YBSITE

ข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชน Juveniler heumatoidarthritis (JRA) เป็นกลุ่มของโรคที่มีลักษณะเป็นโรคข้ออักเสบเรื้อรังกลุ่มผู้เชี่ยวชาญด้านกุมารเวชศาสตร์โรคไขข้ออักเสบระหว่างประเทศกลุ่มผู้เชี่ยวชาญได้แก้ไขอาการบวมร่วมที่ไม่สามารถอธิบายได้ในเด็กนานกว่า 6 สัปดาห์ มันเป็นโรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชน (JIA) ซึ่งแทนที่สองเกณฑ์การจำแนกประเภทสำหรับโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนและโรคไขข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.03% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเยื่อหุ้มปอดอักเสบโรคโลหิตจางกระจายแข็งตัวของหลอดเลือดเยื่อบุช่องท้องแห้งซินโดรม iridocyclitis ต้อหินต้อกระจก ankylosing spondylitis

เชื้อโรค

สาเหตุของโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

1. สาเหตุของสาเหตุของ JRA นั้นไม่ชัดเจนข้อมูลที่สะสมในช่วงหลายปีที่ผ่านมาเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติที่เกิดจากคนที่ติดเชื้อ

ปัจจัยการติดเชื้อ (30%):

ผู้ป่วย JRA ประมาณ 35% มีเชื้อไวรัสหัดเยอรมันที่แยกได้จากเซลล์ synovial ผู้ป่วยบางรายที่มีระบบ JRA มีหลักฐานของการติดเชื้อ Coxsackie หรือ adenovirus นักวิจัยยังพบว่าผู้ป่วย JRA จำนวนมากมี parvovirus B19 (HPV-B19) เบาะแสของการติดเชื้อ Hoffman et al. ยืนยันว่ามีหลักฐานของการติดเชื้อ mycoplasma ในผู้ป่วย JRA แต่ไม่สามารถยืนยันการปรากฏตัวของ mycoplasma DNA ในของเหลวร่วมได้ดังนั้นเชื่อว่าการติดเชื้อ mycoplasma ไม่ใช่สาเหตุโดยตรงของการติดเชื้อ สูงเป็นพื้นฐานของการบาดเจ็บหลังการติดเชื้อการติดเชื้อเป็นเพียงการกระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติการสังเกตหลายคนพบว่าโรคข้ออักเสบที่ใช้งานมีความเกี่ยวข้องกับ Chlamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella และ Campylobacter jejuni ข้อมูลแสดงให้เห็นว่ามี T เซลล์ที่เปิดใช้งานโดยเชื้อโรคในเลือดหรือของเหลวไขข้อร่วมของผู้ป่วยโรคข้ออักเสบที่ใช้งานอยู่แน่นอนโรคไขข้ออักเสบเรื้อรังสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากการติดเชื้อในประชากรที่อ่อนแอ

ปัจจัยทางพันธุกรรม (15%):

มีข้อมูลจำนวนมากที่ยืนยันว่าลักษณะสำคัญของฮีสโตโนแคปชั่นคอมเพล็กซ์ (MHC) กำหนดว่าบุคคลนั้นมีการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติภายใต้เงื่อนไขบางประการหรือไม่ประเภทของการเกิดขึ้นและระดับการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน การบาดเจ็บจากระบบภูมิคุ้มกันทำให้ผู้คนสนใจเป็นพิเศษว่ามีเว็บไซต์ MHC ที่เฉพาะเจาะจงเพื่อตรวจสอบว่าเกิดโรคแพ้ภูมิตัวเองหรือไม่บางคนยืนยันว่าฝาแฝดรูปไข่เดี่ยวและพี่น้องร่วมกันในกรณีของ JRA ซึ่งชี้ให้เห็นว่าปัจจัยทางพันธุกรรม บทบาทสำคัญ แต่การศึกษาทางพันธุกรรมไม่บรรลุผลของจีโนไทป์เดี่ยวและอุบัติการณ์ของ JRA แม้ว่า HLA-A2, DR8, DR5 และ DPw2 นั้นพบได้บ่อยในประเภท oligoarticular แต่การตรวจหาเครื่องหมายทางพันธุกรรมเหล่านี้สำหรับการวินิจฉัย JRA oligoarticular เพศความไวไม่เหมาะพบว่า HLA-DR4 นั้นพบได้บ่อยในผู้ป่วยโรคโพลีอาร์ทีเมียที่เป็นโรคไขข้ออักเสบ แต่ Barron และ Bedford et al (1992) ก็พบว่า HLA-DR4 นั้นพบได้ทั่วไปในระบบ JRA และข้อมูลอื่น ๆ มันบ่งชี้ว่า HLA-A2 เกี่ยวข้องกับวัยเด็ก JRA; HLA-DRB1 * 0405 เกี่ยวข้องกับโรคไขข้ออักเสบผู้ใหญ่และเป็นบวกกับ RF การทำลายและอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดบทบาทที่แน่นอนของปัจจัยทางพันธุกรรมใน JRA ยังศึกษาในเชิงลึก

ปัจจัยภูมิคุ้มกัน (35%):

มีการศึกษาจำนวนมากเกี่ยวกับความผิดปกติของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันโดยรวมและในท้องถิ่นในผู้ป่วย JRA โคลนนิ่ง T เซลล์ที่แตกต่างกันสามารถตรวจพบได้ในระยะต่าง ๆ ของโรค JRA ที่พบบ่อยที่สุดคือ CD4 positive T cells ซึ่งอาจถูกกระตุ้นโดยแอนติเจนต่างๆ การเปิดใช้งานเซลล์และแมคโครฟาจมากเกินไปจะทำให้ไซโตไคน์มากเกินไปเช่น interleukin (IL-1, 6, 8), ปัจจัยการตายของเนื้อร้ายเนื้องอก (TNF), granulocyte- ปัจจัยกระตุ้นอาณานิคมเดี่ยว (GM-CSF) เป็นต้น IL-1 สามารถกระตุ้นให้เยื่อหุ้มเซลล์ fibroblasts และ chondrocytes articular สังเคราะห์ prostaglandin E2 และ protease สังเคราะห์ซึ่งเป็นสื่อกลางในการทำลายเนื้อเยื่อข้อต่อพบว่าความเข้มข้นของ IL-6 และ IL-8 มีความสัมพันธ์เชิงบวกกับกิจกรรมโรคไขข้ออักเสบ IL - 1 1 และ TNF ยังสามารถกระตุ้นการสังเคราะห์หรือหลั่งไซโตไคน์อื่น ๆ

Autoantibodies อาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของ JRA บางคน, 10% ถึง 15% ของเด็กที่มี RF positive, 80% ของผู้ป่วยที่มี iridoinitis เรื้อรัง JRA สามารถวัด ANA, และ AO บวกในผู้ป่วยที่มี polyarticular และ oligoarticular เป็นผลให้ผู้ป่วย ANA ที่มีระบบและ oligoarticular type II ไม่ค่อยมีผลบวก

