ความคลั่งไคล้เฉพาะถิ่น
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับคนโง่ถิ่น โรคเรื้อนที่เกิดจากการขาดสารไอโอดีนโรคทางระบบประสาทและจิตเวชโดยมีภาวะปัญญาอ่อนเมื่อมีการแก้ไขการขาดสารไอโอดีนอย่างเพียงพอในพื้นที่โรคดิ๊ก หรือ akectin สามารถป้องกันได้ โดยทั่วไปแล้วโรคดิ๊กมักเกิดขึ้นในบริเวณที่ขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงซึ่งมีการบวมของเล็บเด็กในท้องถิ่นที่มีไอโอดีนในปัสสาวะต่ำกว่า 20 ไมโครกรัม / ลิตรจะพัฒนาเป็นโรคดิ๊กได้อย่างแน่นอนเมื่ออัตราคอพอกเฉพาะถิ่นมากกว่า 30% มักจะมีความชุกของโรคดิ๊กมักจะมีอาการไอโอดีนแบบไม่แสดงอาการเฉพาะถิ่นเกิดขึ้นในทุกพื้นที่ของการขาดสารไอโอดีน แต่พบได้บ่อยในพื้นที่ที่มีการขาดไอโอดีนปานกลางหรือรุนแรง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% -0.006% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปัญญาอ่อน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเป็นคนโง่ถิ่น
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิดโรค Creminism เฉพาะถิ่นนั้นค่อนข้างชัดเจนซึ่งเป็นผลมาจากการขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงในระยะตัวอ่อนและทารกแรกเกิดนอกจากนี้ยังมีปัญหาทางพันธุกรรม, ปัญหาทางภูมิคุ้มกัน, ปัญหาภูมิต้านทานผิดปกติและปัญหาคอพอก
การขาดสารไอโอดีน (35%):
การขาดสารไอโอดีนทำให้แม่ต้องแข่งขันกับต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์เนื่องจากมีปริมาณไอโอดีนที่ จำกัด ซึ่งส่งผลต่อการสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์ระหว่างแม่กับทารกในครรภ์ ประเภททางระบบประสาทส่วนใหญ่เกิดจากการขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงในระยะแรกของตัวอ่อนซึ่งทำลายการเจริญเติบโตและการพัฒนาของเส้นประสาทต่อมาต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์สามารถสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์ตามปกติซึ่งสามารถป้องกันภาวะพร่องไทรอยด์หลังคลอด ประเภทอาการบวมน้ำ mucinous จะขึ้นอยู่กับการขาดไอโอดีนมดลูกต้นและการลดลงของความสามารถในการสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์ของทารกในครรภ์
ปัจจัยทางพันธุกรรม (25%):
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการศึกษาเกี่ยวกับพันธุศาสตร์ของโรคดิ๊กในประเทศหลายครั้งนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคนี้ไม่สอดคล้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นหรือถอยของยีนเดี่ยวและไม่พบความผิดปกติในจำนวนหรือสัณฐานวิทยาของโครโมโซม การวิจัยเพิ่มเติม
ต่อมไทรอยด์ที่ผลิตสาร (20%):
มีสารกระตุ้นไทรอยด์มากมาย แต่สิ่งที่ชัดเจนคือมันสำปะหลังเหตุผลก็คือมันสำปะหลังมีกลูโคไซด์ซึ่งสามารถสร้างไทโอไซยาเนตภายใต้การทำงานของเอนไซม์ในร่างกาย
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคดิ๊กอาจเกี่ยวข้องกับสองปัจจัย: การขาดการสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์และผลกระทบโดยตรงจากการขาดสารไอโอไดด์โดยตรง
1. การสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์ไม่เพียงพอ
บทบาทของฮอร์โมนไทรอยด์ในการพัฒนาทางกายภาพ (รวมถึงการพัฒนากระดูกการพัฒนาทางเพศ) ได้รับการยอมรับอย่างไรก็ตามความสัมพันธ์ระหว่างฮอร์โมนไทรอยด์กับการพัฒนาสมองเป็นหัวข้อร้อนในพยาธิกำเนิดของโรคเดิร์ค
Dobbing ชี้ให้เห็นว่ามีสองช่วงเวลาหลักในระยะการเจริญเติบโตของสมองมนุษย์: ระยะแรกคือระยะ proliferative ของเซลล์ประสาทซึ่งเริ่มประมาณ 12 ถึง 18 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์และจะเสร็จสมบูรณ์ในกลางของการตั้งครรภ์ปัจจัยสิ่งแวดล้อมภายนอกเช่นการฉายรังสีกัมมันตรังสีแม่ การติดเชื้อมีความอ่อนไหวอย่างยิ่งและระยะที่สองเป็นช่วงเวลาที่สำคัญที่สุดในการพัฒนาสมองซึ่งมีลักษณะที่แตกต่างจากเซลล์สมองการย้ายถิ่น myelination การพัฒนา dendritic การกระตุ้นอย่างกะทันหันการจัดตั้งการเชื่อมต่อของระบบประสาทและการแพร่กระจายของเซลล์ glial ในภาคการศึกษาที่สองการพัฒนาของจุดสูงสุดก่อนและหลังคลอดและระยะเวลาหลังคลอดช่วงเวลานี้อาจมีอายุจนถึง 2 ปีและ 6 เดือนแรกหลังคลอดเป็นช่วงเวลาที่สำคัญที่สุดของการพัฒนาสมองหลังคลอดประมาณ 5 / 6 การพัฒนาสมองเสร็จสมบูรณ์หลังคลอดระยะที่สองมีความไวต่อปัจจัยทางโภชนาการและการขาดฮอร์โมน (รวมถึงภาวะพร่องไทรอยด์) ซึ่งเป็นสัตว์ทดลองจำนวนมากยืนยันว่าผลของฮอร์โมนไทรอยด์ต่อการพัฒนาสมองมีระยะเวลาหนึ่ง ในช่วงระยะเวลานี้ hypothyroidism จะทำให้เกิดการพัฒนาสมองเมื่อช่วงเวลานี้ถูกเพิ่มลงในไทรอยด์ฮอร์โมนความผิดปกติของการพัฒนาสมองไม่สามารถแก้ไขได้ (ย้อนกลับไม่ได้) ดังนั้นช่วงเวลาที่ จำกัด นี้จึงถูกเรียกว่า ในระหว่างช่วงเวลาที่สำคัญของการพัฒนาการพัฒนาสมองจะดำเนินการในลักษณะที่เข้มงวดและเป็นระเบียบต่อมไทรอยด์ฮอร์โมนถือว่าเป็น "นาฬิกา" สำหรับการยุติการแพร่กระจายของเซลล์ประสาทและกระตุ้นความแตกต่างในช่วงเวลาที่สำคัญฮอร์โมนไทรอยด์ส่งเสริม ความแตกต่างและการย้ายถิ่นของเซลล์ประสาทการพัฒนา microtubules ของเซลล์ประสาทการขยายตัวของซอนการแตกแขนงของ dendrites และการพัฒนาของ dendritic spines การพัฒนาของ synapses และการสร้างการเชื่อมต่อของระบบประสาท myelination ของซอน neurotransmitters การสังเคราะห์ (ซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อการสังเคราะห์ของเซลล์ประสาทสังเคราะห์กิจกรรมของเอนไซม์การเผาผลาญของผู้ไกล่เกลี่ย) และการพัฒนาของเซลล์ประสาทที่เฉพาะเจาะจงบางอย่าง (โคลีน adrenergic และ GABAergic ระบบประสาท) เป็นฮอร์โมนที่จำเป็น
