โรคอัมพาตตาเป็นระยะ
บทนำ
บทนำอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อเป็นระยะ Cyclic oculomotor อัมพาตหมายถึงปรากฏการณ์ทางคลินิกที่หายากซึ่งกล้ามเนื้อภายนอกมีอาการชาหรืออัมพาตสลับและอัมพาต ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หนังตาตก
เชื้อโรค
อัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อเป็นระยะ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุและความเสียหายของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างสมบูรณ์ดังนั้นจึงมีความขัดแย้งมากมาย Salus คาดการณ์ว่ามีการเชื่อมต่อระหว่างความผิดปกติ แต่กำเนิดและความผิดปกติของนิวเคลียสและกล้ามเนื้อรอบดวงตา อย่างไรก็ตามยังไม่ได้รับการยืนยันจากการชันสูตรศพว่า Axenfeld-Schurenberg เชื่อว่ามันเป็น vasospasm เป็นระยะของนิวเคลียส oculomotor Kubik เชื่อว่าการเคลื่อนไหวเป็นระยะเป็นปรากฏการณ์ที่ได้มาซึ่งเป็นผลมาจากการตกเลือดนิวเคลียสและอัมพาตของเส้นประสาท Duke-Elder เชื่อว่าการเชื่อมโยงระหว่างอัมพาตของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อกระตุกเป็นระยะนั้นคือเซลล์ปมประสาทบางส่วนยังคงตื่นเต้นอยู่และนิวเคลียสตาส่วนใหญ่อาจมีความผิดปกติของพัฒนาการหรือการเสื่อมสภาพ (เสื่อม) และผู้ที่ช่วย เซลล์ปมประสาทที่มีส่วนร่วมในการเป็นอัมพาตเป็นระยะของกล้ามเนื้อรักษาความตื่นเต้นง่ายผิดปกติ Duke-Elder ยังเชื่อว่าสาเหตุของเสมหะน่าจะเป็นความผิดปกติที่ไม่สมบูรณ์ของเส้นใยประสาท sympathetic จาก chiasm แก้วนำแสง (รากประสาทแสง) เพื่อกล้ามเนื้อหูรูด อาการ Extrapyramidal นอกเหนือจากความเสียหายนิวเคลียร์หลักฐานของความเสียหายนิวเคลียร์ในระนาบปมประสาท Lowenstein และ Givner ใช้รูม่านตาเพื่อค้นหาว่ากล้ามเนื้อหูรูดของนักเรียนไม่มีอาการอัมพาตแม้จะไม่ตอบสนองต่อแสงในขณะที่ทั้งการทดสอบศักดิ์สิทธิ์และโคเคนทั้งสองทำงาน
(สอง) การเกิดโรค
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาด้วยการประยุกต์ใช้ electromyography และเทคโนโลยีกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนความเข้าใจใหม่ของการเกิดโรคของโรคนี้ได้ทำ Loewenfeld และ Thompson เชื่อว่ามันเป็นเพราะการบาดเจ็บในช่วงต้นหรือโรคติดเชื้อของเด็กที่มีผลต่อคู่ที่สามของสมอง เส้นใยประสาทสมองที่เกิดจากโรคความเสื่อมของเซลล์ประสาทกล้ามเนื้อ, เสมหะเป็นระยะเกิดจากการซ้อนทับของสิ่งเร้า subthreshold ผลในการจำหน่ายปกติ Burian และ Van-Allen คาดการณ์ว่า interphalangeal เพื่อ oculomotor นิวเคลียส เนื่องจากการกระทำปกติของเซลล์ปมประสาทที่เสื่อมสภาพบางส่วน Kommerell และคณะจึงใช้ EMG และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเพื่อสังเกตใบหน้าส่วนบนของโรค
ผลการวิจัยแสดงให้เห็นว่าเนื่องจากการบาดเจ็บของซอนรอบ ๆ เส้นประสาทกล้ามเนื้อทำให้ประสาทในนิวเคลียสปกติถูกแยกออกจากเซลล์ประสาทยนต์และมีเครือข่ายเซลล์ประสาท synaptic ผิดปกติที่มีจังหวะอัตโนมัติอัมพาตเป็นระยะนี้พิการ แต่กำเนิด หรืออุบัติการณ์ของสมองพิการในสมองพิการในวัยแรกเกิดอาจเป็นเพราะความยืดหยุ่นในการเชื่อมต่อ synaptic มากขึ้นในระหว่างการพัฒนาสมองผลการทดสอบของ Niedman et al แนะนำว่าโรคนี้เกิดจากเส้นประสาทกล้ามเนื้อในพื้นที่ subarachnoid อุปกรณ์ต่อพ่วง demyelination ปรากฏการณ์ความเสียหาย demyelinating ที่ได้มาก่อนหรือระหว่างวัยเด็ก Bateman และ Saunders คาดการณ์ว่ารอยโรคของปลายประสาท oculomotor ที่เกิดจากการโป่งพองในกระดูกสันหลังอาจเป็นโรค สาเหตุ