2. การจำแนกทางคลินิกมาตรฐานการจำแนกประเภท JRA นั้นมีการเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่องในประเทศต่าง ๆ โรคไขข้ออักเสบส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคข้ออักเสบในวัยเด็กเป็นโรคที่ต่างกันในปัจจุบันไม่มีมาตรฐานการจำแนกประเภทสำหรับโรคประเภทนี้ ในสหรัฐอเมริกาเรียกว่า "โรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน (JRA)" (ตารางที่ 1) และในยุโรปเรียกว่า "โรคไขข้ออักเสบเรื้อรังของเด็กและเยาวชน" (JCA) ซึ่งมีเนื้อหาที่แตกต่างกัน : เกณฑ์การจำแนกประเภทของอเมริการวมถึงโรคข้ออักเสบในระบบ, โรคโพลีอาร์ทีเมีย (กลุ่มโรคไขข้ออักเสบในเชิงบวก, กลุ่มโรคไขข้ออักเสบที่เป็นปัจจัยลบ) และโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบและโรคข้อเข่าเสื่อมขยายแม้ว่ามันจะเรียกว่าโรคไขข้ออักเสบ 15% ปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นบวกดังนั้นชื่อไม่ถูกต้องและการจัดหมวดหมู่นี้ไม่รวมถึงโรคกระดูกสันหลังอักเสบยึดติดในวัยเด็กและเกณฑ์การจำแนกประเภทในยุโรปรวมถึงความหลากหลายนอกเหนือไปจากโรคไขข้ออักเสบหลายประเภทเด็กและเยาวชน โรคไขข้อลำไส้อักเสบและโรคไขข้ออื่น ๆ ที่เกิดจากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรวมถึงโรคข้ออักเสบเรื้อรังในวัยเด็กเป็นกลุ่มของโรคการโจมตีระยะเวลาและผลลัพธ์ สาเหตุที่สันนิษฐานแตกต่างจากกันซึ่งแตกต่างจากกันเพื่ออำนวยความสะดวกกลุ่มความร่วมมือระหว่างประเทศเพื่อดำเนินการวิจัยเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันวิทยาระบาดวิทยาผลลัพธ์และการดำเนินการตามแผนการรักษาโรคดังกล่าวกลุ่มผู้เชี่ยวชาญด้านกุมารเวชศาสตร์โรคข้อ คณะทำงานเฉพาะกิจของคณะกรรมการระหว่างประเทศของสมาคมโรคข้อ (ILAR) ได้มีการหารือกันหลายครั้ง [Durhan, ชิลี, 1997, Durhan, South Africa, 1997, Edmonton, Canada] อาการบวมของข้อต่อที่ไม่สามารถอธิบายได้ในวัยเด็ก โรคข้ออักเสบชนิดนี้ซึ่งกินเวลานานกว่า 6 สัปดาห์ได้รับการนิยามอย่างสม่ำเสมอว่าเป็นโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชน

(1) การจำแนกประเภทของสมาคมโรคไขข้ออเมริกัน: การจำแนกประเภทของสมาคมโรคไขข้ออเมริกันในช่วง 20 ปีที่ผ่านมาดูตารางที่ 1 การจำแนกทางคลินิกของโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน (US) ตามลักษณะทางคลินิกภายใน 6 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการของ JRA JRA แบ่งออกเป็น 3 ประเภท: ประเภทของระบบ, ประเภทโรคไขข้อ, ประเภท polyarthritis, ตามอายุ, เพศ, การมีส่วนร่วมข้อต่อขา, sacroiliitis, ประวัติครอบครัวและประเภท HLA, ประเภท oligoarthritis แบ่งออกเป็น 2 ประเภท ตามผลการทดสอบปัจจัยไขข้ออักเสบประเภท polyarthritis แบ่งออกเป็นปัจจัยไขข้ออักเสบลบ (ประเภทที่ 1) และปัจจัยไขข้ออักเสบในเชิงบวก (ประเภทที่สอง) ประเภทที่ 2 ปัจจัยไขข้ออักเสบชนิดบวกในเชิงบวกจะคล้ายกับผู้ใหญ่โรคไขข้ออักเสบ ชนิดของโรคไขข้ออักเสบที่มีข้อเท้ามีความคล้ายคลึงกับการปรากฏตัวในช่วงต้นของโรคกระดูกสันหลังอักเสบยึดติดผู้ใหญ่ในขณะที่ประเภทระบบและ oligoarthritis ฉันเป็นของหายากในผู้ใหญ่ดังนั้นแม้ว่าจะเป็นที่รู้จักกันในนาม JRA พวกเขาไม่ใช่โรคเดียวกัน มันอาจเป็นประเภททางคลินิกที่มีรอยโรคพื้นฐานเหมือนกัน แต่มีประสิทธิภาพเพียงอย่างเดียวและการจำแนกทางวิทยาศาสตร์เพิ่มเติมจะช่วยในการวินิจฉัยและรักษา

(2) จูไห่เสนอการจำแนกประเภทในปี 1998: การประชุมภูมิคุ้มกันวิทยากุมารแพทย์ครั้งที่ 5 (จูไห่) แนะนำให้แบ่ง JRA ออกเป็น 4 ประเภทคือประเภทของระบบประเภทข้อต่อน้อยกว่าประเภท polyarticular และเอ็นข้อต่ออักเสบชนิดเอ็น กรณี oligo-articular จำแนกโดย American College of Rheumatology แบ่งออกเป็นสองประเภทเงื่อนไขต่อไปนี้จะพบกับเด็กที่มี ankylosing spondylitis (JAS): เด็กผู้ชายเด็กโต (≥8ปี); การอักเสบส่วนใหญ่, การบุกรุกช่วงต้นของสะโพกร่วม, HLA-B27 บวก, ประวัติครอบครัวของ spondylitis ankylosing บวกในเด็ก, การอักเสบของสิ่งที่แนบมาเอ็น, โรคข้อเท้าข้อเท้า, ถ้าไม่มีโรคข้ออักเสบที่ข้อเท้าจะถูกวินิจฉัยว่าเป็น ในการจัดหมวดหมู่นี้พิจารณาวิธีการจำแนก JRA แบบอเมริกันที่ใช้กันทั่วไปในตำราเรียนในประเทศมันยังคงแบ่งออกเป็นประเภทของโรคในระบบประเภทของโรคข้ออักเสบและประเภท polyarthritis และลักษณะของมันจะอธิบายไว้ในอาการทางคลินิก

(3) International Rheumatology Alliance 2001 เอกสารการจัดหมวดหมู่มาตรฐานการอภิปราย: เอกสารการอภิปรายเกี่ยวกับมาตรฐานการจำแนกสำหรับโรคข้ออักเสบ Idiopathic เด็กและเยาวชน (เอดมันตัน, แคนาดา): คำนิยามรวมสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 16 ปีที่มีอาการบวมร่วมที่ไม่ได้อธิบายมานานกว่า 6 สัปดาห์ เรียกว่าโรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชนจำแนกได้ดังนี้

1 นิยามระบบเด็กและเยาวชนโรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุ (ระบบ JIA):