Nunez ตั้งข้อสังเกตว่าการลดลงของการสร้าง synapse ส่งผลให้เซลล์สมองตายเพิ่มขึ้นและลดจำนวนเซลล์สมองและปริมาตรในระหว่างการพร่อง Patel เชื่อว่าบทบาทสำคัญของฮอร์โมนไทรอยด์ในการพัฒนาเซลล์ประสาทคือการส่งเสริมการย้ายถิ่นและความแตกต่าง ผลของการแพร่กระจายมีขนาดเล็กในช่วงเวลาที่สำคัญการแสดงออกของปัจจัยการจดจำพื้นผิวในเซลล์ประสาทฮอร์โมนไวต่อมไทรอยด์ได้รับผลกระทบจากการขาด thyroxine เซลล์ต่าง ๆ จะไม่ตรงกันและความสัมพันธ์เชิงพื้นที่ - ชั่วคราวระหว่างเซลล์ประสาทผิดปกติ นำไปสู่ความผิดปกติของเซลล์ประสาทหรือเซลล์ประสาทที่ซบเซาเซลล์ประสาทตายเนื่องจากการสูญเสียการปกครองของสารอาหารร่วมกันดังนั้นความผิดปกติของเซลล์สมองและเซลล์ที่ผิดปกติเป็นหนึ่งในกลไกของความเสียหายที่กลับไม่ได้ที่เกิดจากการขาดฮอร์โมนไทรอยด์ในระยะวิกฤตระบบประสาทส่วนกลาง คุณลักษณะที่น่าสนใจคือการเชื่อมต่อเครือข่ายที่ซับซ้อนและแม่นยำระหว่างเซลล์ประสาทต่าง ๆ มันเป็นพื้นฐานโครงสร้างสำหรับการบรรลุพฤติกรรมต่าง ๆ จิตวิทยาสมัยใหม่เชื่อว่าพื้นฐานสาระสำคัญของกิจกรรมทางปัญญาคือ dendrites, กระดูกสันหลัง dendritic และกระบวนการในเนื้อเยื่อสมอง มันเกี่ยวข้องกับระดับของการพัฒนาของการเชื่อมต่อระบบประสาท
ออพเพนไฮเมอร์ยืนยันเป็นครั้งแรกว่า T3 เชื่อมโยงกับตัวรับนิวเคลียร์และมีบทบาทในฮอร์โมน T3 เป็นรูปแบบการทำงานหลักของฮอร์โมนไทรอยด์ T3 ในตัวรับพลังงานนิวเคลียร์ของเนื้อเยื่อรอบ ๆ ส่วนใหญ่มาจาก T3 ในพลาสมา Larson พบว่าเซลล์สมอง ความแตกต่างก็คือตัวรับพลังงานนิวเคลียร์ที่ถูกผูกไว้กับ T3 นั้นส่วนใหญ่มาจาก plasma T4, T4 เข้าสู่เซลล์สมองและหลังจากที่ deiodinase (type II) ถูกแปลงเป็น T3 มันก็จะจับกับตัวรับ T3 (T3R) และแกนของต่อมไทรอยด์บกพร่องในไอโอดีน สิ่งแรกที่ได้รับผลกระทบคือการลดลงของ T4 แต่ T3 เป็นเรื่องปกติดังนั้นเนื้อเยื่อโดยรอบไม่ได้รับผลกระทบจาก T3 ปกติการลดลงของ T4 จะส่งผลโดยตรงต่อการพัฒนาสมองและการทำงานของสมองแม้ว่ากิจกรรมของ deiodinase ชนิดที่สองจะถูกชดเชยในกรณีที่ไม่มีไอโอดีน เพิ่มขึ้น แต่ภาวะพร่องในระยะยาวความล้มเหลวในการชดเชยชนิดที่สอง deiodinase ลดการทำงานของเอนไซม์และแม้แต่สมอง T3R ที่ลดลงดังนั้น T4 ที่ต่ำจึงเกี่ยวข้องโดยตรงกับการพัฒนาสมองและปัจจุบันเชื่อว่าบทบาทของฮอร์โมนไทรอยด์เป็นสื่อกลางผ่าน T3R T3 และ T3R รวมกันเป็นรูปแบบซับซ้อน T3R ถูกเปิดใช้งานแปลงจาก DNA ที่มีผลผูกพันกับ DNA ที่มีผลผูกพันและจากนั้นจะโต้ตอบหรือโต้ตอบกับยีนบางตัวเพื่อคัดลอกหรือตอบสนองต่อยีนที่เฉพาะเจาะจง การสังเคราะห์สสารขาวมีบทบาทในการควบคุม T4 ลดลงส่งผลกระทบต่อการถอดรหัสและการแปลของยีน T3R เป็น non-histone ในนิวเคลียสเนื้อหาของเซลล์ประสาทที่แตกต่างกันนั้นแตกต่างกันส่วน cerebral cortex, hippocampus และ amygdala นั้นมีมากที่สุด Hypothalamus ฐานดอก, striatum, และ olfactory bulb เป็นอันดับสอง, cerebellum และก้านสมองนั้นน้อยที่สุด, ในขณะที่เนื้อหาของ T3R ในเซลล์ประสาทมีค่าสูงกว่าเซลล์ glial 2 ถึง 3 เท่าดังนั้นผลของฮอร์โมนไทรอยด์ในเซลล์ประสาทจึงผ่านทางนิวเคลียร์ ผู้รับ T3R ออกแรงผลกระทบทางชีวภาพ
Hypothyroidism ที่เกิดจากการขาดสารไอโอดีนเป็นสาเหตุการเกิดโรคขั้นพื้นฐานของโรคดิ๊ก Hypothyroidism ในขั้นตอนต่าง ๆ ของการพัฒนาของตัวอ่อนและการพัฒนาของทารกอาจจะเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของโรคดิ๊ก
(1) ภาวะพร่องของทารกในครรภ์: ภาวะพร่องของทารกในครรภ์เป็นกลไกหลักของการพัฒนาสมองหลังจากโรคในปัจจุบันเราไม่สามารถรับหลักฐานโดยตรงจากการพัฒนาของตัวอ่อนมนุษย์เพื่อตรวจสอบภาวะพร่องของทารกในครรภ์ที่เกิดจากการขาดสารไอโอดีน มันสามารถบ่งบอกถึงการปรากฏตัวของภาวะพร่องของทารกในครรภ์โดยอ้อม: พบในทารกในครรภ์ที่ถูกยกเลิกในพื้นที่ขาดไอโอดีนอย่างรุนแรงอาการพร่องของทารกในครรภ์สามารถเกิดขึ้นเร็วที่สุดเท่าที่เดือนที่สี่ของการตั้งครรภ์และฮอร์โมนพร่องเกิดขึ้นเร็วกว่าคอพอก มันเป็นอุบัติการณ์ของการพร่องในพื้นที่ที่ป่วยหนักของทารกในครรภ์ที่เกิดค่อนข้างสูงบางสูงถึง 10% ถึง 30% ซึ่งได้รับการยืนยันใน Zaire, อินเดีย, แทนซาเนียและคนไข้อื่น ๆ จนถึงตอนนี้เราไม่ทราบว่าภาวะพร่องทารกแรกเกิด การสะท้อนความเป็นจริงของทารกในครรภ์มีความหมายมากน้อยเพียงใดการเจาะถุงน้ำคร่ำอาจเป็นอีกวิธีหนึ่งในการตรวจภาวะพร่องของทารกในครรภ์การทดลองในสัตว์ยืนยันว่าการพร่องของทารกในครรภ์ที่เกิดจากการขาดสารไอโอดีน ต่อมไทรอยด์ที่แตกต่างกันของทารกในครรภ์ถูกลบออกและแกะทารกแรกเกิดแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงเหมือน cretin ก่อนหน้านี้ต่อมไทรอยด์จะถูกลบออก, การพัฒนาสมองที่รุนแรงมากขึ้นและพอตเตอร์ใช้ไอโอดีนต่ำ การให้อาหารตกลูก, T4 ลดลงที่ 56 วันของการตั้งครรภ์และคอพอกปรากฏขึ้นที่ 70 วันการพัฒนาสมองของตกลูกที่เกิดขึ้นคล้ายกับที่ของต่อมไทรอยด์คือน้ำหนักของสมองลดลงสมอง DNA และปริมาณโปรตีนลดลงสมอง ในพื้นที่ออกกำลังกายความหนาแน่นของเซลล์ของเขตข้อมูลภาพและฮิบโปเพิ่มขึ้นและชั้นนอกของสมองน้อยหนาแนะนำความผิดปกติของการย้ายเซลล์เซลล์ Purkinje ความผิดปกติของการพัฒนาเซลล์ dendritic Purkinje ผู้เขียนยังพบว่าพร่องหนูไอโอดีนของทารกในครรภ์ กลไกหลักของการพัฒนาหลังคลอด, การเสริมไอโอดีนหรือการเสริมฮอร์โมนของต่อมไทรอยด์ในช่วงเวลาที่สำคัญสามารถป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นซึ่งพิสูจน์ว่า hypothyroidism ของทารกในครรภ์เป็นกลไกหลักของความผิดปกติของการพัฒนาสมอง