การป้องกัน
การป้องกันอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อเป็นระยะ
วัตถุประสงค์หลักคือการผ่าตัดเพื่อแก้ไขลักษณะที่ปรากฏของระยะที่เป็นอัมพาต แต่ไม่สามารถเปลี่ยนการเปลี่ยนแปลงเป็นระยะได้ การผ่าตัดรวมถึงการแก้ไขตำแหน่งตาและการแก้ไข ptosis
โรคแทรกซ้อน
วัฏจักรของกล้ามเนื้อกลมอัมพาต ภาวะแทรกซ้อนของหนังตาตก
มันสามารถมาพร้อมกับ demyelination การเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาทอื่น ๆ
อาการ
อัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อเป็นระยะ ๆ อาการที่พบบ่อยการ หายตัวไปของการบดเคี้ยว photodynamic เส้นประสาทอัมพาต ptosis
การเปลี่ยนแปลงเป็นระยะ
โรคนี้เป็นกลุ่มอาการที่กล้ามเนื้อตาและกล้ามเนื้อด้านในของการปกคลุมด้วยเส้นประสาทกล้ามเนื้อสลับระหว่างอัมพาตและเสมหะการเปลี่ยนแปลงเป็นระยะของอัมพาตและเสมหะส่วนใหญ่เป็นจุดเริ่มต้นของโรคและไม่กี่เกิดขึ้นหลังจากหลายปีของเส้นประสาทกล้ามเนื้อ phenomenon, ปรากฏการณ์นี้ไม่เปลี่ยนแปลงไปตลอดชีวิต, มันสามารถแสดงเป็นการเปลี่ยนแปลงเป็นระยะของกล้ามเนื้อทั้งหมดที่ถูกกำหนดโดยเส้นประสาทกล้ามเนื้อ, หรือเฉพาะการเปลี่ยนแปลงเป็นระยะของกล้ามเนื้อบางส่วนที่มันกำหนด. อาการทางคลินิกสามารถแบ่งออกเป็นอัมพาตและเสมหะ โดยทั่วไปวงจรอัมพาตและเสมหะหนึ่งรอบจะเกิดขึ้นทุกๆ 1 ถึง 4 นาทีเวลาการโจมตีอยู่ที่ประมาณนาฬิกาและไม่หยุดหลังจากนอนหลับ
(1) ระยะเวลาอัมพาต:
หรือเป็นอัมพาตระยะกล้ามเนื้อที่ถูกกระทบกระเทือนโดยด้านที่ได้รับผลกระทบของเส้นประสาทกล้ามเนื้อจะเป็นอัมพาตอย่างสมบูรณ์รวมถึง ptosis ของเปลือกตาส่วนบนด้านในและด้านล่างของลูกตาถูก จำกัด การหมุนภายนอกเป็นเรื่องปกติหรือแรงเกินไป ปฏิกิริยาโฟโตเรตจะหายไปและกฎระเบียบของการเคลื่อนที่แบบคอนเวอร์เจนซ์จะหายไปหรืออ่อนตัวช่วงเวลาปัจจุบันใช้เวลา 0.5 ถึง 3 นาทีช่วงเวลาอัมพาตมักจะนานกว่าช่วงฤดูน้ำท่วมโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่เป็นเวลานาน ความยาวจะคล้ายกันและการตรวจ EMG ของกล้ามเนื้อ rectus ในช่วงระยะเวลาอัมพาต, กะบังลมส่วนบนและกล้ามเนื้อ rectus ด้านบนและด้านล่างไม่มีตำแหน่งที่สร้างตัวเอง
(2) ระยะเวลา:
หรือเรียกว่าระยะเสมหะหลังจากระยะเวลาอัมพาตที่ขากรรไกรบนหลบตากระตุกแรกแล้วเปลือกตาจะค่อยๆยกขึ้นแม้ด้านบนของด้านที่เป็นโรคจะสูงกว่าด้านสุขภาพและเมื่อตาพยายามที่จะมองลงบนขากรรไกรยังคงอยู่ หลังจากตำแหน่งการหดตัว (เช่นปรากฏการณ์หลอก - Graefe) ตำแหน่งตากลับไปที่ตำแหน่ง ortho หรือเฉียงนักเรียนจะลดลงหรือเล็กกว่าด้านสุขภาพและ atropine หรือตาหลังผู้ชายสามารถใช้เพื่อขยายนักเรียนได้รับผลกระทบในระดับที่ดีโดยใช้ physostigmine และพิโคคาติน acupoints ทำให้รูม่านตาหดตัวอย่างเล็ก ๆ น้อย ๆ การเปลี่ยนแปลงเป็นระยะ ๆ ของนักเรียนหายไปโคเคนสามารถขยายรูม่านตา แต่การเปลี่ยนแปลงเป็นระยะยังคงมีอยู่ไม่มีการตอบสนองต่ออะดรีนาลีนอิเลคโตรโฟโตกราฟฟี ศักยภาพในการดำเนินการที่แข็งแกร่งเฟส last อยู่ที่ 10 ~ 30 วินาทีจากนั้นกลับสู่เฟสที่เป็นอัมพาตดังนั้นวงจรจึงไม่มีที่สิ้นสุด
