dysplasia หัวใจซ้าย
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ dysplasia หัวใจซ้าย หัวใจห้องล่างซ้าย dysplasia เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดของหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดที่หายากและมีความซับซ้อนมีอุบัติการณ์ประมาณ 1 ถึง 27 / 100,000 คิดเป็นประมาณ 1.4% ของโรคหัวใจและหลอดเลือดผิดปกติ แต่กำเนิด จุดร่วมของความไม่สมประกอบประเภทนี้คือการไหลเวียนของหัวใจด้านซ้ายมีตีบหรือ atresia ในบางส่วนและเอเทรียมซ้ายเส้นเลือดในปอดและหลอดเลือดแดงปอดจะพองตัวและความดันจะเพิ่มขึ้นและการไหลของเลือดในช่องที่เหมาะสมจะเพิ่มขึ้น ในปีพ. ศ. 2495 เลฟได้เรียกว่ากระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายผิดปกติและมีความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดส่วนปลายของยั่วยวน hemifacial ขวาเป็นอาการของโรคกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย dysplasia ในปีพ. ศ. 2501 นันนันและนาดาได้รับการขนานนามว่าเป็นกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและช่องสำหรับใส่กระเป๋าหน้าท้อง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% - 0.02% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะน้ำตาลในเลือดช็อก
เชื้อโรค
สาเหตุของ dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย
สาเหตุของการเกิดโรค:
ปัจจัยทางพันธุกรรม (30%):
ความผิดปกติของโครโมโซมจำนวนมากและกลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการเต้นของหัวใจผิดปกติและ 25-30% ของทารกในครรภ์ที่เราพบว่ามีการเต้นของหัวใจผิดปกติก่อนเกิดมีความผิดปกติของโครโมโซม
ปัจจัยสิ่งแวดล้อม (30%):
การได้รับสารหรือยาบางชนิดในระหว่างตั้งครรภ์เช่นแอลกอฮอล์ลิเธียมวิตามินเอเลปตรอนหยุดปฏิกิริยาสเตียรอยด์แอมเฟตามีนยาชาและยาคุมกำเนิดหรือการได้รับรังสีปริมาณมากโอกาสของ dysplasia ของทารกในครรภ์อยู่ที่ประมาณ 1: 50
ปัจจัยทางชีวภาพ (20%):
การติดเชื้อในมดลูกด้วยไวรัสหัดเยอรมัน, cytomegalovirus, ไวรัสคอกซากีอาจทำให้เกิดความผิดปกติของหัวใจทารกในครรภ์
ปัจจัยภูมิคุ้มกัน (15%):
หญิงตั้งครรภ์ที่เป็นโรคเบาหวานมีโอกาสเกิดความผิดปกติของหัวใจทารกในครรภ์ได้ห้าเท่า
กลไกการเกิดโรค:
คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาที่สำคัญของโรคนี้คือ: 1 วาล์วหลอดเลือดแดงใหญ่หรือตีบรุนแรงและขึ้นไป dysplasia เส้นเลือดใหญ่ประมาณ 35 ถึง 80% ของกรณีที่มีการ coarctation หลอดเลือด 2 mitral atresia หรือ dysplasia 3 กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไม่ได้รับการพัฒนา 4 ครึ่งขวาของยั่วยวนหัวใจแสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของเอเทรียมขวาและช่องขวาโดยเฉพาะอย่างยิ่งการขยายตัวผิดปกติของหลอดเลือดแดงปอดที่พบบ่อย 5 มีสายสวนหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนหรือสิทธิบัตร foramen ovale
การจำแนกประเภท: UrbaN และ ScHwarzenberg แบ่งส่วนที่แท้จริงออกเป็นห้าประเภท:
1. หลอดเลือด atresia:
a. ด้วย mitral dysplasia หรือ stenosis; b. กับ mitral atresia
2. mitral วาล์ว atresia
3 ตีบ mitral:
a. หลอดเลือดแดงปกติ b. กับหลอดเลือดตีบ
4 dysplasia โค้งหลอดเลือด
5, aortic arch ถูกล็อคหรือตัดการเชื่อมต่อ
นันนันแบ่งออกเป็นสองประเภท:
a. หลอดเลือดตีบตันหรือตีบอย่างรุนแรงข. mitral ตีบตัน
hemodynamics: ในกรณีของ ventricular dysplasia ด้านซ้ายหัวใจห้องบนขวารับทั้งเลือดจาก superior และ vena cava และเลือดจาก atrium ซ้ายผ่าน atrial septal defect ดังนั้นร่างกายและเลือดดำในปอดจึงถูกสูบฉีดเข้าไปในหลอดเลือดแดงปอดทั่วไปและหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและขวาโดยช่องที่ถูกต้องหลังจากผสมในห้องโถงด้านขวาและช่วยลดการแข็งตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ผ่านเส้นเลือดสวนหลอดเลือดแดง ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนและการแยกไปสองทางของสายสวนหลอดเลือดแดงเป็นข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับความสมบูรณ์ของร่างกายและการไหลเวียนของปอดในเด็กที่มีกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia ซ้าย นอกจากนี้การไหลของข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนและความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงเป็นสัดส่วนกับขนาดของข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องบน หลังคลอดเนื่องจากการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในความต้านทานการไหลเวียนของปอด, การไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้นและมักจะมาพร้อมกับ coarctation หลอดเลือดและการปิดสายสวนหลอดเลือดแดงดังนั้นความต้านทานการไหลเวียนของร่างกายจะสูงขึ้น อัตราส่วนของการไหลเวียนของเลือดในร่างกายและปอดนั้นผิดปกติส่งผลให้เกิดการคั่งของปอด, อาการบวมน้ำที่ปอดและหัวใจล้มเหลว, และเลือดไปเลี้ยงอวัยวะไม่เพียงพอ, hypoxemia และภาวะเลือดเป็นกรด, และในที่สุดก็ตาย.
