่ำในห้องโถงผนังบางและการขยายตัวที่มีขนาดใหญ่ดังนั้นอัตราส่วนอัตราการไหลของเลือดเนื่องจากเสมหะ ถ้าช่องมีขนาดใหญ่ไหลเข้าไปในช่องด้านขวาจะง่ายกว่าในช่องซ้ายในหลอดเลือดหัวใจและห้องหัวใจด้านขวาทั้งในระยะ systolic และ diastolic มี shunt จากซ้ายไปขวาซึ่งจะเพิ่มภาระหัวใจด้านขวาและทำให้ การไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้น แต่การไหลเวียนของเลือดในปอด / ระบบไหลเวียนเลือดน้อยกว่า 1.8 มากกว่าการปัดซ้ายไปขวาในระยะยาวสามารถนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอดพร้อมกับภาวะหัวใจล้มเหลวร่วมกัน ไม่มีการปัดซ้ายไปขวาการไหลเวียนของเลือดซิสโตลิกและไดแอสโตลิคผ่านช่องทวารเข้าไปในห้องโถงด้านซ้ายหรือเฉพาะ diastolic ในช่องซ้ายทำให้ทั้งคู่มีภาระกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเพิ่มขึ้น
เนื่องจากส่วนหนึ่งของการไหลเวียนของเลือดจากเตียงหัวใจหลอดเลือดความต้านทานสูงไปยังกะโหลกความต้านทานต่ำและโดยตรงเข้าไปในห้องหัวใจที่เชื่อมต่อปรากฏการณ์หลอดเลือด "ขโมยเลือด" นี้สามารถลดการกระจายของกล้ามเนื้อหัวใจตายส่งผลให้ปริมาณของกล้ามเนื้อหัวใจตายบางส่วน ไม่เพียงพอหรือเนื่องจากการก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพอง, เลือดชะงักงันในระยะ diastolic ในปากทางสามารถยับยั้งการขาดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจตายที่เกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจและหลอดเลือดแดงปลาย, การเกิดลิ่มเลือดยังสามารถเกิดขึ้นในหลอดเลือดโป่งพองหรือการไหล embolization หลอดเลือดหัวใจด้านข้างและกล้ามเนื้อหัวใจตาย
หัวใจของการตีบของหลอดเลือดหัวใจตีบสามารถขยายได้หลายองศาโดยเฉพาะการขยายตัวของหัวใจห้องล่างและยั่วยวนการขยายหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปหามากขึ้นบนพื้นผิวของหัวใจส่วนที่ใกล้เคียงของหลอดเลือดหัวใจขยายการจราจรผิดปกติ ปากทางหลอมรวมสามารถเกิดขึ้นได้
ประเภทของ fistulas หลอดเลือดหัวใจที่เข้าสู่ห้องหัวใจหรือหลอดเลือดดำคือ:
1 หลอดเลือดแดงลำต้นกะโหลกทวารหรือทวารปลายสาขาโดยทั่วไปเป็นกะโหลกเดียว;
2 หลายสาขาของอุ้งเชิงกรานหลอดเลือดแดงหรือการเปลี่ยนแปลงเหมือนช่องท้องหลอดเลือด;
3 ทวารตั้งอยู่ที่ด้านข้างของสาขาหลักของหลอดเลือดหัวใจและรูปแบบการสื่อสารผนังด้านข้างกับห้องหัวใจหรือหลอดเลือดหัวใจจะขยายชัดในรูปแบบหลอดเลือดโป่งพองหัวใจที่แน่นอนและขนาดของกะโหลกไม่สามารถกำหนดได้จากพื้นผิวของหัวใจ (รูปที่ 1) หลอดเลือดแดงและห้องหัวใจไหลเข้าจะถูกแบ่งออกเป็นหลอดเลือดหัวใจซ้ายและขวาและหลอดเลือดหัวใจด้านขวามากกว่าหลอดเลือดหัวใจซ้ายซ้ายบัญชีก่อนประมาณ 50% ถึง 60% และบัญชีหลัง 30% ถึง 40% น้อยลงประมาณ 2% ถึง 10% ทวารหลอดเลือดหัวใจและห้องหัวใจที่เชื่อมต่อกับห้องหัวใจขวาหรือหลอดเลือดที่เชื่อมต่อของมันคิดเป็นประมาณ 90% เข้าไปในห้องโถงด้านซ้ายช่องซ้ายและระบบหัวใจซ้ายอื่น ๆ 10% ตามอุบัติการณ์ของเสมหะเข้าไปในโพรงหัวใจตามด้วยช่องทางขวาเอเทรียมขวา (รวมถึง Vena Cava, ไซนัสหลอดเลือด), ปอดหลอดเลือดแดง, เอเทรียมซ้าย (รวมถึงเส้นเลือดปอดของหัวใจใกล้เคียง) หายาก
