มะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมา
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวของพลาสมาพลาสมา โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมาเซลล์ (PCL) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันที่หายากส่วนมะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมาแบ่งออกเป็นสองประเภทคือโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมาเซลล์ปฐมภูมิและโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมารอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: โรคนี้หายากอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.0004% - 0.0009% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มีหลาย myeloma
เชื้อโรค
มะเร็งเม็ดเลือดขาวของพลาสมาเซลล์
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
PCL อันดับต้น ๆ ทำให้เกิด myeloma หลายอัน, รอง PCL สามารถเปลี่ยนจากหลาย myeloma, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic, macroglobulinemia
(สอง) การเกิดโรค
คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาการแทรกซึมผิดปกติของเซลล์พลาสมาสามารถแพร่กระจายไปทั่วเนื้อเยื่อของร่างกายเช่นเซลล์พลาสมาแทรกซึมเข้าไปในไขกระดูกเพื่อทำลายสิ่งกีดขวางเลือดรอบข้างของไขกระดูกเข้าสู่การไหลเวียนของวัสดุเพื่อผลิตมะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมา
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของพลาสมาเซลล์
1. อย่าใช้ยาในทางที่ผิด ควรใช้ความระมัดระวังเมื่อใช้ยา chloramphenicol, ยาต้านมะเร็ง cytotoxic, ยาเสพติดภูมิคุ้มกันและอื่น ๆ และต้องได้รับคำแนะนำจากแพทย์อย่าใช้หรือทำผิดกฎเกี่ยวเป็นเวลานาน นอกจากนี้ให้ใช้สีย้อมผมน้อยหรือไม่มีเลยก็ได้ นักวิจัยชาวอเมริกันพบว่าผู้หญิงที่ใช้สีย้อมผม (โดยเฉพาะในปริมาณมาก) มีโอกาสเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมากกว่าคนทั่วไปถึง 3.8 เท่า ช่างตัดผมช่างเสริมสวยและศัลยแพทย์เครื่องสำอางที่มักจะสัมผัสกับสีย้อมผมก็เป็นอันตรายเช่นกัน
2 ให้ความสนใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะ เนื่องจากผักผลไม้และอาหารอื่น ๆ ที่มีปุ๋ยเคมีและสารกำจัดศัตรูพืชถูกย่อยและดูดซึมเข้าสู่กระแสเลือดหลังการบริโภคจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะทำลายการทำงานของเม็ดเลือดตามปกติของไขกระดูกและทำให้เกิดโรค ดังนั้นควรทำความสะอาดผักและผลไม้ก่อนบริโภคและควรลดปริมาณปุ๋ยเคมีและยาฆ่าแมลงให้เหลือน้อยที่สุด
3 สำหรับกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูงของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวควรทำงานสำรวจสำมะโนประชากรปกติให้ความสนใจเป็นพิเศษกับสัญญาณตำรวจโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและอาการเริ่มแรก
4 เพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารก่อมะเร็งบางอย่างทำงานที่ดีของการป้องกันการประกอบอาชีพและการตรวจสอบ: เช่นในการผลิตฟีนอล, คลอโรเบนซีน, ไนโตรเบนซีน, เครื่องเทศ, ยา, ยาฆ่าแมลง, เส้นใยสังเคราะห์พลาสติกยางสังเคราะห์สีย้อม ฯลฯ หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารที่เป็นอันตรายและเป็นพิษ
