อาการกำเริบของ polychondritis scleritis

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ scleritis polychondritis กำเริบ polychondritis กำเริบ (RP) เป็นโรค multisystem หายากไม่ได้อธิบาย กระดูกอ่อนและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ที่มีความเข้มข้นสูงของ glycosaminoglycans เป็นอวัยวะเป้าหมายหลักรวมถึงใบหู, กระดูกอ่อนจมูก, หลอด eustachian, กล่องเสียง, หลอดลม, หลอดลม, หลอดลมหลัก, ข้อต่อ, หลอดเลือดและลูกตา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการบวมน้ำที่ตา

เชื้อโรค

สาเหตุของ scleritis polychondritis กำเริบ

สาเหตุของการเกิดโรค:

สาเหตุยังไม่ชัดเจน แต่ปัจจัยที่เป็นระบบแนะนำโดยเว็บไซต์ของโรคและมักจะมาพร้อมกับโรคทางระบบการปรากฏตัวของแอนติบอดีคอลลาเจนประเภทที่สองใน glycosaminoglycans และคอลลาเจน type II เป็นหลักฐานของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

เครื่องอุบัติการณ์:

มันเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องและการเกิดโรคเฉพาะยังไม่ชัดเจน

การป้องกัน

การป้องกัน scleritis polychondritis กำเริบ การพยายามหลีกเลี่ยงการก่อให้เกิดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคแพ้ภูมิตัวเอง 1. กำจัดและลดหรือหลีกเลี่ยงปัจจัยของโรคปรับปรุงสภาพแวดล้อมการพัฒนานิสัยการใช้ชีวิตที่ดีป้องกันการติดเชื้อใส่ใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะและอาหารที่มีเหตุผล 2. ยืนยันในการออกกำลังกายเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคไม่เหนื่อยล้ามากเกินไปการบริโภคมากเกินไปเลิกสูบบุหรี่และแอลกอฮอล์ 3. การตรวจหาและการวินิจฉัยและการรักษาต้นสร้างความมั่นใจในการต่อสู้กับโรคยึดมั่นในการรักษา อยู่ในแง่ดี 4. การป้องกันการติดเชื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งการป้องกันการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสเป็นส่วนสำคัญของโรคไขข้ออักเสบและภูมิต้านทานร่วม

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อน scleritis polychondritis กำเริบ ภาวะแทรกซ้อน อาการบวมน้ำที่จอตาอักเสบแก้วนำแสง

ตาแสดงให้เห็นว่าจอประสาทตา, อัมพาตของกล้ามเนื้อตา, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงและอื่น ๆ

อาการ

กระดูกอ่อนกำเริบอักเสบ scleritis อาการที่พบบ่อย อานจมูก keratitis ชักหูภายนอกคลองตีบ

1. ประสิทธิภาพของดวงตา: รอยโรคที่พบบ่อยที่สุดคือ scleritis หรือการอักเสบของ scleral แต่ uveitis ล่วงหน้า, จอประสาทตา, อัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular, โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง, โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง, เยื่อบุตาอักเสบ, keratitis และ exophthalmos สามารถเกิดขึ้นได้ .

(1) Scleritis: อุบัติการณ์ของ scleritis ในผู้ป่วย RP คือ 14% และอุบัติการณ์ของ RP ในผู้ป่วย scleritis คือ 0.96% ถึง 2.06% Scleritis สามารถกระจายเป็นก้อนกลม scleritis หน้า necrotizing และ Scleritis มักเกี่ยวข้องกับแผลที่ใช้งานอื่น ๆ เช่น chondritis จมูกและโรคข้ออักเสบมักจะเกิดขึ้นอีกที่เกี่ยวข้องกับ uveitis ล่วงหน้าและ keratitis ulcerative เล็กน้อย

(2) การอักเสบภายนอก Scleral: การอักเสบ scleral เป็นอาการทั่วไปของ RP ตามที่ฟอสเตอร์ et al, อุบัติการณ์ของการอักเสบ scleral ในผู้ป่วย RP เป็น 39% ซึ่งอาจจะง่ายหรือเป็นก้อนกลมตาข้างเดียวหรือสองตาง่าย การเกิดขึ้นอีก

(3) Keratitis: เป็นอาการตาที่พบบ่อยที่เกี่ยวข้องกับ RP scleritis

(4) uveitis ล่วงหน้าที่ไม่ใช่ granulomatous: อาการตาที่พบบ่อยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ RP scleritis