(2) ภาวะพร่องของมารดา: ภาวะพร่องของมารดาเป็นเรื่องปกติในพื้นที่ที่มีการขาดสารไอโอดีน (โดยเฉพาะในบริเวณที่มีอวัยวะภายในเกี่ยวกับอวัยวะภายใน cretinism ครอบงำ) ในซาอีร์แม่พร่องไทรอยด์และเมือกเป็นเอกลักษณ์ ความจำเพาะดังนั้น Delange เชื่อว่าภาวะพร่องของมารดามีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของระบบประสาทพัฒนาการของทารกในครรภ์และได้รับการแนะนำว่าเด็กที่เกิดจากมารดาที่มี T4 ต่ำมีไอคิวต่ำกว่าเด็กปกติและสิ่งที่ขอบเขตของมารดามีผลต่อการพัฒนาสมองของทารกในครรภ์ ไม่ชัดเจนว่าพอตเตอร์ผสมพันธุ์หลังจากที่แกะออกไปแล้วการตรวจของแกะหลังตั้งครรภ์พบว่าการพัฒนาสมองในขณะตั้งครรภ์ตอนต้นและตอนกลางนั้นย้อนหลัง แต่การพัฒนาสมองของตัวอ่อนไม่แตกต่างจากกลุ่มควบคุมในการตั้งครรภ์ตอนดึก ผลลัพธ์นี้แสดงให้เห็นว่าการทำงานของต่อมไทรอยด์ของมารดานั้นจำเป็นต่อการพัฒนาสมองของทารกในครรภ์ซึ่งเห็นได้ชัดเจนในการตั้งครรภ์ระยะแรกและมีผลเพียงเล็กน้อยในไตรมาสที่สามนอกจากนี้เขายังพบว่าแกะและแกะของทารกในครรภ์ออกจากต่อมไทรอยด์ ระดับนั้นรุนแรงกว่าลูกแกะแท้ที่เกิดจากไอโอดีนซึ่งบ่งบอกถึงผลกระทบของการพร่องของมารดาต่อทารกในครรภ์ Mano ยืนยันต่อไปว่าแบบจำลองไอโอดีนตกลูกต่ำถูกฉีดในไตรมาสที่สองโดยไม่มี อย่างไรก็ตาม DIMIT (3,5-dimethyl-isopropyl-L-thymidine) ซึ่งมีการกระทำของต่อมไทรอยด์ฮอร์โมนส่งผลให้การแก้ไขของโรคต่อมไทรอยด์ทำงาน แต่การส่งมอบแกะยังปรากฏเช่นเดียวกับกลุ่มไอโอดีนต่ำ การพัฒนาสมองอย่างรุนแรงนั้นล้าหลัง (DIMIT ไม่สามารถผ่านรกได้) ซึ่งหมายความว่าภาวะพร่องของมารดามีผลต่อทารกในครรภ์เพียงเล็กน้อยผลการทดลองข้างต้นชี้ให้เห็นว่าภาวะพร่องของมารดามีอิทธิพลต่อการพัฒนาสมองของทารกในครรภ์ตั้งแต่แรก T3, T4 สามารถผ่านรก แต่ไม่ได้อยู่ในช่วงกลางหรือปลายการพัฒนาสมองในเวลานี้ขึ้นอยู่กับการทำงานของต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์เป็นหลักในความเป็นจริง Escobar ทำให้สมองของทารกในครรภ์มีอยู่แล้วก่อนที่ไทรอยด์ต่อมไทรอยด์ทำงาน T3R ดังนั้นฮอร์โมนไทรอยด์ของแม่อาจส่งผลกระทบต่อการพัฒนาสมองของทารกในครรภ์ในแง่ของการเกิดโรคเมื่อเทียบกับความสำคัญของการพร่องของทารกในครรภ์, การพร่องของมารดาไม่น่าจะเป็นกลไกที่สำคัญที่สุดสำหรับการเริ่มต้นของโรคดิ๊ก มีบทบาทในพื้นที่ต่อไปนี้:
1 ก่อนการก่อตัวของฟังก์ชั่นของต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์เนื่องจากพร่องของมารดาจำนวนของมารดา T3, T4 เข้าสู่ทารกในครรภ์ไม่เพียงพอ
2 เมื่อขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงต่อมไทรอยด์ของแม่ยังคงมีความสามารถในการรับไอโอดีนได้ดีการพัฒนาต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์มีผลเสียต่อการแข่งขันกับมารดาเพื่อดูดซับไอโอดีนอนินทรีย์ในพลาสมาของแม่
3 หญิงตั้งครรภ์เนื่องจากระดับฮอร์โมนเอสโตรเจนที่เพิ่มขึ้น, ตับต่อมไทรอยด์ฮอร์โมนผูกพันโกลบูลิเพิ่มขึ้นเพื่อให้พลาสม่า T3 รวม, T4 รวมเพิ่มขึ้นในขณะที่ FT3, FT4 ลดลงขาดไอโอดีนการเปลี่ยนแปลงนี้จะโดดเด่นมากขึ้น
4Coutras ยืนยันว่าในระหว่างตั้งครรภ์ปกติอัตราการกวาดล้างไอโอดีนของไตเพิ่มขึ้นและไอโอดีนในเลือดลดลงการสูญเสียไอโอดีนภายนอกภายใต้สภาพร่างกายนี้เช่นมาพร้อมกับการบริโภคไอโอดีนไม่เพียงพอจะทำให้ซ้ำการขาดไอโอดีนของทารกในครรภ์
เต้านมมีความสามารถในการตั้งสมาธิไอโอดีนเพื่อให้แน่ใจว่าอุปทานไอโอดีนของทารกและเด็กเล็กการให้นมบุตรของแม่ในระหว่างการให้นมจะส่งผลกระทบต่ออุปทานของไอโอดีนกับทารกผ่านนมในย่อม Zairian วอร์ดพบว่าทารกมี hypothyroidism .
(3) ทารกแรกเกิดภาวะพร่องไทรอยด์ทำงานผิดปกติ: ในพื้นที่ที่มีไอโอดีนตามปกติอัตราการเกิดภาวะพร่องไทรอยด์ในทารกแรกเกิดจะน้อยกว่า 0.02% ส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ cretinism และอุบัติการณ์การเกิดพร่องทารกแรกเกิดในพื้นที่ไอโอดีนต่ำ มากถึง 4% ถึง 15%, ซาอีร์ 10% ถึง 30% ในปีที่ผ่านมาจำนวนของทารกแรกเกิด TSH ในความเข้มข้นไอโอดีนในเกลือเสริมไอโอดีนไม่สูงกว่าในพื้นที่ที่ไม่ใช่ผู้ป่วย ไม่ต้องสงสัยเลยว่าส่งผลกระทบต่อการพัฒนาสมองภายใน 2 ปีของชีวิตยังคงเป็นช่วงเวลาที่สำคัญของการพัฒนาสมองซึ่งส่วนใหญ่คือการพัฒนาของสมองน้อย, myelination, การแพร่กระจายของเซลล์ glial และการจัดตั้งการเชื่อมต่อของเซลล์ประสาท
(4) hypothyroidism ชั่วคราวหรือไม่แสดงอาการพร่อง: ทั้งสองพบว่าพร่องไอโอดีนไอโอดีนต่ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยใน TSH ซึ่งยังส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อสมองและอวัยวะพร่องและอาจ มันมีผลต่อการพัฒนาสมองหรือการทำงานของสมองในระดับหนึ่ง
2. บทบาทอิสระของไอโอดีน