การป้องกัน
การป้องกันการกระตุกของหลอดเลือดหัวใจตีบ แต่กำเนิด
1. ป้องกันปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคต่าง ๆ ที่เป็นไปได้อย่างจริงจังส่งเสริมการดูแลก่อนคลอดและหลังคลอดหลีกเลี่ยงการติดเชื้อไวรัสในการตั้งครรภ์ก่อนลดอิทธิพลของปัจจัยทางกายภาพและทางเคมีที่ไม่พึงประสงค์ในมดลูกและดำเนินการพันธุศาสตร์ก่อนคลอดหรือการตรวจโครโมโซม ยังไม่ได้
2. การรักษาตามสภาพการไหลขนาดเล็กไม่มีอาการทางคลินิกไม่สามารถรักษาผ่าตัด แต่จำเป็นต้องป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้ออาการโดยทั่วไปสนับสนุนการผ่าตัดในช่วงต้น ligation หรือการซ่อมแซมน้ำยาบ้วนปากยังสามารถถาวร ยาเสพติด embolization ทางเพศสามารถถูกบล็อกโดยการฉีดสายสวนและสามารถบรรเทาอาการหลังการผ่าตัดสำหรับผู้ที่ไม่เหมาะสำหรับการผ่าตัดด้วยเหตุผลบางอย่างการรักษาตามอาการสามารถนำมา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนหลอดเลือดหัวใจหลอดเลือดพิการ แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน, หัวใจล้มเหลว, เยื่อบุหัวใจอักเสบ, กล้ามเนื้อหัวใจตายตายกะทันหัน
อาจมีภาวะแทรกซ้อนเช่นหัวใจวายเลือดคั่งเยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียกล้ามเนื้อหัวใจตายหรือการแตกของกะโหลกและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันเนื่องจากการออกกำลังกายที่ไม่สามารถอธิบายได้
อาการ
แต่กำเนิดหลอดเลือดหัวใจกระตุกอาการกระตุกอาการที่พบบ่อย หายใจถี่เจ็บหน้าอกหัวใจล้มเหลวหัวใจล้มเหลว Arteriolar ductus arteriosus ไอเป็นเลือดแผลในรูปแบบจังหวะ ... ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างอ่อนแอ
1. อาการ
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการเพื่อชีวิตและผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีน้ำยาบ้วนปากที่เพิ่มขึ้นตามอายุทำให้ไม่มีอาการในวัยเด็กและปรากฏเป็นผู้ใหญ่โดยทั่วไปเมื่อกระแสเลือดในปอด / การไหลเวียนของเลือดระบบมากกว่า 1.5 ความเหนื่อยล้าที่พบบ่อย, ใจสั่น, หายใจถี่แรงงาน, แม้กระทั่งอาการบวม, ไอเป็นเลือดและหายใจลำบาก paroxysmal, และองศาอื่น ๆ ของหัวใจล้มเหลว, "ปรากฏการณ์การปล่อยปละละเลยหลอดเลือดหัวใจ" นำไปสู่โรคหลอดเลือดหัวใจตีบอัตราการเกิด 6.7% ~ 18.4 แต่กล้ามเนื้อหัวใจตายไม่ค่อยเกิดขึ้น
2. สัญญาณ
ในบริเวณหน้าม่านตาจะได้ยินเสียงพึมพำอย่างต่อเนื่อง 2-3 ครั้งบางครั้งก็มาพร้อมกับอาการสั่นสะเทือนในท้องถิ่นส่วนที่ได้รับผลกระทบของเสียงพึมพำนั้นสัมพันธ์กับตำแหน่งของถุงเลือดแดงเข้าไปในห้องหัวใจโดยทั่วไปช่องที่ถูกต้องคือกระดูกซี่โครงที่ 4 และ 5 ระหว่างห้องโถงด้านขวาและช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองทางด้านขวาของกระดูกหน้าอกหลอดเลือดแดงปอดหรือห้องโถงซ้ายมีความโดดเด่นมากขึ้นในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองที่ชายแดนด้านซ้าย
ตรวจสอบ
การตรวจกะโหลกทวารหลอดเลือด แต่กำเนิด