A. มีไข้อย่างน้อย 2 สัปดาห์พร้อมด้วยอาการข้ออักเสบพร้อมด้วยอาการอย่างน้อยหนึ่งอย่างดังต่อไปนี้:

ก. มีผื่นแดงคั่งในเลือดในระยะสั้น

ข. อาการบวมของต่อมน้ำเหลืองทั้งร่างกาย

c. Hepatosplenomegaly

d. serositis

B. สิ่งต่อไปนี้ควรถูกยกเว้น:

a. เด็กที่เป็นโรคสะเก็ดเงิน

b. เด็กอายุมากกว่า 8 ปีที่มีโรคข้ออักเสบชาย HLA-B27 เป็นบวก

c. ญาติระดับแรกในประวัติครอบครัวมีโรคที่เกี่ยวข้องกับ HLA-B27 (ankylosing spondylitis, โรคไขข้อที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบของจุดที่แนบมา, uveitis ล่วงหน้าด้านหน้าหรือข้ออักเสบข้ออักเสบ)

d. ทดสอบสองครั้งสำหรับปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นบวกช่วงเวลาระหว่างการตรวจหาอย่างน้อย 3 เดือน

2 นิยาม oligoarticular JIA:

A. ข้อต่อ 1 ถึง 4 เกี่ยวข้องในช่วง 6 เดือนแรกที่เริ่มมีอาการรวมถึงเชื้อสองชนิด:

a. ประเภทข้อต่อถาวร JIA: จำนวนของข้อต่อที่เกี่ยวข้องในกระบวนการทั้งหมดของโรคคือ≤4

b. ขยายได้น้อยกว่าประเภทข้อต่อ JIA: จำนวนของข้อต่อที่ได้รับผลหลังจาก 6 เดือนของโรคคือ≥5

B ควรยกเว้นสิ่งต่อไปนี้:

a. เด็กที่เป็นโรคสะเก็ดเงิน

b. เด็กอายุมากกว่า 8 ปีที่มีโรคข้ออักเสบชาย HLA-B27 เป็นบวก

c. ญาติระดับแรกในประวัติครอบครัวมีโรคที่เกี่ยวข้องกับ HLA-B27 (ankylosing spondylitis, โรคไขข้อที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบของจุดที่แนบมา, uveitis ล่วงหน้าด้านหน้าหรือข้ออักเสบข้ออักเสบ)

d. ทดสอบสองครั้งสำหรับปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นบวกช่วงเวลาระหว่างการตรวจหาอย่างน้อย 3 เดือน

e. ระบบ JIA

3 polyarticular arthritis (polyarticularJIA) (ปัจจัยไขข้ออักเสบลบ): คำจำกัดความ: ข้อต่อมากกว่า 5 ข้อที่เกี่ยวข้องใน 6 เดือนแรกของการโจมตีปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นลบ

ควรยกเว้นสิ่งต่อไปนี้:

A. เด็กที่เป็นโรคสะเก็ดเงิน

B. เด็กอายุมากกว่า 8 ปีที่มีโรคข้ออักเสบชาย HLA-B27 เชิงบวก

C. ญาติระดับแรกในประวัติครอบครัวมีโรคที่เกี่ยวข้องกับ HLA-B27 (ankylosing spondylitis, โรคไขข้อที่เกี่ยวข้องกับจุดของการอักเสบที่แนบมา, uveitis ก่อนหน้าเฉียบพลันหรือ sacroiliitis)

D. 2 ครั้งที่ตรวจพบปัจจัยไขข้ออักเสบในเชิงบวกช่วงเวลาการตรวจสอบอย่างน้อย 3 เดือน

E. ระบบ JIA

4 polyarticular arthritis (polyarticular JIA) (rheumatoid-positive): คำจำกัดความ: ข้อต่อมากกว่า 5 ข้อใน 6 เดือนแรกของการโจมตีปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นบวก

ควรยกเว้นสิ่งต่อไปนี้:

A. เด็กที่เป็นโรคสะเก็ดเงิน

B. เด็กอายุมากกว่า 8 ปีที่มีโรคข้ออักเสบชาย HLA-B27 เชิงบวก

C. ญาติระดับแรกในประวัติครอบครัวมีโรคที่เกี่ยวข้องกับ HLA-B27 (ankylosing spondylitis, โรคไขข้อที่เกี่ยวข้องกับจุดของการอักเสบที่แนบมา, uveitis ก่อนหน้าเฉียบพลันหรือ sacroiliitis)

D. ระบบ JIA

5 โรคสะเก็ดเงินเด็กและเยาวชนที่ไม่ทราบสาเหตุโรคข้ออักเสบ (สะเก็ดเงิน JIA): คำนิยาม:

A. 1 ข้อหรือมากกว่านั้นรวมกับโรคสะเก็ดเงิน

B. โรคข้ออักเสบรวมสองรายการต่อไปนี้: นิ้วอักเสบภาวะซึมเศร้าที่เล็บหรือเล็บออกประวัติครอบครัวมีผู้ป่วยโรคสะเก็ดเงิน

C. ไม่ควรรวมข้อมูลต่อไปนี้:

a. เด็กอายุมากกว่า 8 ปีที่มีโรคข้ออักเสบชาย HLA-B27 เป็นบวก

b. ญาติระดับแรกในประวัติครอบครัวมีโรคที่เกี่ยวข้องกับ HLA-B27 (ankylosing spondylitis, โรคไขข้อที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบของจุดที่แนบมา, uveitis ล่วงหน้าด้านหน้าหรือ sacroiliitis)

c. 2 การทดสอบสำหรับปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นบวกอย่างน้อย 3 เดือนระหว่างการทดสอบ

d. ระบบ JIA

6 โรคไขข้อที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบของจุดที่แนบมา (entiaitis ที่เกี่ยวข้องกับ JIA): คำจำกัดความ:

A. ข้ออักเสบรวมกับการอักเสบของจุดที่แนบ

B. โรคข้ออักเสบหรือการติดเชื้อที่จุดอักเสบโดยมีเงื่อนไขดังต่อไปนี้อย่างน้อย 2 ข้อ: ความอ่อนโยนข้อเท้าหรือการปวด lumbosacral และกระดูกสันหลัง แต่ไม่ จำกัด เฉพาะกระดูกสันหลังส่วนคอ HLA-B27 เป็นบวกโรคข้ออักเสบชายอายุมากกว่า 8 ปี เด็ก; ญาติระดับแรกในประวัติครอบครัวมีโรคที่เกี่ยวข้องกับ HLA-B27 (ankylosing spondylitis, โรคไขข้อที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบของจุดที่แนบมา, uveitis ล่วงหน้าด้านหน้าหรือ sacroiliitis)

C. ไม่ควรรวมข้อมูลต่อไปนี้:

ก. ผู้ป่วยโรคสะเก็ดเงิน

b. คูณไขข้ออักเสบ 2 ครั้งเป็นบวก, 2 ช่วงเวลา 3 เดือน

c. ระบบ JIA

7 โรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนที่ไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ได้กำหนด JIA): คำจำกัดความ: โรคข้ออักเสบที่ไม่ตรงกับข้อใดข้อหนึ่งข้างต้นหรือตรงตามสองประเภทข้างต้น