นี่คือมุมมองแย้งคนที่ถือมุมมองนี้เชื่อว่าการพัฒนาสมองของทารกในครรภ์ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการทำงานของต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์ตัวเองฟังก์ชั่นของต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์จะเกิดขึ้นหลังจาก 12 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ อาจเกี่ยวข้องกับไอโอดีนโดยพิจารณาจาก:
1 ปัจจัยการขาดที่ไม่ใช่ไอโอดีนทำให้เกิดพร่องพิการ แต่กำเนิดในทารกในครรภ์เช่นคนโง่เป็นระยะ ๆ อาการทางคลินิกมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากโรคอาการของอาการหูหนวกและความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ในโรคประปราย อย่างมีนัยสำคัญ
2 แม่ตลอดการตั้งครรภ์พร่อง (เหตุผลที่ไม่ใช่ไอโอดีนขาด) การเกิดของทารกไม่ปรากฏว่าคนโง่ธรรมดาทั่วไปหรือแม้กระทั่งปกติอย่างสมบูรณ์;
การพัฒนาของ 3Corti นั้นอยู่ระหว่างการตั้งครรภ์ 10 ถึง 18 สัปดาห์ก่อนที่ไทรอยด์ในครรภ์จะเกิดขึ้น
4Firro และ Pharoach พบว่าการฉีดน้ำมันไอโอดีนก่อนตั้งครรภ์มีประสิทธิภาพมากกว่าการฉีดในระยะกลางเพื่อป้องกันการเกิดโรคดิ๊ก
การศึกษาล่าสุดโดยเฉพาะอย่างยิ่ง Escobar ยืนยันว่าแม่ T3, T4 สามารถป้อนตัวอ่อนในครรภ์ผ่านรกก่อนการก่อตัวของต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์การค้นพบนี้เปลี่ยนมุมมองดั้งเดิมที่แม่ T3, T4 ไม่สามารถผ่านรกได้ แต่หลังจากทารกในครรภ์ การซึมผ่านนี้ลดลงตามการวิจัยเมื่อเร็ว ๆ นี้ไข่ที่ปฏิสนธิเริ่มได้รับฮอร์โมนไทรอยด์จากมารดาในวันที่สามหลังจากการฝังดังนั้นทารกในครรภ์จึงขึ้นอยู่กับแม่ของ T3 และ T4 ก่อนการทำงานของต่อมไทรอยด์ หลังจากการก่อตัวของฟังก์ชั่นของต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์, T3 และ T4 ของแม่ยังเป็นที่ยอมรับพบว่า 10% ของฮอร์โมนไทรอยด์ในทารกในครรภ์เกิดจากแม่การทดลองในสัตว์ยังยืนยันว่าการพัฒนาของหูชั้นในนั้นขึ้นอยู่กับฮอร์โมนไทรอยด์แทนไอโอดีน "ไม่มีหลักฐานว่าไอโอดีนมีผลโดยตรงต่อการพัฒนาสมอง"
ดังนั้นจึงเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าการขาดการสังเคราะห์ฮอร์โมนของต่อมไทรอยด์ในช่วงเวลาที่สำคัญของการพัฒนาสมองคือการเกิดโรคที่สำคัญของโรคดิ๊ก
การป้องกัน
การป้องกันคนโง่เป็นประจำ
1. การป้องกันระดับแรก
(1) เกลือเสริมไอโอดีนเป็นวิธีที่ง่ายและมีประสิทธิภาพในการป้องกันและรักษาโรคขาดสารไอโอดีนอัตราส่วนของเกลือต่อไอโอดีนคือ 1: 50,000 ซึ่งสามารถป้องกันโรคเล็บได้อย่างมีประสิทธิภาพ 1: 2 ล้านสามารถป้องกันโรคเข้าร่วมได้ โพแทสเซียมไอโอไดด์ในเกลือสามารถออกซิไดซ์และระเหยได้ง่ายตั้งแต่ปี 1993 มันถูกเปลี่ยนเป็นโพแทสเซียมไอโอเดตที่มีความเสถียรดีในกระบวนการบรรจุการเก็บรักษาการขนส่งและการบริโภคเกลือไอโอดีนจำเป็นต้องเก็บเกลือไอโอดีนให้แห้ง %; 57.8% ในลิ้นชัก; การสูญเสีย 1.9% ในการต้ม 2h; 66.1% การสูญเสียในการอบ 2h
(2) การฉีดน้ำมันเสริมไอโอดีนหรือการบริหารช่องปากน้ำมันไอโอดีนเป็นยาป้องกันและรักษาผลข้างเคียงขนาดเล็กที่ออกฤทธิ์ประหยัดสะดวกและเหมาะสมอย่างยิ่งโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการขนส่งระยะไกลการขนส่งที่ไม่สะดวกดินและเกลือโดยเฉพาะผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์ หลังการฉีดน้ำมันประสิทธิภาพการจ่ายไอโอดีนสามารถทำได้ 3 ถึง 5 ปีวิธีการเติมไอโอดีนในช่องปากนั้นง่ายมากมวลนั้นง่ายต่อการยอมรับและผลการควบคุมก็ชัดเจนเช่นกันประสิทธิภาพการจ่ายไอโอดีนโดยทั่วไปประมาณหนึ่งปีครึ่ง
(3) รับประกันปริมาณไอโอดีนที่ร่างกายมนุษย์ต้องการ:
1 กลุ่ม <4 ปีปกติช่วง 30 ~ 105μg / d จำนวนที่เหมาะสม 70ug / d
อายุ2≥4ปีและช่วงปกติ 75 ~ 225μg / d สำหรับผู้ใหญ่ปริมาณที่เหมาะสม 150ug / d
3 หญิงตั้งครรภ์ช่วงปกติของแม่ให้นมบุตร 150 ~ 300μg / วันปริมาณที่เหมาะสม200μg / วัน
(4) ผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์ในระหว่างตั้งครรภ์สามารถป้องกันการขาดสารไอโอดีนในช่วงตัวอ่อน (cretinism, subclinical cretinism, hypothyroidism ในทารกแรกเกิด, hyperthyroidism ในทารกแรกเกิดและการคลอดก่อนกำหนด, ตาย, การพิการ แต่กำเนิด)
2. การป้องกันระดับที่สอง
(1) การติดตามการป้องกันและรักษาไอโอดีน:
1 เกลือไอโอดีนที่มีการตรวจสอบไอโอดีน: รวมถึงความเข้มข้นของไอโอดีนเกลือไอโอดีนบรรจุภัณฑ์การเก็บตัวอย่างจากโรงงานการเก็บรักษาและการเก็บรักษาจุดขายและครัวเรือนในจุดตรวจสอบการแก้ไขปัญหาลดเวลาสูญเสียไอโอดีน
2 การฉีดน้ำมันไอโอดีนและการตรวจสอบในช่องปากเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน
3 การเฝ้าระวังโรค: จุดเฝ้าระวังสำรวจอย่างสม่ำเสมอและเปรียบเทียบการเปลี่ยนแปลงแบบไดนามิกของอุบัติการณ์ของโรคคอพอกในประชากรก่อนและหลังการบริโภคเกลือเสริมไอโอดีน
4 การเผาผลาญไอโอดีนและสถานะการทำงานของระบบต่อมไทรอยด์ต่อมไทรอยด์, การกำหนดไอโอดีนในปัสสาวะ: ไอโอดีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นหลังจากการเติมไอโอดีน, การกำหนดกลุ่มไอโอดีนในปัสสาวะมีความหมาย, เมื่อไอโอดีนในปัสสาวะ <25μg / g creatinine, ความเข้มข้นการดูดไทรอยด์ของต่อมไทรอยด์อัตราการกำหนดไอโอดีน 131 (24 ชม.) แสดงให้เห็นว่าไอโอดีนต่ำกว่าก่อนไอโอดีน T3 การตรวจ T4: เมื่อมีไอโอดีนเพิ่มขึ้น
5 ความมุ่งมั่นของเด็ก IQ: ไม่น้อยกว่า 70
(2) เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับโรคคอพอกประจำถิ่น (การประชุมที่ประเทศจีนปี 2521 เรื่องการป้องกันและรักษาโรคคอพอกประจำถิ่น):
1 อาศัยอยู่ในพื้นที่คอพอก