การตรวจเอ็กซ์เรย์
1 หลอดเลือดหัวใจ - หัวใจด้านขวาและกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดแดงปอด, hemodynamics จากด้านล่างของหัวใจไปทางซ้ายเพื่อปัดขวา, ประสิทธิภาพ X-ray ตามขนาดของการย่อยย่อยของมันเลือดปอดสามารถเพิ่มขึ้นในระดับที่แตกต่างกันโดยทั่วไปแสงเพิ่มขึ้นปานกลาง การขยายตัวส่วนใหญ่อยู่ในช่องซ้ายมักจะมาพร้อมกับการขยายตัวของช่องซ้ายหรือขวาที่โค้งขึ้นไปบนหลอดเลือด aortic มักจะปูดมากขึ้นและนักดำน้ำจำนวนเล็กน้อยอาจอยู่ในช่วงปกติ;
2 หลอดเลือดหัวใจ - กะโหลกศีรษะหน้าท้องซ้ายไม่มีสัญญาณของการเพิ่มขึ้นของเลือดในปอด, หลอดเลือดหัวใจ - ซ้ายหัวใจห้องล่างทวาร, hemodynamically เทียบเท่ากับเทพนิยายหลอดเลือดวาล์วหัวใจที่มีขนาดใหญ่ไหลมากขึ้นคือ "หลอดเลือด" ประเภทช่องทางซ้ายไปยังความสูงที่เพิ่มขึ้น, หลอดเลือดแดงนูนจากน้อยไปหามาก, หัวใจเต้นดีขึ้น, แสดง "หลอดเลือดดำจม";
(โดยเฉพาะอย่างยิ่งทางด้านขวา) อาจประกอบด้วยขอบของหัวใจเงาหรือนูนออกไปข้างนอกในบางกรณีหลอดเลือดหัวใจของการขยายเนื้องอกที่คล้ายเนื้องอกอาจถูกทำให้เป็นก้อน
2. Echocardiography echocardiography สองมิติสามารถแสดงหลอดเลือดหัวใจขยายและติดตามทิศทางของหลอดเลือดหัวใจในเวลาเดียวกันการสังเกตสี Doppler ใช้เพื่อค้นหาตำแหน่งของทวารดังนั้น echocardiogram สองมิติและสี Doppler รวมกันเพื่อวินิจฉัยโรคได้อย่างแม่นยำ
3. การตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจของอัตราการไหลขนาดใหญ่สามารถมองเห็นได้ในแรงดันไฟฟ้าสูงกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายซ้ายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและยั่วยวนกระเป๋าหน้าท้องคู่เสมหะในช่องขวา, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาแบ่งออกเป็นเอเทรียมขวาภาวะหัวใจตีบ มีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดที่มีศักยภาพ แต่ในคลื่นไฟฟ้าหัวใจมี ST, การเปลี่ยนแปลง T เป็นของหายาก
4. การสวนหัวใจการเพิ่มปริมาณเลือดของห้องหัวใจของทวารเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระบบหัวใจที่เหมาะสมปริมาณออกซิเจนในเลือดของห้องโถงด้านขวาช่องหัวใจหรือหลอดเลือดแดงปอดที่เพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นว่ามีอยู่และอยู่ในระดับเดียวกัน ขนาดของการไหลย่อยที่มีการวัดและความดันหลอดเลือดแดงปอดสามารถวัดได้
5. angiography หัวใจและหลอดเลือดควรจะเป็นตัวเลือกแรกสำหรับการขึ้นเส้นเลือดใหญ่ angiography หลอดเลือด angiography ในผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดหัวใจขนาดใหญ่ต้องเลือก angiography หลอดเลือด
1 หลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบนั้นบิดเบี้ยวหรือขยายตัวกลายเป็นถุงลมโป่งพอง saccular ทวารที่สื่อสารกับห้องหัวใจหรือหลอดเลือดใหญ่มักจะเป็นหนึ่งที่มีการขยายเนื้องอกเหมือนและสองสามคนหรือมากกว่านั้น บ้วนปาก
2 หลอดเลือดหัวใจอุ้งเชิงกรานบางแห่งโดยเฉพาะกิ่งไม่ขยายหรือบิดเบี้ยวเล็กน้อยและจุดสิ้นสุดของเครือข่าย microvascular เชื่อมต่อกับห้องหัวใจ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของกะโหลกหลอดเลือดหัวใจพิการ แต่กำเนิด
