โรคระบบทางเดินอาหารที่สูญเสียโปรตีน
บทนำ
โรคระบบทางเดินอาหารสูญเสียโปรตีนเบื้องต้น ระบบทางเดินอาหารที่สูญเสียโปรตีนหมายถึงกลุ่มของโรคที่โปรตีนในพลาสมาจะหายไปจากระบบทางเดินอาหารและก่อให้เกิด hypoproteine mia เนื่องจากสาเหตุต่างๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการบวมน้ำ dystrophic ในเด็ก, อาการบวมน้ำ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคระบบทางเดินอาหารสูญเสียโปรตีน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มีโรคระบบทางเดินอาหารจำนวนมากที่อาจทำให้เกิดการสูญเสียโปรตีนการศึกษาทางสรีรวิทยายืนยันว่ามีเพียง 10% ของการย่อยสลายของพลาสม่าอัลบูมินและโกลบูลินถูกขับออกจากลำไส้ดังนั้นจึงถือว่าโปรตีนในทางเดินอาหาร สามารถละเว้นได้
(สอง) การเกิดโรค
มีการเกิดโรคที่สำคัญสามประการของโรคระบบทางเดินอาหารที่สูญเสียโปรตีน:
1. การพังทลายของเยื่อเมือกในระบบทางเดินอาหารหรือเป็นแผลทำให้โปรตีนเป็นตมหรือรั่วไหลออกมา
2. เซลล์เยื่อเมือกได้รับความเสียหายหรือขาดหายไปและรอยต่อที่แน่นระหว่างเซลล์กว้างขึ้นส่งผลให้การซึมผ่านของเยื่อเมือกเพิ่มขึ้นและการรั่วไหลของโปรตีนในพลาสมาเข้าสู่เซลล์ลำไส้
3. การอุดตันของน้ำเหลืองในลำไส้เพิ่มขึ้นความดันคั่นระหว่างลำไส้เพื่อให้ stroma ลำไส้ที่อุดมไปด้วยโปรตีนไม่สามารถเก็บไว้ในสิ่งของคั่นหรือดูดซึมเข้าสู่การไหลเวียนของเลือด แต่มันจะล้นเข้าสู่ช่องลำไส้และสูญเสียการอักเสบในลำไส้ที่เกิด กลไกของความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารที่สูญเสียโปรตีนไม่ชัดเจนอาจเนื่องมาจากการไหลออกของของเหลวนอกเซลล์และของเหลวที่อักเสบในบริเวณที่อักเสบ
ภายใต้สถานการณ์ปกติจำนวนพลาสมาโปรตีนที่รั่วเข้าไปในทางเดินอาหารมีไม่มากคาดว่าโปรตีนเหล่านี้จะน้อยกว่า 6% ของโปรตีนอัลบูมินหมุนเวียนซึ่งเทียบเท่ากับ 10% ถึง 20% ของอัตราการย่อยสลายประจำวันของโปรตีนพลาสมาเหล่านี้ซึ่งมากกว่า 90% การดูดซึมซ้ำหลังการย่อยอาหาร catabolism ทางเดินอาหารไม่ได้มีบทบาทสำคัญใน catabolism รวมของโปรตีนในพลาสมา
ในกรณีของโรคระบบทางเดินอาหารที่สูญเสียโปรตีนการสูญเสียโปรตีนในพลาสมาจากระบบทางเดินอาหารนั้นไกลเกินกว่าการสูญเสียปกติอัตราการย่อยสลายของโปรตีนในระบบทางเดินอาหารอาจสูงถึง 40% ถึง 60% ของโปรตีนพลาสมาทั้งหมด ในโรคระบบทางเดินอาหารการสูญเสียโปรตีนจากระบบทางเดินอาหารไม่เกี่ยวข้องกับน้ำหนักโมเลกุลของโปรตีนจำนวนมากของพลาสมาโปรตีนรั่วไหลเข้าไปในทางเดินอาหารส่งผลให้ครึ่งชีวิตสั้นของโปรตีนในพลาสมาและอัตราการหมุนเวียนเร่ง. การศึกษาแสดงให้เห็นว่า การรั่วไหลจากเยื่อบุทางเดินอาหารดังนั้นอัตราการสังเคราะห์ที่ช้าลงและ / หรือนานกว่าครึ่งชีวิตการลดลงของโปรตีนในพลาสมาที่เห็นได้ชัดเจนยิ่งขึ้นครึ่งชีวิตของอัลบูมินและ IgG นั้นยาวนานแม้ว่าร่างกายจะทำการสังเคราะห์ชดเชยความสามารถ อัตราของโปรตีนสามารถเพิ่มขึ้นได้จากปัจจัยส่วนใหญ่ในขณะที่การสังเคราะห์ของอิมมูโนโกลบูลินเช่น