(สอง) การเกิดโรค

1. สรุปการเกิดโรคโดยสรุปการเกิดโรคของ JRA อาจเป็นได้ว่าเชื้อจุลินทรีย์ต่าง ๆ ทำหน้าที่เป็นแอนติเจนต่างประเทศกระตุ้นเซลล์ภูมิคุ้มกันกระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติโดยการกระทำโดยตรงหรือหลั่ง cytokines และ autoantibodies ทำให้เนื้อเยื่อเสียหาย autoimmune หรือ การสูญเสียสภาพธรรมชาติโดยเฉพาะแบคทีเรียที่กล่าวถึงซึ่งเป็นองค์ประกอบพิเศษของไวรัสในฐานะซูเปอร์เจนิคโครงสร้างของมันมีลักษณะคล้ายคลึงกับมนุษย์ MHCII แอนติเจนและสามารถประมวลผลโดยตรงกับภูมิภาคตัวแปรพิเศษโดยไม่ต้องมีการประมวลผลของเซลล์แอนติเจน (V of) โครงสร้างของ T รับเซลล์ (TCR) ผูกเพื่อเปิดใช้งานเซลล์ T เซลล์VβTถูกเปิดใช้งานมากเกินไปภายใต้การกระตุ้นของ superantigen ส่งผลให้เกิดความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากเซลล์หรือไซโตไคน์ส่วนประกอบของเนื้อเยื่อที่ถูกทำลายด้วยตนเอง ตัวอย่างเช่นเอจีจีที่ถูกทำลายหรือคอลลาเจนที่ถูกทำลายสามารถทำหน้าที่เป็นแอนติเจนเพื่อกระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่อส่วนประกอบของเนื้อเยื่อของตัวเอง

2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปในรอยโรค JRA คือการอักเสบเรื้อรังที่โดดเด่นโดย lymphocyte และพลาสมาเซลล์แทรกซึมในเนื้อเยื่อ synovial. ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างประเภท JRA และพยาธิสภาพของโรคไขข้ออักเสบผู้ใหญ่. รอยโรคในระยะแรกแสดงอาการบวมน้ำที่ไม่เฉพาะเจาะจง, ภาวะเลือดคั่ง, ภาวะเลือดคั่ง, ไฟลิฟิน, เซลล์เม็ดเลือดขาวและการแทรกซึมของเซลล์พลาสมาหลังจากเกิดอาการกำเริบ, เนื้อเยื่อไขข้อหนาและนุ่มไปที่โพรงข้อต่อ, ติดอยู่กับกระดูกอ่อน การทำลายของกระดูกอ่อนข้อต่อโปรติเอสนิวโทรฟิลยังมีบทบาทในการ lysing โปรตีนเซลล์ Lymphoid สะสมใน synovium ในระหว่างกระบวนการทางพยาธิวิทยาและเซลล์ T ทำงานในท้องถิ่นสะสมเพิ่มขึ้นอย่างมากใน cytokines อักเสบซ้ำอย่างต่อเนื่อง การอักเสบกัดเซาะกระดูกอ่อนข้อทำให้พื้นผิวข้อต่อไปตามฟิวชั่นและจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเส้นใยหรือ ossicular ทำให้เกิดความฝืดร่วมกันความผิดปกติสามารถเกิดขึ้นได้รอบข้อต่อได้รับผลกระทบเอ็นกล้ามเนื้ออักเสบกระดูกพรุนโรคเนื้อเยื่อ ต่อมน้ำเหลืองกลางคือ hyperplasia follicular hyperplasia ที่ไม่เฉพาะเจาะจงและศูนย์กลางของเชื้อโรคที่เพิ่มขึ้น, การหลั่งอิมมูโนโกลบูลินและปัจจัยไขข้ออักเสบ เซลล์พลาสมาเพิ่มขึ้น

serositis เส้นใยของเยื่อหุ้มปอด, เยื่อหุ้มหัวใจและเยื่อบุช่องท้อง, การแทรกซึมของเซลล์อักเสบในเส้นเลือดฝอยของผื่นและการแทรกซึม granulomatous ของร่างกายเลนส์ปรับเลนส์ม่านตาในแผลที่ตา

การป้องกัน

การป้องกันโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนและเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติซึ่งเกิดจากการติดเชื้อควรมีการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อต่าง ๆ ให้ความสนใจกับโภชนาการเพิ่มสมรรถภาพทางกายและทำงานฉีดวัคซีน

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน ภาวะแทรกซ้อนของ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบโรคโลหิตจางกระจายแข็งตัวของหลอดเลือดเยื่อบุช่องท้องแห้งซินโดรม iridocyclitis โรคต้อหินต้อกระจก ankylosing spondylitis

เด็กที่มี Sys-JRA อาจเกี่ยวข้องกับม้ามโต, ต่อมน้ำเหลือง, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ, โรคโลหิตจาง, การแข็งตัวของหลอดเลือดที่เผยแพร่, ต่อมน้ำเหลือง mesenteric หรือเยื่อบุช่องท้อง, ชักตอน ฯลฯ ซ้ำแล้วซ้ำอีก

เด็กที่มีปัจจัยไขข้ออักเสบเชิงลบประเภท polyarticular JRA อาจจะเกี่ยวข้องกับเสียงร้องเสียงดัง, กล่องเสียงหายใจดังเสียงฮืด ๆ และการรับประทานอาหารลำบาก JRA หลายปัจจัยไขข้ออักเสบบวกอาจเกี่ยวข้องกับโรคไขข้ออักเสบและโรค Fetly

เด็กที่มี oligoarticular JRA อาจหดตัวเนื่องจากการหดตัวของเนื้อเยื่อรอบ ๆ ข้อต่อทำให้เกิดอาการงอและความยาวของขาอาจแตกต่างกันซึ่งอาจมีความซับซ้อนโดย iridocyclitis เรื้อรังต้อหินรองต้อกระจกความบกพร่องทางสายตาขั้นรุนแรงหรือตาบอด อาจเกี่ยวข้องกับ ankylosing spondylitis, โรคลำไส้อักเสบและโรคไรเตอร์

อาการ

อาการของโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน อาการที่ พบบ่อย โรคไขข้อ polymyalgia leukocytosis อักเสบบวมร่วมบวม periostitis ผ่อนคลายความร้อน lumbosacral อาการปวดตอนเช้าตึง peritonitis แบคทีเรีย

1. โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กและเยาวชนเริ่มมีอาการระบบ (Sys-JRA) ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มี JRA มีอาการพิเศษข้อต่อที่โดดเด่นและอาการข้ออักเสบ อาการทางระบบรวมถึงความร้อนที่ผ่อนคลาย, ผื่น, ม้ามโต, ต่อมน้ำเหลืองบวม, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, ปวดท้อง, leukocytosis, โรคโลหิตจางและการแข็งตัวของหลอดเลือดในบางครั้งกระจาย

(1) ไข้เป็นคุณสมบัติที่โดดเด่นของประเภทโรคระบบอุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นจาก 1 ถึง 2 ครั้งต่อวันถึง 39-40 ° C อุณหภูมิของร่างกายสามารถลดลงเป็นปกติหรือใกล้ปกติทุกวันเด็กป่วยแสดงอาการป่วยอย่างรุนแรงเมื่อเขามีไข้ ตามปกติสภาพเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็วและไข้สามารถอยู่ได้นานหลายสัปดาห์หรือเป็นเดือน