2 การขยายตัวของต่อมไทรอยด์เกินจุดจบปลายนิ้วโป้งหรือมีขนาดเล็กกว่าปลายนิ้วโป้ง
3 ไม่รวม hyperthyroidism, มะเร็งต่อมไทรอยด์และโรคต่อมไทรอยด์อื่น ๆ
4 เกณฑ์การแบ่งแผนก (ในพื้นที่ชนบท)
พื้นที่เจ็บป่วยเล็กน้อย: ความชุกของโรคคอพอกในผู้พักอาศัยคือ> 3% อัตราของโรคคอพอกในนักเรียนชั้นประถมและมัธยมต้นอายุ 7-14 ปีคือ> 20% ไอโอดีนในปัสสาวะคือ 25 ~ 50ug / g creatinine
พื้นที่ดูแลอย่างเข้มข้น: ความชุกของโรคคอพอกในผู้พักอาศัยคือ> 10% อัตราของโรคคอพอกในนักเรียนชั้นประถมและมัธยมต้นอายุ 7-14 ปีคือ> 50% ไอโอดีนในปัสสาวะคือ <25ug / g creatinine
(3) เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับคนโง่ถิ่น (พัฒนาในปี 1980):
1 ข้อกำหนดเบื้องต้น:
A. เกิดและอาศัยอยู่ในพื้นที่ที่มีคอพอกประจำถิ่นไอโอดีนต่ำ
B. มี dysplasia จิตเป็นส่วนใหญ่ในองศาที่แตกต่างกันของปัญญาอ่อน
2 เงื่อนไขเสริม:
A. มีระดับความผิดปกติของการได้ยินภาษาและระบบประสาทที่แตกต่างกันไป
B. Hypothyroidism มีความผิดปกติของพัฒนาการทางร่างกายที่แตกต่างกันรูปภาพของคนโง่ (ระยะที่โง่ใบหน้ากว้างระยะสายตากว้างตาจมูกยุบยุบปูดท้อง ฯลฯ )
C. องศาที่แตกต่างของภาวะพร่อง (น้ำมูกบวม, ผิวแห้ง, เอ็กซ์เรย์ล่าช้าและการรักษาแบบ epiphysis ล่าช้า, ลด PBI ในพลาสมา, ซีรั่ม T4, TSH)
ทุกคนที่มีเงื่อนไขที่จำเป็นและเสริมอย่างน้อยหนึ่งข้อและผู้ที่สามารถตัดการบาดเจ็บจากการคลอด, โรคไข้สมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบและพิษจากยาสามารถวินิจฉัยด้วยโรคดิ๊ก
3. การป้องกันระดับที่สาม
การเตรียมการรักษาต่อมไทรอยด์ผง: มันมีผลชัดเจนมากในการรักษาผู้ป่วยที่มีคอพอกเจลาตินผู้ใหญ่ใช้ยาเม็ดต่อมไทรอยด์ในช่องปาก 60-120mg ต่อวันรวมกับโพแทสเซียมไอโอไดด์ 10 มก. 3 เดือนสำหรับหลักสูตรหนึ่ง เป็นเวลาครึ่งเดือนคอพอกรักษาและคอพอกเป็นก้อนกลม hypertrophic ดีกว่า
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคเรื้อน ภาวะแทรกซ้อน, ปัญญาอ่อน
เกิดขึ้นในบริเวณที่มีโรคคอพอกเป็นโรคคอพอกแพร่หลายในระยะตัวอ่อนระยะไอโอดีนที่เกิดจากการขาดไอโอดีนในพื้นที่ที่ขาดไอโอดีนผู้ใหญ่จำนวนมากต้องทนทุกข์ทรมานจากการขาดสารไอโอดีนและทำให้เกิดคอพอก หลังจาก 4 เดือนของตัวอ่อนในเด็ก, ต่อมไทรอยด์สามารถสังเคราะห์ thyroxine ได้ อย่างไรก็ตามแม่ขาดสารไอโอดีนและการขาดสารไอโอดีนในทารกในครรภ์จะทำให้เกิดการสังเคราะห์ thyroxine ไม่เพียงพอในช่วงเวลาของทารกในครรภ์ซึ่งส่งผลกระทบอย่างรุนแรงต่อการพัฒนาของระบบประสาทส่วนกลางของทารกในครรภ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งสมอง หากไม่มีการเสริมไอโอดีนทันเวลาก็จะทำให้ระบบประสาทเสียหายอย่างถาวรและทำให้เกิดความบกพร่องทางสติปัญญา
อาการ
อาการที่เกิดจากคนโง่ถิ่นถิ่น อาการที่ พบบ่อย craniofacial ความผิดปกติของการแสดงออกทางสีหน้าไม่แยแสร่างกายส่วนล่างต่ำกว่าการทำงานของต่อมไทรอยด์ซบเซาบนอาการท้องผูกอาการคอพอกเดินไม่มั่นคงเดิน
อาการทางคลินิก
(1) ปัญญาอ่อน (ปัญญาอ่อน): นี่คือซินโดรมเป็นคำพิเศษสำหรับความเจ็บป่วยทางจิตเกณฑ์การวินิจฉัยของมันคือ: เริ่มมีอาการก่อนอายุ 18; IQ ต่ำกว่า 70 ระดับการปรับตัวทางสังคมที่แตกต่างกัน อาการทางจิตของโรคดิ๊กเป็นภาวะปัญญาอ่อนจริงโดยทั่วไป IQ น้อยกว่า 50 คนโง่และ 50-69 เป็นคนโง่แบบไม่แสดงอาการการชะลอจิตเป็นคุณสมบัติหลักของโรคดิ๊กกรณีที่ร้ายแรงคือคนโง่ชีวิต ไม่สามารถดูแลตัวเองได้แสงสามารถทำงานได้ แต่ไม่สามารถมีส่วนร่วมในด้านเทคนิคแรงงานโรงเรียนประถมที่ไม่แสดงอาการ (Aktin) เป็นเรื่องยากที่จะจบการศึกษา, อวัยวะภายใน cretinism ปัญญาอ่อนมีปัญญาอ่อนกว่าชนิดของเส้นประสาท สูงกว่าประเภทของระบบประสาทเล็กน้อย แต่ในแง่ของการปัญญาอ่อนไม่มีความแตกต่างที่สำคัญระหว่างทั้งสองประเภทของคนโง่
(2) คนหูหนวก - ผิดปกติ: ความผิดปกติของการได้ยินและการพูดมีความโดดเด่นมากสถิติใน 80 รายของโรค Dyke ในเฉิงเต๋อ: 95% มีความบกพร่องในการได้ยินซึ่ง 26.2% เป็นเสมหะทั้งหมด; 97.5% มีความผิดปกติของการพูด 46.3% หลังจากการเสริมไอโอดีนหรือการรักษาด้วยแท็บเล็ตต่อมไทรอยด์การได้ยินดีขึ้นเล็กน้อยและประเภทของอวัยวะภายในมีความชัดเจนซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการปรับปรุงอาการบวมน้ำเมือกในหูชั้นใน
(3) เหล่ (เหล่): นี้เกิดจากความเสียหายให้กับเส้นประสาทสมองที่พบมากขึ้นในคนโง่แบบ neurotype เป็นตาเหล่ที่พบบ่อยหรือตาเหล่กระตุก
(4) ความผิดปกติของระบบประสาทมอเตอร์: ความผิดปกติของมอเตอร์เกิดจากความเสียหายต่อระบบประสาทโดยทั่วไปความเสียหายของเส้นประสาททางระบบประสาทและดายสกินมีความโดดเด่นและชัดเจนกว่าอวัยวะภายใน
รอยโรคของระบบโคน: แขนขาต่อไปนี้มีความโดดเด่นมากที่สุดความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นการตอบสนองเอ็นการตอบสนองทางพยาธิวิทยา (เช่น: สัญญาณ Babinski, สัญญาณกอร์ดอน, สัญญาณกอร์ดอน, สัญญาณ Chadock, สัญญาณ Hoffmann เชิงบวก) จากสถิติของ 80 คนที่เป็นคนโง่ในเฉิงเต๋อพบว่าคนที่มีความผิดปกติของการเคลื่อนไหว 76.2% สามารถมีการเดินพิเศษความไม่มั่นคงในการเดินการลากขั้นตอนการเดินเป็ดและสาเหตุบางประการ ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อไม่สมดุลและทำให้เกิดความผิดปกติตัวอย่างเช่นข้อต่อข้อเท้าหย่อนยานและขาเป็นแบบขากรรไกรในกรณีที่รุนแรงพวกเขาไม่สามารถยืนได้และคลานบนพื้นได้เท่านั้น