เกณฑ์การวินิจฉัย
ซินโดรม, บ่นก่อนวัย, ภาพหัวใจ X-ray, คลื่นไฟฟ้าและ echocardiography, การวินิจฉัยของโรคนี้ไม่ยาก แต่ต้องรวมกับสิทธิบัตร ductus arteriosus, เนื้องอกไซนัสหลอดเลือด, ผนังหัวใจห้องล่างและผนังกั้นหัวใจห้องล่าง มีการระบุความผิดปกติของหลอดเลือดเอออร์ติคและสามารถระบุกรณีที่ผิดปกติได้โดยการขึ้นเส้นเลือดแอนแอโรจีหรือแอนจีโอกราฟหลอดเลือด
โรคนี้สามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:
1. ตามที่มาของกะโหลกทวารหลอดเลือดแดงจะถูกแบ่งออกเป็นกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดหัวใจขวา, ซ้ายกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดหัวใจซ้าย, กล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดแดงเดี่ยว, หลายกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดหัวใจและกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดหัวใจไม่ได้ระบุไว้อย่างชัดเจน
2. สถานที่ตั้งของการระบายน้ำทวารจะแบ่งออกเป็นหลอดเลือดหัวใจ - เอเทรียมขวาหรือหลอดเลือดหัวใจไซนัสทวาร, หลอดเลือดหัวใจ - ทวารกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา, หลอดเลือดหัวใจ - กล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดหัวใจ - หลอดเลือดหัวใจห้องล่างซ้าย
3. การมีหรือไม่มีความผิดปกติอื่น ๆ ในหัวใจจะถูกแบ่งออกเป็นกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดหัวใจแยกรวมทั้งการสื่อสารระหว่างหลอดเลือดหัวใจและห้องหัวใจและหลอดเลือดแดงปอดทวารหลอดเลือดหัวใจทุติยภูมิที่มีหลอดเลือดแดงหรือ atresia ผนังรอง บัญชีกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดหัวใจประมาณ 20% ของกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดหัวใจ แต่กำเนิด, กล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดหัวใจพิการ แต่กำเนิดจากบัญชีหลอดเลือดแดงขวาบัญชี 50% ถึง 60%, บัญชีหลอดเลือดหัวใจซ้าย 30% ถึง 40% และหลอดเลือดหัวใจสองบัญชี 2% ～ 10% ส่วนเสมหะในระบบหัวใจขวา (เอเทรียมขวาช่องขวาปอดหลอดเลือดแดง vena cava และหลอดเลือดหัวใจตีบที่เหนือกว่า) คิดเป็น 90% ในระบบหัวใจซ้าย (เอเทรียมซ้ายเวนดิเคิลซ้าย) คิดเป็น 10% ซึ่ง ช่องที่ถูกต้องที่สุดและช่องซ้ายสุด
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคหลักที่ต้องระบุด้วยโรคนี้คือสิทธิบัตร ductus arteriosus, เส้นเลือดแตกไซนัสหลอดเลือดโป่งพอง, ข้อบกพร่องผนังหลอดเลือด aortic- ปอด, ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องสูงที่มีการสำรอกหลอดเลือดหัวใจที่เหลือจากหลอดเลือดแดงปอด, Doppler Echocardiography, หลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือด, โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลอดเลือดหัวใจและการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กมีประโยชน์ในการระบุและยืนยันการวินิจฉัยโรค