5 เพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับรังสีเอกซ์มากเกินไปและรังสีที่เป็นอันตรายอื่น ๆ การป้องกันส่วนบุคคลสำหรับผู้ที่มีส่วนร่วมในงานรังสีหญิงตั้งครรภ์และทารกควรให้ความสนใจเป็นพิเศษเพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับรังสี
6, การป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อต่างๆโดยเฉพาะการติดเชื้อไวรัส: เช่นไวรัส C-type RNA
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของเซลล์พลาสมา ภาวะแทรกซ้อน หลาย myeloma
เช่นเดียวกับหลาย myeloma
อาการ
อาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมาเซลล์ อาการที่ พบบ่อย
โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมาเซลล์มีอาการทางคลินิกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันเช่นโรคโลหิตจาง, ตกเลือด, การติดเชื้อรอง, การแทรกซึม extramedullary ฯลฯ ค่อนข้างพูดอายุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมาเซลล์หลักค่อนข้างอ่อนและตับม้ามและต่อมน้ำเหลือง ไม่มีส่วนประกอบ M หรือส่วนประกอบ M จำกัด แผล osteolytic ขาดหรือน้อยกว่าและการตอบสนองทางเคมีบำบัดค่อนข้างดีโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมาเซลล์รองเป็นระยะสุดท้ายของ myeloma หลายระยะซึ่งมักเป็นโรคโลหิตจางมีเลือดออกหนักส่วนประกอบ M ระดับสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญแผล osteolytic รุนแรงและทนต่อยาเคมีบำบัดใน 24 กรณีที่รายงานโดย Vela-Ojeda, 62% เป็นผู้หญิง, 88% เป็นโรคโลหิตจาง, 54% มีเลือดออกผิดปกติ, 71% เป็นโรคอ้วน % ม้ามใหญ่ขึ้น 21%
ตรวจสอบ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวของพลาสมาเซลล์
1. เซลล์พลาสมาส่วนปลาย≥ 2 × 109 / L หรือการจำแนกประเภท≥ 20% ซึ่งอาจมีเซลล์พลาสมาดั้งเดิมหรือเซลล์ myeloma ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นสามารถลดลงหรือเป็นปกติได้เช่นกันกับโรคโลหิตจางและ (หรือ) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ผู้ป่วย SPCL ที่มีการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์เพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวคิดเป็น 62%, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำคิดเป็น 71%
2. ไขกระดูกเช่น hyperplasia ไขกระดูกส่วนใหญ่จะใช้งานเซลล์พลาสมารวมทั้งเซลล์พลาสมาโบราณหรือเซลล์ myeloma มัก> 30% สัณฐานวิทยาของเซลล์พลาสมามักจะผิดปกติ glycogen และกรดฟอสฟาเตสย้อมสีบวก
3. อิมมูโนฟีโนไทป์ PCL ทั้งสองชนิดมีภูมิคุ้มกันที่คล้ายคลึงกันซึ่งทั้งหมดนี้เป็นผลบวกต่อ CD38, PCA-1, CD56 และ CD85 ในขณะที่ CD19, CD20, CD22, CD24 และ HLA-DR นั้นเป็นลบหรืออ่อนลง
4. ชีวเคมีในเลือดและการตรวจทางภูมิคุ้มกัน SPCL มักจะมีการทำงานของไตที่ผิดปกติ (creatinine, ยูเรียไนโตรเจนเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ) creatinine เลือดเพิ่มขึ้นประมาณ 50% อัลบูมินซีรั่มลดลงโกลบูลินเพิ่มขึ้นแคลเซียมในเลือดเพิ่มขึ้น 37%, ปริมาณอิมมูโนโกลบูลิน, อิเลคโตรโฟรีซิสโปรตีนในเลือดและอิมมูโนอิเล็กโตรโฟรีซิสในซีรั่มแสดงอิมมูโนโกลบูลินในระดับสูง ปกติแลคเตทดีไฮโดรจีเนสที่เพิ่มขึ้นคิดเป็น 58% และβ2-microglobulin เพิ่มขึ้น 71%