รอยโรค Extrapyramidal: ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อส่วนใหญ่เกิดจากการเกร็งของแขนขาด้วยปลายใกล้เคียง (ไหล่และสะโพก) มีความเด่นชัดมากขึ้นแสดงอาการงออ่อนและท่าต่อต้านเมื่อทำการออกกำลังกายเรื่อย ๆ จะแสดงความแข็งแกร่งคล้ายกับประสิทธิภาพของโรคพาร์คินสัน อย่างไรก็ตามไม่มี clonic และผู้ป่วยบางรายยังแสดงการยับยั้งการปล่อยบวกเช่นดูดสะท้อนและสะท้อนกระทบคิ้ว
(5) คอพอก: พบมากในเซลล์สืบพันธุ์ของเซลล์ประสาทความชุกของโรคคอพอกคือ 12% ถึง 66% ส่วนใหญ่บวมอ่อน; คนโง่ที่เกี่ยวกับอวัยวะภายในไม่ค่อยมีคอพอกส่วนใหญ่ของต่อมไทรอยด์ฝ่อหรือ มีขนาดเล็กมากบางฝ่อสมบูรณ์ผู้ป่วยรายนี้มักจะต้องใช้การรักษาทดแทน thyroxine
(6) การเจริญเติบโตและการพัฒนาล้าหลัง: ปัญญาอ่อนหรือล้าหลังเกิดจากภาวะพร่องส่วนใหญ่ดังนี้
1 ขนาดสั้น: การขาดสารไอโอดีนที่รุนแรงมากขึ้นร่างกายจะสั้นกว่าและชัดเจนกว่าคือ cretin cretinism จะเห็นได้ชัดเจนมากขึ้นผู้ป่วยจำนวนมากมีความสูงเพียง 1.2-1.4 เมตรผู้ป่วยทางระบบประสาทส่วนใหญ่มีอาการแคระ ความสูงของกระดูกสั้นเป็นลักษณะที่มีความผิดปกติของพัฒนาการของกระดูกดังนั้นส่วนล่างของผู้ป่วยจะมีขนาดเล็กกว่าส่วนบนและความยาวของผู้ป่วยมีขนาดเล็กกว่าระยะห่างระหว่างนิ้วมือผู้ป่วยที่มีอาการบวมที่อวัยวะภายในนั้นมีแขนขาสั้น
2 การพัฒนาทางเพศย้อนหลัง: ผู้ป่วยทางระบบประสาทที่ไม่รุนแรงประจักษ์เป็นอวัยวะเพศภายนอกและการชะลอการพัฒนาทางเพศรองประจำเดือนมีประจำเดือนมีประจำเดือน แต่การพัฒนาทางเพศในภายหลังยังคงใกล้เคียงกับความเป็นผู้ใหญ่ส่วนใหญ่สามารถแต่งงานกับการคลอดบุตรตราบใดที่ขาดสารไอโอดีน สามารถเป็นปกติอย่างสมบูรณ์การพัฒนาโรคเกี่ยวกับอวัยวะภายใน cretinic มีความสำคัญมากการพัฒนาทางเพศรองไม่ดีมากชายไม่มีเคราไม่มีขนหัวหน่าวแผงคอแผงคอสัญญาณชายไม่โดดเด่นการพัฒนาเต้านมหญิงไม่ดีไม่มีขนหัวหน่าวและแผงคออวัยวะเพศ มันเป็นเด็กประเภทลูกอัณฑะชายมีขนาดเล็ก cryptorchidism ผู้หญิงมักจะแสดง amenorrhea หลักแม้ว่าประจำเดือนผิดปกติจำนวนเงินที่มีขนาดเล็กผู้ป่วยที่มีอวัยวะภายในชนิดไม่สามารถให้กำเนิด
3 โรคหน้า cretin: เนื่องจากพร่องใบหน้าใบหน้าพัฒนาคุณสมบัติย้อนหลังกรณีที่รุนแรงของลักษณะตัวอ่อนใบหน้าทั่วไปรวมถึง: หัวใหญ่สั้นใบหน้าใบหน้ารอยแตกตาเป็นแนวนอนระยะห่างตากว้างจมูกทรุดตัวลง จมูกมีความหนาและจมูกจะหันไปข้างหน้าริมฝีปากมีความหนาและรูปลิ้นมักจะมีลิ้นเหมือนปากไหลหูมีขนาดใหญ่เปลือกหูมีความอ่อนนุ่มโดยเฉพาะกระดูกอ่อนจมูกยังอ่อนผมมีขนเบาบางผิวแห้งและทึบ หรือยิ้มแย้ม (รูปที่ 3)
4 ทารกและเด็กที่มีการชะลอการเจริญเติบโต: การปิดของยอดอุ้งเชิงกรานด้านหน้าฟันตอนปลายฟันไม่ดีเริ่มยืนยืนเวลาเดินช้ากว่าเด็กที่มีอายุเท่ากันอย่างมีนัยสำคัญการตรวจเอ็กซ์เรย์กระดูกพบว่าอายุกระดูกอยู่ด้านหลัง
(7) Hypothyroidism: เห็นส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่มีอวัยวะภายในประเภทประเภทของระบบประสาทไม่ชัดเจนประสิทธิภาพหลักคือ:
1 อาการบวมน้ำเมือก, อาการบวมน้ำที่ไม่ใช่นิ้ว, ผิวหลวม, ความยืดหยุ่นที่ไม่ดี, เนื้อเยื่อบวมมักจะบล็อกส่วนใหญ่กระจายอยู่ในคอ, หน้าท้อง, เอวและสะโพกใบหน้าและแขนขา
2 การพัฒนากล้ามเนื้อไม่ดีหย่อนอ่อนแอมักจะมาพร้อมไส้เลื่อนสะดือไส้เลื่อนผนังหน้าท้องหรือไส้เลื่อนขาหนีบ
3 ผิวหนังหยาบและแห้งและเล็บมีความบางและอ่อนนุ่มเยื่อเมือกของผิวหนังมักเป็นสีขาวอมเทามีเหงื่อน้อยและหลั่งต่อมไขมันน้อย
4 กรณีที่รุนแรงของอุณหภูมิร่างกายต่ำกลัวความหนาวเย็นความดันโลหิตชีพจรหายใจต่ำกว่าปกติกินน้อยท้องผูกมากขึ้นจุดอ่อนเอ็นเอ็นสะท้อนเวลาผ่อนคลาย
5 วิญญาณเฉื่อยชาเคลื่อนไหวช้าไม่แสดงอารมณ์หรือเฉยเมย
2. การจำแนก ทางคลินิกอาการทางคลินิกของโรคดิ๊กแบ่งออกเป็นหนักปานกลางและเบาและชนิดที่เบามากคือ Aktin การจัดประเภทนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับวิธีการจัดทำดัชนีของปัญญาอ่อน (ตารางที่ 1)
วิธีการจัดทำดัชนีแบบนี้ส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับระดับของ IQ นอกจากนี้ควรขึ้นอยู่กับการปฏิบัติงานทางคลินิกของผู้ป่วยและการตัดสินอย่างครอบคลุมโดยหกด้านคือความสามารถในการดำรงชีวิตความสามารถในการใช้แรงงาน ความเข้าใจภาษาพลังคอมพิวเตอร์ความสามารถในการพูดและการฟัง
รุนแรง: ไม่มีความสามารถในการใช้ชีวิตขั้นพื้นฐานไม่สามารถดูแลตัวเองไม่สามารถสวมใส่เสื้อผ้ากินไม่สามารถมีส่วนร่วมในแรงงานไม่เข้าใจภาษาไม่มีแนวคิดของตัวเลขไม่มีใบ้หรือเพียงแค่ออกเสียงหรือพูดเพียงคำเดียวเต็มหรือด้านหลัง 1m มีปฏิกิริยาเมื่อคุณตะโกน
ปานกลาง: มีความสามารถในการใช้ชีวิตขั้นพื้นฐานเช่นการดูแลตนเองและปัสสาวะสามารถแต่งตัวและกินมีส่วนร่วมในงานง่าย ๆ เท่านั้นสามารถเข้าใจคำหรือคำง่าย ๆ เท่านั้นสามารถทำได้ง่าย ๆ นอกจากนี้และการลบหรือการบวกและการลบทางกายภาพเท่านั้นพูดง่าย ๆ คำสองสามคำ ("ครึ่งภาษา") ที่ด้านหลังของ 1 ม. จะได้ยินเสียงธรรมดา
Mild: สามารถดูแลชีวิตประจำวันได้อย่างอิสระ แต่มีปัญหาในการช่วยเหลือผู้อื่นทำงานบ้านทั่วไปหรืองานที่ยากลำบากในสนามสามารถเข้าใจคำศัพท์ง่าย ๆ แต่มีความเข้าใจยากการใช้คอมพิวเตอร์เป็นนามธรรมยากสามารถพูดประโยคง่าย ๆ แต่ภาษาไม่ชัดเจน โดยทั่วไปการพูดคุณสามารถได้ยินมันและคุณสามารถได้ยินมันด้วยการพูดด้วยเสียงเล็ก ๆ ที่ 1 ม.