การป้องกัน
การป้องกัน dysplasia หัวใจซ้าย
1. การแต่งงานที่เหมาะสมกับอายุ
ยาแสดงให้เห็นว่าความเสี่ยงของความผิดปกติทางพันธุกรรมของทารกในครรภ์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในหญิงตั้งครรภ์อายุ 35 ปีขึ้นไป ดังนั้นจึงเป็นการดีที่สุดที่จะให้กำเนิดก่อนอายุ 35 หากไม่สามารถทำเช่นนี้ได้ขอแนะนำให้หญิงตั้งครรภ์ที่มีอายุมากกว่าต้องได้รับการดูแลและรักษาพยาบาลจากการปริกำเนิดอย่างเข้มงวด
2. เตรียมความพร้อมเพื่อปรับสภาพจิตใจและร่างกายก่อนเตรียมเด็ก
หากสตรีมีครรภ์มีนิสัยชอบสูบบุหรี่ดื่ม ฯลฯ ขอแนะนำให้หยุดก่อนตั้งครรภ์อย่างน้อยครึ่งปี
3. เสริมสร้างการดูแลสุขภาพสำหรับหญิงตั้งครรภ์
โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงตั้งครรภ์ควรป้องกันหัดเยอรมันและไข้หวัดใหญ่เช่นหัดเยอรมัน หญิงตั้งครรภ์ควรพยายามหลีกเลี่ยงการใช้ยาหากพวกเขาต้องใช้พวกเขาจะต้องอยู่ภายใต้คำแนะนำของแพทย์
4. ลดการสัมผัสกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมเช่นรังสีและคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าในระหว่างตั้งครรภ์
5. หลีกเลี่ยงการไปยังพื้นที่สูงในระหว่างตั้งครรภ์
เนื่องจากอุบัติการณ์ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่ระดับสูงพบว่าสูงกว่าในพื้นที่ธรรมดาอย่างมีนัยสำคัญมันอาจจะเกี่ยวข้องกับการขาดออกซิเจน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่หัวใจซ้าย dysplasia ภาวะ ช็อกภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ
โรคนี้มักมีภาวะเป็นกรด, ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ, ภาวะขาดออกซิเจนและภาวะช็อกหากข้อบกพร่องของผนังหลอดเลือดหัวใจห้องบนมีอัตราการไหลขนาดใหญ่, จ้ำอาจไม่ชัดเจนและ hypoxemia ไม่รุนแรงประมาณ 90% ของเด็กไม่ได้รับการวินิจฉัย การรักษามักจะตายภายใน 1 เดือนของการเกิด
อาการ
ซ้ายกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia อาการที่ พบบ่อย , เร่งด่วนเฉียบพลัน, อาการตัวเขียวในทารกแรกเกิด, หายใจลำบาก, hypoxemia, อาการตัวเขียวในทารกแรกเกิด, หายใจถี่, ช็อต
เด็กสามารถเป็นทารกปกติ แต่จ้ำก้าวหน้าหายใจถี่หรือหายใจลำบากและหัวใจล้มเหลวสามารถเกิดขึ้นได้หลายชั่วโมงหลังคลอด ฟังเสียงหัวใจไม่มีเสียงบ่นที่เฉพาะเจาะจง เสียงที่สองของบริเวณปอดวาล์วคือ hyperthyroidism และเดี่ยว ชีพจรอ่อนแอ ด้วยภาวะเลือดเป็นกรด, ภาวะน้ำตาลในเลือด, ออกซิเจนและช็อก หากปริมาตรของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนมีขนาดใหญ่จ้ำอาจไม่ชัดเจนและ hypoxemia อ่อน เด็กประมาณ 90% มักตายภายใน 1 เดือนหลังคลอดหากไม่ได้รับการวินิจฉัยและรักษาทันเวลา
ตรวจสอบ
หัวใจซ้าย dysplasia ตรวจสอบ
ทรวงอก X-ray: แสดงเอเทรียมที่เหมาะสมช่องด้านขวาถูกขยายเงาของหัวใจเป็นทรงกลมปอดจะคับคั่งและอาการบวมน้ำที่ปอดเป็นที่ประจักษ์
การตรวจคลื่นไฟฟ้า: p คลื่นสูงปลายแกนขวาขวาและกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน
Echocardiography: การถ่ายภาพสองมิติแสดงให้เห็นว่าห้องโถงใหญ่ด้านขวาช่องขวาและผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายมีความหนาขนาดเล็ก mitral dysplasia, เส้นเลือดใหญ่และโบว์เล็ก ๆ
การสวนหัวใจที่ถูกต้อง: สามารถแสดง atrial shunt แนวนอนและยืนยันการมีอยู่ของสายสวนหลอดเลือดแดง แต่เมื่อความดันของระบบและความอิ่มตัวของออกซิเจนอยู่ใกล้กับการไหลเวียนของปอด atrial shunt ไม่สามารถวัดได้