(2) ผื่นเป็นลักษณะอื่นของ Sys-JRA โดยปกติแล้วจะปรากฏในความร้อนสูงหายไปหลังจากความร้อนถอยและมักจะเห็นได้ชัดในเวลากลางคืนในเช้าวันรุ่งขึ้นลดลงไม่มีร่องรอยความร้อนในท้องถิ่นสามารถทำให้เกิดผื่นแดงส่วนใหญ่เป็นสีแดงหรือ แหวนผื่นแดงที่พบในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายรวมถึงมือและเท้าเป็นครั้งคราวมีอาการคันรอยขีดข่วนที่มองเห็นได้

(3) ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเล็กน้อยและแผลเยื่อหุ้มปอดอักเสบถึงแม้ว่าผู้ป่วยบางรายรายงานอาการเจ็บหน้าอกและคนส่วนใหญ่มักจะไม่มีอาการบางครั้งจำนวนมากของปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจจำเป็นต้องรักษาบีบอัดตับม้ามต่อมน้ำเหลือง คล้ายกับโรคร้าย

(4) การเปลี่ยนแปลงในการทดสอบการทำงานของตับส่วนใหญ่นั้นไม่รุนแรงและโรคตับเรื้อรังจะไม่เกิดขึ้นเมื่อการทำงานของตับผิดปกติจำเป็นต้องให้ความสนใจว่ามีสาเหตุมาจากยาเสพติดตับหรือไม่โดยเฉพาะยาต้านการอักเสบและ methotrexate เด็กป่วยจำนวนเล็กน้อยมีอาการเป็นพิษต่อตับเช่นปวดตับเอนไซม์ในตับและการแข็งตัวของเลือดผิดปกติหลังจากการเตรียมกรดซาลิไซลิขนาดสูง

(5) ดาวน์ซินโดรมการแข็งตัวของหลอดเลือด (DIC) เป็นภาวะแทรกซ้อนที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตของระบบ JRA ควรใช้ Glucocorticoid โดยเร็วที่สุดเท่าที่เป็นไปได้มีรายงานว่าการฉีดเข้ากล้ามของการเตรียมที่มีส่วนผสมของทองคำสำหรับระบบ JRA เกิดขึ้น โรคนี้

(6) ระบบ JRA อาจทำให้เกิดอาการปวดท้องอย่างรุนแรงซึ่งอาจเกิดจากต่อมน้ำเหลือง mesenteric หรือเยื่อบุช่องท้องอักเสบเส้นประสาทส่วนกลางสามารถโดดเด่นด้วยการชักพฤติกรรมที่ผิดปกติและบางครั้ง EEG ผิดปกติตอนที่ซ้ำของโรคระยะยาวอาจทำให้เกิดการพัฒนาล่าช้า กลไกยังไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับการอักเสบที่มีผลต่อการเผาผลาญการบริโภคสารอาหารไม่เพียงพอและการใช้ยา

(7) การทำงานร่วมกันประเภทนี้สามารถเป็นโรคข้ออักเสบทั่วไปหรือปวดกล้ามเนื้อปวดข้อเท่านั้นเด็กป่วยมีความไวต่อความหงุดหงิดปฏิเสธที่จะยืนหรือย้ายดูเหมือนว่าระบบเสียหายโดยทั่วไปมีอาการปวดมากขึ้นในไข้สูงและ เมื่อความร้อนลดลงอาการข้อต่อจะดีขึ้นเมื่ออาการทางระบบโดดเด่นอาการข้อต่อมักถูกละเลยอาการข้อต่อส่วนใหญ่จะค่อยๆดีขึ้นภายในไม่กี่สัปดาห์บางครั้งบางรายอาจปรากฏอาการทางระบบเป็นเวลาหลายสัปดาห์ ไม่มีอาการข้อต่อที่เห็นได้ชัดเจน แต่จากสถิติพบว่าเด็กส่วนใหญ่มีส่วนร่วม

อาการทางระบบอาจเกิดขึ้นอีกช่วงเวลาที่ยากต่อการคาดการณ์ แต่มันเป็นเรื่องยากที่จะกำเริบหลังจากวัยแรกรุ่นประเภทของการเสียชีวิตเป็นของหายากมากการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคไขข้อ 10 ถึง 20 ปีสถิติการติดตามประมาณ 25% ผู้ป่วยดำเนินไปเรื่อย ๆ และปิดการทำงานของข้อต่อ

2. ไขข้ออักเสบลบประเภท polyarticular JRA ไขข้ออักเสบปัจจัยลบหลายประเภท JRA (seronegative polyarticular โรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนไขข้ออักเสบ) ผู้ป่วย JRA 20% ถึง 30% ของเด็กป่วยที่เกี่ยวข้องกับข้อต่อหลายภายในไม่กี่เดือนของการโจมตี ประสิทธิภาพของระบบและการตรวจจับคลื่นความถี่วิทยุเป็นลบอย่างน้อย 4 แผลและข้อต่อข้อต่อเกือบทั้งหมดยกเว้นข้อต่อกระดูกสันหลังสามารถมีส่วนร่วมแม้ข้อต่อเล็ก ๆ ของฝ่ามือมือ, กระดูกสันหลังส่วนคอ, การมีส่วนร่วมสะโพกไม่ใช่เรื่องแปลกอาการร่วมส่วนใหญ่ ปวด, ไข้, ความอ่อนโยน, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว, การมีส่วนร่วมของนิ้วต่อนิ้วเท้า, แสดงอาการกระสวยบวมทั่วไป, ที่เกี่ยวข้องกับข้อต่อ temporomandibular ประจักษ์เป็นความยากลำบากในการเปิดปาก, เด็กสามารถบ่นของอาการปวดหู, ผู้สูงอายุที่เป็นโรค การมีส่วนร่วมของคอ (กระดูกอ่อนแหวน - กระดูกอ่อนศักดิ์สิทธิ์) สามารถทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะคอหายใจดังเสียงฮืด ๆ และการรับประทานอาหารลำบากเด็กบางคนที่มีความผิดปกติของการเคลื่อนไหวร่วมกันในตอนเช้ามีความชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เรียกว่าตึงตอนเช้าแผลโดยทั่วไปจะไม่แดง มีการหลั่งออกมาจำนวนมากและการอักเสบ periosteal ที่เห็นได้ชัดทำให้อาการข้อต่อโดดเด่นมาก

อาการพิเศษที่เป็นข้อต่อชนิดนี้ไม่มีความเด่นชัดของระบบ JRA แต่อาจมีไข้ต่ำ, อาการป่วยไข้ทั่วไป, การระคายเคือง, การชะลอการเจริญเติบโต, โรคโลหิตจางไม่รุนแรงและก้อนรูมาตอยด์หายากในระหว่างการเกิดโรค

การพยากรณ์โรคของประเภทนี้เกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรคไขข้อ, ระยะเวลาและระดับของการทำลายล้างร่วมกันโรคข้ออักเสบที่ใช้งานสามารถมีอายุการใช้งานเป็นเวลาหลายเดือนหลายปีและสามารถโผล่ออกมาอีกครั้งหลังจากการให้อภัยเกือบเสร็จสมบูรณ์โชคดีมี 80% ถึง 90% ของกรณี ในที่สุดเด็กก็โล่งใจหรือมีโรคเรื้อรังเล็กน้อยในบางครั้งเด็กแต่ละคนมีโรคกรามและทำให้เกิดความผิดปกติของกิจกรรมในช่องปากใบหน้าไม่สมดุลและต้องผ่าตัดเพื่อแก้ไข