IgG ไม่ได้ถูกกระตุ้นโดยการลดลงของความเข้มข้นในพลาสมาดังนั้นความเข้มข้นของอัลบูมินและ IgG ในพลาสมาจึงรุนแรงที่สุดในโรคนี้ อัลบูมินต่ำ, การหมุนเวียนอย่างรวดเร็วและโปรตีนพลาสมาระยะสั้นเช่น transferrin, ceruloplasmin, IgM ฯลฯ ไม่ได้รับผลกระทบอย่างง่ายดายและโรคนี้ไม่รุนแรง ระดับของ fibrinogen นั้นสั้นที่สุดและ fibrinogen จะมีครึ่งชีวิตที่สั้นที่สุดและอัตราการสังเคราะห์ที่เร็วที่สุดดังนั้นความเข้มข้นในพลาสมาจึงเป็นเรื่องปกติโปรตีนที่หายไปในช่องทางเดินอาหารจะถูกย่อยสลายเป็นกรดอะมิโนในลูเมนลำไส้และเปปไทด์ หากปริมาณโปรตีนที่สูญเสียไปในทางเดินอาหารมีค่าสูงความเร็วในการเข้าสู่ลำไส้เร็วกว่าหรือเร็วกว่าการบีบตัวของลำไส้เล็กโปรตีนจำนวนมากถูกขับออกจากลำไส้และโปรตีนจะหายไปจากลำไส้เนื่องจากการอุดตันของต่อมน้ำเหลืองในลำไส้ ในเวลาเดียวกันเซลล์เม็ดเลือดขาวจะหายไปจากทางเดินลำไส้และเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดจะลดลงนอกจากนี้ส่วนประกอบพลาสมาอื่น ๆ เช่นทองแดง, แคลเซียม, เหล็ก, ไขมัน, ฯลฯ นอกจากนี้ยังสามารถหายไปจากระบบทางเดินอาหาร
การป้องกัน
การสูญเสียโปรตีนการป้องกันโรคทางเดินอาหาร
การรักษาที่มีประสิทธิภาพของสาเหตุของโรคระบบทางเดินอาหารที่สูญเสียโปรตีนเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกัน
โรคแทรกซ้อน
การสูญเสียโปรตีนภาวะแทรกซ้อนทางเดินอาหาร ภาวะแทรกซ้อน, อาการบวมน้ำ dystrophic, อาการบวมน้ำในเด็ก
1. ส่วนใหญ่สำหรับการลดพลาสมาอัลบูมินและ IgG, ความเมื่อยล้าในช่วงต้น, การสูญเสียน้ำหนัก, ความเหนื่อยล้า, ความผิดปกติทางเพศ, การขาดอย่างรุนแรงของผิวแห้งมองเห็น, desquamation, ผิวคล้ำ, บางครั้งสิว, ผมแห้ง ความคิดไม่เพียงพอการสูญเสียความจำความตื่นเต้นและความตื่นเต้นและแม้กระทั่งการแสดงออกของความเฉยเมยผู้ป่วยบางรายโดยเฉพาะเด็กอาจมีความผิดปกติของการเจริญเติบโตและพัฒนาการและแม้แต่ความตาย
2. เนื่องจากการลดลงของโปรตีนในพลาสมาโดยเฉพาะอย่างยิ่งอัลบูมินความดันออสโมติกคอลลอยด์ในพลาสมาจะลดลงน้ำจะถูกถ่ายโอนจากหลอดเลือดไปยังพื้นที่คั่นระหว่างหน้าและการหลั่ง aldosterone รองเพิ่มขึ้นส่งผลให้เกิดอาการบวมน้ำ ที่พบมากที่สุด แต่ยังสามารถมองเห็นใบหน้า, แขนขาบนหรืออาการบวมน้ำ periumpanic แต่อาการบวมน้ำระบบเป็นของหายาก
อาการ
การสูญเสียโปรตีนอาการระบบทางเดินอาหารอาการที่พบบ่อย Hypoproteine mia ขาดวิตามินในพืช Hemagglutinin ... อาหารไม่ย่อยท้องเสีย
1. อาการทางคลินิกของโรคหลัก
มันแตกต่างกันไปตามอาการและอาการแสดงของโรคหลัก
2. Hypoproteine mia
พลาสม่าอัลบูมิ, แกมม่าโกลบูลิน (IgG, IgM, IgA, แต่มักไม่มี IgE), ลดการเกิดไฟบรินในร่างกายมนุษย์, transferrin, ไลโปโปรตีน, เซรั่ม ceruloplasmin
3. อาการบวมน้ำแขนขาที่ต่ำกว่า