5. โปรตีนในปัสสาวะต่อพ่วงเป็นบวกคิดเป็นประมาณ 79%
6. การตรวจถ่ายภาพผู้ป่วย SPCL ส่วนใหญ่มีโรคกระดูกพรุนทั่วไป, โรคกระดูกพรุนและกระดูกหักทางพยาธิสภาพกะโหลก, กระดูกซี่โครง, กระดูกสันหลังและกระดูกเชิงกรานเป็นเรื่องธรรมดา PPCL มักไม่มีความผิดปกติของกระดูก
7. B-ultrasound แสดงให้เห็นตับและม้ามต่อมน้ำเหลืองบวม
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของพลาสมาเซลล์
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. แสดงอาการทางคลินิกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรืออาการทางคลินิกของ myeloma
2. การจำแนกเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือด, พลาสมาเซลล์≥ 20% หรือจำนวนที่แน่นอน≥ 2 × 109 / ลิตร
3. การเพิ่มจำนวนเซลล์ไขกระดูกพลาสม่าเซลล์พลาสมาเดิมและอ่อนยังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญพร้อมกับสัณฐานวิทยาที่ผิดปกติ
เกณฑ์ข้างต้นคล้ายกับเกณฑ์การวินิจฉัยที่เสนอโดย Kyle ในต่างประเทศลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเซลล์พลาสมา SPCL (รวมถึงเซลล์ myeloma) นั้นชัดเจนและสามารถวินิจฉัยได้โดยไม่ต้องตรวจด้วยอิมมูโนฟีโนไทป์การวินิจฉัย PPCL ควรทำใน immunophenotype ตรวจสอบเพื่อตรวจสอบว่าเซลล์ดั้งเดิมและเซลล์ไร้เดียงสามาจากเซลล์พลาสมา
การประเมินผลการวินิจฉัย: PCL ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับจำนวนของเซลล์พลาสมาต่อพ่วง SPCL เนื่องจากการดำรงอยู่ของโรค MM ไม่มีความยากลำบากในการวินิจฉัยและ PPCL จะต้องได้รับการยกเว้นก่อนการวินิจฉัยของ plasmacytosis ปฏิกิริยา
การวินิจฉัยแยกโรค
1. จุดบ่งชี้ปฏิกิริยาของเซลล์แบคทีเรีย hyperplasia (RP)
1RP มีโรคหลักซึ่งรวมถึงการติดเชื้อร้ายแรงต่างๆ (วัณโรคที่พบบ่อยที่สุด), เนื้องอก, โรคไขข้อ, โรคตับเรื้อรัง
มีพลาสมาเซลล์เพียงเล็กน้อยในเลือดต่อพ่วงของ 2RP ส่วนใหญ่อยู่ในไขกระดูกและจำนวนนั้นน้อยกว่า 10% ของเซลล์นิวเคลียสส่วนใหญ่ <20% และสัณฐานวิทยาเป็นเซลล์พลาสมาปกติ
3RP หายไปพร้อมกับบรรเทาโรคหลัก
2. โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid (AML) อาการทางคลินิกของ PPCL นั้นคล้ายคลึงกับ AML ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับลักษณะทางสัณฐานวิทยาการย้อมสีไซโตเคมีและความแตกต่างของภูมิคุ้มกันเนื่องจากลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเซลล์พลาสมารวมถึงเซลล์พลาสมาดั้งเดิมและอ่อนวัย มักจะไม่ง่ายที่จะสับสนการย้อมสีด้วยไซโตเคมีเช่น peroxidase, AML positive, และ PPCL เชิงลบ, ผิดปรกติสามารถจำแนกได้โดยการตรวจหาอิมมูโนฟีโนไทป์, พลาสมาเซลล์คือ CD38, PCA-1 เป็นบวกในขณะที่ AML ดั้งเดิม CD33 CD13 เป็นค่าบวก
3. มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphoblastic เฉียบพลัน (ALL) PPCL บางครั้งจำเป็นต้องมีความแตกต่างจาก ALL เมื่อเซลล์ดั้งเดิมและไร้เดียงสาอยู่ในสถานะผิดปรกติพวกเขาสามารถสร้างความแตกต่างโดย immunophenotype B-ALL คือ CD19, CD20, CD10 บวก, T- ทั้งหมดเป็นผลบวกต่อ CD2, CD5 และ CD7 ในขณะที่พลาสมาเซลล์ดั้งเดิมนั้นเป็นผลบวกสำหรับ CD38 และ PCA-1