3. โรคไขข้ออักเสบชนิดโพลีอาร์ทีทีเรียชนิดโรคไขข้ออักเสบ JRA seropositive polyarticular เด็กและเยาวชนโรคไขข้ออักเสบ (JRA) มีลักษณะโดย polyarthritis (> 4 ข้อต่อ) กับปัจจัยไขข้ออักเสบ (RF) บวกคิดเป็น JRA คือ 5% ถึง 10% และอายุมากกว่า 8 ปีส่วนใหญ่เป็นผู้หญิง RF มักจะมีราคาเป็นบวกสูงในช่วงที่เป็นโรครูปแบบของโรคร่วมนั้นคล้ายกับโรคไขข้ออักเสบแบบ RF เชิงลบและโรคไขข้ออักเสบของมนุษย์ อย่างน้อย 50% ของผู้ป่วยพัฒนาโรคข้ออักเสบรุนแรงและการตอบสนองต่อยาที่ใช้กันทั่วไปในปัจจุบันไม่ดีประเภทนี้เป็นเรื่องง่ายที่จะหาก้อนรูมาตอยด์ใต้ผิวหนังซึ่งเป็นเช่นเดียวกับโรคไขข้ออักเสบของมนุษย์บางคนก็มีโรคไขข้ออักเสบ ใน vasculitis, HLA ประเภทของเด็กประเภทนี้มีระดับที่ดีของความสอดคล้องกับผู้ใหญ่โรคไขข้ออักเสบตัวอย่างเช่นอัตราบวกของ HLA-DR4 สูงผู้ป่วยประเภทนี้มีรายงานเป็นครั้งคราวของโรค Sjogren และโรค Fetly อาการสามารถมองเห็นได้ด้วยไข้ต่ำไม่สบายลดน้ำหนักและการเจริญเติบโตล่าช้า

4. ประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่มี oligoarticular JRA (Pauciarticular rheumatoid arthritis) จำกัด อยู่ที่ข้อต่อหนึ่งหรือไม่กี่ข้อ (≤ 4) ในช่วง 6 เดือนแรกของโรคหรือแม้กระทั่งตลอดทั้งโรคและ รอยโรคร่วมทั่วไปมักเกิดขึ้นในการกระจายแบบอสมมาตรข้อต่อน้อยกว่า 4 ข้อที่เกี่ยวข้องใน JRA ถูกกำหนดให้เป็น oligoarticular ไม่มีความแตกต่างระหว่างประเภทของข้อต่ออักเสบและ oligoarticular ในแง่ของโรคข้ออักเสบ ขึ้นอยู่กับการอักเสบไขข้อ, ก้องน้อยกว่าคลินิกสามารถแบ่งออกเป็น 2 ประเภท:

(1) ประเภทข้อต่อที่น้อยกว่าฉัน JRA: ประเภทนี้พบได้บ่อยในหญิงสาวคิดเป็น 40% ถึง 50% ของผู้ป่วย JRA มันเป็นเรื่องธรรมดาในโรคข้อเข่าข้อเท้าและข้อศอกข้อศอกรอยโรคนิ้วมักจะปรากฏในรูปแบบไม่สมดุล การมีส่วนร่วมของข้อต่อสะโพกนั้นหายากและไม่มีโรคไขข้อเกิดขึ้นระยะเวลาของโรคข้ออักเสบนั้นยาว แต่ระดับโดยทั่วไปจะไม่รุนแรง 80% ของเด็กมีข้อต่อเพียง 4 ข้อเท่านั้นที่เกี่ยวข้องในหลักสูตรทั้งหมดของโรค เด็กประมาณ 20% มีพัฒนาการมีส่วนร่วมหลายข้อหลังจากหลายปีและเกิดการทำลายของข้อต่อเนื้อเยื่อกระดูกรอบข้อต่อที่ได้รับผลกระทบคือ hyperplasia หลังจากการกระตุ้นส่งผลให้ความยาวของขาแตกต่างกันหากคุณไม่ใส่ใจกับการรักษา เนื้อเยื่อรอบ ๆ ข้อต่อจะยุบตัวและเกิดอาการงอผิดปกติ

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของประเภทนี้คือ iridocyclitis เรื้อรังบางครั้ง iridocyclitis เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีระบบ polyarthritis และ RF-positive ม่านตามักจะซ่อนการโจมตีในระยะแรกการตรวจหลอด slit เท่านั้นที่สามารถใช้ในการวินิจฉัย แผลอาจเกี่ยวข้องกับดวงตาข้างเดียวหรือทวิภาคีหากเงื่อนไขไม่ได้รับการควบคุมในเวลาแผลเป็นหน้าห้องต้อหินรองต้อกระจกความบกพร่องทางสายตาอย่างรุนแรงหรือตาบอดอาจเกิดขึ้นแม้ว่าอุบัติการณ์ของม่านตาอักเสบรุนแรงดูเหมือนว่าจะลดลงในปีที่ผ่านมา Boone ได้รับการคัดกรองเป็น 12% ของผู้ป่วยที่มีอาการ iridocyclitis ดังนั้นจึงควรให้ความสำคัญกับการติดตามโรคทางตาเป็นประจำถึงแม้ว่า Sailer ได้รายงานว่าผู้ป่วย 2 รายที่มี oligoarthritis RF-positive มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี อย่างไรก็ตามผู้ป่วย oligoarticular RF-negative ส่วนใหญ่มีการพยากรณ์โรคที่ดี

(2) โรคข้ออักเสบประเภทที่สอง JRA: เด็กประเภทนี้ส่วนใหญ่อายุมากกว่า 8 ปีประมาณ 15% ของจำนวนเด็กที่มี JARA นั้นเป็นโรคข้ออักเสบประเภทที่สองน้อยกว่าประเภทนี้ ได้แก่ สะโพกหัวเข่าข้อเท้า ฯลฯ การมีส่วนร่วมร่วมที่สำคัญ, ดาวน์ซินโดรสะโพกง่าย, แผลที่แนบของเอ็น, แอนติเจน HLA-B27 ประวัติครอบครัวที่เป็นบวกและเป็นบวกกับการพัฒนาของแผล, ผู้ป่วยบางรายจะเกี่ยวข้องกับกระดูกสันหลัง, ankylosing spondylitis ในขณะที่ผู้ป่วยรายอื่นอาจเกี่ยวข้อง ข้อต่ออุปกรณ์ต่อพ่วงดังนั้นคำแนะนำภายในประเทศสำหรับรอยโรคร่วมแขนขาต่อไปนี้ประวัติครอบครัวที่เป็นบวก HLA-B27 บวกกับอาการปวด lumbosacral แต่ไม่มีหลักฐานของโรคข้ออักเสบสะโพกของโรคข้อต่อที่อวัยวะเพศประเภทที่สองได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นกระดูกสันหลัง ในระยะแรกของการอักเสบเพื่อช่วยให้ผู้ป่วยตื่นตัวและป้องกันการวินิจฉัยที่ไม่ได้รับนอกเหนือไปจาก spondylitis ankylosing, โรคลำไส้อักเสบและโรค Reiter อาจมีอาการทางคลินิกของ oligoarticular ประเภทที่สองในระยะแรก