3. การจำแนกทางคลินิก ตามอาการทางคลินิกของผู้ป่วยโรคแบ่งออกเป็นสามประเภทดังต่อไปนี้:
(1) Neurotype: นี่เป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดส่วนใหญ่ของคนโง่ในประเทศจีนและโลกเป็นระบบประสาทที่มีปัญญาอ่อนที่โดดเด่นและโรคทางระบบประสาท (การได้ยินการพูดและความผิดปกติของระบบประสาทมอเตอร์) เป็นอาการหลัก คุณสมบัติหลักคือปัญญาอ่อนและอาการบาดเจ็บของเส้นประสาทซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาทผู้ป่วยส่วนใหญ่มีลักษณะปัญญาอ่อนรุนแรงเสียงแหบความเสียหายของเส้นประสาทและการปรากฏตัวของความผิดปกติของมอเตอร์ (เช่นสะโพกงอเข่าผิดปกติต้นขา) การพัฒนาโครงกระดูกมีน้ำหนักเบาและความสูงใกล้เคียงปกติมีคอพอก แต่การทำงานของต่อมไทรอยด์ไม่ชัดเจน (รูปที่ 1)
(2) ประเภท Mucinous อาการบวมน้ำ (ตัวย่อเป็นอวัยวะภายใน): อาการหลักของภาวะพร่องไทรอยด์ที่โดดเด่นด้วยอาการบวมน้ำ mucinous (รวมถึงเตี้ยหรือคนแคระสั้นพัฒนาการทางเพศและคนโง่) พบได้เฉพาะในบางส่วนของเอเชียใต้ และพื้นที่ที่ขาดสารไอโอดีนเช่นซาอีร์ในแอฟริกาในประเทศจีนเฉพาะในภูมิภาคตะวันตกเฉียงเหนือ ได้แก่ ซินเจียงชิงไห่กานซูหนิงเซี่ยและมองโกเลียคุณสมบัติหลักของประเภทนี้คือภาวะพร่องไทรอยด์บวมและการเจริญเติบโตของเมือก พัฒนาการช้า (คนแคระ) การพัฒนาอายุกระดูกย้อนหลังอย่างเห็นได้ชัดการพัฒนาทางเพศย้อนหลังใบหน้าคนโง่ทั่วไปปัญญาอ่อนปัญญาอ่อน แต่เบากว่าเส้นประสาท (รูปที่ 2)
(3) ประเภทผสม: มันมีคุณสมบัติหลักของทั้งสองประเภทข้างต้นทั้งความเสียหายของเส้นประสาทที่เห็นได้ชัดและพร่องชัดเจน แต่บางคนชอบประเภทของระบบประสาทในขณะที่คนอื่นมีแนวโน้มที่จะมีอวัยวะภายในมากขึ้น ในบริเวณอวัยวะภายในที่มีอวัยวะภายในจะพบได้หลายประเภท แต่ในบริเวณสมองนั้นประเภทที่ผสมกันนั้นพบได้น้อยกว่า
ข้างต้นเป็นเกณฑ์การจำแนกประเภทของคนโง่ที่เกิดเฉพาะถิ่น แต่คนโง่แบบไม่แสดงอาการไม่ได้จัดประเภท
ตรวจสอบ
ตรวจสอบคนโง่ในท้องถิ่น
1. ไอโอดีนในปัสสาวะมักจะอยู่ในระดับต่ำและโรคดิ๊กมักพบในพื้นที่ที่มีการขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงระดับไอโอดีนในปัสสาวะของผู้อยู่อาศัยมักจะต่ำกว่า 20 ไมโครกรัมต่อกรัมครีตินินและความชุกของต่อมไทรอยด์สูงกว่า 30% เป็นที่นิยม
2. การตรวจฮอร์โมน: ผู้ป่วยประเภทอวัยวะภายในพบว่าพร่องทั่วไปเช่น TT4, FT4, FT4I ลดลง TSH เพิ่มขึ้น T3, FT3 ลดลงผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยเป็นปกติและผู้ป่วยทางระบบประสาทแตกต่างกันโดยทั่วไปประเภทอวัยวะภายใน จะเบา TT4, FT4 ส่วนใหญ่จะลดลงเล็กน้อยเป็นปกติ TSH ยกระดับบางคนเป็นปกติ FT3, TT3 เป็นปกติมากขึ้นและบางส่วนจะชดเชย
3. อัตราการดูดซึมไอโอดีน: เส้นประสาทของคนโง่ (neurogenic cretinism) เป็นความโค้งของการขาดสารไอโอดีนในขณะที่อัตราการดูดซึมไอโอดีนในอวัยวะภายในไม่ชัดเจนและบางคนลดลงซึ่งไม่ได้หมายความว่าโภชนาการไอโอดีนนั้นดี
4. แอนตี้ไทรอยด์แอนติบอดี: เซรั่มแอนติบอดีต่อต้าน microsomal (TMAb) แอนติบอดีต่อต้าน thyroglobulin (TGAb) แอนติบอดี glial แอนติบอดีที่สอง (TC2-Ab) เป็นลบ แต่การยับยั้งการเจริญเติบโตของต่อมไทรอยด์อวัยวะภายใน cretinism การเพิ่มขึ้นของอิมมูโนโกลบูลิน (TGII), การตรวจของคนในอวัยวะเพศชายจากซินเจียงที่ตั้งของ Tangte ยืนยันว่า 66.7% ของผู้ป่วยที่มีอวัยวะภายในมี TGII และ 55.6% ของผู้ป่วยยังมีอิมมูโนโกลบูลินที่ยับยั้ง IGF-1 (IGF- 1 ปัจจัยการเจริญเติบโตเช่นอินซูลิน), boyages ยังพบโดย B- อัลตราซาวนด์ผู้ป่วยที่เป็นบวก TGII มีต่อมไทรอยด์ฝ่อ
5. การตรวจเอ็กซเรย์: การชะลอการพัฒนาของกระดูกเป็นอาการที่สำคัญซึ่งแสดงถึงอายุของกระดูกที่ไม่ดี, osteophyte dysplasia และศูนย์การสร้างกระดูกที่ล่าช้า, การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกี่ยวข้องกับซีรัม T4 และ TSH ที่ลดลงโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีอวัยวะภายใน มักจะมาพร้อมกับการขยายอานหรือความผิดปกติ
6. การทดสอบการได้ยินและการทำงานของขนถ่าย: ความเสียหายของการได้ยินและการทำงานของขนถ่ายเป็นประเภททางระบบประสาทที่ร้ายแรงที่สุดการตรวจสอบการถ่ายภาพการไหลเวียนของเลือดในสมอง radionuclide แสดงให้เห็นว่าในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางการได้ยิน
7. การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง: ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความผิดปกติโดยมีδคลื่นθคลื่นเพิ่มจังหวะคลื่นสมองช้าและมีศักยภาพต่ำเป็นคุณสมบัติหลักสะท้อนให้เห็นถึงการพัฒนาสมองย้อนหลัง
8. การตรวจ CT สมอง: มีรายงานในประเทศจำนวนมาก แต่ขาดคุณสมบัติการวินิจฉัยรวมถึงการขยายกระเป๋าหน้าท้องฝ่อสมอง (เยื่อหุ้มสมองร่องเยื่อหุ้มสมองขยายเยื่อหุ้มสมอง ฯลฯ ) สมองสมอง dysplasia สมองแคลเซียมในสมองเพิ่มขึ้น basal ganglia, caudate nucleus, lenticular nucleus, และการกลายเป็นปูนบางส่วนก็เกิดขึ้นในเยื่อหุ้มสมองและสมองน้อยการเปลี่ยนแปลง CT ของสมองมักสัมพันธ์กับความเสียหายและสัญญาณของระบบประสาท
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคของคนโง่ถิ่น
เกณฑ์การวินิจฉัย
เกณฑ์การวินิจฉัยที่พัฒนาโดยคณะกรรมการมาตรฐานสุขภาพและออกโดยกระทรวงสาธารณสุขมีดังนี้:
1. หลักการวินิจฉัยผู้ที่มีข้อกำหนดเบื้องต้นดังต่อไปนี้และมีเงื่อนไขเสริมอย่างน้อยหนึ่งข้อสามารถวินิจฉัยได้ว่า Dick หรือ Aktin หลังจากกำจัดโรคที่เกิดจากการขาดสารไอโอดีน .
2. เกณฑ์การวินิจฉัย
(1) ข้อกำหนดเบื้องต้น:
1 ระบาดวิทยา: ผู้ป่วยจะต้องเกิดและอาศัยอยู่ในหอผู้ป่วยขาดสารไอโอดีน
2 อาการทางคลินิก: มีองศาที่แตกต่างกันของปัญญาอ่อนส่วนใหญ่ประจักษ์ในระดับที่แตกต่างกันของปัญญาอ่อน (ล่าง), IQ (IQ) ของโรค Aceting เป็น 55-69 IQ ของดิ๊กโรคอยู่ต่ำกว่า 54 (รวม 54) .