การลดลงของความดันออสโมติกคอลลอยด์ในพลาสมานำไปสู่การเพิ่มขึ้นของการหลั่งของเหลวออกจากเส้นเลือดฝอยแม้ว่าระบบบวมน้ำจะหายากมากแขนขาบนหรือใบหน้าบวมและ / หรืออาการบวมน้ำข้างเดียวจะมองเห็นได้ในการขยายหลอดเลือดน้ำเหลือง ไม่ชัดเจนอาการทางคลินิกเป็นของหายาก
4. อาหารไม่ย่อย
การดูดซึมของไขมันและ / หรือน้ำตาลสามารถทำให้เกิดอาการท้องเสียและอาการทางคลินิกของการขาดวิตามินที่ละลายในไขมัน
5. การทำงานของภูมิคุ้มกันลดลง
น้ำเหลืองอุดตัน lymphopenia สามารถลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารที่สูญเสียโปรตีน
1.51Cr-succinylcholine คลอไรด์
การวินิจฉัยความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารสูญเสียโปรตีนในอดีตอาศัยการพิจารณาการสูญเสียอุจจาระของ macromolecules กัมมันตรังสีที่ฉีดเข้าหลอดเลือดดำเพื่อตรวจการวินิจฉัยความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารสูญเสียโปรตีนแม้ว่าการทดสอบนี้จะแม่นยำมากขึ้น มันยุ่งยากราคาแพงและไม่สะดวกดังนั้นจึงไม่มีผลกับการตรวจทางคลินิกตามปกติในเด็ก
การทดสอบ2.α1-antitrypsin
glycoprotein สังเคราะห์โดยตับซึ่งเป็นสารยับยั้งสำคัญของ kinase ในมนุษย์ serine โปรตีนนี้มีน้ำหนักโมเลกุลคล้ายกับโปรตีน albumin และมี 5% ของโปรตีนในซีรั่มทั้งหมดเนื่องจากกิจกรรม antiproteolytic α1-antitrypsin มันไม่ค่อยถูกย่อยด้วย kinases ในลำไส้ดังนั้นจึงถูกขับออกมาจากอุจจาระในรูปแบบดั้งเดิมมันถูกปล่อยออกมาซึ่งแตกต่างจากโปรตีนหรือ fecal ไนโตรเจนอื่น ๆ และสามารถใช้เป็นการวัดทางอ้อมของอัลบูมิที่หายไปในทางเดินอาหาร ความเข้มข้นของα1-antitrypsin ในอุจจาระแห้งถูกกำหนดโดยปริมาณโปรตีนที่สูญเสียไปในทางเดินอาหาร
เมื่อเร็ว ๆ นี้นักวิจัยได้วัดα1-antitrypsin ในพลาสมาและเก็บอุจจาระเพื่อตรวจสอบโปรตีนนี้การกวาดล้างα1-antitrypsin ถูกคำนวณเป็นมล. / d วรรณคดีบ่งชี้ว่าα1-antitrypsin ถูกสุ่ม ไม่มีความสัมพันธ์ระหว่างความเข้มข้นของอุจจาระและการกำหนดอัตราการกวาดล้างขณะนี้การกวาดล้างพลาสมา alpha 1-antitrypsin เป็นวิธีที่ดีที่สุดในการตรวจจับการสูญเสียโปรตีนในทางเดินอาหาร (ผู้ใหญ่หรือเด็ก) แต่วิธีนี้เหมาะสำหรับการตรวจสอบไพโลเรอส การสูญเสียโปรตีนเนื่องจากโปรตีนนี้ไม่สามารถวัดได้เมื่อ pH <3 ในน้ำย่อยและเนื่องจากความเข้มข้นของα1-antitrypsin ใน meconium สูงกว่าในอุจจาระอย่างมีนัยสำคัญการทดสอบนี้จึงไม่สามารถทำได้ในทารกที่มีอายุต่ำกว่า 1 สัปดาห์
ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการท้องร่วงการกวาดล้างα1-antitrypsin คือ> 24 มล. / วันในผู้ป่วยที่ท้องเสียการกวาดล้างα1-antitrypsin คือ> 56 มล. / วันแสดงการสูญเสียโปรตีนในทางเดินอาหารผิดปกติα1-antitrypsin มีความสัมพันธ์เชิงลบที่ดีระหว่างอัตราและความเข้มข้นของซีรั่มอัลบูมินเมื่อซีรั่มอัลบูมิน <30g / L, α1-antitrypsin> 80ml / วันการวินิจฉัยชัดเจน
เลือดไสยอุจจาระบวกสามารถทำให้อัตราการกวาดล้างα1-antitrypsin ผิดปกติเพราะเลือดออกในลำไส้สามารถเพิ่มอัตราการกวาดล้างของลำไส้อย่างมีนัยสำคัญดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดการวินิจฉัยผิดพลาด
ความไวของα1-antitrypsin ในการวินิจฉัยการสูญเสียโปรตีนในลำไส้คือ 58% และความจำเพาะ 80%
3. การตรวจ X-ray
การตรวจ X-ray ของระบบทางเดินอาหารมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งสัญญาณ X-ray ต่อไปนี้: เยื่อเมือกในทางเดินอาหารมีขนาดใหญ่เกินไป (ดูโรคกระเพาะหลั่งหลั่ง); malabsorption สัญญาณ X-ray (ลำไส้ขยายเกล็ดหิมะหรือขนนก) เสมหะเสมหะถูกฝาก, เสมหะมีการกระจายในลักษณะปล้องและพบในโรคทางเดินอาหารโปรตีนสูญเสียต่าง ๆ กับ malabsorption, เยื่อบุลำไส้หนาโดยทั่วไป (มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, Crohn ของโรค, lymphatics ลำไส้หลัก) การขยายหรือการอุดตันของต่อมน้ำเหลืองในลำไส้รองเยื่อบุลำไส้เล็กที่มีการเปลี่ยนแปลงเป็นก้อนกลมหลังจากความดันนิ้ว (มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, โรค Crohn), การสแกน CT ท้องช่วยในการค้นหาต่อมน้ำเหลือง mesenteric
4. การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุ Jejunal
การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือก jejunal หลายอย่างมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, โรค celiac, eosinophilic กระเพาะและลำไส้อักเสบ, คอลลาเจนกระเพาะและลำไส้อักเสบ, การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในลำไส้และโรควิปเปิ้ล
5. lymphangiography
lymphangiography Transpedicular มีประโยชน์ในการระบุการขยายตัวของลำไส้ใหญ่หรือต่อมน้ำเหลืองในลำไส้ แต่กำเนิดหรือในอดีตสามารถมองเห็นได้ใน dysplasia น้ำเหลืองต่อพ่วงและรอยโรคท่อทรวงอกตัวแทนความคมชัดยังคงอยู่ในต่อมน้ำเหลืองต่อมใต้สมอง ตัวแทนความคมชัดสามารถไหลย้อนกลับไปยังน้ำเหลือง mesenteric พองและหกลงในช่องลำไส้หรือช่องท้อง
6. การตรวจน้ำในช่องท้อง
ผู้ที่มีน้ำในช่องท้องสามารถใช้ในการตรวจวินิจฉัยการเจาะเซลล์น้ำในช่องท้องโปรตีน chylomicrons เอนไซม์เอนไซม์เซลล์มะเร็ง ฯลฯ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะโรคทางเดินอาหารที่สูญเสียโปรตีน
เกณฑ์การวินิจฉัย
ทางคลินิก, hypoproteine mia ของแหล่งกำเนิดที่ไม่รู้จัก, เช่นการขาดสารอาหารหรือการสูญเสียโรคที่เกิดจากโรคตับและไต, ควรจะสงสัยและโรค; ถ้ามาพร้อมกับโรคทางเดินอาหาร, ควรได้รับการพิจารณา การวินิจฉัยโรคนี้ควรรวมสามด้านต่อไปนี้:
1. มีภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ: อาการทางคลินิกของอาการบวมน้ำโปรตีนในพลาสมาต่ำ
2. มีหลักฐานว่าโปรตีนหายไปจากทางเดินอาหาร: การตรวจหามูลอุจจาระ 51Cr อัลบูมินและการตรวจหาα1 antitrypsin มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยการสูญเสียโปรตีนจากระบบทางเดินอาหาร แต่วิธีการตรวจจับนั้นซับซ้อนและยากที่จะเป็นที่นิยมในการปฏิบัติทางคลินิก ไม่มีการทดลองทางคลินิกอย่างง่ายเพื่อตรวจสอบการสูญเสียโปรตีนในทางเดินอาหาร