เหตุผลที่ว่าทำไม ankylosing spondylitis นั้นยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจาก JRA ประเภทที่ 2 ในระยะแรกคือในช่วงแรกของ ankylosing spondylitis แม้ว่าจะมีอาการปวดเอวและข้อเท้า แต่การตรวจสอบทั่วไปไม่สามารถวินิจฉัยโรคข้ออักเสบที่ข้อเท้าแรกได้ ด้วยอัตราการตรวจจับที่ละเอียดอ่อนมากขึ้นรวมกับประวัติทางการแพทย์การระบุ HLA อาการปวด lumbosacral การอักเสบของเอ็นยึดประวัติครอบครัวและ MRI การวินิจฉัยแยกโรคของ JRA ในระยะเริ่มแรกและน้อยกว่านั้นสามารถทำได้ใน ankylosing spondylitis

ประเภทที่สองของ JR มีความแตกต่างกันอย่างมากในช่วงเวลาหลายปีอาการข้อต่อมีน้ำหนักเบาและหนักและผลลัพธ์สุดท้ายมีหลากหลายผู้ป่วยบางรายมี iridocyclitis แบบ จำกัด ตัวเอง แต่ไม่ค่อยเกิดขึ้นอย่างถาวร ความบกพร่องทางสายตาทางเพศถ้าโรคข้อต่อไม่ใช่โรคกระดูกสันหลังอักเสบยึดติดอาการเริ่มแรกของโรคไรเตอร์และโรคลำไส้อักเสบมักมาพร้อมกับอาการทางระบบอื่น ๆ

ตรวจสอบ

การตรวจโรคไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชน

การวินิจฉัยของ JRA ขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกเป็นหลักกุญแจสำคัญคือการแยกโรคบางชนิดที่มีโรคข้ออักเสบและโรคข้อต่อรายการใด ๆ ในการตรวจทางห้องปฏิบัติการไม่ได้มีค่าการวินิจฉัย แต่มันอาจช่วยในการกำจัดโรคอื่น ๆ

1. ปัจจัยไขข้ออักเสบ: ปัจจัยไขข้ออักเสบ (RF) ของโรคไขข้ออักเสบของมนุษย์ที่ตรวจพบโดยวิธีการทดสอบการเกาะติดกันเป็นมาตรฐานเกือบจะเป็นบวก แต่อัตราบวกของ RF ในเชิงบวกในผู้ป่วย JRA อยู่ในระดับต่ำมากเพียงหญิงที่มีอายุมากกว่า เป็นผลให้หากโรคนี้เกิดขึ้นในวัยเด็ก RF จะไม่เป็นบวกแม้ว่ารอยโรคยังคงมีอยู่จนกว่าผู้สูงอายุผู้ป่วยที่มีภาวะ RF-positive มักจะมาพร้อมกับโรคข้อต่อที่รุนแรงและก้อนไขข้ออักเสบและผู้ป่วยในระบบและ oligoarticular ทำไมผู้ป่วย JRA ส่วนใหญ่จึงมีการทดสอบการเกาะติดกันในเชิงลบ RF? ไม่ชัดเจนว่าในปีที่ผ่านมาประมาณ 75% ของเด็กที่มี RA เชิงลบในการทดสอบการเกาะติดกันของ RF ทั่วไปสามารถตรวจพบ RF ไสยศาสตร์ได้ ทำให้ชัดเจน

2. แอนติบอดี Antinuclear: 20% ถึง 30% ของเด็กที่เป็นโรคไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชนมีแอนติบอดี antinuclear บวก (ANA) ในเชิงบวก แต่ความแตกต่างของอัตราบวกของ ANA ในกลุ่มย่อยที่แตกต่างกันของ JRA นั้นมีขนาดใหญ่

ประมาณ 25% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคโพลีอาร์ทีเรีย RF-negative ชนิด JRA นั้นมีผลบวกต่อ ANA และเกือบ 75% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคโพลีอาร์ทีเมียแบบ RF-positive JRA นั้นเป็นผลบวกต่อ ANA ประมาณ 50% ของผู้ป่วยโรคข้ออักเสบชนิดที่ 1 ผู้ป่วยประเภท IRA มีผลบวกของ ANA น้อยมากโดยทั่วไปเด็กหญิงที่เป็นบวกส่วนใหญ่เป็นบวกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กเล็กที่มีข้อต่อน้อยกว่า ANA อาจเกี่ยวข้องกับ iridocyclitis เรื้อรังในผู้ป่วยที่มี oligoarticular JRA ANA สามารถทำนายได้ว่าเด็กจะมีพัฒนาการ ความเสี่ยงของโรคนี้การขาดข้อมูลเกี่ยวกับการกระจายตัวเชิงบวกของ autoantibodies บางประเภทใน JRA: การศึกษาบางอย่างพบว่า anti-rheumatoid arthritis 54kD และ 36kD autoantibodies มีค่าบางอย่างในการวินิจฉัยโรคไขข้ออักเสบ ได้รับการยืนยันว่าการสำรวจแสดงให้เห็นว่าอัตราบวกแอนติบอดีต่อต้าน cardiolipin เป็น 59.3%, 28.6% และ 9.1% ในระบบ, polyarthritis และโรคข้ออักเสบชนิด JRA ตามลำดับประเภทแอนติบอดีส่วนใหญ่เป็น IgG, IgM ประเภท ดังนั้นการทดสอบนี้อาจเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย JRA ที่เป็นระบบ

3. Neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA): Muderl et al. (1997) รายงานว่าอัตราบวกของแอนติบอดีต่อต้าน neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) ในซีรัมของผู้ป่วย JRA เท่ากับ 35% ซึ่งชนิด polyarthritis เป็นบวก 44% ประเภทของโรคไขข้ออักเสบเป็นบวก 36% และประเภทของระบบเป็นเพียงบวก 16%

4. การวิเคราะห์ของเหลวไขข้อ: การวิเคราะห์ของเหลวไขข้อไม่สามารถยืนยัน JRA แต่สามารถระบุโรคข้ออักเสบติดเชื้อและโรคข้ออักเสบผลึก (โรคเกาต์เป็นของหายากในเด็ก) ของเหลวโรคไขข้ออักเสบมีลักษณะสีเขียวขุ่นสีเหลืองมีเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมาก เซลล์ Polymorphonuclear มีความโดดเด่นและ HalLiday et al. (1998) พบว่าปัจจัยการเจริญเติบโตของเส้นประสาท (NGF) ในของเหลวไขข้อเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่มีโรคไขข้ออักเสบดังนั้นการเปิดใช้งานของเซลล์อักเสบถือว่าเป็นสาเหตุสำคัญของความเสียหายร่วมกัน

5. มิญชวิทยาไขข้อ: การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยามีความคล้ายคลึงกับโรคไขข้ออื่น ๆ บางครั้งการตรวจชิ้นเนื้อไขข้อบางครั้งสามารถยกเว้นโรคข้ออักเสบติดเชื้อเรื้อรัง, โรคข้ออักเสบวัณโรคและโรคที่หายากอื่น ๆ เช่นเนื้องอกเนื้องอกและไขข้อ