(2) เงื่อนไขเสริม:
1 ความผิดปกติของระบบประสาท: ความผิดปกติของระบบประสาทของมอเตอร์ (ระบบรูปกรวยและระบบ extrapyramidal) รวมถึงองศาอัมพาตของกล้ามเนื้อกระตุกการเดินและความผิดปกติของท่าทางที่แตกต่างกันผู้ป่วยดิ๊กแสดงให้เห็นอย่างชัดเจน อย่างไรก็ตามอาจมีความเสียหายของระบบประสาทเล็กน้อยซึ่งแสดงออกว่าเป็นความผิดปกติทางจิตและ / หรือความผิดปกติของทักษะการขับรถและโรคของดิ๊กมีความบกพร่องทางการได้ยิน: Aktin ซึ่งอาจมีความบกพร่องทางการได้ยินที่รุนแรงมากเช่นการได้ยิน เกณฑ์เพิ่มขึ้นและมีความผิดปกติในความถี่สูงหรือความถี่ต่ำ
โรคดิ๊กมีความผิดปกติในการพูด (ใบ้หรือพูดไม่เป็นระเบียบ) Aktin เป็นโรคพูดที่ไม่รุนแรงมากหรือเป็นปกติ
2 ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์: โรคดิ๊กมีความผิดปกติของพัฒนาการทางร่างกาย; akectin ไม่มีความผิดปกติของพัฒนาการทางร่างกายที่ไม่รุนแรง
โรคดิ๊กมีระดับที่แตกต่างกันดังต่อไปนี้ของคนโง่ (การปรากฏตัวของปัญญาอ่อน) เช่น: โง่, smirk, ระยะห่างตากว้าง, ยุบจมูก, หูอ่อน, ปูดท้อง, ไส้เลื่อนสะดือ ฯลฯ ; ประสิทธิภาพข้างต้น แต่ระดับของการพัฒนาอายุกระดูกและการรักษากระดูกอาจจะไม่ดี
โรคดิ๊กมักจะมีความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ทางคลินิก (พร่อง) เช่นอาการบวมน้ำเมือกผิวแห้งผมแห้งเซรั่ม T3 เป็นปกติเพิ่มขึ้นชดเชยหรือลดลง T4, FT4 ต่ำกว่าปกติ TSH สูงกว่าปกติ อะซิตินโดยทั่วไปไม่มีประสิทธิภาพต่ำคลินิก แต่สามารถปรากฏฮอร์โมนพร่องนั่นคือ: ซีรั่ม T3 ปกติ T4, FT4 ขีด จำกัด ล่างปกติหรือลดลง TSH สามารถเพิ่มขึ้นหรือสูงกว่าขีด จำกัด บนปกติ
3. ข้อพิจารณาในการวินิจฉัย
(1) เมื่อวินิจฉัยโรคดิ๊กควรให้ความสนใจกับการยกเว้นการบาดเจ็บของทารกแรกเกิดภาวะขาดอากาศหายใจทารกแรกเกิดโรคไข้สมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบโรคลมชักโรคพิษจากยา ฯลฯ ที่เกิดจากสมองเสื่อมที่เกิดจากสมองเสื่อม ความผิดปกติของการได้ยินหรือการพูดที่เกิดจาก cerulein ดังนั้นเมื่อผู้ป่วยมีเงื่อนไขที่จำเป็นดังกล่าวข้างต้น แต่ไม่สามารถแยกแยะโรคอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดอาการคล้ายกันของโรคก็ควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นผู้ป่วยที่สงสัยด้วยโรคดิ๊ก
(2) เมื่อวินิจฉัย icytin สาเหตุอื่น ๆ ที่ควรได้รับการยกเว้นเช่นการขาดสารอาหารการขาดธาตุสังกะสีและภูมิหลังทางวัฒนธรรมอาจส่งผลกระทบต่อสติปัญญาสื่อหูชั้นกลางอักเสบหรือยาอื่น ๆ ที่ทำลายประสาทหูอาจส่งผลต่อการได้ยินและปัจจัยที่มีผลต่ออายุกระดูก คุณควรแยกพวกมันทีละตัวเพื่อวินิจฉัย ictin
(3) การวินิจฉัยภาวะปัญญาอ่อนสามารถใช้วิธีการทดสอบเชาวน์ปัญญาผู้ที่มีอายุ 5 ปีขึ้นไป (รวมถึง 5 ปี) ได้รับการแนะนำให้ใช้การทดสอบกาภาษาจีน 4 ปี (รวม 4 ปี) แนะนำให้ใช้การคัดกรองการพัฒนาภาษาจีนเดนเวอร์ พัฒนาสเกลของความฉลาดทางการพัฒนา (DQ)
(4) สำหรับการวินิจฉัยความผิดปกติทางจิตหรือความผิดปกติของทักษะยนต์แนะนำให้ใช้มาตรการหลายอย่างของการประเมินที่ครอบคลุมหรือใช้แบบทดสอบการออกกำลังกายทางจิตที่สมบูรณ์
หมายเหตุ: คะแนน IQ ขึ้นอยู่กับการทดสอบ Raven และ Wechsler (χ = 100, s = 15)
การวินิจฉัยแยกโรค
ในพื้นที่ระบาดของบริเวณอวัยวะเพศนั้นไม่ยากที่จะวินิจฉัยโรคของเสมหะ, ใบ้, สมองเสื่อม, ความผิดปกติของ neuromotor และการพัฒนาทางกายภาพที่ไม่ดีความยากลำบากในการระบุตัวตนส่วนใหญ่คือ dysplasia ที่ไม่มีไทรอยด์หรือไทรอยด์ วิธีแยกแยะผู้ป่วยด้วยปัญญาอ่อนอื่นและผู้ป่วยหูหนวกใบ้ (ไม่ได้เกิดจากการขาดสารไอโอดีน) (ตารางที่ 2)
1. คนโง่เป็นระยะ ๆ : ผู้ป่วยเหล่านี้มีอาการบวมน้ำเมือกที่โดดเด่นมากและอาการพร่องอื่น ๆ ปัญญาอ่อนปัญญาอ่อนศูนย์ขบวนการสร้างกระดูกล่าช้า แต่โดยทั่วไปไม่มีเสียงแหบที่เห็นได้ชัดอัตราการดูดซึมไอโอดีนต่อมไทรอยด์เกือบเป็นศูนย์เกือบจะไม่ชัดเจน กล้ามเนื้อเป็นดายสกิน, ต่อมไทรอยด์นิวเคลียสแสดงให้เห็นถึงการขาดต่อมไทรอยด์หรือนอกมดลูก, และโดยทั่วไปไม่มีอาการของความเสียหายทางเดินเสี้ยม, เหล่านี้สามารถระบุได้.
2. ผลที่ตามมาของความเสียหายของสมองที่เกิดจากปัจจัยที่ได้รับ: เช่นการบาดเจ็บที่เกิด, โรคไข้สมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, การบาดเจ็บที่สมอง, พิษปัจจัยอื่น ๆ , บัตรประจำตัวของพวกเขาส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์ที่มีรายละเอียดและผู้ที่มีประวัติชัดเจน
3. ประเภทพิการ (ดาวน์ซินโดรม): ผู้ป่วยรายนี้ไม่มีเสียงแหบและไม่มีภาวะพร่องไทรอยด์มักจะมีความผิดปกติของหูเล็ก ๆ , ความผิดปกติของนิ้วเล็ก ๆ และมือ traversing การตรวจโครโมโซมสามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจนนั่นคือ 21 trisomy บัตรประจำตัว
4. ซินโดรม Pendred: ซินโดรมมีอาการคอพอกและหูหนวก แต่กำเนิด แต่ไม่มีภาวะพร่องไม่มีปัญญาอ่อนและการพัฒนาทางกายภาพเป็นเรื่องปกติ
5. ต่อมใต้สมองแคระ: ผู้ป่วยมีความสมมาตรสัดส่วนของร่างกายสั้นสติปัญญาปกติการได้ยินและการใช้ภาษาที่ไม่มีสิ่งกีดขวางการทำงานของต่อมไทรอยด์ปกติซึ่งสามารถระบุได้ด้วยโรคดิ๊ก
ดาวน์ซินโดร 6.Laruence-Moon-Biedl: หายากทางพันธุกรรม autosomal ถอยด้วยปัญญาอ่อนต่ำและอวัยวะเพศ dysplasia แต่สามอาการต่อไปนี้เป็นเอกลักษณ์ของโรคนี้และสามารถโดดเด่นจากโรคดิ๊ก: โรคอ้วนมากขึ้น นิ้ว (นิ้วเท้า) หรือนิ้ว (นิ้วเท้า) ไม่สมประกอบและเรตินเม็ดสีม่านตา
7. Phenylketonuria: ความผิดปกติแบบถอยอัตโนมัติที่มีอาการภายใน 4 ถึง 6 เดือนหลังคลอด, สีเหลือง (ผมสีเหลือง), สีขาว (ผิวขาว), โง่ (ต่ำปัญญา), เหม็น (จังหวะและกลิ่นมีกลิ่น) และอื่น ๆ สี่ลักษณะการทดสอบปัสสาวะเหล็กออกไซด์เป็นบวกความเข้มข้นของเลือดฟีนิลอะลานีนในเลือดเพิ่มขึ้น
8. Mucopolysaccharidosis (ถูก จำกัด โดยการลื่น): การสืบทอดแบบ autosomal, ความสูงสั้น, พัฒนาการล่าช้า, จิตใจ, การได้ยินและอุปสรรคทางภาษาจุดที่แตกต่างคือโรคมี hepatosplenomegaly และนิ้วโค้ง "ใบหน้าพิเศษ: เช่นน่าเกลียดจมูกยกรูจมูกหงายด้านล่างของหูทั้งสองอยู่ต่ำกว่าระดับกล้องสองตาลิ้นมีขนาดใหญ่และหนาคอสั้นซี่โครงฟิล์ม X-ray ซี่โครงเป็นริบบิ้นเหมือนกระดูกสันหลังกระดูกสันหลังเหมือนลิ้นปัสสาวะ Mucopolysaccharide เป็นบวกและเด็กส่วนใหญ่เสียชีวิตประมาณ 10 ปี
9. ปัสสาวะกาแล็กโตส: autosomal ถอยมรดก, การให้อาหารยากลำบากหรือปฏิเสธที่จะกินสัปดาห์ถึงเดือนหลังคลอด, ปัญญาอ่อน, ตับ, ต้อกระจก, การทดสอบกรดเมือกในกระเพาะปัสสาวะในเชิงบวก