3. การวินิจฉัยสาเหตุ: การวิเคราะห์และการตัดสินที่ครอบคลุมสามารถทำได้ตามประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบทางคลินิกที่จำเป็นหรือการตรวจพิเศษ
การวินิจฉัยแยกโรค
ตามประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่จำเป็นการตรวจพิเศษและการตรวจถ่ายภาพส่วนใหญ่ของโรคหลักสามารถวินิจฉัยส่วนใหญ่เนื่องจากความแตกต่างของ hypoproteine mia ที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ
1. โรคตับแข็ง decompensated: อาการทางคลินิกของโรคตับ, การหดตัวของตับ, ม้ามโตและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลอื่น ๆ และความผิดปกติของตับ ฯลฯ ลักษณะของโรคตับแข็งเหล่านี้สามารถช่วยระบุได้
2. กลุ่มอาการของโรคไต: กลุ่มอาการของโรคไตมีจำนวนมากของโปรตีนในพลาสมา (โดยเฉพาะอย่างยิ่งอัลบูมิน) ที่หายไปจากปัสสาวะอัตราการขับถ่ายโปรตีนในปัสสาวะ> 3.5g / d ส่วนใหญ่อัลบูมิน, พลาสม่าในพลาสมาเพิ่มขึ้นด้วย triacylglycerol และ ความเข้มข้นของไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำเพิ่มขึ้นและการทดสอบปัสสาวะมีเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดละเอียดและความเสียหายของไตและความดันโลหิตสูง
3. พลาสม่าโปรตีน hyperactivity โรค: ไข้ระยะยาว hyperthyroidism เนื้องอกมะเร็งเบาหวาน ฯลฯ อาจทำให้เกิดการบริโภคมากเกินไปของ hypoproteine mia แต่แต่ละคนมีประวัติโรคและคุณสมบัติทางคลินิกของตัวเองมีการทดลองที่เฉพาะเจาะจง การตรวจเสริมเช่นห้องผิดปกติและไม่พบหลักฐานการสูญเสียโปรตีนในพลาสมาจากระบบทางเดินอาหารมากเกินไป
4. การย่อยโปรตีนและ malabsorption: เห็นส่วนใหญ่ในส่วนของการผ่าตัดกระเพาะอาหารตับอ่อนอักเสบเรื้อรังและโรค malabsorption ลำไส้บางโปรตีนที่เพิ่มขึ้นและผลิตภัณฑ์การสลายตัวที่ไม่สมบูรณ์ในอุจจาระมักจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของปริมาณไขมันในอุจจาระทดสอบตับอ่อนอ่ การทดสอบการดูดซึมของลำไส้ผิดปกติและไม่มีหลักฐานว่าโปรตีนในพลาสมามีการสูญเสียไปมากเกินไปจากเยื่อบุทางเดินอาหารอย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าโรคบางชนิดที่ก่อให้เกิด malabsorption โปรตีนอาจทำให้เกิดโรคระบบทางเดินอาหารที่สูญเสียโปรตีน ความเป็นไปได้ของการดำรงอยู่พร้อมกันหรือตามลำดับ
5. hypoalbuminemia แต่กำเนิด: มี hypoalbuminemia ในวัยเด็กที่เห็นได้ชัดในซีรั่มอัลบูมินมักจะ <10g / L อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงอยู่ในระดับสูงคอเลสเตอรอลในเลือดสูงโกลบูลินเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น
บางครั้งมีความจำเป็นต้องระบุด้วยการล้างไตในระยะยาว, การสูบฉีดหลายหน้าอก, น้ำในช่องท้อง, การบริโภคโปรตีนไม่เพียงพอ, เลือดออกที่สำคัญ, การเผาไหม้ในพื้นที่ขนาดใหญ่, ฯลฯ ตามประวัติทางการแพทย์ที่ไม่ซ้ำกันอาการทางคลินิกและ มีการระบุพื้นฐานสำหรับการสูญเสียในลำไส้