หลอดเลือดหัวใจ angiography: angiography ปอดสามารถพบได้ในหลอดเลือดแดงใหญ่ผ่านสายสวนหลอดเลือดแดงและสามารถแสดงเส้นเลือด coarctation หลอดเลือด angiography ถอยหลังเข้าคลองแสดงให้เห็นหลอดเลือดแดงใหญ่ขึ้นและหลอดเลือด dysplasia หรือการตัดทอนของหลอดเลือด atrial ซ้ายสามารถเข้าใจได้ การพัฒนาวาล์ว Mitral
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia ซ้าย
การวินิจฉัยโรค
สามารถวินิจฉัยตามประสิทธิภาพทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
1, หลอดเลือดวาล์ว atresia
ระยะ diastolic กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายของผู้ป่วยที่มีภาวะไม่เพียงพอของลิ้นผ่านเลือดหัวใจห้องบนซ้ายในขณะที่ยังได้รับเลือดจากหลอดเลือดแดงใหญ่เพิ่มขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปในปริมาณกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย - diastolic ปริมาณกับกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายชดเชย myofibrils ผลิตยั่วยวนกระเป๋าหน้าท้องซ้ายผิดปกติเพิ่มการปฏิบัติตามกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายค่อยๆปรับตัวเข้ากับกระเป๋าหน้าท้องเรื้อรังปริมาณเกินเรื้อรังให้แน่ใจว่า - ซ้ายกระเป๋าหน้าท้องปริมาณสิ้น diastolic เพิ่มขึ้นและความดันกระเป๋าหน้าท้องซ้ายสิ้นสุด diastolic กลไกในช่วงปกติ เป็นเวลานานผู้ป่วยจะไม่มีอาการ แต่เมื่อโรคดำเนินไปผนังกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนจะกำเริบหัวใจซ้ายส่วนใหญ่อยู่ในพื้นที่ subendocardial กับกระเป๋าหน้าท้องซ้าย systolic และ diastolic ความผิดปกติอาการปรากฏขึ้นและการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้ายอย่างรวดเร็ว การลดลงนั้นไม่สามารถย้อนกลับได้ดังนั้นผู้ป่วยดังกล่าวมักล้มเหลวในการพบแพทย์เป็นเวลานานเนื่องจากกลไกการชดเชยกล้ามเนื้อหัวใจเนื่องจากไม่มีอาการเมื่ออาการปรากฏขึ้นพวกเขาอย่างรวดเร็วทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงกลับไม่ได้ในการทำงานของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย การผ่าตัดการพยากรณ์โรคก็ค่อนข้างยากจน
2, mitral atresia
ในผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบประมาณ 3% ของผู้ป่วยที่ได้รับ mitral เทพนิยายโดยการสวนหัวใจ mitral สำรอก mitral ที่เกิดจากโรคหลอดเลือดหัวใจอาจเกิดจากกล้ามเนื้อ papillary เฉียบพลันหรือเรื้อรังในกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดกล้ามเนื้อ papillary การตายของเนื้อเยื่อขาดเลือดเฉียบพลันและการแตกอย่างสมบูรณ์ภายในเวลาไม่กี่ชั่วโมงแม้ว่าจะไม่มีบาดแผลที่ผิดปกติในแผ่นพับ chordae และ valve valve แผ่นพับ mitral valve ในไซต์ที่เกี่ยวข้องจะสูญเสียการทำงานของการเปิดและปิด ไม่สมบูรณ์ในกรณีของกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน, การตายอย่างกะทันหันของ mitral เทพนิยายเนื่องจากการแตกของกล้ามเนื้อ papillary คิดเป็นประมาณ 0.4-5% ในผู้ป่วยบางรายกล้ามเนื้อหัวใจตายที่เกิดจากกล้ามเนื้อ papillary แต่ไม่สมบูรณ์ทันที หรือเนื่องจากการขาดเลือดในระยะยาวเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจตายจะค่อยๆถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยกล้ามเนื้อ papillary กลายเป็นทินเนอร์การยืดตัวฟังก์ชั่นการหดตัวจะลดลงหรือสูญหาย mitral เทพนิยายปัจจุบันมากกว่า 2 เดือนหลังจากการตายของกล้ามเนื้อหัวใจตาย อาการสามารถปรากฏขึ้นเป็นระยะ ๆ และจากนั้นระดับของการสำรอก mitral ค่อยๆแย่ลง, ช่องและเอเทรียมซ้ายขยายอย่างมีนัยสำคัญฟังก์ชั่นการเต้นของหัวใจลดลงและนำเสนอหัวใจล้มเหลว