2. ฟังก์ชั่นการเปลี่ยนแปลงภาพ
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ประสบจากการมองเห็นต่ำและองศาที่แตกต่างของมัวประเภทของมัวนี้เกี่ยวข้องกับ anisometropia และสายตาเอียงขนาดใหญ่และการกีดกันในช่วงต้นของการมองเห็น (เช่น ptosis, hemangioma ฯลฯ )
อัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อเป็นระยะนั้นไม่ใช่เรื่องยากที่จะวินิจฉัยเพราะเป็นอัมพาตและเสมหะสำหรับผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตของเส้นประสาทเส้นประสาทบางส่วนหรือบางครั้งให้สังเกตอย่างน้อย 5 นาทีเพื่อดูว่ามีเปลือกตารูม่านตาหรือลูกตา
ตรวจสอบ
อัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อเป็นระยะ
การตรวจระบบประสาทและการตรวจการเคลื่อนไหวของดวงตา
วิสัยทัศน์ตำแหน่งตารูม่านตาและการตรวจวัดระยะเสมหะและระยะอัมพาต
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อเป็นระยะ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. Oculomotor อัมพาตฟื้นฟู malocclusion ซินโดรมเมื่ออัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อเป็นความผิดปกติของการปฏิรูปกล้ามเนื้อ extraocular ถูกครอบงำโดยเส้นใยประสาทที่ไม่ถูกต้องซึ่งสามารถมาพร้อมกับการเคลื่อนไหวของตาต่าง ๆ และมีการเคลื่อนไหวของตาแปลก เมื่อเปลือกตาหดหรือหมุนกลับภายในเปลือกตาจะหดกลับหรือรูม่านตาจะลดลงโดยทั่วไปไม่มีการเปลี่ยนแปลงจังหวะอัตโนมัติในบางกรณีอัมพาตเป็นระยะและการผิดปกติที่เกิดขึ้นใหม่จะเกิดขึ้นร่วมกัน
2. ดาวน์ซินโดรม Marcus-Gunn หรือที่รู้จักกันในชื่อดาวน์ซินโดรมล่างล่างเป็นครั้งแรกโดย Marcus, Gunn ดังนั้นชื่อโรคนี้พบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มี ptosis พิการ แต่กำเนิดและอัมพาต rectus ที่เหนือกว่าประจักษ์เป็น ptosis พิการ แต่กำเนิด การเคลื่อนไหวของข้อต่อพิเศษกับกล้ามเนื้อ pterygoid นั่นคือเมื่อกระตุ้นกล้ามเนื้อ pterygoid ipsilateral, ptosis ของตาและการหดตัวของเปลือกตามักจะเกิดขึ้นในปากที่ยื่นออกมาล่างเคี้ยวและการขยายของลิ้นและนักเรียนไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติ สาเหตุอาจสัมพันธ์กับตำแหน่งของเส้นประสาท trigeminal กับเส้นประสาทกะโหลกที่สาม
กลุ่มอาการของโรค 3.Marin-Amat หรือที่เรียกว่าดาวน์ซินโดรมกะพริบตาต่อต้านล่างเป็นลักษณะของเปลือกตาหลบตาเมื่อเปิดปากและการเคลื่อนไหวของขากรรไกรและหายไปเมื่อปากถูกปิดหรือหยุดเคี้ยว
4. ผงาดตา myasthenia gravis โรคนี้เป็นตัวรับ acetylcholine โพสต์ synaptic ที่เกี่ยวข้องในการเชื่อมต่อกล้ามเนื้อเส้นประสาททำให้เกิดความผิดปกติของระบบประสาทกระตุ้นกล้ามเนื้อส่งซ้ำกับการกำเริบซ้ำและแนวโน้มการให้อภัย โรค autoimmune, ประจักษ์เป็น ptosis ต้น, ตาข้างเดียวหรือกล้องสองตา, แสงตอนเช้าและหนักในช่วงบ่าย, การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อหูรูดปลาย, ชาของกล้ามเนื้อ palpebral และการเปลี่ยนแปลงของตาเหล่, มักจะมองเห็นสองครั้ง, ฉีด neos อาการข้างต้นจะบรรเทาหรือหายไปหลังจากหมิงหรือเต็ง Xilong
