Alloimmune thrombocytopenic purpura ทารกแรกเกิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับจ้ำ thrombocytopenic จ้ำทารกแรกเกิด allogeneic ประเภทเดียวกันของจ้ำ thrombocytopenic purpura ทารกแรกเกิด (Neonatalalloimmunethrombocytopeni, NAT) เป็นประเภทของจ้ำ thrombocytopenic แต่กำเนิดซึ่งโดดเด่นด้วยอาการที่เกิดเกล็ดเลือดปกติไม่กี่ชั่วโมงหลังเกิดกระจัดกระจายในจ้ำ thrombocytopenia รุนแรง เลือดออกภายใน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในกะโหลกศีรษะห้อหลาย intracranial
เชื้อโรค
ภูมิคุ้มกันจ้ำ thrombocytopenic ทารกแรกเกิด
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุของโรคนี้คือ autoantibodies หญิงตั้งครรภ์ที่ผ่านรกซึ่งนำไปสู่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในทารกแรกเกิดประมาณ 50% ของทารกที่เกิดจากหญิงตั้งครรภ์ที่มี ITP จะมาพร้อมกับจ้ำ thrombocytopenic และอุบัติการณ์ของทารกแรกเกิดสูงขึ้นในช่วงโรค นอกจากนี้ยังมีหญิงตั้งครรภ์ปกติที่มีจำนวนเกล็ดเลือดและ 20% ของทารกแรกเกิดที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำแอนติเจนที่พบบ่อยที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้คือ PLA1 และอื่น ๆ เช่น PLF2a, BaK9
กลไกการเกิดโรค:
เกล็ดเลือดของทารกในครรภ์มีแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงจากพ่อเช่น PLA และแม่ไม่มีแอนติเจนนี้แม่ที่ตั้งครรภ์ผลิตแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์แล้วเข้าสู่เลือดของทารกในครรภ์ผ่านรกเพื่อทำลายเกล็ดเลือดเพราะ 98% ของประชากรมีเกล็ดเลือด PLA1 ดังนั้นโรคนี้เป็นของหายากแอนติบอดีของระบบเกล็ดเลือดเกาะส่วนใหญ่เป็นประเภท IgM ไม่สามารถผ่านรกดังนั้นมันจะไม่เกิดขึ้น
การป้องกัน
การป้องกันจ้ำ thrombocytopenic purpura ในทารกแรกเกิด
หากพบว่าเกล็ดเลือดแม่เป็น PLA1 เป็นบวกสามารถทำการผ่าตัดคลอดก่อนวันคลอดหรือเวลาที่คลอดเพื่อหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บของทารกในครรภ์และเลือดออกในมดลูกและช่องคลอดถ้าอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดยืนยันว่าทารกในครรภ์มีเลือดออกในสมอง อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ 0.4mg / (kg`d) จนกว่าจะมีการส่งมอบจำนวนเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์ส่วนใหญ่สามารถเพิ่มขึ้นได้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจ้ำ thrombocytopenic จ้ำทารกแรกเกิด Allogeneic ภาวะแทรกซ้อนของ โรคเลือดออกในกะโหลกศีรษะห้อหลาย intracranial
ในกรณีที่รุนแรงการตกเลือดในกะโหลกศีรษะอาจมีความซับซ้อนและเป็นอันตรายถึงชีวิตดังนั้นจึงควรได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีโดยเร็วที่สุด
อาการ
Allogeneic ทารกแรกเกิด thrombocytopenic จ้ำอาการอาการที่พบบ่อย thrombocytopenic intracranial ตกเลือดดีซ่าน
ลักษณะทางคลินิกหลักคือจำนวนเกล็ดเลือดที่เกิดสูงหรือปกติและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเฉียบพลันและอาการตกเลือดปรากฏเพียงไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอดสามารถเห็นได้ว่าร่างกายทั้งหมดกระจัดกระจายในจ้ำและจุดสีม่วงและแม้กระทั่งในกรณีที่รุนแรง การปรากฏตัวของดีซ่านหลักสูตรของโรคสั้นและโดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ
การวินิจฉัยสามารถขึ้นอยู่กับประสิทธิภาพทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ thrombocytopenic purpura ในทารกแรกเกิด allogeneic
1. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, องศาที่แตกต่าง, มักจะต่ำกว่า 30 × 109 / L, บางครั้งน้อยกว่า 10 × 109 / L, จำนวนเกล็ดเลือดในเด็กแต่ละคนอาจไม่ลดลง, จำนวน megakaryocytes ไขกระดูกเป็นปกติหรือลดลง, เซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นปกติ, หลังจากเลือดออก มีการเพิ่มจำนวนของโรคโลหิตจางและ reticulocytes และเพิ่มขึ้นในทางอ้อมบิลิรูบิน
2. แอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดในเด็กสามารถพบได้ในซีรัมของมารดาของเด็กที่มีความคล้ายคลึงกัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของจ้ำ thrombocytopenic ในทารกแรกเกิด allogeneic
ครอบครัวเดียวกันของจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกันควรจะแตกต่างจาก hematoma บาดแผลของทารกแรกเกิดอดีตไม่สามารถมีอาการเลือดออกที่เกิด แต่ไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอดร่างกายทั้งสามารถมองเห็นได้ในจ้ำและจุดสีม่วงซึ่งช่วยในการแยกโรคจากเลือด