2. อาการที่ไม่เกี่ยวกับตา: chondritis เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ RP ประมาณ 88.6% ของผู้ป่วยที่มีการอักเสบของกระดูกอ่อนที่หูภายนอกซึ่งอาจมีอาการปวดฉับพลันหรือรุนแรงในหูข้างเดียวหรือทวิภาคีความอ่อนโยนสีแดงและบวมและการกำเริบระยะยาว การอักเสบอาจทำให้เกิดการดูดซึมของกระดูกอ่อนคลายรูปร่างหูอ่อนนุ่มและหย่อนคล้อยประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับหูชั้นกลางหูชั้นในทำให้เกิดการสูญเสียการได้ยินความผิดปกติของขนถ่ายขนอุดตันท่อ Eustachian อุดตันช่องหูภายนอก ผู้ป่วย 50% มีอาการทางจมูกและอาจพัฒนาต่อไปจนกลายเป็นรูปเป็นร่างผิดปกติของจมูกและจมูก 50% ของผู้ป่วยที่มีการพัฒนา laryngotracheitis แผล laryngeal laryngeal รุนแรงอาจทำให้เกิดเสียงแหบหายใจไม่ออกหรือหายใจไม่ออก 10% ผู้ป่วยที่เสียชีวิตจากโรคนี้และการพัฒนาต่อไปของการอักเสบหลอดลมอาจทำให้เกิดโรคปอดบวมและระบบทางเดินหายใจล้มเหลว 50% ถึง 80% ของผู้ป่วยอาจพัฒนารอยโรคร่วมซึ่งไม่กัดกร่อนและไม่เชิงลบและ RF-ลบ monoarthritis หรือ polyarticular อักเสบ ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือข้อต่อกระดูกอ่อนกระดูกซี่โครง 25% ของผู้ป่วยที่มีอาการหัวใจและหลอดเลือดของการอักเสบมหภาค, โรคหลอดเลือดอักเสบที่มีความผิดปกติของที่เกิดจากทรวงอกและหลอดเลือดโป่งพองในช่องท้อง, สำรอกหลอดเลือดและกรดไหลย้อนเลือด การมีส่วนร่วมรากเลือดและระบบการนำการเต้นของหัวใจอยู่ใกล้กับเว็บไซต์ของแผลและ electrocardiographic ความผิดปกติที่

อาการทางคลินิกของการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลางรวมถึงโรคผิวหนัง, ไตและระบบประสาทผิดปกติ, โรคผิวหนังรวมถึงลมพิษจ้ำจ้ำ, erythema เป็นก้อนกลม, ตาข่ายสีฟ้า, angioedema, thrombophlebitis อพยพย้ายถิ่น, ฯลฯ รอยโรคสามารถเกิดขึ้นได้ในการเกิด glomerulonephritis ที่เกิดจากเสี้ยวที่ก่อให้เกิดโปรตีนในปัสสาวะหรือกล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะและโรคไต IgA, ความผิดปกติของระบบประสาทรวมถึงความเสียหายทางระบบประสาทรวมถึงสมองเสียหาย II, VI, VII, VIII และชัก อัมพาตครึ่งซีกความผิดปกติของการเคลื่อนไหวและความรู้สึก - เส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์, ไข้เป็นครั้งคราว, แผลในช่องปากและแผลที่อวัยวะเพศ

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ scleritis polychondritis กำเริบ

1. การตรวจเลือดประจำวัน: เม็ดสีบวกหรือโรคโลหิตจาง hypochromic เพิ่มเซลล์เม็ดเลือดขาว eosinophilia เพิ่ม DR (ESR) และโปรตีน

2. การตรวจทางพยาธิวิทยา: ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงการเปลี่ยนแปลงของกระดูกอ่อนรวมถึงการหายไปของการย้อมสีเมทริกซ์ซึ่งนิวโทรฟิลและเซลล์เม็ดเลือดขาวถูกแทรกซึมในชั้นตื้นและในที่สุดโครงสร้างเนื้อเยื่อปกติจะถูกทำลายตามด้วยพังผืดและชั้นผิวของ chondrocytes การเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในเมทริกซ์และเส้นใยยืดหยุ่น

3. การตรวจเอ็กซเรย์: พบหลอดลมตีบอย่างรุนแรงและพบการอุดตันทางเดินหายใจเล็กน้อยในการสแกน CT และการทดสอบการทำงานของปอด

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัย scleritis polychondritis กำเริบ

ลักษณะทางคลินิกของ RP คือหูกำเริบ, กระดูกอ่อนจมูก, RF ลบ, polyarthritis อักเสบ, การอักเสบของเนื้อเยื่อตา, chondritis ทางเดินหายใจ, ประสาทหูและ / หรือความเสียหายของขนถ่ายและหนึ่งในเงื่อนไขต่อไปนี้ในการปฏิบัติทางคลินิก, RP การวินิจฉัยสามารถทำได้:

1 ลักษณะทางคลินิก 3 ข้อขึ้นไปปรากฏขึ้น;

2 อย่างน้อย 1 คุณสมบัติทางคลินิกและเนื้อเยื่อการตรวจชิ้นเนื้อพบ vasculitis;

3 พบ chondritis ใน 2 แห่งขึ้นไปและไวต่อยา glucocorticoids และยา dapsone