6. สารตั้งต้นระยะเฉียบพลัน: ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี JRA มีระยะเพิ่มขึ้นของปฏิกิริยาระยะเฉียบพลันซึ่งอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเร่งอย่างมีนัยสำคัญ แต่ผู้ป่วยประเภท oligoarticular มักจะโดดเด่นและผลการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเป็นเรื่องปกติ การตรวจพบโปรตีนปฏิกิริยาอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง ฯลฯ ) ไม่มีค่าการวินิจฉัยและความสำคัญที่ จำกัด อาจเกิดจากการติดตามในระหว่างการเกิดโรค

7. เลือดกิจวัตร: ผู้ป่วย JRA มักจะมีภาวะโลหิตจางไม่รุนแรงบางครั้งระบบ JRA นั้นหนักและหนักกว่าสาเหตุของโรคโลหิตจางนั้นไม่ชัดเจนอาจเกี่ยวข้องกับการยับยั้งเม็ดเลือด, การขาดธาตุเหล็ก, เลือดออกในทางเดินอาหารที่เพิ่มขึ้น โดดเด่นเป็นพิเศษในประเภทของร่างกาย JRA

8. การตรวจ X-ray: X-ray และเทคนิคการถ่ายภาพอื่น ๆ สามารถช่วยในการกำหนดขอบเขตของความเสียหายร่วมกันในผู้ป่วยระยะแรกของโรค (ประมาณ 1 ปีของโรค) X-ray แสดงเฉพาะเนื้อเยื่อบวมบวมโรคกระดูกพรุนรอบข้อต่อและเยื่อหุ้มปอดอักเสบ ในระยะปลาย ๆ จะเห็นการทำลายของกระดูกข้อต่อเมื่อข้อต่อได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงเนื้อเยื่อกระดูกที่อยู่ติดกันอาจถูกกัดเซาะโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่เป็นบวก RF ข้อต่อข้อมือเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น X-ray หน้าอกสามารถแสดงให้เห็นว่า เกิดจากการขยายตัวของหัวใจเช่นเดียวกับโรคปอดรูมาติก

9. การสแกนกัมมันตรังสี radionuclide และภาพอัลตราซาวนด์ MRI: มันมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยรอยโรคกระดูก scan สามารถช่วยระบุการติดเชื้อหรือค้นหาเนื้องอกมะเร็งอัลตร้าซาวด์สามารถตรวจสอบ exudation โพรงร่วมและหนา synovial ในเด็กที่มีโรคไขข้อ MRI สามารถ มีความไวต่อการทำลายกระดูกอ่อนและการพังทลายของกระดูกมากกว่าการตรวจเอ็กซ์เรย์ธรรมดาร่วม synovitis สามารถเข้าใจได้อย่างชัดเจนมากขึ้นหลังจากการฉีดสีเสมหะ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชน

เกณฑ์การวินิจฉัย

1. การวินิจฉัยแยก: การวินิจฉัย JRA ใช้การวินิจฉัยแยกตัวอย่างเช่นผู้ป่วยที่มี oligoarthritis ควรให้ความสนใจกับโรคข้ออักเสบติดเชื้อ, โรคข้ออักเสบวัณโรค, กระดูกอักเสบ, osteomyelitis, Lyme โรคข้ออักเสบและผู้ป่วย JRA ที่มีอาการทางระบบ ควรให้ความสนใจกับระบบ lupus erythematosus, โรคไขข้อไข้, การติดเชื้อ mononucleosis, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและการติดเชื้อและโรคอื่น ๆ ผู้ป่วยที่มีเอวปวดข้อเท้าควรให้ความสนใจกับเด็กที่มีโรคกระดูกสันหลังอักเสบ, โรคลำไส้อักเสบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการระบุไอโซโทปคือเมื่อผู้ป่วย JRA แต่ละรายมีโรคปอดรุนแรงควรให้ความสนใจกับการระบุโรคปอดบวมจากแบคทีเรียและไวรัสในเด็กประเภทต่างๆมีความจำเป็นต้องสังเกตอย่างน้อย 6 สัปดาห์ของการวินิจฉัยโรค JRA โดยเฉพาะอาการโรคข้ออักเสบ ควรมีคุณสมบัติเรื้อรังที่คงอยู่ซึ่งได้รับการวินิจฉัยว่ามีการยกเว้นโรคอื่น ๆ

2. พื้นฐานการวินิจฉัยหลัก: การวินิจฉัยของโรคนี้ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกส่วนใหญ่อาการทางระบบหรือรอยโรคร่วมนานกว่า 6 สัปดาห์สามารถยกเว้นโรคอื่น ๆ อาจพิจารณาโรคนี้

3. เกณฑ์การวินิจฉัยของ American College of Rheumatology: เกณฑ์การวินิจฉัยที่ปรับปรุงโดย American College of Rheumatology ในปี 1989 มีดังนี้ (Cassidy etal):

(1) อายุที่เริ่มมีอาการ: อายุต่ำกว่า 16 ปี

(2) โรคข้ออักเสบ: การอักเสบของข้อต่อหนึ่งหรือหลายประจักษ์เป็นข้อบวมหรือปริมาตรน้ำและมีสัญญาณสองหรือมากกว่าต่อไปนี้: กิจกรรมร่วมกัน จำกัด , ความเจ็บปวดหรือความอ่อนโยนในระหว่างกิจกรรมและอุณหภูมิท้องถิ่นสูงของการร่วมทุน

(3) หลักสูตรของโรค: มากกว่า 6 สัปดาห์

(4) ประเภททางคลินิก: ประเภททางคลินิกได้รับการพิจารณาตามอาการทางคลินิกของ 6 เดือนแรกของการโจมตี

1 ประเภทข้อต่อหลายข้อ: 5 ข้อขึ้นไปที่ได้รับผลกระทบ

ข้อต่อประเภท 2 น้อยกว่า: ข้อต่อได้รับผลกระทบน้อย 4

3 ประเภทของระบบ: ไข้ต่อเนื่อง, ผื่นไขข้ออักเสบ, โรคไขข้อ, ตับและม้ามและต่อมน้ำเหลืองและ serositis

(5) ไม่รวมโรคอื่น ๆ

การวินิจฉัยแยกโรค

ผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบเช่นไข้สูงและมีผื่นควรแยกความแตกต่างจากการติดเชื้อในระบบ (เช่นการติดเชื้อ, วัณโรคและการติดเชื้อไวรัส), โรคมะเร็ง (เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาว, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็ง reticulosis อื่น ๆ ) มีส่วนร่วมในหลักนอกเหนือไปจากไข้รูมาติกโรคข้ออักเสบติดเชื้อวัณโรคร่วมโรคข้ออักเสบบาดแผล ฯลฯ ก็ควรจะเกี่ยวข้องกับโรคลูปัส erythematosus ระบบโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันลำไส้อักเสบ (โรคลำไส้อักเสบ) มันแตกต่างจากโรคสะเก็ดเงินและโรค vasculitis (แพ้จ้ำโรคซีรั่มโรคคาวาซากิ) กับโรคข้ออักเสบ

บทความนี้ช่วยคุณได้ไหม

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